小儿胰腺腺瘤二例

例 1:女 ,13岁。右上腹部疼痛发现包块 1d ,无恶心、呕吐 ,无腹泻。平卧时腹痛加重 ,站立或半卧时疼痛可减轻 ,不发热。 1年前曾行先心病手术。体检 :T36 .4℃ ,P90次 /min ,R2 1次 /min ,BP16 / 11kPa(1mmHg =0 .133kPa) ,发育正常 ,营养一般。胸部正中有手术瘢痕。腹平软 ,腹部无压痛 ,右上腹部可触及一大小约 6 .0cm× 5 .0cm× 5 .0cm肿块 ,质韧 ,边界清楚 ,不活动 ,轻压痛 ,无黄疸。实验室检查 :HB14 3g/L ,RBC4 .6 8× 10 12 /L ,WBC 11.5× 10 9/L ,N0 .88L 0 .12 ,ESR5mm/h ,ALP 310 .30U/L ,CEA 2 6 .3mU/ml,AFP <2…     

肺炎支原体纵隔炎1例

患儿 ,男 ,12岁 ,因发热、咳嗽 7d入院。 7d前患儿无明显诱因出现咳嗽 ,呈刺激性干咳 ,阵发性 ;发热 ,体温 38.5～39.5℃ ,在当地医院静滴青霉素、头孢曲松钠治疗 5d ,效差 ,来我院就诊。发病前无结核接触史。查体 :体温 38℃ ,脉搏10 0次 /min ,呼吸 2 0次 /min ,血压 12 / 8kPa ,神志清 ,精神可 ,咽部充血 ,双侧扁桃体Ⅰ度大双肺呼吸音清 ,未闻及干湿音 ,心腹无异常。辅助检查 :血白细胞 14 .2× 10 9/L ,中性粒细胞 0 .80 ;红细胞 4 .4 9× 10 12 /L、血红蛋白 137g/L、血小板 35 5× 10 9/L ,血沉 6 1mm/ 1h ,PPD试验 (5IU) 72h皮…     

儿童自体外周血干细胞动员和采集的临床研究

目的　评价环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷、泼尼松 (COEP) /吡柔比星、长春新碱、依托泊苷、泼尼松(DOEP)动员方案对儿童急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤自体外周血造血干细胞移植动员采集的临床效果。方法　以COEP方案和DOEP方案为动员化疗方案 ,观察采集干细胞效果。结果　 13例 (6例非霍奇金淋巴瘤和 7例急性淋巴细胞白血病 )儿童采用COEP/DOEP方案动员 (8例用COEP方案 ,5例用DOEP方案 ) ,化疗后第 4～10d(平均 6d)白细胞数 <2× 10 9/L ,用粒细胞集落刺激因子后第 4～ 19d(平均 8d)开始采集外周血造血干细胞 ,采集单个核细胞数 (4 19～ 9 96 )× 10 8/kg(平均 6 78× 10 8/kg) ,CD34+细胞数 (2 90～ 12 78)× 10 6/kg(平均 8 90× 10 6/kg) ,粒单造血祖细胞数 (3 4 9～ 4 1 72 )× 10 4/kg(平均 15 5 7× 10 4/kg)。动员的并发症较轻 ,患儿均能耐受。自体外周血干细胞移植后均获快速造血功能重建 ,白细胞开始回升 (中性粒细胞绝对值 >0 5× 10 9/L)的时间为移植后 10～ 2 2d(平均 14d) ,血红蛋白恢复 (>80 g/L)的时间为移植后 10～ 2 8d(平均 17d) ,血小板恢复 (>2 0× 10 9/L)的时间为移植后 10～ 2 0d(平均 19d)。结论　COEP/DOEP方案可以安全高效地完成儿童白血病和淋巴瘤自体外周血干细胞的动     

成功抢救致死性高渗血症同胞2例

例 1,女 ,40d ,因腹泻、呕吐 5d入院 ,大便蛋花汤样 ,10次 /d ;呕吐 45次 /d ,尿少 ,色黄。查体 :体温 3 7.2℃ ,脉搏15 0次 /min ,呼吸 42次 /min ,营养差 ,呻吟 ,呼吸浅快 ,面色灰 ,皮肤弹性差 ,前囟及眼窝凹陷 ,心肺无异常 ,四肢末梢凉。血WBC 15 .3× 10 9/L ,N 0 .5 68,L 0 .3 93 ;Hb 13 6g/L ;大便常规有较多脂肪滴 ;入院时血葡萄糖 2 1.6mmol/L ,尿素氮2 8.6mmol/L ,肌酐 163 μmol/L ,Na+168mmol/L ,Cl-13 3mmol/L ,K+5 .6mmol/L ,Ca2 +2 .15mmol/L ,Mg2 +1.2 9mmol/L ,ALT 42 .8IU/L ,AST 5 2 .5IU/L ,TCO2 4.5mmol…     

