系统性红斑狼疮并发肺动脉高压44例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)作为一种多系统自身免疫性疾病,具有不同的临床表现形式,可影响机体器官和系统,其中肾脏、心脏和肺是受累最多的器官[1]。有研究报道显示,SLE并发肺动脉高压(PAH)患者自发现PAH起2年内死亡率高达25%~50%[2]。关于SLE并发PAH的比例各国学者报道结果不一,但均认为PAH是SLE患者死亡率的独立危险因素,并且是导致SLE患者死亡率增加的最主要原因[3-4]。导致SLE患者出现PAH的具体原因目前尚未清楚。早期发现及治疗对SLE并发PAH患者的预后具有重要意义[3]。我们对本院收治的114例SLE患者进行回顾性研究分析,探讨SLE并发PAH的相关危险因素,以期能够为早期识别和治疗SLE并发PAH患者提供依据。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

系统性红斑狼疮(SLE) 是一种以多器官系统受累为主要特征的自身免疫性疾病,肺动脉高压(PAH) 是其常见 和严重并发症。中国导致PAH 最常见的结缔组织病是SLE,自身免疫反应及炎症是其发生和进展的主要因素。临 床表现包括SLE 本身和PAH 两个方面。SLE 相关PAH 患者的预后较其他结缔组织病相关PAH 患者更好,因为针 对原发病SLE 的免疫抑制治疗有效。针对PAH 的靶向药物对于SLE 相关PAH 的治疗有效,尤其用于免疫制剂治 疗无效的患者。早期发现和恰当治疗是改善患者预后的关键。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous,SLE)是一种以多器官系统受累和多种自身抗体阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指静息状态下,右心导管检查发现平均肺动脉压(mPAP)≥3.3 kPa,肺血管阻力(PVR)≥3个Wood单位[1个Wood单位=8 kPa/(L·s)],且毛细血管楔压≤2 kPa     

系统性红斑狼疮致重度肺动脉高压1例

正临床资料患者28岁,女性,主因:"发作性胸闷憋气6个月,加重1天"入院。患者自6个月前间断出现活动时胸闷憋气,多于爬楼、上坡时出现,伴心悸,无胸痛,每次持续数分钟可缓解,休息时无不适,无夜间阵发性呼吸困难,未予以重视及诊治,活动耐量逐渐减低,1 d前胸闷憋气加重来我院急诊,行超声心动图示:右心增大,三尖瓣重度反流,肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)(重度),肺动脉平均压     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的研究进展

近年来对系统性红斑狼疮并发肺动脉高压越来越加以重视，本文就其诊断与治疗进展作一详细介绍。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床相关因素分析

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者易合并肺动脉高压的相关临床因素。方法37例SLE合并肺动脉高压的患者作为病例组,78例诊断为SLE而无合并肺动脉高压的患者为对照组。采用病例1对照研究的方法,对各个研究因素采用逐步引入一剔除法,建立Logistic回归模型。结果多因素Lo—gistic回归分析显示,SLE患者易发生肺动脉高压的独立危险因素包括雷诺现象、疾病活动、心悸气促症状、心包积液。结论雷诺现象、疾病活动、心悸气促症状、心包积液是SLE患者易并发肺动脉高压的独立危险因素,对于这4个指标阳性的患者要尽早进行心脏彩色多普勒检查,以进行早期诊断。     

以肺动脉高压为主要表现的系统性红斑狼疮一例

患者，女，34岁，已婚，农民。因活动时气促4年，加重1年于2004年2月17日入院。患者4年前元明显诱因逐渐出现活动时气促，经休息可缓解，体力明显下降。在家未作治疗，患者气促呈逐渐加重趋势，特别是近1年来气促明显加重，稍活动即感气促，并出现下午双下肢浮肿，脱发，反复咳嗽、咳少许白色黏液样痰。无发热、皮疹、关节肿痛，无少尿及肉眼血尿，无口腔溃疡。门诊做心脏B超检查后以“心脏扩大原因待查”收入我院心内科。     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压1例并文献复习

