Fahr病1例报道

Ｆａｈｒ病由Ｂａｍｂｅｒｇｅｒ于 185 5年首先提出 ,Ｆａｈｒ在 1930年作了描述 ,临床上较少见 ,现报道 1例如下。1　病　例　患者 ,女性 ,19岁。发作性手足痉挛 2月于 2 0 0 1年 5月 16日入院。患者于入院前 2个月无明显诱因渐起行走时瞬间左脚活动不灵 ,继而出现发作性手足痉挛 ,呈助产士样手 ,足内翻跖屈 ,头后仰 ,双眼上翻。无意识障碍及大小便失禁。每次发作从左足开始 ,继而发展到左手、右足、右手 ,持续约数秒至数十秒后自行缓解。多于站立或行走时发作。既往无类似发作史 ,家族中无类似患者 ,父母非近亲结婚。 2 0 0 0年 10月患者…     

Fahr病的临床和CT特征

目的探讨Fahr病的临床及CT特征。方法回顾性分析本院收治的5例患者的临床资料。结果该病主要表现为智力障碍、语言障碍、癫痫间、共济失调、椎体外系异常,头部CT示双侧基底节对称性钙化,并可有大脑皮层、小脑、丘脑、脑干等多处钙化灶。结论 Fahr病的临床表现多样,双侧基底节对称性钙化可能是其特征性CT表现。     

Fahr病

目的 研究Fahr病的临床特点与头部CT的表现。方法 回顾性分析14例Fahr病的临床与头部CT的表现。结果 Fahr病有癫痫发作、智能下降、锥外系表现及精神发育迟缓等临床表现，头部CT上表现基底节对称性钙化，并可有大脑皮层、小脑等处的钙化，CT值为105～523Hu。结论 Fahr病的临床表现多样，头部CT是确诊的主要手段。     

Fahr病5例临床分析

<正>Fahr病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,1930年由Fahr首先报道,临床罕见,易漏诊、误诊。现对我院2009-05—2014-05我院收治的Fahr病5例患者的临床资料进行回顾性分析。1临床资料1.1一般情况男3例,女2例;年龄2~53岁,平均26.6岁;既往无寄生虫、中毒及特殊服药史。1.2临床表现阳性家族史1例,其2个姐姐曾有癫痫发     

家族性Fahr病

目的:了解罕见的家族性Fahr病,探讨其发病机制.方法:采用回顾性研究方法,报告1家系3代中2例Fahr病临床表现及客观检查资料.结果:显示本病以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征为主要表现,病程缓慢进展.头颅CT示两侧对称基底节区钙化,MRI示无异常信号.结论:本病的临床症状与钙化部位、程度等因素有关,诊断本病仍主要依赖头颅CT.     

家庭性Fahr病

目的 :了解罕见的家族性Fahr病 ,探讨其发病机制。方法 :采用回顾性研究方法 ,报告 1家系 3代中 2例Fahr病临床表现及客观检查资料。结果 :显示本病以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征为主要表现 ,病程缓慢进展。头颅CT示两侧对称基底节区钙化 ,MRI示无异常信号。结论 :本病的临床症状与钙化部位、程度等因素有关 ,诊断本病仍主要依赖头颅CT     

Fahr病的临床及影像学特点

目的分析我国Fahr病的临床及影像学特点,提高临床医生对该病的认识及诊断的准确性。方法借鉴循证医学系统评价的方法,手工检索从1998年~2015年我国文献报道的Fahr病的临床病例资料,并收集重庆医科大学附一院神经内科2012年1月~2016年1月临床诊断为Fahr病的住院病例资料进行综合分析。结果排除可能重复的病例后,共收集到395例,其中完整病例资料106例,6例来自重庆医科大学附一院住院病例记录,100例来自国内文献报道。395例病例资料中,男性213例,女性182例,发病年龄在1.5岁-85岁。散发型312例,占79%,家系发病型65例,占16%,未提供或未能追查家族史者18例,占5%。其中家系型以言语不清(20%)、智力减退(15%)、痴呆(13%)、共济失调(11%)、精神障碍(9%)等为主要表现,而散发型以头昏头痛(17%),癫痫发作(15%),运动障碍(10%)等为主要表现。95例全部行甲状旁腺激素(PTH)、血钙、血磷及降钙素水平检查,结果均正常;头部CT特征性表现为双侧基底节区(98%)、小脑齿状核(30%)、丘脑(20%),脑叶(9%)等部位对称性钙化。结论 Fahr病缓慢起病,病程时间长短不一,临床表现形式多样,家系型与散发型的常见表现存在一定差异,以头昏、癫痫、智力障碍、运动障碍、共济失调等为主,易与帕金森病、小脑共济失调等疾病混淆,部分患者无症状,多在检查时发现。双侧大脑基底节区、小脑齿状核、丘脑等部位对称性钙化是其典型的影像学特点,其PTH、血钙、血磷、降钙素水平均正常是该病与其他疾病相鉴别的关键。     

Fahr病二例报告

Ｆａｈｒ病二例报告四川省绵阳市精神卫生中心ＣＴ室（６２１０００）高万本，周晓鸥四川省绵阳市精神卫生中心脑外科唐克新Ｆａｈｒ病又称家族性特发性基底节钙化症，特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症。１９３０年Ｆａｈｒ首先报导１例，１９３５年Ｆｒｉｔｚｓｃｈｅ报导...     