HD-MP与IVIG代替全血或血小板输注在抢救重度ITP中的疗效评价

探讨大剂量甲基强的松龙 (HD MP)冲击与静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)两种方法替代全血或血小板输注在重度、极重度急性型特发性血小板减少性紫癜 (ITP)抢救中的价值。方法　对 36例入院时PLT≤ 18× 10 9 L、出血倾向明显的重度、极重度急性型ITP患儿随机分两组 ,Ig组 :IVIG 4 0 0mg kg·d ,连用 5天 ,接强的松 2mg kg·d口服 ;MP组 :MP 15- 30mg kg·d ,连用 3天 ,接强的松 2mg kg·d口服。连续监测治疗效果。结果　IVIG组用药 2 .1± 1.1天出血征开始减轻 ,5 .0± 1.9天PTL升至≥ 10 0× 10 9 L ,6 .7± 1.8天PTL达到峰值 334± 10 6× 10 9 L。MP组用药 5 .3± 1.5天出血倾向开始减轻 ,7.3± 2 .4天PLT升到≥ 10 0× 10 9 L ,10 .0± 2 .5天PLT达到峰值 199± 92× 10 9 L。两组三项指标均差异显著 (P <0 .0 1)。结论　在重度、极重度急性型ITP伴严重出血倾向患儿的抢救中 ,IVIG比HD MP冲击疗法升高PLT的作用更迅速、显著 ,是重度、极重度急性型ITP防治危及生命的严重出血代替血小板输注的较理想药物     

血小板型血管性假性血友病1例

患儿 ,女 ,3m o,因反复紫癜 2 .5 m o入院。生后 15 d出现面部及双下肢紫癜 ,血小板最低 6 8× 10 9/L,输新鲜血浆后血小板数可暂回升 ,紫癜消退。查体 :面部及双下肢可见散在瘀点 ,不高起皮肤 ,压之不褪色 ,非对称分布 ;足背及胫前瘀斑 3个 ,达 1.5 cm× 1.5 cm;肝肋下 2 cm,脾肋下未触及。血RBC3.32× 10 1 2 /L,Hb10 6 g/L,WBC7.5× 10 9/L,N0 .2 5 4,L0 .746 ,PL T6 7× 10 9/L,血小板巨大 ,可达 10 μm,2 .5～ 8μm者约占 30 % ,散在或聚集存在。血块退缩不良 ;BT5 m in13s,CT6 min(试管法 ) ,PCT13s,KPTT5 8s,STGT18s, :…     

水痘并暴发性血小板减少性紫癜1例

患儿 ,女 ,8岁 ,因发热、皮疹 5d ,反复鼻出血 0 .5d入院。 5d前无明显诱因出现发热 ,体温达 39℃ ,面部、躯干见散在皮疹 ,初为红色斑疹 ,渐变为水疱疹 ,伴痒感。 4d后体温下降 ,疱疹结痂。入院当天多次出现鼻出血 ,用纱布填塞不能止血。既往健康。体检 :体温 36℃ ,神清 ,精神差 ,全身皮肤见散在针尖至粟粒大小出血点 ,浅表淋巴结未触及肿大 ,鼻腔见明显血迹 ,口腔黏膜见散在出血点 ,颈无抵抗 ,心肺听诊无异常 ,腹软 ,肝脾未及。血WBC 7.6× 10 9/L ,L 0 .36 9,N 0 .6 31,Hb 12 0 g/L ,RBC 4 .0 5× 10 12 /L ,血小板 2 4× 10 9/L …     

小儿重型自身免疫性溶血性贫血未输血抢救成功一例

患儿 ,女 ,14个月 ,因发热伴面色进行性苍黄 4d入院。入院时体温 4 0℃ ,呼吸 4 0次 /min ,心率 14 4次 /min ,体重 10kg ,有流涕及轻咳 ,尿呈淡红葡萄酒色。精神弱 ,面色苍黄 ,咽充血 ,巩膜黄染 ,双肺呼吸音稍粗 ,腹平软 ,肝肋下 2 5cm ,质软 ,脾肋下 1 5cm ,质软。血常规示 :Hb 4 0 g/L ,WBC4 4 9× 10 9/L ,L 0 4 81,N 0 4 4 5 ,PLT 5 2× 10 9/L ,Ret 0 0 7。入院诊断 :自身免疫性溶血性贫血、急性上呼吸道感染。 6个月前患儿因面色苍黄 3个月加重半个月而入院。查体 :面色苍黄 ,巩膜轻度黄染 ,肝肋下 2 5cm ,脾肋下未及。…     

