肾外恶性横纹肌样瘤

报告１例成人肾外恶性横纹肌样瘤的临床表现，并以光镜，免疫组化及电镜观察其组织学特点。结果显示该例具有典型弥漫生长的多边形横纹肌样瘤细胞，胞浆丰富，胞浆内可见球形透明均质的包涵体，泡状核，明显的核仁。包涵体Ｖｉｍ、ＣＫ强阳性，电镜为漩涡状或聚集成团的中间丝。部分瘤细胞ＮＳＥ阳性，电镜见有神经内分泌颗粒，另外瘤细胞排列有假腺样，腺泡状，小梁状及透明细胞样多形性改变。结合文献对本瘤的形态特点，诊断及组织     

恶性横纹肌样瘤的病理学

恶性横纹肌样瘤(Malignant Rhabdoid Tumor,MRT)是近几年来国外才新认识的一种少见、高度恶性,病理形态独特的肿瘤。Beckwith等首先在肾Wilms瘤中报告了这种肿瘤,将其划入Wilms瘤之横纹肌肉瘤样型中。Haas等基于其高恶性,在临床和形态学上也不像Wilms瘤,而将其单独分类。由于瘤细胞形态像横纹肌母细胞,但胞浆不见横纹,超微结构亦缺乏横纹肌分化,     

肾脏及肾外横纹肌样瘤4 例报告并文献分析

目的：探讨横纹肌样瘤的临床病理特点、诊断及治疗。方法：收集天津医科大学肿瘤医院自2000年1 月至2014年9 月收治的4 例横纹肌样瘤患者的病例资料,结合文献进行回顾性分析。结果：4 例横纹肌样瘤患者中1 例原发于肾脏、其余3 例原发于肾外软组织。病理组织学上肿瘤细胞弥漫性生长,核仁突出,胞浆可见嗜酸性包涵体,核分裂多见。免疫组织化学显示波形蛋白（Vimentin）、上皮膜抗原（EMA）阳性,广谱角蛋白（CK）、CD99、CD34、S-100 均有不同程度阳性,人肌调节蛋白1（MyoD1）、结合蛋白（Desmin）、整合酶相互作用分子-1（INI- 1）阴性。结论：横纹肌样瘤是罕见且具有高度侵袭性的肿瘤,好发于肾脏,也可见于其他系统,其病理形态独特,需要结合免疫组织化学染色诊断。     

肾恶性横纹肌样瘤临床病理分析及超微结构观察

目的:探讨肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床病理表现及超微结构特点。方法:用光镜、免疫组化及电镜等方法观察其病理组织学特点、免疫组化表达及超微结构。结果:光镜的典型特点是肿瘤细胞弥漫性排列,呈圆形、椭圆形及不规则形,胞质丰富,嗜酸性,部分胞质内可见透明状小体,细胞核圆形或椭圆形,核膜厚,核仁清楚,有的细胞核呈空泡状。部分核偏向一侧似浆细胞样。细胞内外见红染的包涵体。免疫组化显示肿瘤可表达多种抗原。电镜观察特异性表现是胞质内见中间丝及圆形不规则形纤维状或轮状小体。结论:肿瘤细胞弥漫排列呈浆细胞样,免疫组化多方向表达,可向神经性、上皮性、肌性等方向分化。电镜下胞质内中间丝及纤维轮状小体是特异性诊断标志。     

盆腔肾外恶性横纹肌样瘤伴人绒毛膜促性腺激素升高1例

肾外恶性横纹肌样瘤(extrarenal malignant rhabdoid tumor, EMRT)是一种好发于婴幼儿的高度恶性小圆细胞肿瘤,成人发病极其罕见.笔者在临床中诊治1例成人盆腔恶性横纹肌样瘤,现报告如下.     

