真性红细胞增多症的诊断及治疗

真性红细胞增多症（polycythemia vera,PV）简称“真红”,是一种获得性,源于造血干细胞的克隆性疾病,其特征为红细胞造血异常增生,红系祖细胞对红细胞生成素高度敏感和非依赖。临床表现有皮肤红紫、脾大、高血压、血栓形成及出血倾向等。血液学特征为红细胞和全血容量绝对增多,血液粘稠度增高,常伴白细胞和血小板增多,晚期可伴有骨髓纤维化或转化为急性白血病。PV、原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）、原发性骨髓纤维化（primarymyelofibrosis,PMF）统称为临床上常见的3种BCR／ABL基因阴性的骨髓增殖性疾病（myeloproliferative disorders,MPD）。     

老年真性红细胞增多症的治疗

真性红细胞增多症（Polycythemia vera,PV,简称真红）是一种原因未明的造血干细胞疾病。其特点为骨髓中红细胞系、粒细胞系和巨核细胞系呈过度增生,以红系增生最为显著,引起红细胞数及容量显著增多。血粘滞度增高,伴有外周血白细胞及血小板数升高。临床表现有皮肤粘膜红紫、高血压、脾肿大、血栓栓塞形成、出血以及血管神经系统症状。诊断真红主要根据多次外周血红细胞及血红蛋白明显升高,前者≥6．5&;#215;10^12／L（男）或≥6&;#215;10^12／L（女）,     

真性红细胞增多症的治疗现状及进展

真性红细胞增多症（PV）是克隆性红细胞增多为主的一种骨髓增生性疾病，目前尚无统一的治疗方案。治疗的目的是尽量降低血栓并发症的发生率和危险性，其次阻止疾病向骨髓纤维化或白血病方向发展。新近的方法有应用羟基脲、哌泊溴烷等骨髓抑制剂进行化疗及α-干扰素治疗等。本文就PV的各种治疗进行评价及比较。     

真性红细胞增多症诊治进展

真性红细胞增多症(PV) 是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN),以红系增生、体质性症状、 血栓性事件和对生存的影响为主要表现。近十余年来,随着对PV 分子机制了解的不断深入,PV 的诊断标准有了新 的调整,新的靶向治疗药物也在PV 的治疗体系中起着越来越重要的作用。     

二溴甘露醇治疗真性红细胞增多症

真性红细胞增多症系骨髓增殖症候群之一。病程长,可引起循环器官功能障碍及并发多种症状,临床需注意经常控制外周血细胞在正常范围。为此通常应用放射性磷(~(32)P)、马利兰、双溴丙酰哌嗪(pipobr-man)等化学药物治疗.1963年 Eckhardt 报告用二溴甘露醇(dibromomannitol)治疗慢性骨髓性白血病有效,其后有人用该药治疗真性红细胞增多症获良效。作者用二溴甘露醇治疗本病14例,其中未经治疗者12例(男8,女4),曾用双溴丙酰哌嗪治疗产生     

基因突变与真性红细胞增多症

自从证实真性红细胞增多症高发JAK2基因突变(JAK2 V617F),对真性红细胞增多症的理解真正获得了突破而进入全新的分子时代.本文就JAK2 V617F突变对真性红细胞增多症诊断及治疗的影响做一综述.     

单采红细胞加小剂量化疗治疗真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(Polyeythemia.vera,简称真红,PV)治疗方法颇多。我科对3例PV患者应用体外循环单采红细胞,紫外线照射充氧血液回输(ultavio-letirradiation of autotanstustused blood,UVB)配合小剂量化疗方法治疗,取得初步疗效,现报告如下:1 一般资料1.1 病例选择 3例VP患者均为我科住院男性患者,年龄32～72岁。病史资料、血液实验室、骨髓穿刺涂片检查(其中1例为骨髓活检病理检查),符合国内VP诊断标准。     

红细胞单采在真性红细胞增多症治疗中的应用

目的:观察分析红细胞单采在真性红细胞增多症(PV)治疗中的应用方法及效果。方法:对符合国内PV诊断标准的19例患者,运用血细胞分离机进行异常增生红细胞单采,配合临床药物治疗。比较治疗前后患者血常规中Hb、RBC、Hct、WBC、PLT均值变化,采用SPSS17.0统计学软件统计分析。观察依患者公斤体重和Htc设定红细胞采集量,单次采集后Hct降低情况及首次采集前后Hb均值变化与再次采集前后Hb均值变化的差异。结果:治疗后血液Hb、RBC、Hct均值明显低于治疗前,差异有统计学意义(P0.01)。8例完全缓解,7例临床缓解,4例好转,有效率为100%;单次采集Hct平均降低幅度为16.11%。结论:红细胞单采在PV的治疗中具有显著的疗效,单次采集应考虑PV患者血容量绝对增加的情况,根据患者病情和对红细胞去除的耐受情况适当增加采集量。     

真性红细胞增多症的血容量分析

用~(51)Cr标记真性红细胞增多症(真红)患者自身红细胞测定其红细胞容最及全血容量是诊断真红的主要指征之一。10例真红患者的红细胞容量明显高于PVSG的诊断标准.5例经活(破)血逐淤治疗后,红细胞容量及全血容量恢复正常.     

