原发性胆汁性胆管炎相关肝细胞癌的临床分析

[目的]总结原发性胆汁性胆管炎(PBC)相关肝细胞癌(HCC)的临床特征、治疗及预后。[方法]回顾性收集32例PBC相关HCC患者的临床资料,总结并分析其实验室检查、治疗方法及生存情况。[结果]32例患者中男10例,女22例,首次诊断HCC的平均年龄为(67.7±8.9)岁。其中30例有肝硬化,Child-Pugh B级16例。22例的肿瘤为单发,最大肿瘤直径为(3.5±2.1)cm,仅6例甲胎蛋白(AFP)400 ng/ml。巴塞罗那分期(BCLC分期)A期、B期各11例,C期、D期各5例。女性患者血小板计数(PLT)低于男性(P=0.010)、天冬氨酸转氨酶与血小板比率指数(APRI)高于男性(P=0.015)。抗核抗体(ANA)阳性患者白蛋白较ANA阴性者低(P=0.001)。9例患者仅给予保守治疗,其余患者单独或联合肝动脉化疗栓塞、消融、肝脏部分切除治疗。Kaplan-Meier单因素和Cox回归多因素分析显示,BCLC分期和仅给予保守治疗是患者预后的独立危险因素。[结论]PBC相关HCC多发生在肝硬化失代偿期,肿瘤以单发常见,AFP水平大多不高,BCLC分期较早。肝动脉化疗栓塞、消融、肝脏部分切除等治疗可能会延长患者的生存时间。     

原发性胆汁性胆管炎合并甲状腺疾病患者临床特征分析

目的:探究原发性胆汁性胆管炎(PBC)合并甲状腺疾病(TD)患者的临床特征,以及两者之间的联系。方法:回顾性分析青岛大学附属医院2005—2017年确诊为PBC的患者,根据是否合并TD将患者分组,对2组患者的一般情况和临床特征进行组间比较。采用独立样本t检验、非参数检验、χ^2检验或Fisher确切概率法进行分析。结果:资料完整的148例PBC患者中45例(30.4%)合并TD。合并TD的PBC患者出现SS的比例更高(33.3%比17.5%,χ^2=4.545,P=0.033),其血清抗SP100抗体和抗SSB抗体的阳性率较未合并TD患者高,2组间差异有统计学意义(20.0%比5.8%,χ^2=5.440,P=0.020;20.0%比2.9%,χ^2=10.087,P=0.001)。未合并TD的PBC患者腹胀和黄疸发生率较高(29.1%比11.1%,χ^2=5.629,P=0.018;23.3%比8.9%,χ^2=4.241,P=0.039),总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBil)和ALP更易高于正常值,2组间差异有统计学意义(40.8%比17.8%,χ^2=7.405,P=0.007;43.7%比17.8%,χ^2=9.147,P=0.002;69.9%比51.1%,χ^2=4.811,P=0.028),肝纤维化和门静脉高压常见,2组间差异有统计学意义(40.8%比22.2%,χ^2=4.731,P=0.030;25.2%比8.9%,χ^2=5.183,P=0.023)。结论:TD不影响PBC的自然病程。PBC合并TD患者较少出现肝纤维化、门脉高压和胆汁淤积,但易合并SS,应加强多科室的联合诊断和治疗。     

自身免疫性胆管炎与原发性胆汁性肝硬化的临床病理比较

目的分析比较自身免疫性胆管炎与原发性胆汁性肝硬化的临床表现、血清学和病理学特点,探讨自身免疫性胆管炎的临床特征。方法回顾性分析1998年3月至2006年12月中日友好医院门诊和住院的原发性胆汁性肝硬化患者的临床病理资料。结果自身免疫性胆管炎(AIC)与原发性胆汁性肝硬化(PBC)发病均以中老年女性为主,但AIC发病平均年龄较PBC年轻约10岁,而且各种临床症状及体征均较PBC轻;AIC患者血清γ-球蛋白及血清雌二醇水平均较PBC高,而IgM水平较低;免疫学指标AIC以ANA阳性为主(79.59%),PBC患者以AMA阳性为主(86.67%);病理学检查AIC可见胆管缺失或损伤伴有汇管区的炎症和坏死,还可见细小胆管增生,PBC可见间隔或桥接纤维化或再生结节。结论自身免疫性胆管炎是自身免疫性肝病的一个组成部分,可能是PBC的一个发展阶段或者是仅以胆管损伤为主的独立疾病,病情相对较轻。     

