原发性皮肤T细胞淋巴瘤1例

原发性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤１例康定华患者蒋××，男，５６岁，已婚，干部，常州市人。右足底、脐部、腋部、右上肢、阴囊部相继出现暗红色斑４个月。初于右足底有红色小丘疹、丘疱疹，数目增多后融合成斑片，斑片中央逐渐消退，形成环状，伴有脱屑，自觉瘙痒。半年后，脐部...     

第四讲 皮肤淋巴瘤皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化

阐述皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化的临床表现、组织病理、免疫组织化学染色、分子生物学特征、诊断和鉴别诊断与治疗。     

足部皮肤T细胞淋巴瘤1例

报告1例足部皮肤T细胞淋巴瘤。患者男,63岁。左足跟部肿胀4个月,抗感染治疗无效,皮肤组织病理和免疫组化均符合T细胞淋巴瘤。     

皮肤淋巴瘤 第四讲 皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化

阐述皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化的临床表现、组织病理、免疫组织化学染色、分子生物学特征、诊断和鉴别诊断与治疗。     

皮肤T细胞淋巴瘤并发原发性皮肤曲霉病1例

报道1例皮肤T细胞淋巴瘤患者并发上曲霉引起的原发性皮肤曲霉病，患者女性，41岁，左胫前2处相连的巨大黑痂，刮取物直接镜检有透明的分枝分隔菌丝，组织病理检查见较多粗细均匀的有隔菌丝，菌丝呈Y型分枝，菌种鉴定为土曲霉。     

皮肤T细胞淋巴瘤治疗进展

随着对皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）病理发生机制研究的深入，靶向治疗及免疫调节治疗逐渐成为进展期CTCL的重要治疗手段。近年来与之相关的新的治疗方法不断涌现，如维A酸类X受体激动剂、融合毒素、单克隆抗体、Toll样受体激动剂、基因治疗、细胞因子等。与传统药物相比，靶向治疗及免疫调节治疗具有更显著的疗效及较好的安全性，临床应用前景良好。该文对其作一综述。     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤Ｔ细胞淋巴瘤中的ＭＦ和Ｓｅｚａｒｙ综合征是最先表现在皮肤上的非何杰金病。早期病变局限于皮肤，最好选用局部治疗，例如局部外用氮芥，ＰＵＶＡ及全层皮肤电子束放疗等。对出现红皮病的患者首选体外光置换疗法；全身治疗通常用于病情顽固者及一开始就表现出皮外受累的病人；维甲酸类药物主要用于早期皮肤Ｔ细胞淋巴瘤；α－干扰素早期斑块内注射及对晚期病人均有效。     

皮肤T细胞淋巴瘤分子生物学研究进展

皮肤T细胞淋巴瘤的经典类型是蕈样肉芽肿和Sézary综合征。近年来,其发病率有逐渐增高的趋势。目前国内外从不同角度对该病的分子生物学进行了较多研究。本文就皮肤T细胞淋巴瘤的肿瘤形成,皮肤浸润,以及预后指标等分子生物学研究进展作了综述。     

皮肤T细胞淋巴瘤的T细胞受体基因克隆性重排

目的 研究皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）早期诊断。方法 利用PCR方法，设计PCRVγ1-8,Vγ9,Jγ1/γ2特异引物，分析24例各类型CTCL，2例可疑CTCL及4例非特异性红皮病患者的33份示TCRVγ1-8,37份示Vγ9呈MCGR，BCGR或OCGR，尤其是13例早期蕈样肉芽肿，2例可疑CTCL和4例非特异性红皮病均呈TCRγ-GR克隆性扩增带，6例炎性病变标本示TCRγ-GR克隆性，提示他们为“克隆性皮炎”，需长期随访。结论 用PCR发现早期CTCL的PCRγ-GR克隆性，为诊断提供依据。     

成人T细胞白血病／淋巴瘤与皮肤淋巴瘤的鉴别

伴皮肤损害的成人Ｔ细胞白血病／淋巴瘤（ＡＴＬＬ）与皮肤Ｔ细胞淋巴瘤有极相似的临床病理和免疫分型，为了区别两者，对４例伴皮肤损害的ＡＴＬＬ和１８例皮肤淋巴瘤进行临床病理、免疫学分型及嗜人Ｔ淋巴细胞病毒Ｉ型（ＨＴＬＶ－Ｉ）前病毒ＤＮＡ的比较性研究，２例光线性类网织细胞增多症和２例皮肤淋巴细胞浸润症为阴性对照。结果：４例ＡＴＬＬ出现皮肤损害的同时表现系统症状如：广泛的浅淋巴结肿大，乳酸脱氢酶和白介素２受     

皮肤淋巴瘤诊断和病理生理进展

近年来皮肤淋巴瘤的诊断得益于新技术，免疫标记有助于早期诊断蕈样肉芽肿，对非新表皮性淋巴瘤可更好地特征化。ＣＤ３０抗原的表达对于大细胞非亲表皮性Ｔ淋巴瘤有预后价值。对抗原的Ｔ受体α／β或γ／δ的表达，其预后意义尚待确立。抗Ｔ受体可变区抗体可构成某些ＴＩＳＳ 巴瘤克隆的标记，基因型的确立对于诊断某些非痫表皮性淋巴瘤是一种进步，Ｓｏｕｔｈｅｒｎ印迹法未能解决早期诊断蕈样肉芽肿的难题，多聚酶链反应是具有光     

