21例重型再生障碍性贫血患者CD34^＋细胞检测及临床意义

目的：检测重型再生障碍性贫血（SAA）患者CD34^＋细胞骨髓单个核细胞比例,了解再生障碍性贫血发病与造血干细胞、祖细胞的关系。方法：应用流式细胞仪检测21例重型再生障碍性贫血患者CD34^＋细胞表达水平。并与对照组比较。结果：再生障碍性贫血组21例患者CD34^＋细胞比例为（0．196±0．164）％,对照组10例患者CD34^＋细胞比例为（1．129±0．570）％,两组比较,差异有统计学意义（P〈0．01）。结论：再生障碍性贫血患者CD34^＋细胞表达明显减少,支持再生障碍性贫血造血干细胞内在缺陷的发病学说。此检测有助于再生障碍性贫血诊断,值得临床推广。     

大剂量丙种球蛋白与雄性激素联合治疗重型再生障碍性贫血

目的：探讨大剂量丙种球蛋白与雄性激素对重型再生障碍性贫血的治疗效果。方法：回顾分析重型急性再生障碍性贫血（SAA－I）18例、重型单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）3例、重型慢性再生障碍性贫血（SAA－Ⅱ）21例，均采用大剂量丙种球蛋白与雄性激素联合治疗。结果：近期总有效率达64．3％，其中SAA－I型为83．3％，SAA－Ⅱ型为42．9％，PRCA基本治愈，有效率近100％。结论：大剂量丙种球蛋白与雄性激素联合治疗对重型再生障碍性贫血能有效缓解病情，减轻症状，延长寿命，提高生活质量，是值得采纳的治疗方案。     

重型再生障碍性贫血并发出血36例观察与护理

重型再生障碍性贫血(SAA)是一种原因未明的造血系统的恶性疾病,是由多种原因致造血干细胞的数量减少和功能异常而引起的一类贫血.随着工业的发展,环境污染和电离辐射的增强,再生障碍性贫血患者逐年增加,按时化疗是提高、缓解并延长患者生命的重要手段,而细心的观察与护理又是减轻和避免在治疗过程中出现并发症的关键.     

儿童重型再生障碍性贫血合并多发性骨软骨瘤1例

再生障碍性贫血是一种常见的骨髓造血衰竭性疾病,以外周血细胞减少为主要表现形式,部分患者存在染色体异常。骨软骨瘤是一种儿童时期常见的良性骨肿瘤,该文报道了1例儿童重型再生障碍性贫血合并多发性骨软骨瘤。     

抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗重型再生障碍性贫血的疗效观察

目的：探究抗 T 淋巴细胞单克隆抗体治疗重型再生障碍性贫血的疗效。方法选取2008-2012年收治的重型再生障碍性贫血患者52例,应用抗 T 细胞单克隆抗体进行治疗,并对治疗效果进行观察。结果治疗后患者血红蛋白、血小板及白细胞计数均较治疗前升高,与治疗前比较差异有统计学意义（ P ﹤0.05）。术后对患者进行了5~12个月的随访,总有效率为80.77％（42/52）。结论对于重型再生障碍性贫血的患者来说,应用抗 T 细胞单克隆抗体进行治疗,可以提高患者治疗的有效率,而且副作用比较小,值得临床推广使用。     

儿童再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

再生障碍性贫血是儿童较为常见的难治性血液病之一,尤其是重型再生障碍性贫血(SAA),其严重程度并不亚于白血病。近10余年来,有关免疫介导发病机制研究日益受到重视,先进的免疫抑制疗法已经得到充分肯定。在目前国内难以普遍开展造血干细胞移植的情况下,积极推广有效的免疫抑制疗法,是不断提高儿童再生障碍性贫血尤其是重型和难治性患者的有效途径之一。此外,还需不断进行有关治疗方法学和疗效预测等研究,以提高疗效,确保医疗安全并降低治疗费用,使免疫抑制疗法得到更为科学与合理的推广应用。     

60例再生障碍性贫血临床疗效分析

目的分析环孢菌素A联合雄激素应用于治疗再生障碍性贫血的临床疗效。方法选择2005年4月至2010年9月在我院确诊为再生障碍性贫血的住院患者60例,且60例均为CAA患者,应用CSA联合雄激素进行治疗,观察治疗前后患者的临床表现。结果 48例慢性再生障碍性贫血患者中,病程<6个月的患者14例,基本治愈患者2例,缓解患者2例;其中明显进步患者10例;治疗总有效率100%;其中病程在6个月～2年之间共16例,缓解患者2例,其中明显进步患者8例,总有效率为62.2%。其中病程>2年的患者18例,明显进步患者4例,总有效率为22.2%。重型再生障碍性贫血患者明显进步2例。结论环孢菌素A联合雄激素为治疗再生障碍性贫血有效方法。     