目的提高对系统性红斑狼疮（SLE）并发肺动脉高压（PHT）的发病机制、临床表现、治疗及预后的认识。方法对1例并发PHT的SLE病例进行分析和讨论,并结合相关文献复习。结果SLE并发PHT的机制尚不明确。其临床表现无特异性,早期症状多为呼吸困难。SLE患者出现雷诺征时,应高度怀疑PHT的存在。大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂可显著降低PHT。结论SLE并发PHT常提示预后不良,应尽早诊断及治疗。针对原发病的强化治疗可有效降低PHT。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类病因多种、发病机制复杂而预后极差的疾病。PAH定义为:休息状态下平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg,肺动脉楔压(pulmonary arterial wedge pressure,PAWP)或左心室舒张末压<15mm-Hg和肺动脉阻力增加[1]。2008年Dana Point会议对PAH进行了新的分类,其中危险因素相关性肺动脉高压包括:结缔组织疾病等,见表1(1～4)。PAH     

系统性红斑狼疮并肺动脉高压的研究进展

系统性红斑狼疮 (SLE)是一种累及全身各器官系统的自身免疫性疾病 ,其合并的肺动脉高压 (PAH )起病隐袭 ,进展较快 ,预后较差 ,死亡率高 ,已渐引起关注。本文就SLE并肺动脉高压的发生率、可能的发病机制、常见临床表现、辅助检查发现、诊断治疗及预后诸方面的国内外研究现状作一总结分析。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压5例临床分析

<正>系统性红斑狼疮(Systemic Lupuserythe-matosus,SLE)是一种多系统的自身免疫性疾病,病因不明,常累及全身多个器官或系统损害,部分患者可出现肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension,PAH),生活质量明显下降[1]。随着诊断技术和诊断意识的不断提高,SLE合并PAH越来越被人们所重视,我院自2008年7月至2012年6月共明确     

以肺动脉高压首发的系统性红斑狼疮1例

患者：女,21岁,未婚,学生。因2周内反复发作晕厥3次入院。患者于入院前2周在乘地铁时无明显诱因出现黑噱,继之摔倒,1min左右清醒,1周后在家中再次晕厥,发作前有胸闷、乏力,无心悸,发作时伴牙关紧闭,双上肢抽搐,无大、小便失禁。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压二例

例1 女性，36岁，因活动后气短、咳嗽3月，加重伴双下肢及颜面水肿半月人院。曾在外院诊断特发性肺动脉高压。有双下肢静脉曲张病史6年，平素体健。入院查体：体温36℃，血压110／70mmHg（1mmHg：0．133kPa），脉搏92次／min，呼吸20次／min；头发稀少，面部可见蝶形红斑，口唇紫绀，颈静脉怒张。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性哕音。心界向两侧扩大，肺动脉瓣区第2心音亢进。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压23例临床分析

目的分析系统性红斑狼疮（SLE）合并肺动脉高压（PAH）的发生率、临床特点及诊断方法，以便早期诊断PAH并进行治疗。方法选取我院102例诊断明确、资料完整的SLE患者，按照PAH诊断标准，对其进行回顾性分析。结果102例SLE患者中23例出现PAH，发生率为22．5％，其中女性19例，男性4例；年龄21-67岁，平均年龄（45±13）岁。进一步分析各项临床指标并进行两组间比较（t检验X^2检验、秩和检验）。单因素分析结果显示：PAH组与无PAH组在病程、栓塞史、浆膜腔积液、抗Sm抗体、抗核糖体抗体、血尿酸、右房横径、右房长径、肺动脉内径、右室横径等指标上差异有统计学意义（P〈0．05）；对以上因素进行Logistic回归分析显示SLE合并PAH与病程长短、栓塞史、抗sm抗体、右房横径明显相关（P〈0．05）。结论本组SLE患者PAH的发生率为22．5％，其中60％为轻度PAH。病程长、抗Sm抗体阳性、合并血栓形成的SLE患者易出现PAH。     

