CCHD的血液粘度与红细胞压积以及动脉血氧饱和度的关系

对２０例紫绀型先天性心脏病（ＣＣＨＤ）和１８例对照组检测血液流变学有关指标。观察组全血粘度（ＷＢＶ）和红细胞压积（ＨＣＴ）明显高于对照组，差异显著，Ｐ〈０．０１。观察组ＨＣＴ与ＷＢＶ有明显正相关（ｒ＝０．７３２）观察组动脉血氧饱和度（ＳＡＴ）０．８±０．０６，明显低于正常值，而ＳＡＴ与ＷＢＶ有明显负相关（ｒ＝－０．８９），本研究提示，ＳＡＴ和ＨＣＴ可做为ＣＣＨＤ患儿可能出现高粘综合征（ＨＶＳ），脑     

卡托普利治疗小儿血管迷走性晕厥的疗效及其机制

目的观察卡托普利治疗小儿血管迷走性晕厥（ＶＳ）的疗效并探讨其机制。方法３４例直立倾斜试验（ＨＵＴ）重复性良好的阳性ＶＳ患儿分别口服安慰剂（安慰剂组）及卡托普利（卡托普利组），１周后复查ＨＵＴ；并利用荧光法测量ＨＵＴ检查前后血中儿茶酚胺（ＣＡ）的浓度。结果安慰剂组１７例ＶＳ患儿仅６例ＨＵＴ检查转阴；卡托普利组１７例均转阴。安慰剂组随访１６±１０个月１１例中有８例ＶＳ复发，而卡托普利组随访１９±３个月无１例复发。ＣＡ测定发现ＶＳ发作前血浆ＣＡ浓度异常增高，安慰剂对血浆ＣＡ浓度无影响，卡托普利则可有效地抑制ＣＡ的分泌。结论卡托普利可能是防治小儿ＶＳ发作的一类有效药物，在其防治机制中抑制ＣＡ的分泌可能占有不可忽视的地位。     

CCHD的血液粘度与红细胞压积以及动脉血氧饱和度的关系

对２０例紫绀型先天性心脏病（ＣＣＨＤ）和１８例对照组检测血液流变学有关指标。观察组全血粘度（ＷＢＶ）和红细胞压积（ＨＣＴ）明显高于对照组，差异显著，Ｐ＜００１。观察组ＨＣＴ与ＷＢＶ有明显正相关（γ＝０７３２）。观察组动脉血氧饱和度（ＳＡＴ）０８±００６，明显低于正常值，而ＳＡＴ与ＷＢＶ有明显负相关（γ＝－０８９）。本研究提示：ＳＡＴ和ＨＣＴ可做为ＣＣＨＤ患儿可能出现高粘综合征（ＨＶＳ）、脑血管并发症的预测指标，即ＳＡＴ越低，ＨＣＴ和ＷＢＶ越高，故容易发生脑血管并发症及其他高粘综合征     

大剂量氨甲蝶呤治疗急性淋巴细胞白血病的毒副作用观察

为提高小儿急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的治疗缓解率并延长其生存期,近年来,我们采用大剂量氯甲喋吟（ＨＤ－ＭＴＸ）进行化疗,现将我们观察到的毒副作用报告如下。对象和方法１．观察对象：１９９６年８月至１９９８年８月住院的ＡＬＬ患儿共１５例,其中男性９例,女性６例,均处于完全缓解（ＣＲ）期。２．ＨＤ－ＭＴＸ化疗方法：１５例患儿累计进行３０例次ＨＤ－ＭＴＸ化疗［１］,剂量为３ｇ／ｍ２,充分水化、碱化及同时应用ＶＰ（长春新碱、泼尼松）,三联鞘注（ＭＴＸ＋Ａｖａ－Ｃ＋Ｄｍｘ）,甲酞四氢叶酸钙解救在ＨＤ－ＭＴ…     

幼年型强直性脊柱炎6例

幼年型强直性脊柱炎（ＪＡＳ）是在１４ａ前发病，早期以周围关节，最后波及中轴关节慢性炎症为主，类风湿因子（ＲＦ）、抗核抗体（ＡＮＡ）阴性，与ＨＬＡ－Ｂ２７有着密切关系的一组独立的结缔组织病。我院自１９９６～１９９８年收治２５例幼年型类风湿关节炎（ＪＲＡ）中６例确诊为ＪＡＳ，现报道如下。临床资料本组均符合１９８４年修改的纽约标准［１］，即腰痛、僵３ｍｏ以上，腰活动受限及骶髂关节Ｘ线片改变在Ⅱ级以上。６例中男５例，女１例，年龄８～１５ａ，发病年龄３～１０ａ，发病时间至确诊时间１ａ７ｍｏ～１０ａ，平均５…     

文摘

文摘０８３ＳＣＡ患儿脐血移植后ＢｂＦ持续增加１例［英］／ＢｒｉｃｈａｒｄＢ…∥ＪＰｅｄｉａｔｒ．－１９９６，１２８（２）．－２４１～２４３现报告１例镰状细胞贫血（ＳＣＡ）用脐血移植（ＣＢＴ）和造血生长因子治疗的效果。病例报告女，５岁，患有纯合子型ＳＣ...     

