经病理证实胰岛素瘤累及神经系统损害16例患者临床资料分析

目的探索胰岛素瘤累及神经系统损害的临床规律。方法回顾性分析累及神经系统损害的胰岛素瘤患者的临床表现。结果 16例胰岛素瘤患者发作时最低血糖2.78 mmol·L-1(50 mg·dL-1)。影像学检出胰腺肿块15例,剖腹探查发现肿瘤1例。经病理证实胰岛素瘤后根据患者神经系统损害表现分为5型:癫型8例、脑卒中型3例、周围神经损害型1例、自主神经发作型3例和多系统损害型1例。胰岛素瘤累及神经系统损害患者的临床表现规律为:各种临床类型中以癫最为多见,多在清晨或半夜发病;出现其他神经系统损害者(包括脑血管疾病、慢性周围神经病、痴呆等)多伴发癫。提出伴发神经系统损害胰岛素瘤的诊断标准:①成人临晨或午夜反复发生癫和(或)短暂脑缺血性发作样表现。②病程中出现慢性进行性周围神经或认知障碍、共济失调、锥体系、锥体外系等损害。③空腹血糖低于正常值或甲磺丁脲试验阳性。④腹部CT、MRI、B型超声检查、PET检查或剖腹探查发现胰腺肿块。⑤胰腺肿块病理示胰岛素瘤。具有上述①或②,③中2项者为提示诊断。具有上述①或②,③,④中3项者为可能诊断。上述两类诊断最终具备⑤者为确诊诊断。结论依据16例胰岛素瘤病例临床特征分析和复习文献资料,提出伴发神经系统损害的胰岛素瘤的诊断标准供临床参考。     

误诊为颞叶癫痫的胰岛素瘤二例

误诊为颞叶癫痫的胰岛素瘤二例余军胰岛素瘤亦称胰岛β细胞瘤，临床上以发作性低血糖昏迷和神经精神症状为主，常被误诊为神经精神疾病。本文报告２例长期误诊为颗叶癫痫的胰岛素瘤患者。例１男，５０岁。发作性意识丧失、行为紊乱４年，加重３月。患者每次发作均在清晨早...     

55例胰岛素瘤所致神经精神症状的临床研究

目的提高对胰岛素瘤所致的神经精神症状的认识。方法回顾分析我院1970年以来收治的经手术切除后病理确诊的55例胰岛素瘤患者的临床资料。结果55例胰岛素瘤患者从发病到确诊的平均时间为(4±4)年,仅20%的患者能在发病1年内确诊;任何年龄都可发病,20~50岁发病的占72.7%;临床表现多种多样,89.1%的患者有意识障碍,50.9%的患者还伴有抽搐发作,发作形式以全身强直-阵挛发作为主;45.5%的患者出现精神症状,以个性、行为改变为主;仅表现为交感神经兴奋症状的只有12.7%;所有患者发作时血糖均低于3.0mmol/L,补糖水或进食后症状可完全缓解或有所缓解;影像学检查中以超声内镜阳性率最高,达100%;肿瘤可发生于胰腺的任何部位,以胰尾最多见,占47.3%;7.3%的患者术后复发;7.3%的患者在术前发作间歇存在神经系统阳性体征,术后也遗留神经系统后遗症。结论对表现为发作性神经精神症状患者,应常规检测空腹血糖和发作时血糖。对原因不明的低血糖患者,要注意检查胰腺,排除胰岛素瘤。     

以神经性低血糖症为主要表现的胰岛素瘤12例诊治体会

目的总结以神经性低血糖症为主要表现的胰岛素瘤的诊治经验。方法对拟诊为胰岛素瘤的患者,术前均行空腹血糖、发作时血糖、血清胰岛素测定和B超、增强CT扫描检查。在术中B超导引下10例行单纯瘤体切除术,2例行胰尾及脾脏切除术,将标本送快速病理学检查。结果 2例影像学检查未发现瘤体,B超扫查7例和增强CT扫描10例患者发现瘤体;12例经术中B超扫查发现瘤体,其中1例2个瘤体,共计13个。9例术中可明视瘤体。1例胰尾及脾脏切除术患者术后第2天发生胰瘘,经应用生长抑素和充分引流,术后第32天胰瘘闭合。其余患者恢复顺利。术中及术后病理学检查结果均为良性胰岛素瘤。11例获得1～6a定期随访,均未出现精神症状及低血糖表现,空腹及餐后血糖均在正常范围。结论对拟诊为胰岛素瘤的患者,应进行相关的实验室检查和影像学检查。一经确诊,争取尽快手术治疗。术中B超扫查和快速病理学检查是防止遗漏病灶和确定瘤体病理性质的关键措施。     

