Budd-Chiari综合征、肝小静脉闭塞病与肝硬化的鉴别

Budd-Chiafi综合征（BCS）是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征，诊断依靠肝静脉血管造影，治疗重点是解除梗阻。肝小静脉闭塞病是肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的门静脉高压症，临床表现类似于BCS，诊断依靠肝组织活检。这两种疾病的治疗和预后均与肝实质性病变导致的肝硬化不同．临床上需要注意对这三种疾病的鉴别。     

Budd-Chiari综合征11例误诊分析

Budd-Chiari综合征（BCS），即肝静脉／下腔静脉阻塞综合征，是由于肝静脉主干／肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻。由于肝静脉流出道受阻，肝脏长期淤血，最终可发展为肝硬化窦后性门静脉高压症。其临床表现复杂多变而无特征性，虽然目前对本病的认识有所提高，但临床上仍存在一定的误诊，有报道其误诊率可自29．6％～92．3％。本文对2000-2006年我院住院的11例病初误诊为肝炎肝硬化的BCS作临床分析。     

介入治疗布-加综合征883例体会

目的总结介入治疗布-加综合征（BCS）的临床经验及存在的问题。方法对883例BCS患者行下腔静脉（IVC）造影,确定病变部位、类型,再用硬导丝或Rups100穿刺针穿通阻塞部位、球囊扩张,对短段狭窄或闭塞、扩张后球囊有切迹的隔膜型和长段狭窄型常规放置腔静脉支架。结果本组883例,扩张成功803例,其中IVC747例,肝静脉（HV）56例,放置IVC支架504例,HV支架16例。本组46例需行附加降低门脉高压手术。术后发生急性肾衰8例,肝昏迷2例,急性心衰43例。并发IVC急性血栓形成5例,死亡2例。673例获随访7～124个月,复发31例。结论介入治疗BCS具有安全、有效、恢复快等优点,逐渐成为临床首选。     

Budd-chiari综合征的介入治疗研究进展

Budd-chiai 综合征(BCS)即肝静脉/肝段下腔静脉阻塞综合征,是肝外门静脉高压症最常见的病因。广义的 BCS 是指发生在肝脏小叶下腔静脉以上、右心房入口处以下肝静脉(HV)主干和(或)肝段下腔静脉(HIVC)任何性质的阻塞,使肝脏出现淤血、出血、坏死、纤维化等病理变化,最终导至窦后性门脉高压征的临床综合征。BCS 的病因复杂,病理改变和临床类型众多,定位定性诊断有相当的难度,治疗方法以外科手术和介入治疗为主。外科手术治疗难度大,死亡率高达40%。自     

误诊为隐源性肝硬化的布-加综合征10例临床分析

<正>布-加综合征(BCS)是指由肝静脉和(或)下腔静脉狭窄或闭塞使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化所引起的以肝后性门静脉高压和(或)下腔静脉高压为特点的临床综合征~[1]。因BCS发病率低,病因复杂,临床表现多变且无特异性,主要表现为肝、脾肿大,静脉曲张,下肢水肿而易被误诊为肝硬化。近年来,随着临床诊疗手段的日益进步和普及,特别是血管造影和介入治疗技术的引入和发展,BCS早期得到有效诊疗的患者预后得到极大改善。为提高临床医师对BCS的认     

布-加综合征、肝血窦阻塞综合征与肝硬化的鉴别

布-加综合征是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征,诊断依靠影像学检查,治疗的关键是解除梗阻。肝血窦阻塞综合征是指肝窦内皮完整性破坏和肝窦内充血阻塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症,临床表现类似布-加综合征,诊断依靠肝组织活检。这两种疾病的治疗和预后均与肝实质病变导致的肝硬化不同,所以临床上需要注意这三种疾病的鉴别。     

布—加氏综合征的诊断和外科治疗

布—加氏综合征(Budd-Chiari Syndrome,BCS)是指肝静脉流出道—肝静脉或肝段下腔静脉梗阻引起门静脉及下腔静脉高压而产生的综合征。临床上主要表现为肝肿大、进行性肝功能损害和大量腹水。本病     

