组织细胞增生症X35例

组织细胞增生症Ｘ３５例浙江医科大学附属儿童医院（３１０００３）胡春燕，姜节安，沈文娟组织细胞增生症Ｘ（ＨＸ）目前又称郎罕细胞组织细胞增生症（Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｏｃｙｔｏｓｌｓ，ＬＣＨ），小儿少见。现分析３５例。临床资料对象均为住院患...     

结核性脑膜炎12例

结核性脑膜炎是小儿结核病中最严重的一种病型,现将我科１９９４～１９９７年收治的１２例报告如下。临床资料一、一般资料　男７例,女５例。年龄５～１２ｍｏ２例,１～３ａ５例,＞３ａ５例。病程：早期１例（８．３％）、中期９例（７５％）,晚期２例（１６．７％）。分型：脑底脑膜炎型８例（６６．７％）,浆液性１例（８．３％）,脑膜脑炎型３例（２５％）。二、症状及体征　发热１１例（９１．７％）,呕吐１０例（８８．３％）,抽搐５例（４１．７％）,意识障碍４例（３３．３％）,偏瘫５例（４４．７％）,颅神经损伤７例（…     

儿童注意缺陷多动障碍治疗进展

注意缺陷多动障碍（ａｔｅｎｔｉｏｎｄｅｆｉｃｉｔｈｙｐｅｒａｃｔｉｖｉｔｙｄｉｓｏｒｄｅｒ，ＡＤＨＤ）是儿童期最常见的精神卫生问题之一，国外报道患病率为５％～１０％，国内对湖南省７～１６岁儿童ＡＤＨＤ流行病学调查（１９９０）患病率为７．２５％［１］...     

髋臼造顶术治疗159例先天性髋关节脱位回顾性分析

目的：评价先天性髋关节脱位髋臼造顶术的疗效。方法：为１５９例（２０４髋）先天性髋关节脱位的患儿进行了髋关节切开复位、股骨上端短缩截骨、髋臼造顶术。患儿年龄１．５￣１３岁，平均７．５岁。结果：随访３年５０例（６６髋），随访１０年以上２９例（３７髋）。按Ｍｃｋａｙ临床评定标准，３年随访组优良率为８７．８％，随访１０年组为８５．０％。按Ｓｅｖｅｒｉｎ的Ｘ线评定标准，随访３年及１０年组均为７３．０％。结论     

重型尿道下裂的治疗

目的：总结近７年来应用纵行带蒂岛状包皮瓣联合阴囊中缝皮管治疗重型尿道下裂的经验，并评价其疗效。方法：本组５７例，平均年龄３．８岁，阴茎囊型３０例，有囊型２０例，会阴型７例。平均重建尿道长度４．５ｃｍ。所有病例在术后１个月内检查１次，其中３０例得到１－５年的随访。结果：一其手术成功率８７。８％，阴茎外观满意。尿瘘６例（１０．５％），尿道口凭空再次成形１例（１．７％）。本组中２７例伴有阴茎发育不良，术     

以严重肝损害为主要表现的郎格罕细胞组织细胞增生症三例

例１女，５岁，因皮肤发黄５个月住院。入院前３年半发现枕后有０５ｃｍ直径大小的囊性肿物，无压疼，伴有躯干部皮疹。２年前因枕后有５ｃｍ直径颅骨缺损，且左眼渐突出，视物模糊，当地医院诊为组织细胞增生症Ｘ（ＨＸ），给予长春新碱（ＶＣＲ），环磷酰胺（ＣＹＴＸ...     