新生儿先天性无汗型外胚叶发育不良2例

例 1.男 ,2 0d。因发热 4d ,抽搐10min于 1999年 8月 9日入院。母乳喂养 ,病前有包被过严史。体检 :体温4 1℃ ,脉搏 14 0 /min ,呼吸 5 0 /min。反应差 ,皮肤粘膜干燥、发红 ,前囟平坦 ,颈软。心肺正常。腹软 ,原始反射弱。入院诊断 :新生儿捂热综合征。入院后化验 :外周血白细胞 12 4× 10 9/L ,中性 0 6 2 ,淋巴 0 38,红细胞 5 0×10 12 /L ,血小板 2 0 0× 10 9/L ,血电解质正常。入院后经物理降温及综合治疗惊厥控制 ,发热缓解。尔后仍反复发热 ,体温有时达 39℃ ,皮肤干燥无汗。下颌骨X线片见牙齿组织发育不全。最后诊断 :①新…     

CD34+CXCR4+与非亲缘脐血移植后粒细胞和血小板重建关系的研究

目的　研究回输CD34+CXCR4 +的输入量在非亲缘脐血移植治疗儿童急性白血病中对中性粒细胞(ANC)和血小板 (BPC)恢复时间的影响。方法　用流式细胞术分析回输CD34+CXCR4 +细胞数 ,并对 2 3例儿童急性白血病在非亲缘脐血移植后的ANC和BPC恢复时间等临床资料进行测定。结果　 2 3例患儿中 ,CD34+CXCR4 +输入量为 (2 1～ 198 6 )× 10 4/kg(中位数 19 9× 10 4/kg)。在 2 1例植入成功患儿中 ,ANC >0 5× 10 9/L的时间为 11～ 4 1d(中位数 2 0d) ;而在 2 0例获得统计资料的患儿中 ,BPC >2 0× 10 9/L的时间为 12～ 12 0d(中位数4 4 5d)。CD34+细胞输入量与ANC、BPC恢复时间的r值分别为 - 0 35 4 (P =0 116 )、- 0 4 30 (P =0 0 5 8) ,CD34+CXCR4 +细胞输入量与ANC、BPC恢复时间的r值分别为 - 0 5 2 7(P =0 0 17)、- 0 6 2 9(P =0 0 0 4 )。结论　CD34+CXCR4 +输入量与非亲缘脐血移植后的造血重建有关。     

小儿单纯疱疹病毒性脑炎15例临床分析

临床资料 :1995年 1月至 2 0 0 1年6月 ,本院收治小儿单纯疱疹病毒性脑炎 15例 ,病程 1周至 2个月。 15例中男 9例、女 6例 ;年龄 <2 8d 1例 ,2 9d至 5岁 4例 ,>5岁 10例。临床表现为上呼吸道感染症状 (发热、头痛、呕吐、乏力 ) 10例 ,口唇单纯疱疹 5例 ,抽搐 9例 ,精神异常 6例 ,面神经麻痹 4例 ,昏迷 3例 ,偏瘫 2例 ,脑疝 1例。 15例中腰穿查脑脊液压力均增高 ,细胞数 (5 0～ 6 5 0 )× 10 6/L ,淋巴 0 6 0～ 0 95 ,红细胞增多 3例 ,糖 <2 75mmol/L6例、≥ 2 75mmol/L9例 ,氯化物均正常。脑脊液细菌培养均阴性。酶联免疫吸附(ELIS…     

快速扩容引起渗透压性脱髓鞘综合征致死一例

患儿,男,1岁,因呕吐、腹泻、发烧伴尿少、烦躁、嗜睡三天住院。呕吐5～6次/日,大便10余次/日。入院检查:体温39.1℃,神志不清,重度脱水状,颈软,心肺无特殊,腹胀,肠呜音亢进。腱反射弱,巴氏征阴性。血WBC11×10~9/L,N76％,L24％,粪检:白细胞0～6/HP;血钠     