造血干细胞移植与肝（小）静脉闭塞病

文献报道的肝静脉闭塞病（HVOD）通常是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤，导致管腔狭窄或闭塞，实际上应称肝小静脉闭塞病。本病主要累及肝内小静脉，有别于BuddChiari综合征（BCS），后者主要是肝静脉及其属支狭窄或阻塞，部分累及肝段下腔静脉。HVOD及BCS均可引起窦后性门静脉高压症、肝细胞坏死和肝功能减损。曾不断有草药土三七引起HVOD的报道。近年报道HVOD主要发生于造血干细胞移植后，发生率最多可达54％，严重程度差别很大，重者死亡率达67％，早诊早治是改善预后的关键。     

土三七致肝小静脉闭塞症临床与诊断

肝小静脉闭塞症（VOD）是指以肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致非血栓性管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门脉高压症，临床表现类似布－加综合征（BCS）。临床上表现为肝大、腹水、黄疸、体重增加。     

肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治共识（2008，杭州）

门静脉高压症是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。门静脉高压症的基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、肝性脑病、食管胃静脉曲张（gastroesophageal varices, GOV）出血等,其中GOV出血病死率最高,是最常见的消化系统急症之一。     

Budd-Chiari综合征命名的建议--肝静脉血栓形成还是下腔静脉肝段的血栓形成

Budd-Chiari Syndrome(BCS)的定义最初为有症状的肝静脉血栓形成.越来越多的报告认为,该综合征也累及下腔静脉(IVC)肝段闭塞,因而再次定名为肝静脉流出道梗阻,包括下腔静脉的闭塞病变.IVC肝段病变的病理解剖并不一致,可以为腔静脉狭窄,或近乎完全闭塞,或可为中央有孔的膜,膜或薄或厚,或有一长段闭塞,因此产生多种名称,如下腔静脉膜状闭塞(membranous obstruction of IVC,MOVC)、狭窄.许多学者推论这一综合征是先天性血管发育不良,但并不清楚肝静脉血栓形成(经典BCS)和IVC闭塞性病变是同一疾病抑或为两个综合征,MOVC和IVC狭窄与肝静脉血栓形成是否无关.随影像技术的发展已有证据表明MOVC及IVC狭窄是肝静脉血栓形成的后遗症.流行病学研究进一步发现原发性IVC闭塞症和BCS不同,临床上这两种病也有区别.本文试图修订这些概念并建议它们是两种不同的综合征.     

Budd-Chiari综合征的介入治疗

0引言Budd-Chiari综合征(BCS)是由于肝静脉(HV)或肝段下腔静脉(IVC)阻塞引起的一组综合征.其共同的主要病因是血栓形成和膜性狭窄.BCS一旦形成,罕见自行缓解的病例,病情常进行性发展,因此BCS应尽早治疗.由于药物治疗效果欠佳,目前主要采取外科手术和介入治疗.介入治疗自1974年日本学者用于治疗BCS以来,技术渐成熟,是当前BCS治疗的热点,操作简便,安全,创伤性小,并发征少而轻,可重复性强,疗效肯定,已成为BCS治疗的首选方法.1适应征IVC各种膜型和节段型或闭塞及肝静脉入口狭窄或闭塞均可采用球囊扩张术(PTA)及血管内支架置入术(E…     

布-加综合征的临床观察及护理

布-加综合征是由肝静脉和／或膈段下腔静脉阻塞导致门静脉高压和／或下腔静脉高压为表现的一种综合征，目前临床相对少见。我科近2年运用球囊扩张及血管内支架置入术成功治疗18例，临床效果显著。     

1例不明原因的肝硬化诊治

布加综合征是由各种原因引起的肝静脉流出道梗阻，导致以肝充血和门静脉高压为特征的综合征。典型肝脏病理特征为肝窦明显扩张，慢性发展可出现肝硬化。临床诊断通常依赖影像学检查提示，并通过金标准下腔静脉造影确诊。但因该病临床表现复杂多变，容易误诊漏诊，延误治疗。现报道1例先因误诊漏诊而治疗无效的布加综合征引起的肝硬化病例，最终基于肝活检病理检查发现、门静脉CT检查和下腔静脉造影得以临床确诊与有效治疗的过程，以期提高对该病的认识。     