婴儿外部性脑积水40例

外部性脑积水（Ｅｘｔｅｒｎａｌｈｙｄｒｏｃｅｐｈａｌｕｓ,ＥＨ）又称脑外积水,是一种暂时性交通性脑积水,原因是多方面的,具有共同的影像学特点,本文对我院４０例外部性脑积水病例作一分析。１　临床资料１．１　一般情况男３０例,女１０例。年龄＜１个月２例（最早者８天）,１月～１１例,３月～１０例,６月～１３例,１岁～３例,２岁～１例。与围产期因素有关２０例：窒息１４例,其中剖宫产３例,臀位产３例;早产２例;颅内出血２例;新生儿高胆红素血症２例。与感染因素有关４例：化脓性脑膜炎２例,病毒性脑炎１例,中耳…     

红细胞6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症50例分析(摘要)

我院儿科１９７８年至１９８７年收治５０例，占同期住院１３２８５人次的０．３８％，溶血性贫血７７人次的６４．９４％。年龄最小为出生３０小时，最大１１岁，５岁以下最多见４６例（９２％），男多于女，男：女＝１６．７：１。５０例中分型以蚕豆病多见３２例（６４％），其次药物、感染性溶血１０例（２０％），新生儿Ｇ－６－ＰＤ缺陷性溶血７例（１４％），非球形红细胞溶血性贫血Ｉ型１例。５０例中７例有家族史，２例有过去史。临床表现全部病例均有贫血、黄疸、血红蛋白尿，发烧２８例（６５．２４％），少数尚有疲乏、腹痛、呕吐、烦燥，肝大２０例（７１．４％），脾大仅２例。实验室检查．极重度贫血９例（１８％），重度贫血３２例（６４％），中度贫血５例（１０％），４例血红蛋白在１０克％以上皆为新生儿，网织红细胞＞５％２９例（５８％），１．５％～５％１５例（３０％），０．５％～１．５％６例（１２％）。白细胞计数＜１０×１０９／Ｌ５例（１０％），１０×１０９／Ｌ～２０×１０９／Ｌ２９例（５８），２０×１９９／Ｌ～３０×１０９／Ｌ９例（１８％），＞３０×１０９／Ｌ。７例（１４％）。     

去甲氧柔红霉素治疗小儿肿瘤9例分析

我科采用个去甲氧柔红霉素（ＩＤ）治疗小儿白血病等恶性肿瘤和朗罕氏组织细胞增生症（ＬＣＨ）９例,取得良好的疗效,现报道如下。材料和方法１．对象（１）小儿急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）,６例：男５例、女１例。年龄从８个月～１０岁。按全国标准评定［１］高危（ＨＲ－ＡＬＬ）４例,超高危（超ＨＲ－ＡＬＬ）２例。（２）急性髓细胞性白血病（ＡＭＬ）,１例,Ｍ６型,３岁半。误诊骨髓异常增生综合征１年,已多次使用Ａｒａ－Ｃ等化疗药物,确诊Ｍ６型后,经采用ＨＯＡＰ、ＶＰ１６＋Ａｒａ－Ｃ等方案诱导治疗失败。骨髓：原始…     

脊椎组织细胞增生症X：附21例报告

１９５５～１９８６年诊治２００余例组织细胞增生症Ｘ，发现脊椎破坏者２１例。发病年龄７个月～１０岁。其中，骨嗜酸性肉芽肿１０例，韩－薛－柯综合征７例，由前者发展成后者３例，介于后者与勒－雪综合征者１例。有８例误诊为脊柱结核。８例做过活组织检查。未经治疗７例中，５例恢复；１１例采用化疗中，１０例进步，１例死亡；３例有神经压迫症状者手术后继续化疗，全部恢复。对其发病情况、临床表现、诊治以及预后进行了讨论。     

特殊类型郎格罕细胞组织细胞增生症一例报导

特殊类型郎格罕细胞组织细胞增生症一例报导支文靖北京铁路总医院郎格罕细胞组织细胞增生症（Ｌａｎｇｅｒ－ｈａｎｓＣｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）原名为组织细胞增生症Ｘ（ＨＸ），是一种反应性非肿瘤性增殖性疾患。是一种少见的但又多发于小儿时期的疾...     

