嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病的病因分类及诊断思路

嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病(EPD)是一组临床异质性的肺部疾病,其主要特征是气道和(或)肺组织及(或)胸膜腔中嗜酸性粒细胞(EOS)的异常增多,常伴有外周血EOS增多。按病因学分类可将EPD分为病因明确的继发性EPD与起因不明的特发性EPD,其中以继发性EPD多见,其病因涉及感染、变态反应、风湿免疫、肿瘤等多种疾病。EPD是呼吸学科中极具挑战的疑难疾病,涉及多个学科,病因复杂。其临床表现各异,可单发于肺部,或是全身系统性疾病的肺部表现。临床医生普遍对其认知不足,容易导致漏诊和误诊。因此,系统、全面的病因分类和诊断思路对EPD的诊治尤为重要。     

血液系统相关嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病的诊断进展及其鉴别诊断思路

嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病(EPD)是由多种病因引起的涉及多个系统的一组高度异质性疾病,血液系统疾病作为EPD的病因之一,其伴嗜酸性粒细胞(EOS)增多可分为克隆性和非克隆性两类。近年来,随着细胞遗传学、分子生物学检测手段的进展,极大改善了克隆性血液系统疾病相关EPD的诊断。本文结合国内外最新进展,对血液系统相关EPD的病因诊断、检测方法、鉴别思路等进行介绍,旨在为临床制定全面合理的诊治策略。     

慢性嗜酸粒细胞肺炎临床诊治研究进展

慢性嗜酸粒细胞肺炎是一种少见的病因不明的嗜酸粒细胞肺疾病,以嗜酸粒细胞在肺中聚集为特征.慢性嗜酸粒细胞肺炎临床表现多不典型,误诊率高.本文从定义、临床表现、诊断、治疗及预后对该病作一综述,以提高对其的认识.     

慢性嗜酸粒细胞肺炎临床诊治研究进展

慢性嗜酸粒细胞肺炎是一种少见的病因不明的嗜酸粒细胞肺疾病,以嗜酸粒细胞在肺中聚集为特征。慢性嗜酸粒细胞肺炎临床表现多不典型,误诊率高。本文从定义、临床表现、诊断、治疗及预后对该病作一综述,以提高对其的认识。     

嗜酸粒细胞增多症53例临床分析

目的提高对嗜酸粒细胞增多症的认识。方法对北京协和医院1992-11~2005-02的嗜酸粒细胞增多症患者53例,予以回顾性分析。结果嗜酸粒细胞增多症的病因多种多样,反应性嗜酸粒细胞增多症中包括变态反应、感染、结缔组织疾病、肿瘤、嗜酸粒细胞性胃肠炎、呼吸系统疾病。特发性嗜酸粒细胞增多症18例表现为病程长、多系统累及,淋巴结肿大、脾大以及血栓的发生率高,白细胞、嗜酸粒细胞水平、免疫球蛋白(IgG)、C反应蛋白(CRP)水平较高。结论嗜酸粒细胞增多症的病因分布常广泛,临床表现各异,因此其诊断和鉴别诊断非常重要。     

原因不明的嗜酸粒细胞增多症36例分析

目的总结原因不明的嗜酸粒细胞增多症的临床表现、实验室检查及诊治方法。方法结合文献复习,对36例原因不明的嗜酸粒细胞增多症患者的临床资料进行分析。结果原因不明的嗜酸粒细胞增多症患者的临床及实验室检查均有别于其他有原因的嗜酸粒细胞增多症;原因不明的嗜酸粒细胞增高可能为原发性嗜酸粒细胞增多症(HES)的早期病变。结论建议对嗜酸粒细胞明显增高的原因不明的嗜酸粒细胞增多症患者,应积极治疗,防止多器官损害,从本临床分析及文献看,强的松应是本病首选而有效的药物。     

肺嗜酸粒细胞增多症误诊为肺结核一例

嗜酸粒细胞增多症是一组多病因引起的疾病,发病多与变态反应或异常的免疫反应有关,变态原可能是感染、外界吸入或自身免疫性的。本文报告1例老年男性嗜酸粒细胞增多症误诊为肺结核的案例进行分析。     