自体移植物抗宿主病

自体造血干细胞移植（ａｕｔｏＨＳＣＴ）后应用小剂量短疗程环孢菌素Ａ（ＣｓＡ）（１ｍｇ／ｋｇ·ｄ，共２８天），可在６０％～７５％的病例中诱导产生自体移植物抗宿主病（ａｕｔｏＧＶＨＤ）。在此过程中，胸腺发挥着重要作用。该病的效应细胞大多是能识别主要组织相容性复合体（ＭＨＣ）Ⅱ类抗原（小鼠为Ⅰ区相关抗原，即Ⅰａ）的Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）α、β＋ＣＤ８＋细胞毒性Ｔ淋巴细胞，也有少数为ＣＤ４＋细胞毒性Ｔ淋巴细胞，ＭＨＣⅡＣＬＩＰ复合物可能是该效应细胞的靶抗原。初步研究表明，ＣｓＡ诱导的ａｕｔｏＧＶＨＤ具有强大的抗瘤作用。其抗瘤作用的强弱与ＧＶＨＤ的严重程度及瘤细胞表面ＭＨＣⅡ类抗原的表达有关。ＣｓＡ与干扰素（ＩＦＮ）、白细胞介素２（ＩＬ２）合用可增强ａｕｔｏＧＶＨＤ的抗瘤作用。这项研究为防止ａｕｔｏＨＳＣＴ后肿瘤的复发开辟了一个新途径     

先天性巨结肠细胞能量代谢的酶学研究

为了解先天性巨结肠（ＨＤ）病变肠段细胞能量代谢的状况。通过酶组织化学方法对２０例ＨＤ患儿正常段、狭窄段全层组织，进行了五种酶的定性、定量及计数分析：①ＡＴＰ（ａｓｅ）（腺苷三磷酸酶），②ＳＤＨ（琥珀酸脱氢酶），③ＭＡＯ（单胺氧化酶），④ＣｈＥ（胆碱脂酶），⑤ＣｈＥ－Ａｇ（胆碱脂酶＋镀银）。发现狭窄段有如下变化：ＡＴＰ（ａｓｅ）、ＳＤＨ和ＣｈＥ活性显著升高（Ｐ＜０．０１）；ＭＡＯ活性显著降低（Ｐ＜０．０１）；粘膜下和肌间神经丛（ＣｈＥ＋Ａｇ）减少１／３，神经节细胞数（ＳＤＨ）减少４／５（Ｐ＜０．０１）。说明ＨＤ狭窄段细胞能量代谢是旺盛的，检测ＡＴＰ（ａｓｅ）、ＳＤＨ、ＭＡＯ可作为诊断ＨＤ新的参考。     

儿童期脊肌萎缩症的基因诊断及产前基因诊断

为建立脊肌萎缩症（ＳＭＡ）产前诊断方法，应用３个与ＳＭＡ基因紧密连锁的ＣＡ重复序列位点ＪＫ５３ＣＡ１／２、５ＤＳ６３７、ＣＡＴＴ１，对１８个ＳＭＡ家系进行了连锁分析；应用聚合酶链反应－单链构型多态性（ＰＣＲ－ＳＳＣＰ）分析，对３７例ＳＭＡ患儿作了ＳＭＡ基因缺失的检测；并作２例ＳＭＡ产前诊断。结果：１８个家系通过ＪＫ５３ＣＡ１／２位点诊断１２个（可诊断率６６．７％），通过５ＤＳ６３７位点诊断１４个（７．８％），１０个ＳＭＡ家系通过ＣＡＴＴ１位点诊断９．５个（９５．０％）；３７例患儿中３２例（８６．５％）有端粒侧ｅｘｏｎ７的纯合性缺失；２例接受产前诊断者，１例胎儿患病，１例胎儿为正常。结论：应用ＳＭＡ基因旁侧ＣＡ重复序列联合ＰＣＲ－ＳＳＣＰ检测进行ＳＭＡ基因诊断和产前诊断简便、准确、可应用于临床。     