人类白细胞抗原与儿童郎格罕组织细胞增生症关联的研究

目的 探讨郎格罕见组织细胞增生症是否与免疫遗传学有关,方法 采用国际标准人类白细胞抗原（ＨＬＡ）抗血清和国际标准微量淋巴细胞毒试验方法,对北京地区经北京儿童医院确诊的４８例年龄为２．５～１５岁的郎格罕组织细胞增生症患者进行了ＨＬＡ－Ａ,ＨＬＡ－Ｂ,ＨＬＡ－ＤＲ抗原检测,并以１００例北京健康成人作为对照组进行分析。结果 本病患儿呈显著增高的抗原有ＨＬＡ－ＤＲ３（ＲＲ＝７．４６,Ｐｃ〈０．０１）和ＨＬ     

庚型肝炎病毒母婴传播的分子证据

［英］／ＭｅｎｅｎｄｅｚＣ…／／ＪＣｌｉｎ　Ｍｉｃｒｏｂｉｏｌ－１９９９，３７（７）．－２３３３—２３３６庚型肝炎病毒（ＨＧＶ）常在血源途径感染者和肝病患者中检出，全世界献血员ＨＧＶ的感染率为０．９％～１０％．尽管个别的由母婴传播ＨＧＶ的事实已由分子水平证实，但母亲均重叠感染丙型肝炎病毒（ＧＣＶ）或人类免疫缺陷病毒（ＨＩＶ）．对象和方法西班牙巴塞罗纳临床医院对１３３例坦桑尼亚孕妇和ＨＧＶ感染母亲所生的１８例婴儿中的１５例（其余３例中失随访２例，死亡１例）检测ＨＧＶＲＮＡ．检测时间：１１例在５月龄…     

呼吸道感染与红细胞免疫关系的探讨

对我科１９９８年５月～１０月患呼吸道感染的住院患儿进行红细胞Ｃ３ｂ受体花环及免疫复合物（ＩＣ）花环的测定,以期了解该组患儿的红细胞免疫功能,并与健康同龄儿作对照,现将结果总结如下。临床资料呼吸道感染患儿２５例,年龄７月～７岁,平均３．５岁;男１８例,女７例;住院前病程１天～７天,平均２．５天。入院前均未使用过激素及免疫制剂,不合并严重并发症,主要表现为:发热２５例,咳嗽２０例,热厥１０例,咽部充血２５例,肺部干湿性罗音１５例,伴吐泻５例,头痛３例。胸部Ｘ线检查肺内有渗出性病灶１０例,心电图检查均未见异常。大便常规:…     

乙型肝炎病毒感染血清标志5年前后的检测结果比较

１９８９和１９９４年两个年度中，对出生后接受过乙肝疫苗免疫接种的１～２岁幼儿复查结果显示，抗乙肝表面抗体（抗ＨＢｓ）阳性率分别为８４％和８３％，乙肝发生率不足１％，提示新生儿接种乙肝疫苗具有良好效果。１９９４年与１９８９年两个年度比较，初诊为非乙肝患儿乙型肝炎病毒感染血清标志（ＨＢＶＭ）检测比较，７月～３岁组乙肝发生率仍在８．５％不变，抗ＨＢｓ阳性率则从３２．１％上升达５８％。～７岁组乙肝总发生率从３４％降至２５％，抗ＨＢｓ阳性率从１６．４％升至２３．１％；～１４岁组乙肝发生率从３３％升至３８％，抗ＨＢｓ阳性率则从１７．６％降至１２．５％。数据表明，小儿乙型肝炎病毒感染仍较严重，５年前后均有近半数３岁以上小儿为易感儿，需要接种乙肝疫苗预防     