大剂量丙种球蛋白联合地塞米松治疗重度ITP体会

评价大剂量丙种球蛋白联合地塞米松、大剂量地塞米松以及大剂量丙种球蛋白三种方法治疗重度ITP的疗效 ,应用方法以对入院时PLT≤ 2 5× 1 0 9 L、出血倾向明显的 93例患儿随机分成三组 ,每组 31人。联合组 :静滴丙种球蛋白 4 0 0mg (kg d) ,连用 5天 ,同时静滴地塞米松 1 5mg (kg d) ,连用五天 ,第五天起口服强的松2mg (kg d) ;地塞米松组 :静滴地塞米松 1 5mg (kg d) ,连用五天 ,第五天起口服强的松 2mg (kg d) ;丙种球蛋白组 :静滴丙种球蛋白 4 0 0mg (kg d) ,连用 5天 ,连续监测治疗效果。结果 :联合组、丙种球蛋白组、地塞米松组使PLT≥ 50× 1 0 9 L时间分别为 1 9± 1 1天、2 9± 1 2天、4 1± 1 4天 ;≥ 1 0 0× 1 0 9 L时间分别为 3 9± 1 4天、5 1± 1 5天、7 6± 1 7天 ;PLT的峰值 (× 1 0 9 L)分别为 370± 1 33、30 5± 1 2 1、2 1 1± 78。结论 :大剂量丙种球蛋白联合地塞米松静滴治疗重度ITP比单用其一任何药物升高血小板的作用更迅速、显著。     

肺炎支原体感染并丙种球蛋白非敏感性川崎病l例

患儿 ,男 ,10岁。发热、咳嗽 10d入院。病后 3～ 4d全身出现红色斑片样皮疹 ,持续 2～ 3d消失 ;病后 6d双眼发红。用抗生素无效。体检 :体温 3 8.2℃ ,热病容 ,无皮疹 ,浅表淋巴结不肿大。双眼球结膜充血 ,口唇干裂 ,杨梅舌 ,咽充血 ,双扁桃体轻度肿大 ,双肺呼吸音粗 ,未闻及音 ,心前区Ⅱ级收缩期杂音 ,双手指端膜样脱皮。血WBC 9.5× 10 9/L ,N 0 .79,L 0 .2 0 ,M 0 .0 1;PLT 10 1× 10 9/L ;Hb 10 0 g/L ;血丙氨酸氨基转移酶 (ALT) 3 2U/L ,天门冬氨酸氨基转移酶(AST) 2 7U/L ,总蛋白 63 g/L ,清蛋白 2 8.3 g/L ,球蛋白 3 4.7…     

颅内肉芽肿样改变20例影像学与临床分析

1999年 1月～ 2 0 0 1年 12月我科共收治 2 0例头颅CT或MRI显示肉芽肿样改变 2 0例患儿 ,现报告如下。资料与方法一、一般资料　 2 0例中男 12例 ,女 8例 ;年龄 8个月～12岁 ;病程 1d～ 6个月。二、临床表现　 2 0例中 17例以抽搐为主诉就诊 ;3例以肢体运动障碍首诊。 10例头痛 ,5例呕吐 ,4例中枢性面瘫 ,1例意识障碍。三、辅助检查　 12例血白细胞增高 13.0～ 2 0 .8× 10 9/L ;中性 0 .5 2～ 0 .78;血嗜酸性粒细胞计数均正常。 6例血沉增快。PPD试验 3例强阳性 ,5例阳性 ,余均为阴性。脑脊液检查 2例白细胞数稍高 2 4～ 35× 10 6/L ,…     

纤支镜诊断小儿特发性肺含铁血黄素沉着症1例

患儿男 ,2岁 10个月。因反复发热、咳嗽 5个月于 2 0 0 2年 1月 2 4日入院。体检 :T 37 3℃ ,神志清楚 ,面色稍苍白 ,咽充血 ,双肺呼吸音粗 ,未闻及干湿口罗音 ,心率 12 8/min ,律齐 ,心音有力 ,未闻及杂音。腹平软 ,肝右肋下2 5cm ,质软 ,脾肋下未触及。血常规WBC 18 5 4× 10 9/L ,N 0 6 0 ,L 0 32 ,RBC 4 0 7× 10 12 /L ,Hb 82 g/L ,PLT4 38× 10 9/L。X线胸片示两肺间质性病变 ,可见渗出性斑片影。入院后查血沉 2 5mm/h ,抗结核抗体阴性 ,血清铁6 1μmol/L。森迪斯 2 6 0 0型肺功能仪检查示大、小气道阻力无升高 ,呼吸系…     