原发性胆汁性胆管炎50例临床分析

目的对50例原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对疾病的认识。方法观察分析50例PBC患者的临床特征、各项生化指标和组织学特点,并进行统计学分析。结果 50例PBC患者中女性与男性之比为5∶1,平均年龄(53.2±15.2)岁。临床主要表现为黄疸(64%)、乏力(60%)、尿黄(52%)、纳差(48%)、皮肤瘙痒(25%)。大多数患者碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,32例患者(64%)胆红素有不同程度升高。16例患者(32%)血清IgM升高。64%的患者抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性。共有28例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占14.2%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占85.8%。结论 PBC主要累及中年女性,最常见的症状为黄疸,部分早期患者可无症状,血清碱性磷酸酶γ-谷氨酰转肽酶水平升高及抗线粒体抗体和(或)线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查可用于进一步确诊该病及组织学分期。     

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎临床特征比较

目的比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)临床特征,以利于两者的鉴别及早期诊断。方法收集2010年1月-2018年2月华中科技大学同济医学院附属协和医院诊治的AIH患者(n=83)和PBC患者(n=108)临床资料,包括年龄、性别、血清生化、免疫学指标及肝脏病理学检查结果,比较AIH与PBC的不同特征。正态分布计量资料两组间比较采用独立样本t检验;偏态分布计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料两组间比较采用X~2检验或Fisher确切概率法。结果纳入AIH及PBC患者均以女性为主,发病年龄高峰为40～60岁。二者临床表现无明显特异性,主要症状体征均为:乏力、腹胀、黄疸、纳差,其中AIH组纳差患者比例明显高于PBC组(25%vs 14%,X~2=6. 52,P=0. 011)。此外,AIH组肝硬化及合并风湿性疾病的比例亦明显高于PBC组(59. 0%vs 40. 7%,X~2=6. 23,P=0. 012; 23. 5%vs 15. 7%,X~2=7. 46,P=0. 006)。AIH组PLT、ALP、GGT、IgM、红细胞沉降率(ESR)及补体C3水平均低于PBC组,PT、国际标准化比值(INR)及IgG水平均高于PBC组,差异均有统计学意义(P值均0. 05)。PBC患者抗线粒体M2型抗体(78. 8%vs 14. 8%)、抗核膜糖蛋白210抗体(46. 4%vs 5. 3%)、抗三联体抗体(抗3E抗体)(75. 0%vs 31. 6%)阳性率均高于AIH患者,差异均有统计学意义(X~2值分别为74. 70、7. 31、8. 73,P值分别为0. 001、0. 007、0. 003)。肝组织学特点方面PBC主要以胆管改变(包括小胆管炎、胆管肉芽肿、胆管缺失、细胆管反应性增生)为主,AIH则以界面性肝炎为主(X~2值分别为31. 00、5. 88,P值分别为0. 001、0. 015)。结论 AIH与PBC均好发于女性,临床表现无特异性,但入院时PLT、ALP、GGT、PT、INR、ESR、补体、免疫球蛋白水平,抗体的类型及肝脏病理学的差异均可用于二者鉴别,且抗3E抗体可辅助诊断PBC。     

原发性胆汁性胆管炎预后的影响因素

原发性胆汁性胆管炎(PBC)属于慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病,若不予及时有效治疗可进展至肝纤维化、肝硬化,甚至终末期肝病。PBC治疗主要目的是预防终末期肝病的发生,并改善相关临床症状,提升患者生活质量。及时准确地风险分层可使难治性PBC患者受益。准确评估PBC患者的预后对于临床治疗至关重要。从宿主因素、实验室检查、药物治疗等方面综述近十年PBC预后因素的研究进展。     