误诊为耐药性癫痫的胰岛素瘤4例临床报告

目的了解胰岛素瘤非痫性发作的临床特征及与耐药性癫痫的鉴别。方法回顾性研究4例发作间期EEG和头部MRI正常,抗癫痫药物治疗无效而误诊为耐药性癫痫,经术后病理证实为胰岛素瘤非痫性发作病例,分析其临床特征和误诊原因,探索其鉴别要点。结果胰岛素瘤非痫性发作多出现在空腹或进食前,发作前后有交感神经兴奋症状,临床表现多样化是重要的鉴别要点；早期常规血糖检查诊断价值有限。结论胰岛素瘤所致的非痫性发作极易误诊为耐药性癫痫,发作期血糖、血清胰岛素和胰岛素释放指数等实验室检查可为诊断提供依据；B超和CT是重要的影像学检查手段,影像学检查阴性而其它检查支持胰岛素瘤时需行病理学检查,明确诊断是胰岛素瘤所致非痫性发作治疗的关键。     

高胰岛素血症与腔隙性脑梗死的相关性研究

目的 明确高胰岛素血症是否为腔隙性脑梗死的独立危险因素。并探讨其机制。方法 选取41例脑梗死患者，分为腔隙性脑梗死组和大血管病变组，并设立非脑血管病对照组。测定3组的空腹血糖，血脂及空腹血胰岛素等生化指标。采用成组t检验进行统计分析。结果 腔隙性脑梗死组空腹血胰岛素明显高于大血管病变组及对照组。甘油三酯明显高于对照组。结论 高胰岛素血症主要引起脑小血管病变，对大血管影响较小；高胰岛素血症可能是腔隙性脑梗死的独立危险因素；脂质代谢紊乱，特别是甘油三酯水平升高是高胰岛素血症重要致病机制之一。     

成人低血糖脑病致持续植物状态一例

目的分析成人低血糖脑病的临床、电生理、影像学特点及预后。方法分析本院收治的1例低血糖脑病致持续植物状态患者临床资料。结果成人低血糖脑病多发生在应用胰岛素的糖尿病患者,有低血糖发作史的患者易再次发生,神经影像学改变可帮助评估病情严重程度。迅速恢复血糖水平是治疗的关键,低血糖持续时间长(超过6h),血糖最低1mmol·L~(-1),伴有持续高温,有明显皮质下病灶表明病情严重,均提示患者预后不良。结论严重的低血糖脑病可造成严重意识障碍,导致脑功能和结构不可逆的损伤,应该对高风险患者加强监测和及时处理,减少低血糖脑病的发生率、致残率及死亡率。     

脑卒中患者胰岛素抵抗状态分析

目的了解脑卒中患者的胰岛素抵抗和代谢异常。方法以空腹血糖和空腹胰岛素乘积的倒数作为胰岛素敏感性指数，对４３例脑卒中患者和２１例对照者进行研究，并分别检查血脂代谢情况。结果脑卒中组无论是否合并高血压均存在胰岛素抵抗、高胰岛素血症（Ｐ＜０．０１）。胰岛素敏感性与低密度脂蛋白浓度呈负相关（ｒ＝－０．３１，Ｐ＜０．０５），与高密度脂蛋白浓度呈正相关（ｒ＝０．４６，Ｐ＜０．０１）。结论脑卒中患者体内胰岛素抵抗、高胰岛素血症与血脂代谢存在密切相关性     

误诊为非惊厥性癫痫持续状态的胰岛素瘤一例

目的了解非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)的误诊原因及胰岛素瘤的诊断及治疗方法。方法分析我院以"非惊厥性癫痫持续状态"收治的1例误诊病例的临床特点。结果胰岛素瘤由于其临床表现多种多样及肿瘤发生的隐蔽性,误诊率较高,部分患者长期被误诊为神经精神系统疾病而延误治疗。该病典型的Whipple三联征表现、胰岛素释放指数增高及胰腺占位性病变对正确诊断有重要作用。结论胰岛素瘤是相对少见的一种胰腺肿瘤,本例貌似非惊厥性癫痫发作为首发症状,因临床表现多样容易误诊,目前手术治疗为首选治疗方法。     

