异位骨化：附进行性骨化性肌炎3例报告

异位骨化——附进行性骨化性肌炎３例报告原银栋杨岭群孙虎成１于海军２（第一临床学院骨科，沈阳１１０００１）关键词异位骨化；骨化性肌炎；进行性骨化性肌炎异位骨化是指非骨骼组织的骨化，即在正常情况下不钙化的组织内产生新骨形成。这种新骨与正常骨属于同一性质。...     

滑膜骨软骨瘤病

目的：评价CT对滑膜骨软骨瘤病的诊断价值。方法：回顾性分析5例滑膜骨软骨瘤病的CT表现。结果：5例病变关节周围均见多枚钙化或骨化结节影，形态呈点状、圆形或卵圆形，并可聚集成桑椹状、团块状、不规则形。钙化结节中心密度淡，周边密度高呈蛋壳样。结论：滑膜骨软骨瘤病是一种病因不明的特发性疾病，CT检查可以发现隐蔽未钙化的小体、增厚的滑膜和少量的关节腔内积液，故对滑膜骨软骨瘤病的诊断具有指导性意义。     

成人巨大进行性骨化性肌炎

进行性骨化性肌炎(My ositisssificans prog-ressiva),是一种原因不明的家族进行性周身肌肉泛发的骨化性疾病,伴有指(趾)骨先天性畸形。主要表现为局部结缔组织和肌肉肿胀、骨化变硬、活动障碍。现将我们遇到的巨大骨化性肌炎一例报告如下。患者张某,男,39岁,因右髋部肿     

假性甲状旁腺功能减退症1例

假性甲状旁腺功能减退症(pseudohypoparathy-roidism,PHP)是一种具有甲状旁腺功能减退症的症状和特征性体征的遗传性疾病.自腺体至靶组织细胞之间任何环节的缺陷均可以引起甲状旁腺功能减退,是一种少见的家族性疾病,典型患者有独特的骨骼缺陷和发育缺陷.主要表现为Albright遗传性骨营养不良症(AHO),即身材矮小、体胖、圆脸、颈短、盾状胸;短指、畸形趾;桡骨弯曲,软组织钙化或骨化较多见.患者临床表现为低钙性搐搦,实验室异常为血甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)抵抗,即低血钙、高血磷、血PTH升高.本文对我院儿科收治的1例PHP患儿的临床特点及基因突变进行分析.     

骨化性肌炎2例报告

骨化性肌炎是肌肉组织呈慢性、进行性纤维化、钙化和骨化的遗传性疾病,常伴有先天性畸形,现报告典型2例如下。 [例1] 男,30岁。自1969年感觉右下颌角下方生出硬物,诊为“胸锁乳突肌纤维增生”并行治疗。同年9月觉双小腿屈曲困难。半年后,在右大腿上部     

头部损伤长期昏迷后关节周围异位骨化(附二例报告)

异位骨有3类:①肌肉或其他组织受直接损伤后发生的异位骨;②进行性骨化性肌炎的异位骨;③神经性骨化性肌炎的异位骨。脑、脊髓疾患常并发神经性异位骨。据报道,颅脑损伤长期昏迷的病例并发异位骨化者占11.5％,脊髓损伤出现脊髓性瘫痪并发异位骨化者占16～25％。在截瘫平面以下各大关节周围均可发生异位骨,     

弥漫性特发性骨肥厚症的临床及影像学特点

目的提高对弥漫性特发性骨质肥厚症(DISH)的X线、CT诊断及鉴别水平。方法分析25例DISH病椎体骨质增生的部位特点、韧带钙化或骨化、椎管改变等。结果25例DISH患者颈椎受累14例,胸椎受累5例,腰椎受累4例,颈胸腰椎同时受累2例。DISH以椎体前缘骨桥形成及前纵韧带、外侧韧带广泛骨化和钙化,脊柱以外韧带和肌腱的插入部的增生为特征。结论X线、CT是诊断DISH的重要方法,可与强直性脊柱炎、脊柱退行性骨关节病等疾病鉴别。     

膝关节滑膜骨软骨瘤病的影像学诊断

目的:分析膝关节滑膜骨软骨瘤病的X线、CT及MRI表现,探讨以上3种影像检查手段对本病的诊断价值。方法:搜集21例经关节镜或临床手术病理证实的膝关节滑膜骨软骨瘤病患者的X线、CT及MRI影像资料,进行回顾性分析、讨论。结果:X线检查可明确诊断13例,CT检查可明确诊断18例,X线平片、CT均能显示钙化或骨化的游离体与悬垂体。而MRI可对4个CT不能明确诊断的膝关节作出诊断。MRI可观察到X线、CT不能观察的软骨游离体、悬垂体及滑膜表面结节,并可测定滑膜厚度及关节囊腔扩张程度。结论:X线平片、CT可对本病出现钙化或骨化征象的游离体、悬垂体作出明确诊断,CT对微小钙化、骨化及其形态、部位的显示优于X线平片;而MRI对未出现钙化或骨化游离体、悬垂体征象的早期病变即可作出明确诊断。     