原发性胆汁性胆管炎患者发生桥本氏甲状腺炎的临床特征及预后分析

目的 探索原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者发生桥本氏甲状腺炎（HT）的临床特征、相关因素以及预后特点。方法 回顾性选取2018年1月—2020年12月就诊于昆明医科大学第二附属医院确诊为PBC且甲状腺功能检查资料完善的患者301例。根据患者甲状腺疾病累及情况,分为HT组患者83例,非HT组患者88例。对比两组患者的一般资料、临床特征及实验室检查,分析PBC患者发生HT的相关因素及预后特征。计量资料两组间比较采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验,计数资料两组间比较采用χ²检验和Bonferroni校正检验;相关性分析采用Spearman相关性分析,多因素分析采用二元logistic回归分析或多元线性回归分析。结果 PBC患者常合并肝外自身免疫性疾病,其中HT患病率为27.6%,PBC患者中HT组较非HT组女性患者数量（χ²=9.547）、Child-Pugh评分（Z=-3.100）、IgA（Z=-1.992）、IL-6（Z=-1.969）、TgAb（Z=-9.612）、TPOAb（Z=-9.739）水平明显增加,肝硬化（χ     

原发性胆汁性胆管炎90例临床特征分析

目的总结原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征,提高对该疾病的认识水平。方法采集90例PBC患者的症状体征,并设30例乙型病毒性肝炎患者以及15例正常人作为对照组。检测肝功能,免疫球蛋白、细胞因子包括白细胞介素-6(IL-6)、IL-8,肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、血管内皮生长因子(VEGF)、转化生长因子-β(TGF-β)、干扰素-γ(IFN-γ),分析PBC患者临床特征。结果 PBC主要症状及体征有身倦乏力、绝经、纳差、脾肿大等;PBC患者临床特征有AMA-M2抗体阳性占98.89%,PBC患者ANA阳性占89.66%,其中ANA颗粒型阳性率最高,达75.85%;PBC患者GGT、ALP、Glb较慢性乙型病毒性肝炎患者高(P0.05),慢性乙型病毒性肝炎患者ALT、Alb较PBC患者高(P0.05);PBC患者IgA、IgM较慢性乙型病毒性肝炎患者高(P0.05);PBC患者IL-6、TNF-α、IFN-γ较正常对照组高(P0.05)。结论 PBC主要症状及体征有身倦乏力、绝经、纳差、脾肿大等; ANA阳性偏高,其中ANA颗粒型阳性率最高;PBC患者以GGT、ALP、Glb、IgA、IgM升高为特征,IL-6、TNF-α、IFN-γ较正常人高。     

自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎及其重叠综合征患者临床特征比较*

目的 比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)和AIH/PBC重叠综合征(AIH/PBC OS)患者临床特征的异同。方法 2017年12月～2019年2月南通市第三人民医院收治的92例自身免疫性肝病患者中包括AIH 35例、PBC 30例和AIH/PBC OS 27例,记录临床表现和血液化验资料并比较三组的异同。结果 AIH、PBC和AIH/PBC OS患者年龄、性别、体质指数和病程比较,无显著性差异(P>0.05);三组乏力、腹胀、纳差、发热和皮肤瘙痒发生率无显著性差异(P>0.05);PBC和AIH/PBC OS患者黄疸更深,血清ALP和GGT水平更高,而AIH患者血清ALT和AST水平更高 (P<0.05);AIH患者凝血功能指标TT显著长于其他两组(P<0.05);AIH患者外周血Hb水平显著低于其他两组(P<0.05);AIH患者血清ASMA阳性率为14.3%,显著高于其他两组的0.0%和0.0%(P<0.05),PBC和AIH/PBC OS患者血清AMA/AMA-M2阳性率分别为93.3%和92.6%,而AIH患者为0.0%(P<0.05);三组血清免疫球蛋白水平差异无统计学意义(P>0.05),三组合并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、2型糖尿病和慢性肾小球肾炎方面差异,也无统计学意义(P>0.05)。结论 AIH、PBC和AIH/PBC OS患者具有相似的临床症状和体征,但血生化指标、自身抗体表现各有特征,了解这些特征对临床提高诊断和治疗水平将有很大的帮助。     

原发性胆汁性胆管炎的治疗进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种自身免疫性疾病,常见于中年女性。疾病进展可导致肝硬化、肝衰竭。熊去氧胆酸和奥贝胆酸为美国食品药品管理局唯一批准的一、二线用药,但是约有40%的患者对熊去氧胆酸应答不敏感,多种二线用药如贝特类药物、免疫抑制剂的研究正在开展,而肝移植是终末期PBC治疗的唯一手段。本文就PBC近年来的治疗研究进展及相关机制进行综述,旨在为临床实践提供参考。     