嗜酸粒细胞哮喘的机制与治疗进展

支气管哮喘(哮喘)是一种慢性炎症, 是由多种细胞和细胞组分共同参与形成的。其中, 嗜酸粒细胞性哮喘是痰液或外周血嗜酸粒细胞增多和气道嗜酸粒细胞浸润的一种哮喘表型。嗜酸粒细胞是一种参与多种炎症反应的粒细胞, 也是哮喘生理变化的主要因素, 在哮喘气道炎症中发挥主导作用, 其作用的机制较为复杂, 可以通过释放颗粒蛋白、细胞因子、趋化因子等介质参与哮喘的病理过程。近年来, 针对嗜酸粒细胞的靶向治疗药物已广泛应用于临床工作。本文就近年嗜酸粒细胞哮喘的发病与诊治进展作一综述。     

阿托伐他汀引起嗜酸粒细胞增多1例

<正>阿托伐他汀为常用降脂药物,该药引起嗜酸粒细胞增多罕见。本文报告1例阿托伐他汀致嗜酸粒细胞增多的病例,以引起临床医师对嗜酸粒细胞增多症病因的重视。临床资料患者男,60岁。因腹痛近2个月、嗜酸粒细胞增多2 d就诊于北京协和医院。2011年8月,患者被诊断为2型糖尿病、高脂血症、动脉粥样硬化、高血     

以支气管哮喘为首发症状的嗜酸粒细胞性肺浸润症1例并文献复习

目的 探讨单纯性肺嗜酸粒细胞增多症的临床特征、诊断及治疗.方法 分析就诊于上海市普陀区人民医院呼吸科的1例以支气管哮喘(简称哮喘)为首发症状的单纯性肺嗜酸粒细胞增多症患者的临床资料,并结合文献进行复习.结果 单纯性肺嗜酸粒细胞增多症为少见疾病,主要以咳嗽为主,影像学上缺乏特异性,多表现为游走性浸润影.明确诊断主要依靠病史、诱导痰或支气管肺泡灌洗检测.治疗以应用糖皮质激素为主.结论 单纯性肺嗜酸粒细胞增多症是一组以外周血嗜酸粒细胞增多、胸部X线呈短暂游走性浸润影、轻微全身和呼吸系统症状为特征的综合征,因临床症状不典型,有时可能会出现类似哮喘的表现.所以,需要临床综合分析做出判断.     

嗜酸粒细胞增多综合征合并脑梗死的临床特点研究

嗜酸粒细胞增多综合征是缺血性脑血管少见的病因,病因治疗是防止复发,改善预后的关键,临床医师应提高对本病的认识。回顾性分析3例嗜酸粒细胞增多综合征合并脑梗死患者的临床资料,旨在探讨嗜酸粒细胞增多综合征合并脑梗死的临床特点。     

格列卫治疗一例以咳嗽、发热为首发表现的特发性嗜酸粒细胞增多综合征及文献复习

目的 提高临床医师对特发性嗜酸粒细胞增多综合征的认识.方法 分析一例特发性嗜酸粒细胞增多综合征患者的临床资料及诊治经过,并复习相关文献.结果 患者,男,27岁,因“咳嗽伴畏寒发热1周,痰中带血1d”入院.多次复查血常规提示血嗜酸粒细胞增高,肺部CT提示双侧胸腔积液,心包积液,诊断为特发性嗜酸粒细胞增多综合征,给予甲基泼尼松龙治疗无效,后行血清FIP1L1/PDGFRα融合基因检测,结果提示阳性,改格列卫治疗,复查血常规提示血嗜酸粒细胞恢复正常.结论特发性嗜酸粒细胞增多综合征比较少见,临床表现不典型,故临床医师应提高对本病的认识.     