滑膜骨软骨瘤病的X线诊断(附4例报告)

滑膜骨软骨瘤病是关节滑膜化生,滑膜内软骨或骨软骨结节形成并见产生关节游离体的一种少见的慢性关节疾患。它有多种命名,骨软骨瘤病;关节软骨瘤病、滑膜骨软骨瘤病,关节弥漫性内生软骨瘤。X线检查对确定诊断和了解手术切除或复发情况均有较大价值。此病重在X线检查发现,在X线片上见到关节腔内有广泛的软骨体且有钙化,骨化时即可诊断本病。     

滑膜骨软骨瘤病的X线诊断价值

目的:评价X线平片对滑膜骨软骨瘤病的诊断价值。方法:回顾性分析10例滑膜骨软骨瘤病的X线表现。结果:10例病变关节周围均见多枚钙化或骨化结节影,形态呈点状、砂粒状、圆形或卵圆形,并可聚集成桑椹状、团块状、菜花状或不规则形。钙化结节中心密度淡,周边密度高呈蛋壳样,有的骨化结节内可见骨性结构。6例手术中骨软骨体数量均大于X线平片计数,病区滑膜组织镜下均呈不同程度的软骨化生改变。结论:受软骨结节的钙化或骨化程度的影响,X线平片诊断滑膜骨软骨瘤病有一定限度,手术病理检查提示滑膜有软骨化生改变为确诊依据。     

Fibrodysplasia (myositis) ossificans progressiva in Dominica

Fibrodysplasia (myositis) ossificans progressiva is a rare but severely disabling disease in which ossification forms within muscle and leads to progressive restriction of the movements of the jaw, neck, shoulders and hips. Shortening of the big toes is usually present. It is important to recognise this disease as avoidance of intra-muscular injections, surgery and trauma reduces the risk of further ossification.     

骨化性肌炎的影像学诊断

目的:探讨骨化性肌炎的X线平片及CT表现,提高诊断的准确率。方法:回顾性分析12例经病理证实或随访证实局限性骨化性肌炎患者的X线平片及CT特点,总结该病的影像学特征,12例均行X线平片检查,7例行CT检查。结果:骨化性肌炎随着病程不同,表现各异,早期表现为软组织内片状高密度钙化、骨化影,或临近骨的轻度骨膜增生。中期表现为典型的"蛋壳样"骨化影。晚期表现为界限清晰的致密固化团块。结论:骨化性肌炎X线及CT表现具有一定特征,结合临床病程特点可减少误诊。     

皮肌炎的微血管免疫病理改变

目的 探讨皮肌炎患者骨骼肌内微血管的免疫病理改变规律。方法 对12例皮肌炎患者进行肌肉活检。选择10例非皮肌炎患者作为对照,进行常规组织学和酶组织化学和针对血管的免疫组织化学染色,第一抗体包括抗血管性血友病因子（vWF）抗体、抗血栓调节蛋白（TM）抗体和抗内皮细胞一氧化氮合酶（eNOS）抗体。结果 所有患者出现束周分布的肌纤维变性和肌束衣内小血管周围不同程度的炎细胞浸润,非特异性酯酶染色显示肌纤维间毛细血管深染。免疫组化染色显示毛细血管的vWF、TM和eNOS在束周区域分布显著减少,肌束衣处的微小动脉和静脉的TM和eNOS也减少。结论 皮肌炎的血管内皮细胞损害除毛细血管外,可以出现在其他微血管。TM以及eNOS在血管内皮细胞减少提示血管的抗凝和舒张功能下降。皮肌炎是一种弥漫性炎性血管内皮细胞病。     

儿童进行性骨化性肌炎5例分析

目的探讨进行性骨化性肌炎的临床特点、影像学表现、临床诊断与治疗方法。方法回顾性分析5例进行性骨化性肌炎患儿的临床表现、影像学改变、诊断及加重病情的诱因。结果5例患儿的发病年龄在出生后7 d～11岁,特点为反复出现身体局部组织肿块、骨化并伴有邻近关节活动障碍,特征性的指、趾短小畸形以及影像学的相应改变。病情呈进行性加重,外伤、局部刺激可加速病情进展。结论进行性骨化性肌炎系少见的常染色体显性遗传病,可通过临床表现及特征性指、趾短小畸形进行早期诊断,易误诊而影响疾病进程。目前无特殊治疗方法,重点在于早期诊断及避免加重疾病的诱因。     