横纹肌样脑膜瘤临床病理观察

目的:探讨横纹肌样脑膜瘤(RM)的临床病理特点和鉴别诊断。方法:回顾分析4例RM的临床表现、组织形态学及免疫表型,并复习相关文献。结果:4例RM患者平均年龄20.5岁,男女各半。受累部位:颅内3例,椎管内1例。临床主要表现为颅压升高和神经系统压迫症状。光镜下肿瘤细胞呈横纹肌样特点,嗜酸性胞浆及偏位核。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞EMA和Vim弥漫或灶状阳性,GFAP、HMB45和PR阴性。结论:横纹肌样脑膜瘤非常罕见,具有横纹肌样的细胞形态学特点,免疫组化是正确诊断横纹肌样脑膜瘤的重要依据。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理分析

目的：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型特征及鉴别诊断。方法：应用HE和免疫组化对4例PEComa进行观察并复习相关文献。结果：胞浆透明或嗜酸的瘤细胞为梭形、上皮样,呈巢状、腺泡状排列,其间见丰富的薄壁血管。HMB45 SMA均阳性表达。结论：子宫PEComa是一种较少见的间叶性肿瘤,易误诊为子宫平滑肌瘤,特征性的联合表达HMB45 SMA。子宫PEComa目前尚无确切的恶性诊断标准,属于恶性潜能未定的肿瘤。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理分析

目的:探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型特征及鉴别诊断.方法:应用HE和免疫组化对4例PEComa进行观察并复习相关文献. 结果:胞浆透明或嗜酸的瘤细胞为梭形、上皮样,呈巢状、腺泡状排列,其间见丰富的薄壁血管.HMB45 SMA 均阳性表达.结论:子宫PEComa是一种较少见的间叶性肿瘤,易误诊为子宫平滑肌瘤,特征性的联合表达HMB45 SMA.子宫PEComa目前尚无确切的恶性诊断标准,属于恶性潜能未定的肿瘤.     

恶性横纹肌样瘤三例的超微结构及免疫组化

恶性横纹肌样瘤是一少见肿瘤,可见于全身各部位,但以肾脏多见,它易与上皮样肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和恶性黑色素瘤混淆,但在超微结构和免疫组织化学上有它的一定特征,故对这种肿瘤进行电镜观察和免疫组化研究有助于它们的鉴别。我们收集了三例,现报道如下。     

肝脏和肺内上皮样血管内皮细胞瘤的临床病理观察

目的　探讨肝脏和肺内上皮样血管内皮细胞瘤（ＥＨＥ）的临床病理特点。方法　收集３例ＥＨＥ患者的临床病理资料并复习相关文献,分析该病的临床病理特征。结果　３例患者均为女性,其中肺ＥＨＥ１例,肝脏ＥＨＥ２例。典型病理表现为脏器多发性、边界不清的小结节;瘤组织呈多结节状;瘤细胞呈卵圆形或圆形上皮样,胞浆丰富嗜酸性,间质黏液样变性或透明变性,胞浆内有大空泡,空泡内偶见红细胞。免疫组化染色示Ｆ８、ＣＤ３１、ＣＤ３４为阳性表达。结论　ＥＨＥ是一种低度恶性血管源性肿瘤,易误诊,诊断主要依靠病理形态学和免疫组化染色。     

肝上皮样血管内皮瘤的临床病理观察

目的 探讨肝上皮样血管内皮瘤（EH）的临床病理特点、鉴别诊断及预后。方法 观察4例肝EH的组织形态学特点并行免疫组化检测,并结合相关文献进行分析。结果 EH镜下肿瘤细胞为上皮样、梭形或多角形,呈条索状、小巢状生长,或在血管内呈乳头状生长,部分瘤细胞胞质空泡化,内含红细胞;核分裂像罕见,瘤细胞胞质丰富,嗜酸性,胞界不清,间质黏液样变或玻璃样变。免疫组化染色显示肿瘤细胞CD31、CD34、Vim阳性。结论 肝EH是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,影像学易误诊,需依靠病理形态学及免疫组化确诊。     

腺瘤样瘤

报告20例腺瘤样瘤。巨检似平滑肌瘤。镜下分3型:1.典型型11例,良性;2.不典型型3例,有完整包膜,由实性瘤细胞巢构成,胞浆空泡化明显,腺管和脉管样结构很少,可能为良性;3.恶性型6例,皆见典型形态和腺癌样恶性成分,两者形态上过渡,后者占优势。诊断恶性的要点,乃是细胞异型和核分裂相。该瘤的诊断,要注意解剖部位和镜下形态的独特性,才能相辅相成。     

恶性横纹肌样瘤的免疫组化及超微结构观察（附2例误诊分析）

恶性横纹肌样瘤的免疫组化及超微结构观察（附２例误诊分析）苏长青，乐美兆，宋小明恶性横纹肌样瘤（ＭＲＴ）是一种很少见的肿瘤，本文对２例被误诊为恶性纤维组织细胞瘤和恶性黑色素瘤的ＭＲＴ进行观察研究，初步探讨了其组织起源、病理特点和误诊原因。１方法与结果１...     