以癫痫发作为首发症状的先天性高胰岛素血症临床特征

目的分析5例以癫痫发作为首发症状的先天性高胰岛素血症患儿临床资料,探讨其早期诊断和治疗方法。方法回顾性分析2012年7月-2016年8月江西省儿童医院神经内科收治5例以癫痫发作起病的先天性高胰岛素血症患儿围生期情况、临床表现、实验室检查、治疗,以及随访至2017年3月资料。结果 5例患儿均为男性,起病时间为出生后3~9个月不等,均以惊厥为主要临床表现,实验室检查均有持续性低血糖和高胰岛素血症,并伴有低脂肪酸血症和低酮血症,3例使用二氮嗪治疗有效,2例单纯饮食治疗发作并无明显减少;2例继发癫痫,3例为急性症状发作;随访至2017年3月,1例智力正常,3例均有不同程度发育落后,1例失访。结论先天性高胰岛素血症多以癫痫发作为首发症状,低血糖严重和病程长者脑损伤多见且严重,早期治疗能明显改善预后。可通过血糖监测、血胰岛素、血酮体、血脂等检查作出早期诊断;多数患儿应用二氮嗪治疗有效。     

以抽搐为首发症状的胰母细胞增殖症1例报告

婴儿持续性高胰岛素性低血糖症（persistent hyperinsu‐linemic hypoglycemia of infancy ,PHHI）是在临床表现、组织学、分子生物学、遗传病因和治疗反应等方面均较罕见的异质性疾病［1‐4］,亦称为先天性高胰岛素血症,家族性高胰岛素血症,胰岛母细胞增殖症,由Aynsley‐Green在1981年首次报道［5］。PHHI是引起新生儿和婴儿持续性低血糖中最常见的原因［6］,以胰岛β细胞自律性失常,在严重低血糖时仍持续不适当分泌胰岛素为特征。其临床特点为婴儿或儿童期出现低血糖伴高胰岛素血症、低酮体血症和低脂肪酸血症。其低血糖常常难以纠正,如果治疗不及时,长期持续性低血糖可导致不可逆的中枢神经系统损伤,故早期诊断和治疗有重要意义［7］。而国内以抽搐为首发症状的胰母细胞增殖症报导很少,现将2012年2月～2015年10月诊治的1例胰母细胞增殖症患儿的结果报告如下。     

老年人癫痫146例临床分析

目的 通过对１４６例老年人癫痫临床分析，探讨老年人癫痫病因及预后。方法与结果 临床认治病人年龄均≥６０岁，经ＣＴ检查或病史及临床确定病因。男８６例，女６０例。病程７～１０年。发作类型多样。确定病因为脑血管病６６例（４５．２％）、颅内肿瘤２１例（１４．４％）、酗酒１９例（１３．０％）、非酮性糖尿病１４例（９．６％）、脑手术后７例（４．８％）、脑外伤后血肿６例（４．１％）、抗精神病药物诱发６例（４．１     

胰源性低血糖所致精神神经障碍(附20例临床分析)

报告胰源性低血糖20例。其中19例临床表现为发作性精神障碍,1例表现为持续性痴呆。14例曾经手术治疗,内12例经病理检查诊断为胰岛细胞良性肿瘤;1例为胰岛细胞弥漫增生;1例胰腺未发现异常。20例中有17例曾被误诊为癫痫、癔病、精神病、病毒性脑炎、发作性睡病等。提示对于发作性精神神经障碍病例应高度警惕胰源性低血糖的可能。     

多系统萎缩合并周围神经病的临床和病理研究

多系统萎缩（ＭＳＡ）合并周围神经病７例，其中临床诊断ＭＳＡ３例，橄榄体－桥脑－小脑萎缩３例，原发性姿位性低血压１例。全组锥体束征４例，锥体外束征２例。７例均有小脑性共济失调。姿位性低血压４例，感觉障碍４例，健反射减低６例；阳萎６例，膀胱障碍４例，电生理检查均示不同程度异常，６例颅脑ＣＴ和２例磁共振成像均示小脑脑干萎缩。腓肠神经活检病理特征为慢性脱髓性病变。２例作酶标免疫组化法检测ＩｇＧ、ＩｇＭ、ＩｇＡ和Ｃ３均呈阳性的反应。文章结合文献对ＭＳＡ临床分类、病理特点、病因和发病机制进行了讨论。     