健康教育在重型再生障碍性贫血患者护理中的临床研究

目的:探讨健康教育在重型再生障碍性贫血患者护理中的临床效果。方法:共选择84例本院于2015年8月至2017年8月期间收治的重型再生障碍性贫血患者作为资料,随机分组各42例,均给予常规护理干预,观察组则比对照组增加强化健康教育,观察两组患者心理状态变化及健康知识知晓情况。结果:护理后两组患者心理状态均改善,其中与对照组比较,观察组改善程度更高,P0.05;观察组健康知识知晓率95.24%显著高于对照组64.29%,P0.05。结论:在重型再生障碍性贫血患者护理中强化健康教育可进一步改善患者的心理状态,提高患者对健康知识的知晓情况,值得推广。     

成人再生障碍性贫血的免疫治疗

成人再生障碍性贫血的诊断都应该进行异常细胞遗传学基因的筛查。目前推荐的重型和依赖输血的非重型再生障碍性贫血的免疫治疗方案仍然是联合使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环孢素,或以上两种药物与其他具有不同作用机制的免疫抑制药物联用。     

急性再生性障碍性贫血治疗的策略

<正>再生障碍性贫血(AA)至今仍是一类可危及生命的重症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染、免疫抑制治疗有效等一组综合征;尤其是重型再生障碍性贫血,起病急,进展块,病情重,绝大多数患者因重症感染(败血症)、颅内出血等危及患者生命,病死率极高;现简述其常规诊断及治疗方法如下,仅     

针对性护理在重症再生障碍性贫血感染护理中的效果

<正>尽管近年来重度再生障碍性贫血治疗取得重大进展,但患者仍存在病情差、进展快、病死率高、并发症发生率高等特点。研究显示,重度再生障碍性贫血合并感染是造成再生障碍性贫血患者死亡的主要原因之一~([1])。如何预防、治疗和护理重度再生障碍性贫血感染是临床血液科医生面临的难题之一。近年来,已有多项研究显示,针对性护理可改善患者生活质量,促进患者恢复~([2]),但其应用于重度再生障碍性贫血感染中研究较少,其效果尚待进一步证实,因此,本研究选取90例重度再生障碍性贫血感染患者,分组讨论针对性护理对重度再生障碍性贫血感染患者感染控制情况、依从性以及生活质量的影响。     

探讨以大剂量环磷酰胺(HDCTX)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的可行性

目的分析探讨大剂量环磷酰胺(HDCTX)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的临床效果及可行性。方法选取54例患有重型再生性障碍性贫血的患者作为研究对象,将其随机分成对照组和观察组,每组27例患者;对照组患者给予环孢素A以及大剂量丙种球蛋白、甲基强的松龙以及雄激素进行治疗;观察组则以此为基础给予大剂量环磷酰胺进行治疗,持续治疗4 d,治疗结束后对两组患者的临床效果等观察项目进行观察对比。结果经过治疗,对照组的总有效率为16(59.26%),观察组的治疗总有效率为23(85.18%),两组数据对比差异具有统计学意义(P<0.05)。结论采用大剂量环磷酰胺治疗重型再生障碍性贫血具有显著的治疗效果,安全可行,值得临床推广使用。     

优质护理在重型再生障碍性贫血合并感染患者中的应用效果

目的探析优质护理用于重型再生障碍性贫血合并感染患者中的应用效果。方法选取我院2015年2月至2017年1月期间收治的48例重型再生障碍性贫血合并感染患者作为研究对象。将所有患者均分成实验组、对照组两组,每组各24例。给予对照组患者常规护理,给予实验组患者常规护理基础上的优质护理。观察、对比分析两组患者的临床护理效果及护理满意度。结果经过治疗及护理,实验组患者治疗总有效率为95.83%,对照组患者治疗总有效率为75.0%,实验组治疗总有效率显著高于对照组,P<0.05,差异有统计学意义。实验组患者护理满意度为91.67%,对照组患者护理满意度为70.83%,实验组护理满意度显著高于对照组,P<0.05,差异有统计学意义。结论临床在治疗重型再生障碍性贫血合并感染患者时应用优质护理,能够有效改善患者治疗效果,提高患者护理满意度,值得大力推广及应用。     