大剂量MTX＋鞘内注射对儿童中枢神经系统白血病的防治与中枢毒性

自１９９３年１０月至１９９５年１２月，对６０例儿童急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）采用大剂量氯甲喋呤＋鞘骨注射＋甲酰四氢叶酸钙解救（ＨＤＭＴＸ＋ＩＴ＋ＦＣ）方法预防髓外白血病，大大降低了中枢神经系统白血病的发生率（５％）。但有１例患儿在第３次采取常规剂量和方法的ＨＤＭＴＸ＋ＩＴ＋ＦＣ化疗时，出现严重的中枢神经毒性。一旦发生ＣＮＳＬ后，即使重新加强全身化疗，头颅放疗及ＨＤＭＴＸ应用，仍出现高ＣＮＳＬ复     

表现为新生儿持续性肺动脉高压的CDAI型

先天性红细胞生成障碍性贫血（ＣＤＡ）是一种罕见的遗传性骨髓性疾病,其特征为无效的红细胞生成增多．该文报道３例由严重贫血引起新生儿持续性肺动脉高压（ＰＰＨＮ）的ＣＤＡＩ型． 病例　例１,男婴,足月产,适于股龄儿,Ａｐｇａｒ评分１分钟与５分钟均为７分,有宫内窘迫史．父母健康,同血缘关系,有ＣＤＡ家族史．体检：患儿苍白,肝脾肿大,心前区闻及全收缩期杂音 ３／６级．动脉血气分析ｐＨ６．９,ＰＣＯ２ ６．７ＫＰａ,ＰＯ２５．１ｋＰａ,碳酸氢盐９ｍｍｏｌ／Ｌ。最初血细胞比容（ＨＣＴ）０．１８．行气管插管通气,…     

“三联药”鞘注加静滴HD—MTX防治小儿中枢神经系统白身病363例疗？…

尽管化学治疗迅速发展,但许多化疗药物不易透过血脑屏障,使中枢神经系统（ＣＮＳ）成为白血病细胞的第一庇护所,中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）成为急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）患儿复发的最重要原因。我们对１９８６～１９９６年收治的３６３例ＡＬＬ患儿随访观察２年,结果表明：鞘注ＭＴＸ、Ａｒａ－Ｃ、Ｄｘ加静滴ＨＤ－ＭＴＸ可明显降低ＣＮＳＬ的发生率,对提高ＡＬＬ患儿的持续完全缓经（ＣＣＲ）有着十分重要的意义,而     

幼年型类风湿性关节炎26例临床观察

笔者对本院１９９２～１９９６年住院治疗的２６例幼年型类风湿关节炎（ＪＲＡ）患儿进行临床观察并随访，报告如下。１临床资料１１一般资料本组２６例ＪＲＡ患儿，男１４例，女１２例，男∶女为１１７∶１。年龄２～１４岁，其中２～３岁３例（１１５％），～６岁...     

青少年慢性疲劳综合征的直立倾斜试验

Ｓｔｅｗａｒｔ　ＪＭ…／／Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓ．－１９９９,１０３（１）．－１１６～１２１该文旨在探讨直立不耐受与慢性疲劳综合征（ＣＦＳ）的关系,描述６５例ＣＦＳ在直立倾斜试验（ＨＵＴ）的表现形式。对象和方法参试者共６５例,年龄１１～１９岁．符合疾病控制中心关于ＣＦＳ诊断标准者２６例（Ａ组）,单纯性晕厥者２６例（Ｂ组）,健康对照１３例（Ｃ组）。以上患儿均无器质性心脏病、内分泌疾病、感染性疾病及神经精神性疾病．受试前７２小时未服用过心血管及神经精神药品。按通行方法做ＨＵＴ,连续检测血压、心率及心电…     

白细胞介素1和垂体—肾上腺皮质轴在原发性肾病综合征中的变化

采用逆转录聚合酶链反应等技术观察１８例肾病患儿外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）及３例肾穿组织中白细胞介素１β（ＩＬ－１β）ｍＲＮＡ表达，ＰＢＭＣ上清液中ＩＬ－１β，血浆ＡＣＴＨ及皮质醇水平的变化。结果：（１）患儿血浆皮质醇明显低于正常对照，ＡＣＴＨ与正常对照组比差异无显著意义；（２）ＰＢＭＣ中ＩＬ－１βｍＲＮＡ表达及其上清液中ＩＬ－１β都明显低于正常，（３）病肾组织中ＩＬ－１βｍＲＮＡ表达明显高于正常     