成人软组织恶性横纹肌样瘤1例

1　病例介绍患者 ,男 ,5 2岁 ,以腰背部隐痛伴左侧肢体不适 4月入院。既往体健 ,无急慢性病史及家族病史。查体 :左侧腰大肌有一包块 ,大小约 6 .0 cm× 3.5 cm× 3.5cm,质中 ,固定 ,有触痛 ,局部表面皮肤正常 ,腋窝及腹股沟未触及肿大的淋巴结。入院后行胸片、胃镜、肾脏 B超检查 ,未见异常。临床诊断 :纤维肉瘤。后行包块切除术 ,术中见包块无包膜 ,色灰白 ,鱼肉状 ,质地细腻 ,与周围组织分界不清。切开包块 ,中央有灰红色出血坏死区。病检示 :肿瘤组织在骨骼肌间浸润 ,瘤细胞体积大呈卵圆形或多边形 ,胞质丰富 ,嗜酸性 ,似横纹肌母细胞 …     

横纹肌样脑膜瘤的病理学特征及诊断

目的探讨横纹肌样脑膜瘤的临床病理学特点。方法对1例发生在脑干旁的横纹肌样脑膜瘤结合光镜观察和免疫学标记进行文献复习。结果镜下除有典型脑膜瘤细胞形态结构外,60%为横纹肌样细胞,弥漫成片松散排列或成巢可伴乳头状结构。免疫表型:Vimentin、EMA、S-100阳性,而Desmin等均为阴性。结论本瘤的特征是出现大部分的横纹肌样细胞。在鉴别诊断中,免疫组化有十分重要作用。     

肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征

目的:探讨肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理特征、免疫表型及分子遗传学特点、诊断与鉴别诊断以及治疗方式。方法:通过深入学习2例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的组织形态特点并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点、探讨其免疫表型和分子遗传学特征,总结现有的治疗策略。结果:2例分别发生在48岁女性及62岁男性患者,肿瘤直径均大于5 cm,均以上皮样细胞为主,体积大,胞浆丰富,嗜酸性,单核或多核,细胞异型性明显,可见大片坏死,核分裂象约(2~3)个/50 HPF。在例1中,可见丰富纤薄的间质血管将肿瘤分隔成巢状,腺泡样结构;在例2中,肿瘤囊性变,呈多囊性结构,囊壁由肿瘤细胞构成,上皮样细胞间可见梭形细胞区域。2例肿瘤HMB45均局灶阳性,MelanA弥漫强阳性,TFE3蛋白表达均阴性。在例1中,肿瘤细胞不表达肌源性标记（SMA、Desmin均阴性）;而在例2中,肿瘤的梭形细胞区域SMA和Desmin局灶阳性。结论:肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤属罕见疾病,需对该肿瘤加强学习认识,避免漏诊和误诊,治疗主要以手术切除为主,术后多予随访,但预后较差,分子靶向的个性化治疗将成为趋势。     