表现为结节性非化脓性脂膜炎的皮肤T细胞淋巴瘤二例报告

皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现、瘤细胞形态,免疫表型较复杂,1993年我科收治两例临床表现类似结节性非化脓性脂膜炎的T细胞淋巴瘤,现报告如下: 例1,男,24岁。躯干、四肢反复起红斑、结节伴潮式寒战、高烧一年,以“结节性非化脓性脂膜炎”收入院。于93年4月开始,患者右上臂外例触及一鸡蛋大小皮下结节,质硬,活动,无压痛。四个月后每日下午5时许出现寒战,发热(37.5℃～39℃)持续2小时后可自行缓     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤T细胞受体基因重排检测

Southern印迹分析（SBA）和取和合酶链反应（PCR）法检测早期（IA）和组织学上未确诊的蕈样肉芽肿（MF）皮肤损害的T细胞受体基因重排（TCRGR）阳性率分别为50％以上和19％,有助于诊断。IIA期MF患者特别是伴浅表淋巴结肿大（组织学上大都是反应性增生）的外周血中TCRGR阳性率较高（65％－80％）,支持MF早期即为一系统性疾病的理论,但外周血中克隆T细胞和预后相关性则难于确定。Sezary综合征（SS）的TCRGR的发生率在皮肤、淋巴结和外周血中分别为70％、100％和86％。非MF／SS皮肤T细胞淋巴瘤的皮肤 损害和外周血中TCRGR亦较常见。淋巴瘤样丘疹病的皮肤损害和外周血中也可见TCRGR。     

32例皮肤T细胞淋巴瘤外周血染色体分析

报告32例皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)患者外周血染色体分析。MF23例、非向表皮性T细胞琳巴瘤8例、Sézary综合征1例。其中26例外周血细胞有异常核型,受检细胞共320个,有异常核型为48个(15%)。结构畸变略多于数量畸变,前者主要表现为染色体缺失,后者主要表现为非整倍体。畸变率与CTCL之类型、病期及皮损范围无明显关联,但在MF肿瘤期畸变率显著升高,提示染色体崎变与病情、预后有一定关联。     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗进展

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期～Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预后不佳,5年生存率仅为47%。近年随着对肿瘤发病机制的认识加深,出现多种新型疗法,如单克隆抗体和抗体偶联药物、表观遗传学修饰药物、免疫检查点抑制剂等。该文对CTCL的发病机制及治疗进展作一综述。     

第三讲原发性皮肤大细胞淋巴瘤的分类

原发性皮肤大细胞淋巴瘤（PCLC）可分为T细胞性和B细胞性两类。T细胞表型PCLCL[PCLCL(T)]可以CD30阳性与否预期其预后。CD30^＋PCLCL(T)和CD30^ 非皮肤原发性LCL（T）的预后差。从蕈样肉芽肿转化成的CD30^ 皮肤LCL的预后一般差，从淋巴瘤样丘疹病演变成的CD30^ -LCL仅系统性的预后差而皮肤CD30^ -LCL的预后则不差。原发性皮肤多形T细胞性淋巴瘤，大细胞型和原发性皮肤T－免疫母细胞性淋巴瘤的预后差。B细胞表型原发性皮肤大细胞淋巴瘤中绝大多数为原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤，其预后较淋巴结滤泡中心细胞性淋巴瘤为好。     

T细胞受体基因重排检测皮肤T细胞淋巴瘤

为了研究基因诊断在皮肤Ｔ细胞淋巴瘤的临床应用，采用聚合酶链反应技术，对６０例皮肤淋巴细胞浸润疾患进行了Ｔ细胞受体基因重排的检测。结果显示，检出ＴＣＲ－β和ＴＣＲ－γ基因克隆重排的有：３６／４０例ＣＴＣＬ，４／６例可疑蕈样肉芽肿／Ｓｅｚａｒｙ综合征和１／１例淋巴瘤样丘疹病。     

皮肤血管内T细胞淋巴瘤一例

患者女,64岁,6个月前全身出现多发淡红色斑丘疹,质硬,直径1～3 cm,以左侧颜面部及双下肢明显.曾就诊于某医院,诊断为血管炎.1个月前出现头痛、头晕伴步态不稳,同时伴双手及左足麻木、视物模糊,行头颅CT检查提示"右侧额辐射区腔隙性脑梗塞",1个月来步态不稳逐渐加重,再次就诊于当地医院,行头颅MRI检查提示"双侧丘脑、右侧基底节、右侧额叶及右侧小脑半球梗塞,左侧蝶窦旁异常信号灶".患者为进一步诊治于2010年1月至本院治疗,门诊拟诊脑梗死收住入院.皮疹予复方倍他米松注射液、冰黄肤乐软膏等治疗后稍见好转.     

皮肤透明细胞肿瘤

本文简要介绍了具有透明细胞的皮肤肿瘤的病理特征。这些肿瘤有细胞来源 ,如表皮细胞、黑素细胞、汗腺细胞、皮脂腺细胞、脂肪细胞等。了解这些肿瘤的病理特点有助于临床及病理上鉴别诊断。