Fahr病的临床与影像学表现(附3例报告)

Fahr病又称为“家族性特发性基底节钙化症”。1930年Fahr氏报告1例，1935年Fritzshe报告3例。现将我院1984-2004年经CT、MR发现的3例Fahr病报告如下。     

Fahr氏病的CT与临床

Fahr氏病又名基底节钙化症、锥体外系铁钙沉着症。是以双侧基底节对称性钙质沉积为病理学特征的一组疾病。常有家族遗传。临床表现主要为进行性痴 呆、锥体外系统症状和癫痫发作。头CT双侧基底节对称性钙化是本病的重要诊断依据。现将我们收治的6例报道如下。     

以精神障碍为首发症状的Fahr病1例报告

患者 ,女 ,18岁 ,未婚 ,汉族 ,高一文化。因与人争吵后突发晕倒伴手脚震颤 ,醒后大小便不能自理 ,不认识家人 ,夜眠差 ,害怕 ,不敢接触外人 ,行为幼稚 ,象小孩一样时哭时笑 ,称耳边有人跟她讲话 ,认为有人要害她 ,自谓脑子不受控制 ,理解力低下 ,对文字如中国、妈妈、结婚等日常用语 ,既不会读也不理解其意 ,间断出现双手抱头大声叫“头痛” ,表情十分痛苦而来院。患者为第 2胎 ,足月顺产 ,幼年发育史无特殊 ,学习成绩良好 ,性格内向。家族史阴性。入院体检内科常规检查心肺无异常 ,ＮＳ(一 )。精神检查 :思维略显散漫 ,有言语性幻听及被害…     

Fahr病并肾性尿崩症一例报道

Fahr病又称家族性特发性脑血管亚铁钙沉着症,为一种罕见病,主要表现为进行性加重的头晕、头痛、精神障碍等因神经元慢性损害而产生的症候群.实验室检查甲状旁腺激素、血钙、磷正常.主要影像学表现为脑内基本对称分布的钙化灶[1].本文报道Fahr病合并肾性尿崩症一例.     

家族性Fahr病一例报告

患者女性 ,4 5岁。因觉言语不流利 3年于 2 0 0 0年 5月2 4日来我院神经内科就诊。 3年前开始无任何原因觉言语不流利。但在与人交谈中 ,从未有人发现其言语不正常 ,完成日常工作无困难 ,走路平稳 ,站立不摇晃 ,能骑自行车。记忆力正常。从无肢体运动或感觉障碍、手足抽搐、发僵或麻木等症状。既往史无特殊。个人史 :足月顺产 ,初中毕业 ,学业成绩中等。家族史 :父患“食管癌”于 5 9岁时死亡 ;母患“多发性脑梗死”于 69岁时死亡 ;兄弟 2人 ,姐妹 3人 ,均身体健康 ,无神经系统症状 ,常规头颅ＣＴ检查发现大姐双侧基底节对称性钙化 ,其余 4…     

脑内广泛性对称性钙化的CT与临床

报告１６例经头部ＣＴ证实为以基底神经节区钙化为主的脑内广泛性对称性钙化。其中甲状旁腺机能低下４例；特发性家族性基底节钙化９例；另３例分别为甲状旁腺机能亢进、结节性硬化及脑囊虫。临床表现为锥体外系和锥体系征、精神智能异常等。本文针对这组临床特点，阐述基底节区钙化为主的脑内广泛对称性钙化的病因、病理、ＣＴ与临床的关系。     

家族性Fahr病一家系报告

临床资料：先证者．女性，69岁，既往健康，近2年来自觉走路不稳，反应略差。查体：意识清楚，语言流利，心肺腹检查未见异常。闭目站立征( )，双侧指鼻试验不准，双侧Babinski征(-)。实验室检查：血清Ca^2 2．50mmoL／L,P1．3mmol／L,FT3 4．6pmol／L．13.2pmol/L，TSH 6．0mmol/L。脑电图检查未见异常。头部CT检查：(1)双侧基     

伴意识障碍的Fahr病一例

临床资料 患昔男性．85岁．因“一过性意识障碍13d”入院。患者于2006年7月3日无明显诱因突发一过性意识丧失．当时测血压220／100mmHg（1mmHg=0．133kPa）．心率160次／min．无四肢抽搐，送当地医院重症监护室．查头颅CT示双侧基底节、小脑半球高密度影．考虑“脑出血”患者意识障碍持续约4h后自行苏醒．无后遗症，     

2例Fahr病报告及分析

Fahr病又称为"家族性基底节钙化症"、"特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症"等,由Bamberger于1855年首先提出,Fahr在1930年作了描述,是一种散发或者家族性的两侧对称性的大脑基底节等部位特发性钙化而导致进行性痴呆、运动障碍、精神异常等症状的疾病[1].本病较少见,笔者发现2例Fahr病,且首发症状不同,现报道如下.     

一家族Fahr病合并高血压7例报告

<正>Fahr病由Babberger在1855年首先报道,而之后在1930年Fahr才对该病做了详细的描述,指出颅内双侧基底节钙化的特征及组织学特点,因此该病以Fahr命名。因Fahr病有遗传倾向,又称特发性家族性脑血管亚铁钙质沉着症,又称家族性特发性基底节钙化。Fahr病是罕见病,目前对于该病的研究尚不多,且无确切的治疗方法。近年来,国内也相继对Fahr病做了相关报道,关于其临床特征及有关可疑遗传基因     

Fahr病1例报告

Fahr病由Bamberger于1855年首先提出，Fahr在1930年作了描述，Fahr病又称特发性两侧对称性大脑基底节钙化症，为家族遗传性疾病，也可见散发病例，本病较少见，现报告1例如下。