IL-17、IL-23、VEGF在再生障碍性贫血患者血清中的检测及其临床意义

目的：探讨再生障碍性贫血患者血清中的白细胞介素-17（IL-17）、白细胞介素-23（IL-23）、血管内皮生长因子（VEGF）的检测及其临床意义。方法：选取2010年1月至2015年1月期间我院血液科住院部40例再生障碍性贫血患者作为研究组,同期选取45例健康体检者作为对照组,采用酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测血清IL-17、IL-23、VEGF水平,并比较两组间各水平的差异;采用Pearson相关性分析这些指标间的关系。结果：研究组患者血清IL-17、IL-23水平明显高于对照组,而血清VEGF水平明显低于对照组;重型者血清IL-17、IL-23水平明显高于非重型者,而血清VEGF水平则明显低于非重型者,差异具有统计学意义（P＜0.05）;经Pearson相关性分析显示,再生障碍性贫血患者血清IL-17与血清IL-23呈明显的正相关（r=0.501,P＜0.05）,血清IL-17、IL-23与血清VEGF呈明显的负相关（r=-0.541、-0.559,P＜0.05）。结论：IL-17、IL-23水平在再生障碍性贫血患者血清中显著增高,VEGF显著降低,三者共同参与再生障碍性贫血疾病发生和发展的过程。     

特约专家评述

王椿主任医师,博士研究生导师,现任上海交通大学附属第一人民医院血液科主任.在国内最早采用异基因外周血造血干细胞移植治疗重型再生 障碍性贫血.     

检测再生障碍性贫血患者血清IL-2和TNF-α水平的临床意义

目的 探讨检测再生障碍性贫血患者血清IL-2、TNF-α水平的临床意义.方法 随机选取35名再生障碍性贫血患者,检测其使用免疫抑制剂治疗前后血清IL-2、TNF-α的变化,同期选取35例健康对照组.结果 再生障碍性贫血患者血清IL-2、TNF-α水平明显高于正常对照组,差异有统计学意义(P<0.01),而经免疫抑制剂治疗3后,血清IL-2、TNF-α水平均显著下降.结论 血清IL-2、TNF-α水平参与再生障碍性贫血的发生发展,联合检测有助于判断病情和预后.     

环孢素A治疗儿童非重型再生障碍性贫血的临床疗效分析

目的分析环孢素A治疗儿童非重型再生障碍性贫血的临床疗效。方法将我院收治的非重型再生障碍性贫血患儿纳入本次研究,所有病例均选自2015年8月至2016年8月,病例总数为60例,采取随机抽签的方式将所有患儿均分为实验组与对照组,实验组30例给予环孢素A治疗,对照组30例给予司坦唑醇治疗,对两组患儿的治疗效果、血液指标、不良反应发生情况进行分析、比较。结果实验组患者治疗总有效率(96.7%)较对照组(80.0%)更高,血红蛋白含量和白细胞计数较对照组更高,统计学分析显示P <0.05;两组患儿血小板计数和不良反应发生率无明显差异,P> 0.05。结论对非重型再生障碍性贫血患者患儿给予环孢素A治疗可获得理想的疗效,且不良反应少,安全性高。     

联合方案治疗再生障碍性贫血33例疗效分析

目的应用多种药物联合治疗再生障碍性贫血,观察其疗效。方法应用环孢霉素A（CsA）、十一酸睾丸酮（安特尔）、复方皂矾丸三联药物治疗慢性再生障碍性贫血,对三联药物治疗欠佳及无效的慢性再生障碍性贫血以及急性再生障碍性贫血的患者,在三联药物治疗的基础上加用大剂量丙种球蛋白、粒细胞．巨噬细胞激落刺激因子（GM-CSF）,即五药联用。结果多种药物联合方案治疗再生障碍性贫血,其疗效满意,无明显的副作用,是临床治疗再生障碍性贫血的有效方法。     

环孢素治疗再生障碍性贫血

目的：探讨环孢素对重型再生障碍性贫血的疗效。方法：用环孢素治疗重型再生障碍性贫血１６例（男性６例，女性１０例；年龄４０±ｓ１７ａ），剂量６－１２ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），分２－３次ｐｏ。连用３ｍｏ，如无效则停用，有效者再继续服用３－４ｍｏ。结果：总有效率达６２％。有效者中８例在治疗前后测定Ｔ淋巴细胞亚群，经环孢素治疗后，随着病情好转，免疫功能紊乱得以纠正。未发现有严重不良反应。结论：环孢素是治疗重型再生障碍性贫血的有效药物。     

长期观察治疗慢性再生障碍性贫血患者1例

目的谈讨再生障碍性贫血的治疗。方法本文论述了治疗治愈1例患30多年再生障碍性贫血患者的全过程。结果再生障碍性贫血患者的妊娠使原有的疾病恶化,一旦安全度过分娩期患者的病情有所缓解,分娩的新生儿也健康;再生障碍性贫血患者的治疗西药雄激素和中药互相兼顾,雄激素短期使用达到效果即可,中药可长期应用以至康复,治疗要持之以恒。