慢性嗜酸粒细胞肺炎1例并文献复习

目的 介绍1例慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP)并复习近7年的9篇国内文献报道共10例,以提高对这一少见病的认识.方法 对1例确诊为CEP患者的临床及随访资料进行分析,并结合文献讨论其临床特点、诊断及治疗.结果 CEP是一种病因不明的慢性肺嗜酸粒细胞性炎症.其特点为患者可有过敏性疾病史,多数患者有咯痰、发热、不同程度的呼吸困难,部分患者可以阴性,而在体检时发现.外周血嗜酸粒细胞及红细胞沉降率大部分明显增高,胸部X线片呈肺外周非肺段分布性进展性高密度浸润影,常有"肺水肿反向征",痰和(或)支气管肺泡灌洗液嗜酸粒细胞显著增高,抗感染治疗无效,而对口服糖皮质激素(OSCT)反应良好.OSCT治疗后阴影迅速吸收,总的预后良好.结论 对具有以上特征且抗生素治疗无效的肺炎患者,应疑诊CEP,及时行支气管肺泡灌洗嗜酸粒细胞计数或经皮肺活检可以明确诊断.     

特发性高嗜酸性粒细胞综合征1例报告

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）是一组病因未明、发病机制也了解不多、临床表现多种多样、以成熟嗜酸粒细胞增多为主伴有多脏器损害的综合征，有关文献报道较少见。本文对1例IHES伴多脏器损害病例进行分析并复习有关文献，以增进临床医生对该病的认识。     

嗜酸粒细胞性支气管炎的研究进展

嗜酸粒细胞性支气管炎（eosinophilicbronchitis,EB）是慢性咳嗽的主要病因之一,近年来其发病率呈上升趋势,国内其发病率为17．2％。EB是以慢性咳嗽为主要症状,其特点是肺部影像学、肺功能、气道反应性、PEF日间变异率均正常,而诱导痰嗜酸粒细胞比例增高,糖皮质激素治疗有效。病因尚不清楚,发病机制有待进一步研究。本文对EB的流行病学、病因、病理表现、发病机制、诊断、治疗和预后作一综述。     

慢性嗜酸粒细胞肺炎1例并文献复习

目的 介绍1例慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP)并复习近7年的9篇国内文献报道共10例,以提高对这一少见病的认识.方法 对1例确诊为CEP患者的临床及随访资料进行分析,并结合文献讨论其临床特点、诊断及治疗.结果 CEP是一种病因不明的慢性肺嗜酸粒细胞性炎症.其特点为患者可有过敏性疾病史,多数患者有咯痰、发热、不同程度的呼吸困难,部分患者可以阴性,而在体检时发现.外周血嗜酸粒细胞及红细胞沉降率大部分明显增高,胸部X线片呈肺外周非肺段分布性进展性高密度浸润影,常有"肺水肿反向征",痰和(或)支气管肺泡灌洗液嗜酸粒细胞显著增高,抗感染治疗无效,而对口服糖皮质激素(OSCT)反应良好.OSCT治疗后阴影迅速吸收,总的预后良好.结论 对具有以上特征且抗生素治疗无效的肺炎患者,应疑诊CEP,及时行支气管肺泡灌洗嗜酸粒细胞计数或经皮肺活检可以明确诊断.     

慢性嗜酸粒细胞肺炎1例并文献复习

目的 介绍1例慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP)并复习近7年的9篇国内文献报道共10例,以提高对这一少见病的认识.方法 对1例确诊为CEP患者的临床及随访资料进行分析,并结合文献讨论其临床特点、诊断及治疗.结果 CEP是一种病因不明的慢性肺嗜酸粒细胞性炎症.其特点为患者可有过敏性疾病史,多数患者有咯痰、发热、不同程度的呼吸困难,部分患者可以阴性,而在体检时发现.外周血嗜酸粒细胞及红细胞沉降率大部分明显增高,胸部X线片呈肺外周非肺段分布性进展性高密度浸润影,常有"肺水肿反向征",痰和(或)支气管肺泡灌洗液嗜酸粒细胞显著增高,抗感染治疗无效,而对口服糖皮质激素(OSCT)反应良好.OSCT治疗后阴影迅速吸收,总的预后良好.结论 对具有以上特征且抗生素治疗无效的肺炎患者,应疑诊CEP,及时行支气管肺泡灌洗嗜酸粒细胞计数或经皮肺活检可以明确诊断.     