真性红细胞增多症的诊断标准

本文作者在经过分析、鉴别之后,提出了以下诊断标准。假如以下A、B,C 存在,诊断可成立:A 红细胞容量增加:男大于36ml/kg 体重,女大于32ml/kg 体重。B 动脉血氧饱合度达92%或更高。C 脾大。假如不具有脾大,则下述任何两点能代替C:1.血小板增多:大于40万/mm~3。     

中西医结合治疗真性红细胞增多症7例

真性红细胞增多症也称原发性红细胞增多症,为一少见的、至今原因未明的慢性进行性骨髓增生性疾病。本病的特点:骨髓造血活动亢进,总血容量显著增高,在血循环中红细胞绝对数显著增多的同时,粒细胞与血小板也有一定程度的增加,患者皮肤与粘膜呈暗红色,血流滞留,脾脏增大。本病若能适当治疗而不发生严重合并症者,病程可达10～20年。近年来我们采用中西医结合治疗本病7例,效果满意,现报道如下: 1 临床资料 1.1 一般资料 本组7例,其中男6例,女1例;年龄35～59岁,其中35岁1例,47～59岁6例,发病以40～60岁居多;病程5～20年。     

真性红细胞增多症22例报告

我院自1969年7月至1974年6月共见真性红细胞增多症22例,现报告如下。资料分析(一)性别和年龄:男13例,女9例;30岁以上者21例。(二)发病至确诊时间:1个月～1年者9例;2～4年者9例;5～10年者4例。(三)临床表现:主要有:皮肤粘膜呈紫红色(22例),肝脾肿大(22例)及高血压表现     

真性红细胞增多症120例临床研究

目的：对多项指标进行分析,提高对本病的认识。方法：真性红细胞增多症是发病率较低的（０．６～１．６／１０ 万）血液病,患者来自我国１７ 省市。着重做了血流变、血动力、微循环及骨髓细胞培养。结果：骨髓生成ＢＦＵ－Ｅ集落数明显高于正常,在无ＥＰＯ情况下仍有较多ＢＦＵ－Ｅ生长。结论：对发病及疗效发挥原理的研究有重要意义。     

中国真性红细胞增多症研究现状

真性红细胞增多症(PV) 是以红细胞增多为主的两系或三系血细胞增高的造血干细胞(HSCs) 恶性克隆性疾病。 文章对其发病机制、临床特征、疾病进展和治疗选择等在中国的研究现状进行综述,为临床医师精确诊治该疾病奠 定基础。     

造血干细胞移植治疗进展期真性红细胞增多症及原发性血小板增多症

本文对ＦｒｅｄＨｕｔｃｈｉｎｓｏｎ肿瘤研究中心的 1 9例真性红细胞增多症 (ＰＶ)和原发性血小板增多症 (ＥＴ)患者造血干细胞移植 (ＨＳＣＴ)效果进行评估 ,以确定ＨＳＣＴ能否对进展期ＰＶ和ＥＴ提供治愈的机会。方法　 1 998年 5月～ 2 0 0 0年 3月 ,1 9(男4、女 1 5)例ＰＶ或ＥＴ患者 ,中位年龄 43 ( 1 8～59)岁。自诊断至ＨＳＣＴ中位时间 1 70 ( 77～ 3 0 0 )个月。移植原因 :进展为骨髓纤维化及巨脾 1 0例 ;进展为ＭＤＳ或ＡＭＬ 9例。其中 7例患者进行ＨＳＣＴ前曾接受过脾切除手术 ,除 5例外所有患者均接受过细胞毒药物治疗。造…     

真性红细胞增多症的危险分级和治疗选择

真性红细胞增多症（PV）是一种获得性克隆性造血干细胞疾病,属慢性骨髓增殖性疾病（MPD）范畴,其特征为：发病缓慢,病程较长,红细胞过度生成,全血容量增多,常伴有白细胞和血小板数量增多,表现为皮肤及黏膜红紫色,脾肿大,血栓形成发生率明显高于正常人。在病程中,部分患者转化为急性白血病或骨髓纤维化。所以,针对PV的治疗,主要是减少血栓形成等并发症的发生,预防向急性白血病或骨髓纤维化的转化并最终提高患者的生存率。     

红细胞去除术联合药物治疗真性红细胞增多症疗效观察

真性红细胞增多症(PV)是以克隆性RBC增多为主的骨髓恶性增殖性疾病,其临床特点为皮肤与黏膜红紫,结膜充血,以及因血容量增多、血液黏稠引起的高黏滞血症和高代谢综合征表现.2006年10月～2008年1月,我科采用红细胞去除术联合药物治疗PV患者22例,取得较好疗效.现报告如下.     

中西医结合治疗真性红细胞增多症1例报告

真性红细胞增多症属于难治性疾病。我们采用中西医结合的治疗 1例 ,疗效满意。报告如下。患者女 ,5 0岁。因头昏头痛、乏力 2年余 ,近 2个月来鼻衄、牙龈出血伴视力障碍 ,温水洗浴后皮肤发痒入院。查体 :面色呈紫红色 ,浅表淋巴结无肿大 ,皮肤粘膜无出血点 ,心肺无异常 ,腹软 ,肝未触及 ,脾中度肿大 ,四肢压痛明显。实验室检查 :红细胞 80 .5× 10 1 2 / L ,血红蛋白 189g/ L ,血片中可见以嗜多色红细胞 ;白细胞 30× 10 9/ L ,血小板 5 0 0× 10 9/ L ,血液粘滞度 6 .0 6。骨髓象检查 :骨髓增生明显活跃 ,粒∶红 =3∶ 1,颗粒型巨核细胞 4…