针对不同靶抗原的抗磷脂抗体与系统性红斑狼疮合并肺动脉高压相关性分析

目的：研究针对不同靶抗原的抗磷脂抗体与系统性红斑狼疮（SLE）合并肺动脉高压（PAH）的相关性。方法：收集72例SLE合并PAH（SLE-PAH）患者血清,固相酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测血清抗心磷脂（ACL）抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体（抗β2-GPI）、抗凝血酶抗体、抗纤溶酶抗体、抗活化蛋白C抗体（抗APC）和抗组织型纤溶酶原激活物抗体（抗t-PA）,以128例肺动脉压力正常SLE（SLE-non-PAH）患者血清作为对照。结果：与SLE-non-PAH组相比,IgG型ACL抗体、抗β2-GPI抗体、抗纤溶酶抗体和抗凝血酶抗体阳性率在SLE-PAH组较高,两组间差异有统计学意义;抗APC抗体和抗t-PA抗体的检出率两组差异无统计学意义;重度SLE-PAH患者[肺动脉收缩压（PASP）≥60mmHg]的IgG型抗纤溶酶抗体阳性率较轻中度SLE-PAH患者（PASP〈60mmHg）高,两组间差异有统计学意义（P〈0.01）;SLE-PAH组和SLE-non-PAH组相比,各抗体IgM型差异无统计学意义。结论：IgG型抗心磷脂抗体、抗β2-GPI抗体、抗纤溶酶抗体和抗凝血酶抗体与SLE患者发生肺动脉高压相关。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压38例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PHT)的发病机制、临床特点、治疗及预后.方法 对38例诊断明确、资料完整的SLE合并PHT患者进行回顾性分析.结果 38例患者中出现肺动脉高压距SLE确诊的平均间隔期为2.3年;其中3例为严重PHT;伴明显的心力衰竭;雷诺现象27例;38例患者抗核抗体(ANA)均为阳性,抗dsDNA抗体阳性21例,抗Sm抗体阳性16例,抗SSA、SSB抗体阳性8例,抗磷脂抗体升高4例,类风湿因子(RF)升高13例,抗U1RNP抗体阳性15例;合并肺纤维化者7例.所有患者经激素及免疫抑制剂等治疗后,3例死亡,余35例病情稳定.结论 PHT是SLE的一个严重并发症,预后不良,雷诺现象是其早期的临床表现.早期诊断、早期联合治疗PHT是控制病情的关键.     

系统性红斑狼疮肺动脉高压无创影像学研究现状与进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多器官系统受累、多种自身抗体阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。肺动脉高压(PH)是其严重并发症之一。SLE-PH发病隐匿,致病因素复杂,早期诊断困难且预后较差,严重影响患者的生活质量与生存周期。无创影像学技术是SLE-PH患者最常用检查手段,在SLE-PH的早期诊断、治疗评估和预后预测方面有十分重要的意义。近年来无创影像学技术进展迅速,现对SLE-PH不同致病机制的无创影像学研究进展进行综述。     

以肺动脉高压为首发症状的系统性红斑狼疮1例报告并文献复习

<正> 1 病例介绍患者,女,42岁。因"活动时气急三月余"于2009-02-25入我院,3个月前开始出现活动时气急,且伴有胸闷,常感倦怠、乏力,但休息5～6 min后病情可自行缓解,当时患者未给予重视,未经诊治,后病情有所发展,且夜间无明显诱因下出现胸闷、气急,遂于2009-02-24来我院就诊,拟"肺动脉高压"收住心内科,后转血液风湿科。患者发病以来除经常"感冒"外,无畏寒、发热、咳嗽、咳痰,无头晕、头痛、恶心、呕吐、胸痛,有脱发、雷诺现象。否认高血压、糖尿病、肝炎、结核史,否认遗传性家族疾病史。入院查体:神志清楚,自主体位,全身皮肤黏膜无黄染、瘀点、瘀斑,浅表淋巴结未及肿大,咽无充血,扁桃体无肿大,两肺呼吸音粗糙,左下肺可闻及少许湿啰音,心率90次/min,律整,肺动脉瓣区第二心音亢进伴分裂,余瓣膜区未闻及杂音,腹平软,肝脾肋下未触及,移动性     

系统性红斑狼疮致肺动脉高压及心包积液一例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多系统的自身免疫疾病,临床症状多样,早期症状往往不典型.病变累及心血管系统,少数患者可发生心包积液、肺动脉高压.我们收治了一例系统性红斑狼疮合并干燥综合征致肺动脉高压及心包积液的患者,现报告如下.