自体外周血造血干细胞移植治疗小儿白血病,恶性肿瘤的临床研究

为探讨预处理方案对小儿自体外周血造血干细胞移植（Ａｕｔｏ－ＰＢＳＣＴ）疗效的影响，对１４例恶性肿瘤患儿（急性淋巴细胞白血病７例、急性髓系白血病４例、恶性淋巴瘤２例、神经母细胞瘤１例），在其完全缓解６个月后进行了Ａｕｔｏ－ＰＢＳＣＴ治疗。中位随访时间４．８年（３～７年）。结果无病生存率为５７％（８／１４），死亡率为４３％（６／１４）。初步资料结果表明，预处理方案采用全身照射（７．０±０．５Ｇｙ）联合３或４种化疗药物要比联合１～２或５种化疗药物为好，但在为每个患儿进行移植前制订预处理方案时，应注意个体化。     

幼年类风湿关节炎人类白细胞抗原-DR基因与疾病相关性的研究

为研究幼年类风湿关节炎（ＪＲＡ）的遗传学发病特点及与疾病的相关性，应用聚合酶链反应技术（ＰＣＲ）序列特异性引物和序列特异性寡核苷酸斑点杂交法，检测５０例类风湿关节炎患儿。结果：ＪＲＡ全身型３５．０％的患儿具有ＨＬＡ－ＤＲ８基因，与对照组相比，差异有非常显著意义（Ｐ＜０．０１）。多关节型中的类风湿因子（ＲＦ）阳性组８３．３％的患儿携带ＤＲ２，而ＲＦ阴性组中只有２２．２％的患儿携带ＤＲ２，二者差异有非常显著意义（Ｐ＜０．００１）；ＤＲ１、ＤＲ１０试验组有增高的趋势。少关节型的ＨＬＡ－ＤＲ呈多态性分布，９１．７％的患儿为ＨＬＡ－Ｂ２７位点阳性且全部为男性。结论：ＨＬＡ－ＤＲ８或ＤＲ４是导致ＪＲＡ全身型的易感因素，ＨＬＡ－ＤＲ２与ＲＦ高度联锁是导致多关节型发生的因素，少关节型中未发现与之相关的ＤＲ基因，但与Ｂ２７位点相关。提示患儿的检测结果可能是强直性脊柱炎的早期表现。     

前降钙素是肾盂肾炎肾损害严重程度的标志物

前降钙素（ｐｒｏｃａｌｃｉｔｏｎｉｎ，ＰＣＴ）是一种无激素活性的降钙素前肽，已在各种炎性反应综合征中测到。健康人ＰＣＴ＜０．１ｇ／Ｌ，对细菌内毒素反应可升高１７００倍。研究目的是测定ＰＣＴ在发热性尿路感染（ＦＵＴＩ）中的水平，并以９９ｍＴｃ－二流基丁二酸（ＤＭＳＡ）核素显像确定的肾损害严重程度对照，评价其预测肾损害能力。方法以急性肾盂肾炎征象住院的８０例患儿纳入研究．治疗前测定ＰＣＴ，Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）和ＷＢＣ。ＰＣＴ＞０．６ｇ／Ｌ，ＣＲＰ＞１０ｍｇ／Ｌ为异常。入院５天内ＤＭＳＡ显像．肾损害分…     

特发性垂体性生长激素缺乏症下丘脑—垂体—靶腺轴完整性探讨

对２５例典型的垂体性ＧＨ缺乏症进行下丘脑－垂体－甲状腺、肾上腺和性腺轴功能评价。经ＴＲＨ、ＩＴＴ和ＬＨＲＨ激发试验结果表明：单一ＧＨ缺乏症３例，占１２％，多种垂体激素缺乏２２例，占８８％。其中垂体ＴＳＨ、ＡＣＴＨ、ＦＳＨ或ＬＨ储备和分泌功能低下分别为１４（５６％）、３（１２％）和２０（８０％）例。伴随ＴＳＨ和ＦＳＨ／ＬＨ同时受累１１例（４４．０％），ＴＳＨ和ＡＣＴＨ同时受累２例（占８％），ＴＳＨ、     

病毒性心肌炎患儿急性期血清细胞因子的检测及其意义

为了解病毒性心肌炎患儿急性期血清白细胞介素６（ＩＬ－６）、肿瘤坏死因子－α（ＴＮＦ－α）的含量改变及其与乳酸脱氢酶同工酶１（ＬＤＨ１）的关系,初步探讨两者在病毒性心肌炎发病中的作用,分别采用ＥＬＩＳＡ法和酶法检测７２例病毒性心肌炎患儿的血清ＩＬ－６、ＴＮＦ－α和ＬＤＨ１生心肌炎组血清ＩＬ－６、ＴＮＦ－α、ＬＤＨ１含量均明显高于正常对照组（Ｐ〈０．０１）。ＩＬ－６水平与ＬＤＨ１呈负相关（ｒ＝－０．３