3例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:观察分析肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma EAML)的临床病理学特点,结合随访资料及相关文献,进一步认识、评价其病变性质,为临床病理诊断、鉴别诊断提供有力的依据.方法:回顾性观察3例肾EAML的临床资料、组织形态学特点、免疫组织化学染色特点及随访结果,并结合文献探讨其形态学及生物学特征.结果:其中2例单发,1例双肾多发,均行右肾切除术.组织学观察示均含有异型的成片状排列的上皮样细胞,上皮样细胞呈多角形或椭圆形,细胞界限不清,胞浆富含嗜酸性颗粒,核大深染,核仁清晰,可见瘤巨细胞,但核分裂罕见;免疫组化均呈HMB45(+)、CK(-).随访2～45个月,单发病例无复发及转移,多发病例因左侧未切除肿瘤生长迅速而导致肾衰竭,尚生存.结论:鉴于肾EAML的组织学特点,在病理诊断时要注意广泛取材,镜检时观察到异型明显、胞浆富含嗜酸性颗粒的肿瘤细胞时应考虑本病的可能;免疫组织化学染色,上皮样细胞对黑色素标记如HMB45、CD63等表达,而对上皮标记如CK、EMA等不表达对肿瘤的诊断和鉴别诊断有重要意义.在未出现远隔转移前,EAML属于具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,术后跟踪随访对进一步了解该肿瘤的生物学行为极其重要.     

左颞部肾外恶性横纹肌样瘤1例

1　病例介绍患儿 ,男 ,1岁 ,因左颞部肿物 1月余于 2 0 0 0年 11月 10日入住佛山市第一医院外科。查体 :左颞部皮下一肿物 ,直径约 3cm,无明显压痛 ,在左上颈部触及一肿大淋巴结约直径 1cm,质硬 ,ECT报告 :左侧颞部局部肿物软组织血运丰富 ,较对侧明显增加 ,提示血管瘤可能。 2 0 0 0年 11月 16日手术切除肿物 ,切开颞肌 ,可见一 2 cm肿物位于颞骨骨膜上 ,边缘部分长入颔骨骨缝中 ,质脆 ,切面鱼肉状 ,术后病理报告示 :左颞部肾外恶性横纹肌样瘤 ,于 2 0 0 0年 12月 4日转放疗科治疗。2　讨论恶性横纹肌样瘤 ,于 1978年国外首先报道 ,认为…     

原发性肾脏上皮样血管内皮瘤1例报道及文献复习

[目的]探讨肾脏上皮样血管内皮瘤的诊断、鉴别诊断及治疗。[方法]结合文献对1例原发性肾脏上皮样血管内皮瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。[结果]右肾下极肿物,光镜下肿瘤细胞排列成巢状、短梁状、部分区域灶性实性片状;肿瘤细胞呈圆形、多边形和较少的短梭形,瘤细胞胞浆丰富,粉红色,核呈空泡状,有一个不明显的核仁。肿瘤细胞形成小的细胞内管腔,表现为丰富的胞浆内空泡,偶尔含有红细胞,似原始血管管腔;部分区域几个短梭形细胞围成一个小腔隙,为发育较好的血管管腔。免疫表型:VIM、CD34、CD31血管内皮细胞弥漫阳性。随访11个月无复发。[结论]肾脏上皮样血管内皮瘤属罕见的低度恶性肿瘤,具有特征性的组织学结构,其形态学和免疫表型与发生于肾外者相同。治疗上应局部切除并随访。     

中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理观察

目的:探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(CNS AT/RT)的临床病理特征。方法:分析9例外科治疗的中枢神经系统AT/RT患者临床病理和影像学检查资料,对手术切除的肿瘤标本进行常规病理组织学和免疫组织化学检查,并结合相关文献,探讨其临床病理特征。结果:9例患者中,<15岁者7例(77.8%),>15岁者2例(22.2%),中位年龄6岁。临床表现为头痛、呕吐或对侧肢体麻木;肿瘤位于幕上者8例,幕下者1例;影像学检查显示,肿瘤多数呈囊实性改变,在肿瘤周围有明显的水肿征象,其中1例肿瘤周围有环形壁;病理上,肿瘤具有特征性的横纹肌样细胞分化以及其他细胞分化特征,包括上皮样、PNET样、黏液样或胶质瘤样。免疫组织化学标记显示,肿瘤细胞表达GFAP、CKpan、EMA和Vimentin,缺乏INI1、CD117和PLAP的表达;肿瘤Ki-67增殖指数>40%。患者平均生存期5个月。结论:AT/RT是中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤,好发于幼儿;临床表现为颅内占位性病变的相关症状或体征,病理上肿瘤细胞具有多能分化组织形态和免疫表型;该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫组织化学检查,预后较差。