程良斌教授治疗原发性胆汁性胆管炎的临床经验

程良斌教授系湖北省中医院肝病科主任医师、博士生导师,湖北省首届中青年知名中医、昙华林名医,湖北省中医药学会肝病专业委员会副主任委员,湖北省中医(中西医结合)肝病联盟理事长,第四批全国老中医药专家学术经验继承工作继承人,师从于张赤志教授;为王伯祥全国名老中医工作室学术经验继承人、负责人。程良斌教授从事中西医结合肝病临床、教学、科研工作近30年,擅长中西医结合诊疗肝病,尤其擅长治疗原发性胆汁性胆管炎(PBC)。     

原发性胆汁性胆管炎的病理学分期系统

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种伴有胆汁淤积的慢性自身免疫性肝脏疾病,其组织学特征为非化脓性胆管炎。本文简述了传统的PBC病理分期系统如Rubin分期、Scheuer分期以及Ludwig分期和最新的Nakanuma分期各自的优点和局限性,其中Nakanuma分期细化了组织学分级分期标准,减少因采样误差而漏诊的机会,从而为临床提供更充分的诊断及预后信息。新旧分期系统结合应用更有利于指导PBC的诊治和相关研究。     

原发性胆汁性胆管炎合并骨髓纤维化1例报告

正1病例资料患者女性,74岁,因"间断呕血、厌食、乏力、腹胀7年,加重伴双下肢浮肿1个月"于2018年4月18日入本院。患者7年前无明显诱因反复出现厌食、腹胀、乏力、呕血等,行相关检查明确诊断为"肝硬化",先后行3次食管静脉曲张套扎治疗,最近1次呕血为2014年9月。3年前患者因厌食、乏力、腹胀症状加重,     

原发性胆汁性胆管炎并发骨质疏松症的研究进展

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）又名原发性胆汁性肝硬化,是一种由自身免疫介导,可进展为肝硬化的慢性肝内胆汁淤积性疾病,多见于中老年女性。而骨代谢障碍作为PBC患者的常见并发症,以骨质疏松症（osteoporosis,OP）最为突出。OP是指由多种原因导致,以骨密度和骨...     

原发性胆汁性胆管炎合并胆结石的临床特征及熊去氧胆酸治疗应答情况

目的 探讨原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)合并胆结石和PBC未合并胆结石患者的临床特征,并比较两组患者使用熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid, UDCA)治疗后应答情况。方法 回顾性分析2015年6月至2020年6月于空军军医大学第一附属医院就诊的1 102例自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, AILD)患者的临床资料,筛选出PBC患者872例。分析PBC合并胆结石组和PBC未合并胆结石组的基本特征、实验室检查指标情况,并比较两组患者服用UDCA治疗后肝功变化及生化应答情况。结果 PBC患者合并胆结石比例为21.9%(191/872)。PBC合并胆结石组的首诊年龄、确诊时肝硬化比例较PBC未合并胆结石组高(P<0.001),且PBC合并胆结石组确诊时ALB、AST、ALT、GGT水平均较PBC未合并胆结石组低(P<0.05)。服用UDCA治疗1年后,两组肝功指标均较治疗前明显改善(P<0.05),PBC合并胆结石组AST、ALT、ALP、GGT下降程度低于PBC未合...     

原发性胆汁性胆管炎自身抗体的研究进展

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性、进行性、肝内胆汁淤积性疾病,其发生发展过程中伴随着自身抗体的滴度变化。然而,其发病机制尚不明确,自身抗体的变化幅度及其在PBC时发挥的作用尚未完全清楚。因此,目前缺乏对PBC患者早期明确诊断的有效方法。寻找特异性的PBC自身抗体标志物,将大大提高诊断效率,为早期开始治疗争取时间,...     

原发性胆汁性胆管炎I期合并门静脉高压1例

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性、进行性、胆汁淤积性自身免疫性肝病,其特征是肝内胆管破坏,门静脉炎症以及进展为肝硬化和肝功能衰竭。通过1例原发性胆汁性胆管炎I期合并门静脉高压的临床表现,生物化学检验、影像学及病理检查对该病作出诊断分析,结合肝功能及全身情况对疾病发展作出预估,为临床非肝硬化门静脉高压的诊治提供参考...