门脉高压的抗血管生成治疗研究进展

门脉高压症（portal hypertension）是各种原因导致门静脉系统压力升高引起的一组临床综合征,其基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加,门静脉及其属支血管内静压升高并伴侧支循环形成[1]。     

土三七与肝小静脉闭塞症

肝小静脉闭塞症（VOD／HVOD）是指肝小叶下静脉和小叶中央静脉受损引起的管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症,临床表现类似布－加综合征（Budd—Chiari综合征,BCS）。该病是异体或自体骨髓移植及干细胞移植后的一种严重并发症。接受移植的患者在使用大剂量细胞毒性药物后出现肝肿大,水钠滞留,体重增加和血清胆红素增高等临床表现,     

Budd-Chiari综合征影像诊断的进展

布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)临床表现缺乏特异性,易误诊.随着多种影像诊断设备的进步和影像学检查方法的改进,使得BCS的检出率提高.超声、多层螺旋CT(multi-slice computed tomography,MSCT),磁共振(MRI)等无创性影像学检查方法,能够清晰显示肝静脉(hepatic vein,HV)、下腔静脉(inferior vena cave,IVC)狭窄部位和类型,可指导临床治疗及效果的观察.     

心肾综合征研究进展

近年来慢性心力衰竭（CHF）患出现肾功能不全即心肾综合征（cardiorenal syndrome）的问题，逐渐引起人们注意。广义上讲心肾综合征是指心脏和肾脏中一个器官对另一个器官的功能损害不能进行代偿，最终导致心脏和肾脏功能的共同损害。狭义的心肾综合征是特指CHF引起的进行性肾功能损害，并导致肾功能不全，通常认为是CHF发展到终末期的一种表现。心肾综合征发生率高、预后差，对其发生机理所知甚少，尚无有效治疗措施。本就近年来心肾综合征的临床特点、发病机理及治疗等研究进展做一介绍。     

儿童门静脉高压症研究进展

儿童门静脉高压症是指在多种病因作用下,门静脉系统的血流受阻和（或）血流量增加、血管舒缩功能障碍,引起门静脉及其属支的压力持续增高,门静脉压力＞5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,或门静脉、肝静脉压力梯度＞10 mmHg,最终导致脾大、门腔侧支循环形成和开放、腹水等临床表现,是一种血流动力学异常综合征。儿童门静脉高压症根据病因不同分为肝硬化性门静脉高压症和非肝硬化性门静脉高压症;根据压力来源的解剖部位,可将门静脉高压症分为肝前性、肝内性（窦前性、窦性、窦后性）及肝后性。治疗方法有药物治疗、曲张静脉套扎或硬化、手术治疗等。虽然儿童门静脉高压症发病率较低,但可以引起胃食管静脉曲张破裂出血、肝性脑病等严重并发症。为加强对本病的认识,减少并发症,提高治愈率,现将其病因分类、发病机制、诊断和治疗方面的研究进展作一综述。     

布加综合征合并肝硬化1例

<正>布加综合征(BCS)是一种罕见病,全球范围内发病率不高。BCS是由肝静脉流出道或其开口以上的下腔静脉肝段完全或不完全阻塞引起的血液回流障碍性疾病。主要临床特征为门静脉高压或下腔静脉高压^[1,2]。临床表现有腹胀、右上腹疼痛、肝脾大、黄疸、消化道出血、顽固性腹腔积液等^[3]。还可并发双下肢静脉曲张、足靴区色素沉着甚至出现皮肤溃疡等疾病。1845年英国内科医师George Budd和1899年奥地利病理医师Hans Chiari分别报道了这类由肝静脉阻塞引起的一系列临床症候群,为了纪念这两位的杰出贡献,将此称为BuddChiari综合征。本文报道BCS合并肝硬化1例。