上矢状窦血栓形成致蛛网膜下腔出血一例

上矢状窦血栓形成致蛛网膜下腔出血（ＳＡＨ）临床上较少见，现报告１例如下。患者，男，２９岁。因头痛、呕吐５天入院。曾于４个月前因发热、头痛、呕吐３周，发作性四肢抽搐２天，诊断为“散发性脑炎”，经抗癌剂、激素、脱水剂和抗菌素治疗痊愈。无高血压、高粘血症、动脉炎病史。检查：意识混浊，心肺、腹部正常，颅神经正常，四肢肌力５°，无感觉障碍，两侧腱反射低，右巴彬斯基征（土），脑膜刺激征（＋）。腰穿脑脊液里均匀血性，压力３．０ｋＰａ。头颅ＣＴ示枕部纵裂池内见铸型出血灶。ＭＲＩ示上矢状窦不全梗塞、多发性小灶梗塞…     

椎—基底动脉系统TIA的CT,MRI与临床研究

本文对１０６例临床确诊的－基底动脉系统短暂性脑缺血发作（ＶＢＴＩＡ）患者的ＣＴ、ＭＲＩ和临床资料进行了回顾性分析。结果表明，９％ＶＢＴＩＡ患者ＣＴ显示与症状相关的梗塞，１１．３％ＣＴ显示非相关梗塞，ＭＲＩ资料高达２６．４％的ＶＢＴＩＡ显示相关梗塞，２４．６％显示非相关梗塞。在ＶＢＴＩＡ发作０－２４ｈ间，缺血发作时间长者发生相关梗塞的比例高。这些梗塞灶多数和为小而深的病灶，大部分属于腔隙性梗塞的范围     

卟啉病（附8例临床报告）

本文报告８例肝性卟啉病。年龄７～４５岁。急性间歇型４例，晚发皮肤型２例，混合型２例。８例均未获得确切遗传家族史，４例尿呈葡萄酒色，２例经光照后呈葡萄酒色，２例经化验证实。腹痛７例，腹胀及便秘５例，呕吐４例，均无明显腹膜刺激征。２例误诊为急腹症剖腹探查。肝功改变５例，黄疸２例。皮肤改变４例，血钾降低３例。神经科症状及体征包括：意识障碍、癫痫、烦躁、尿便障碍、颅神经症状、四肢瘫、截瘫、偏瘫、周围神经症状。氯丙嗪治疗可缓解腹痛，糖皮质激素未收到确切效果。     

椎─基底动脉系统TIA的CT，MRI与临床研究

本文对１０６例临床确诊的椎－基底动脉系统短暂性脑缺血发作（ＶＢＴＬＡ）患者的ＣＴ、ＭＲＩ和临床资料进行了回顾性分析。结果表明，９％ＶＢＴＩＡ患者ＣＴ显示与症状相关的梗塞，１１．３％ＣＴ显示非相关梗塞，ＭＲＩ资料表明，高达２６．４％的ＶＢＴＩＡ显示相关梗塞，２４．６％显示非相关梗塞。在ＶＢＴＩＡ发作０～２４ｈ间，缺血发作时间长者发生相关梗塞的比例高。这些梗塞灶多数为小而深的病灶，大部分属于腔隙性梗塞的范围。     

急性双侧大脑半球梗死2例报告

病例报告例 １．女性,５５岁。以突发意识障碍４ｈ入院,伴呕吐咖啡样物,尿失禁。既往有风心病、心房纤颤史３０年。入院时查体:浅昏迷,双眼球水平徘徊运动,双瞳孔直径３ｍｍ,光反应迟钝,双上肢屈曲状,双下肢强直状,肌张力增强,双侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征(＋),颈强(＋)。头颅ＣＴ:脑实质未见异常。外周血白细胞１３．１×１０９·Ｌ－１,血糖１１．４ｍｍｏｌ·Ｌ－１,心电图示不纯性房扑。按脑     

偏头痛性脑卒中12例报告

偏头痛是一种常见病，但偏头痛性脑卒中报道甚少，现将我们诊治的１２例报道如下。临床资料男７例，女５例，偏头痛发病年龄１０～３０岁，平均１７岁；脑卒中发病年龄１５～３９岁，平均３１岁；２例既往在偏头痛发作时患有脑梗塞病史，４例有偏头痛家族史。表现为典型偏头痛８例，普通型偏头痛４例。１２例病人均为偏头痛发作时出现神经功能障碍，其中嗜睡１例，偏盲３例，偏瘫或轻偏瘫７例，俯身感觉减退２例，锥体束征阳性７例。辅助检查：心电图、血、尿、大便常规、血脂及血糖均正常。脑ＣＴ均于发病后２～７天内进行，结果显示：梗塞…