创伤性肘关节强直合并骨化性肌炎的手术治疗

通过对14例创伤性肘关节强直合并骨化性肌炎病人的临床资料进行分析,对手术方法进行探讨。结果取得了满意的治疗效果,伤口一期愈合,关节功能恢复良好。结果提示创伤性肘关节强直合并骨化性肌炎,在骨化性肌炎成熟后,行骨块摘除和肘关节松解术,能取得满意的疗效。     

髋部骨化性肌炎(附1例报告并相关文献复习)

目的提高对骨化性肌炎诊断和治疗的认识。方法报告1例骨化性肌炎患者的临床资料,结合文献复习讨论。结果病理活检示骨化性肌炎。病灶未切除而行中西医结合治疗。结论骨化性肌炎的诊断以MRI为首选,复发早期以超声检查为敏感,确诊需病理学检查。由于病灶影响运动功能,手术是必要的,而中医治疗占重要地位。     

特发性炎症性肌病自身抗体的研究进展

多发性肌炎(PM)和皮肌炎是自身免疫性疾病,以对称性四肢近端肌无力为特征性表现,皮肌炎除了肌肉受累,还有特征性的皮肤受累表现。近年研究发现,PM和皮肌炎患者体内存在多种自身抗体,包括肌炎特异性自身抗体和肌炎相关性自身抗体,并发现多种新型的自身抗体与疾病的表现有密切联系,临床上通过对这些自身抗体的检测可帮助诊断疾病及判断预后。     

C5b-9在坏死性肌病肌肉组织血管中的表达及意义

目的研究C5b-9在坏死性肌病肌肉小血管中的表达以探讨其发病机制。方法采用酶组织化学和免疫组织化学方法检测坏死性肌病患者肌肉组织肌纤维和血管的MHC-1和C5b-9表达。结果本组患者肌肉组织出现灶性或散在分布的肌纤维坏死,间有吞噬现象,肌内、外衣和血管周围未见炎性细胞浸润,局部小血管数量减少,个别小血管管壁增厚。MHC-I免疫组化染色显示坏死的肌纤维、肌纤维间隙及血管均呈阴性。C5b-9免疫组化染色显示肌肉组织的小动脉与小静脉的血管壁,内皮细胞及平滑肌均出现明显的强阳性表达,同时相关的坏变和萎缩肌纤维也出现明显的表达。结论 C5b-9可能参与血管启动的坏死性肌病的发病机制。     

Eosinophilia-myalgia syndrome associated with L-tryptophan use

A young, previously healthy woman presented with increasing muscle pain, lower limb swelling, fatigue and eosinophilia. She had consumed L-tryptophan tablets (one to two at night) over the preceding five months for management of her insomnia. Her condition slowly deteriorated and she developed generalised oedema and severe lethargy. A white blood cell count was 21.3 x 10(9)/L with 43% eosinophils (Normal range: 4.0-11.0 x 10(9)/L with 1-6% eosinophils. A biopsy specimen of the deep fascia and gastrocnemius muscle demonstrated fasciitis and myositis. The patient failed to recover after cessation of L-tryptophan use but her condition improved rapidly without significant sequelae after systemic treatment with corticosteroids.     

腺苷受体A3在特发性炎症性肌病中的表达

目的探讨腺苷受体A3(A3AR)在特发性炎症性肌病(IIMs)发病机制中的作用。方法收集IIMs患者骨骼肌活检组织标本30例,其中皮肌炎(DM)患者15例、多发性肌炎(PM)患者11例、包涵体肌炎(IBM)患者4例;正常对照标本12例。在冰冻切片上行组织化学染色和A3AR抗体免疫荧光染色。结果 A3AR抗体免疫荧光染色阳性见于骨骼肌2型肌纤维胞浆,1型肌纤维胞浆呈阴性;与正常对照比较,30例IIMs患者中22例2型肌纤维胞浆荧光增强。肌纤维膜荧光染色在正常对照呈阴性,而19例IIMs患者呈阳性。血管平滑肌和部分坏死肌纤维A3AR抗体免疫荧光染色呈强阳性。结论人骨骼肌2型肌纤维表达A3AR;特发性炎症性肌病患者A3AR表达增加,可能对肌纤维的修复和凋亡起双向调节作用。