小儿巨大横结肠平滑肌瘤一例

患儿 :女 ,13岁。因腹部发现渐大性包块 ,伴胀痛、恶心、呕吐 6个月来我院就诊。患儿 6个月前腹部逐步膨隆迅速增大 ,伴食欲减退。体检 :贫血外貌 ,一般情况尚可。血压 14 / 9ｋＰａ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,全腹部隆起如足月妊娠 ,腹式呼吸减弱 ,腹壁静脉怒张 ,中腹部可触及 4 4 .0ｃｍ×2 6 .0ｃｍ× 2 0 .0ｃｍ大小的包块 ,中度硬表面光滑 ,边界尚清 ,活动尚可。无移动性浊音。肠鸣音正常。血常规 ,ＷＢＣ∶6 .5× 10 9/Ｌ ,Ｎ :0 .5 3,Ｌ :0 .4 7,ＲＢＣ∶3.95× 10 12 /Ｌ ,ＨＧＢ :92 ｇ/Ｌ ,尿常规、肝肾功能、电解质、血尿淀粉酶…     

高浓度氧对早产鼠肺一氧化氮合酶基因表达的影响

目的　探讨高浓度氧 (简称高氧 )对早产鼠肺一氧化氮合酶 (NOS)分布及基因表达的影响。方法　将 2 1d孕早产鼠随机分为高氧暴露组 (简称高氧组 )和空气对照组 (对照组 ) ,分别置于常压高氧仓中 (氧体积分数 >0 95 )和正常空气中暴露 7d ,采用逆转录 聚合酶链反应 (RT PCR)、免疫蛋白分析和免疫组织化学染色观察NOS分布及基因表达。此外对肺组织干 /湿重比值 ,支气管肺泡灌洗液 (BALF)成份和肺病理组织变化也进行了对比分析。结果　高氧组与对照组比较 ,早产鼠肺组织有明显水肿、出血和炎症 ;高氧组支气管肺泡灌洗液中蛋白含量 (中位数为 1 4 9g/L)、细胞数 (中位数为 139 70× 10 7/L)和肺组织干 /湿重比值 (5 5 7± 0 2 9)较对照组 (分别为 :0 32g/L、16 30× 10 7/L、5 2 9± 0 2 5 )均明显增加 (t=2 8、2 1、2 2 9,P均 <0 0 5 ) ;高氧组肺组织内皮细胞型一氧化氮合酶 (eNOS)mRNA、eNOS和诱导型一氧化氮合酶 (iNOS)蛋白表达 (分别为 :1 0 2± 0 0 6、8 77± 0 75、4 6 1± 0 6 5 )较对照组 (分别为 :0 70± 0 12、4 5 2± 1 0 2、3 2 4± 0 5 5 )明显增加 (t =6 36、8 14、3 2 1,P <0 0 1、P <0 0 1、P <0 0 5 )。iNOSmRNA也显示有增加的趋势 ,但差异无统计学意义 ,同时免疫组织化     

水痘并发小脑炎3例

例 1,男 ,7.5ａ,因发热、皮疹 7ｄ ,头晕、呕吐 2ｄ入院。外院诊为水痘 ,经治疗 5ｄ皮疹结痂 ,体温正常。出现头晕、恶心 ,进食后呕吐。体检 :体温正常 ,神清 ,精神差 ,全身皮肤可见少量散在结痂疹。步态蹒跚 ,不能自己行走 ,罗姆伯格征阳性 ,指鼻不准 ,脑膜刺激征阴性 ,巴氏征阴性。血ＷＢＣ6 .4× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .75。脑脊液压力正常 ,无色透明 ,细胞数 80× 10 6/Ｌ ,白细胞数 40× 10 6/Ｌ ,多核 0 .5 0 ,单核 0 .5 0 ,潘氏试验阴性 ,糖 3.39ｍｍｏｌ/Ｌ ,蛋白 0 .2 ｇ/Ｌ ,氯化物12 7ｍｍｏｌ/Ｌ ,细菌培养阴性。诊断 :水痘并发小脑炎…     

新生儿MN溶血病一例

患儿女 ,33h ,第 4胎第 2产 ,胎龄 38-1周 ,生后 18h发现皮肤黄染 ,经皮测胆红素 12 7 5 μmol/L ,逐渐加深 ,生后 33h入院。体检 :贫血貌 ,皮肤黄染 ,反应尚可 ,心肺腹无异常。实验室检查 :血常规 :WBC 17 4× 10 9/L ,N 0 5 8,L 0 4 2 ,Hb113g/L ,RBC 2 6 9× 10 12 ,PLT 16 3× 10 9/L ,Ret 0 0 5 4 ,血清总胆红素 14 2 μmol/L ,红细胞压积 0 2 5 5 (动脉血 ) ,血型血清学检查 :患儿血型 :AB ,MN ,Rh(+) ,母血型 :A ,N ,Rh(+) ,父血型 :B ,MN ,Rh(+) ;母血清不规则抗体筛选 :血清中有IgG抗M抗体 ;患儿直接抗人球蛋白…