郎格罕组织细胞增生症诊治疗研讨：附87例分析

本文报道郎格罕组织细胞增生症８７例，计ＬＳ２４例（２７．０％），ＨＳＣ１６（１８．３％），间型１４例（１０．１％）及ＥＧＢ３３例（３８．０％）。除对各型的临床表现、实验室检查、Ｘ线型象等特点作了比较和归纳，并提出在诊断时需注意的某重要线索及提高诊断可信度的措施，还结合对本病的治疗体会作了初步的研讨。对其中５６例作了长期随访，总有效率８５．７％，死亡８例（１４．３％），均属重症ＬＳ；疗效较１９７６年     

小儿胃石症34例临床分析

胃石症亦称胃结块症,在小儿并不少见。我们总结了在北京儿童医院住院治疗的小儿胃石症３４例。临床资料：（１）一般资料：３４例中男性１８例、女性１６例;年龄最小１５岁,最大１２岁。其中１５～３岁１０例,～７岁１５例,～１２岁９例。（２）发病诱因：有食黑...     

自身免疫性肝炎一例

自身免疫性肝炎（ＡＩＨ）以肝细胞损害为主,属于慢性活动性肝炎,小儿的报道少见。病例１０岁,男,１９９９－０４－２１入院．主诉身长低,无自觉症状。过去史及家族史无特殊记载。入院时身长１２９．８ｃｍ（１．５ｓ）,体重２７．７ｋｇ,精神运动发育正常,意识清,无黄染,心肺查体正常,肝肋下１．５ｃｍ,边缘钝,脾３．０ｃｍ,颊部有蜘蛛痣,无出血点。实验室材料：ＧＯＴ６２４Ｉ／Ｌ（１０４０２.０８ｎｍｏｌ·ｓ－１／Ｌ）,ＧＰＴ３９５ＩＵ／Ｌ（５８４．６５ｎｍｏｌ·ｓ－１／Ｌ）ＡＬＰ２４１８ＩＵ／Ｌ（４０．３８…     

四种化疗药物诱导正常骨髓及白血病细胞株凋亡作用的比较

目的探讨化疗药物诱导正常骨髓及白血病细胞凋亡作用的差异。方法检测了临床常用４种药物作用后凋亡细胞出现的比例（形态学指标为ＡＰＯ％、流式细胞仪指标为ｓｕｂ－Ｇ１％）和细胞ＤＮＡ断裂（ｌａｄｄｅｒ）的变化。结果足叶乙甙、阿糖胞苷、长春新碱、柔红霉素作用４８小时，正常骨髓细胞ＡＰＯ％分别为１７．９％±４．６％、３０．５％±６．５％、１６．７％±４．２％、１２．３％±０．７％；ｓｕｂ－Ｇ１％分别为１０．５％±３．１％、２７．９％±４．７％、６．５％±１．５％、４．５％±１．５％、仅阿糖胞苷组有ｌａｄｄｅｒ出现。白血病细胞株ＡＰＯ％分别为８０．９％±８．４％、３８．１％±７．７％、５２．６％±９．３％、２４．２％±６．１％；ｓｕｂ－Ｇ１％分别为７３．４％±１２．７％、５９．８％±１０．１％、４７．６％±９．３％、２６．７％±６．８％，且都有ｌａｄｄｅｒ出现。结论化疗药物也能诱导正常骨髓细胞凋亡，但明显低于诱导白血病细胞凋亡的作用     

小儿食管良性狭窄的诊断与外科治疗

小儿食管良性狭窄２６例，经手术、病理证实属气管软骨迷入型１６例（６１．５％），胃粘膜异位型２例（７．７％），肌层增生肥厚型３例（１１．５％），Ａｌｌｉｓｏｎ－Ｊｏｈｎｓｔｏｎ狭窄合并食管裂孔疝及返流者４例（１５．４％），Ｓｃｈａｔｚｋｉ纤维环性狭窄１例（３．９％）。由于病因和狭窄程度不同，诊治方法各异。结合本组病例特点，就诊断与外科治疗问题进行讨论。