伴嗜酸粒细胞增多的髓系白血病形态学研究

目的:探讨伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤嗜酸粒细胞的形态学特征.方法:回顾性分析13例慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)、17例急性髓系白血病(AML)伴有t(8}21)(q22;q22),(AML/ETO)、25例AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞,inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22),(CBFβ/MYH11)和20例慢性粒细胞白血病慢性期(CML-CP)患者骨髓及外周血涂片嗜酸粒细胞细胞形态学,每例患者计数200个骨髓嗜酸粒细胞,分析各阶段嗜酸粒细胞比例及其形态特征.结果:CEL患者骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸杆状核和分叶核细胞为主,形态学主要表现为细胞质嗜酸性颗粒减少,空泡及碱性颗粒.AML伴骨髓异常嗜酸粒细胞,inv(16)(p13;q22)患者骨髓嗜酸粒细胞以中晚阶段嗜酸粒细胞为主,细胞明显成熟障碍,形态学改变主要表现为粗大紫红色嗜碱性颗粒增多并覆盖细胞核,少数伴有细胞质空泡.AML伴t(8;21)(q22;q22)患者骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸晚幼粒细胞为主,成熟阶段粒细胞减少,其形态学主要表现为颗粒增多但细小,多数表现为金黄色颗粒覆盖细胞核上.CML-CP患者骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸晚幼粒细胞和杆状核细胞为主,颗粒以细小密集增多为主,颗粒减少及空泡不明显.结论:伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤,除各自原发病的特点之外,其嗜酸粒细胞比例以及形态学改变不尽相同,通过详细细胞形态学分析能够为上述疾病的诊断与鉴别提供初步依据.     

特发性嗜酸粒细胞增多症、变应性肉芽肿性血管炎、非霍奇金淋巴瘤合并嗜酸粒细胞增多的临床特点比较

目的探讨特发性嗜酸粒细胞增多症(HES)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)合并嗜酸粒细胞增多在临床表现、实验室检查、脏器受累等方面的异同,为三种疾病的鉴别诊断提供帮助。方法分析北京协和医院所有明确诊断为淋巴瘤、CSS的住院患者经查询病程存在慢性嗜酸粒细胞持续性升高者及所有明确诊断为HES的住院患者并加以比较,正态分布计量资料比较采用t检验,计量资料非正态和方差齐性条件,则采用非参数秩和检验,计数资料比较用χ2检验。结果 HES及CSS比较,嗜酸粒细胞绝对计数、IgE升高等均无统计学差异,而神经系统及肺部受累、淋巴结肿大、炎性指标升高等差异有统计学意义(P≤0.05)。CSS患者神经系统受累多见于外周神经,而HES多为中枢神经系统。CSS血管受累主要为血管炎,而HES多为动静脉血栓形成。HES与NHL合并嗜酸粒细胞增多比较,嗜酸粒细胞绝对值、淋巴结肿大、肺部受累、LDH升高均有统计学差异(均P≤0.05)。嗜酸粒细胞常见的浸润脏器如神经系统、胃肠道等在NHL合并嗜酸粒细胞增多病例中不多见。结论 HES、CSS、NHL合并嗜酸粒细胞增多三类疾病临床特点各有不同,诊断及鉴别需要通过仔细的脏器评估检查、实验室检查及密切的临床随诊。     

伴嗜酸粒细胞增多的皮肤病

嗜酸粒细胞是在感染、非特异性组织损伤、变态反应和恶性肿瘤的发病过程中起着重要作用的多能粒细胞。在多种内外源性因素刺激下,嗜酸粒细胞可从周围组织募集到局部并参与多种炎性反应的启动和发展,发挥免疫调节的作用。本文就药疹、特应性皮炎、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、嗜酸性蜂窝织炎、嗜酸粒细胞增多综合征及嗜酸性脓疱性毛囊炎等与嗜酸粒细胞相关的皮肤病的临床表现、发病机制、病因、治疗等做一综述。