B细胞淋巴瘤病理学类型及其遗传学特征

世界卫生组织（WHO）2001年以全书《肿瘤的WHO分类：造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学与遗传学》的形式公布了造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤分类，被称为WHO造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤新分类。新分类将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤3大类。在各肿瘤分类中增加了肿瘤遗传学的内容，成为新分类一个突出的亮点。为了加深临床病理医师对肿瘤遗传学在淋巴瘤诊断、鉴别诊断和预后判断中的作用的认识，本文就B细胞淋巴瘤病理学类型及其遗传学特征进行介绍。     

B细胞淋巴瘤的免疫学表型及其在诊断和鉴别诊断中的意义

世界卫生组织（WHO）在新版的“造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类”中将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤3大类，并将B细胞淋巴瘤定义为13种独立的疾病。在B细胞淋巴瘤分类中，免疫表型成为最突出的内容之一。众所周知，在临床病理学实践中，免疫表型是确定每一类淋巴瘤的重要指标，是达成共识的客观依据。为了加深临床病理医师对免疫表型在淋巴瘤诊断及鉴别诊断中的作用的认识，笔者将陆续介绍B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤的免疫表型及其在诊断与鉴别诊断中的应用，现首先就B细胞淋巴瘤免疫表型进行介绍。     

T和NK细胞淋巴瘤152例病理学特点及类型构成分析

目的分析152例T和NK细胞淋巴瘤的病理学特点及类型构成情况.方法复查北京友谊医院1985-2005年经病理诊断为淋巴组织肿瘤的病例,按照WHO（2001）淋巴组织肿瘤分类标准,根据形态学、免疫组化、EB病毒原位杂交结合临床资料重新诊断分类,其中152例诊断为T和NK细胞淋巴瘤.结果152例患者平均年龄43岁（4～80岁）,男女之比约为3：1.淋巴结外83例（54.6%）,淋巴结内69例（45.4%）.本组152例共见到10种类型,其中最常见的类型是结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（52例,占34.2%）,其次为非特殊类型外周T细胞淋巴瘤（31例,占20.4%）、前驱T淋巴母细胞淋巴瘤（25例,占16.4%）、间变性大细胞淋巴瘤（21例,占13.8%）.结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的EB病毒阳性率为98%（51/52）.结论T和NK细胞淋巴瘤的形态学变化范围很大,但各类具有一定的病理学特点,是进一步分类的形态学基础;最常见的类型是结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤;与欧美等地区相比较,国内T和NK细胞淋巴瘤的发病情况明显不同,提示可能存在不同的发病因素.     

NK/T细胞淋巴瘤的概念与病理诊断

NK／T细胞淋巴瘤是1997年WHO新的淋巴瘤分类中确立的一组特殊性外周T与NK细胞淋巴瘤。包括：①鼻、鼻型NK／T细胞淋巴瘤；②肠病型T细胞淋巴瘤；③皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤；④肝、脾γδT细胞淋巴瘤等。其起源于NK与细胞毒性T细胞（CTL）。具有特殊的临床表现、病理组织学、免疫表型及分子遗传学特点。已往概念不清，命名不统一，诊断标准不一致。本文重点将此类淋巴概念和病理诊断要点作一专题介绍。     

淋巴结外非霍奇金淋巴瘤临床病理及免疫组化研究

淋巴结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）临床症状缺乏特异性,病变范围涉及广泛,早期病灶常局限,易误诊.本文采用WHO（2001）淋巴瘤新分类标准,探讨本地区淋巴结外非霍奇金淋巴瘤的类型和分布特点,以及各型淋巴瘤的临床病理和免疫组化特征.     

套细胞淋巴瘤研究进展

套细胞淋巴瘤（mantelcelllymphoma，MCL）是一种近年来确定的一种特殊类型B细胞淋巴瘤，过去曾将该肿瘤命名为中间淋巴细胞性淋巴瘤（Rappaport），中心细胞性淋巴瘤（Kiel），弥散小裂细胞淋巴瘤（WF）。WH0（2001）淋巴造血肿瘤新分类将MCL列为一种具有独特的形态学，免疫表型，分子遗传学及临床特点B细胞淋巴瘤。本文对MCL的临床、病理和分子研究以及最新进展作一介绍。     

世界卫生组织对造血和淋巴组织肿瘤的分类和诊断标准

1999年WHO正式发表造血和淋巴组织肿瘤分类框架，2000年和2002年等相继发表其中若干内容的说明和小范围的变动拉，并于2001年出版了《造血和淋巴组织肿瘤分类病理学和遗传学》一书，详细介绍了肿瘤分类和诊断。本文以WHO2001年版原著和2002年文献（髓系肿瘤、淋巴组织肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤以及肥大细胞增生症四个大类）为蓝本，介绍WHO分类和诊断标准。     

免疫组化技术在罕见非霍杰金淋巴瘤诊断中的作用

弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large Bcell lymphoma，DLB-CL）为WHO2001分类中的较常见类型，但梭形细胞变异型DLBCL罕见。发生在面部软组织的梭形细胞性DLBCL国内尚未见报道。国际上仅在1984年Kluin报道过3例。此型淋巴瘤常易误诊为其他类型的肿瘤。现将我院最近收治的1例梭形细胞变异型DLBCL病理特点及免疫组化技术在其诊断中的作用报道如下。     

66例小肠恶性肿瘤的临床病理学和免疫组织化学研究

本文观察66例小肠恶性肿瘤的病理组织形态学，按WHO肿瘤新分类总结其病理组织类型；并采用链菌素亲生物素-过氧化酶连接法（streptavidinperoxdaseconjugataedmethod简称SP法），使用6种抗体（keratin、CEA、S－100、vmentin、myoslobin、LCA等）免疫组织化学染色研究。本组材料证明：原发小肠恶性肿瘤小肠癌多见，尤以二十指肠腺癌最常见；而恶性淋巴瘤居第二位，以回肠恶性淋巴瘤最常见。作者对小肠肿瘤组织学类型和恶性淋巴瘤诊断问题进行详细讨论。     

对世界卫生组织（WHO）淋巴系肿瘤新分型建议的认识——附骨髓细胞学诊断365例淋巴系肿瘤分析

目的 探讨WHO淋巴系肿瘤新分型的可行性，使从事细胞形态学及肿瘤细胞学的实验诊断医生尽早掌握WHO建议的淋巴繁肿瘤分类方案。方法 依据WHO建议的淋巴系肿瘤分类方案，对经骨髓细胞学诊断的365例急性淋巴细胞白血病(ALL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、多发性骨髓瘤(MM)、浆细胞性白血病(PCL)、毛细胞白血病(HCL)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)和非霍奇金淋巴瘤细胞性白血病(NHLCL)进行重新回顾与评价。结果 WHO关于淋巴系肿瘤的分类遵循了REAL分类的原则，联合应用形态学、免疫表型、遗传特征及临床特征来界定病种：①将FAB分型中的ALL和CLL归类于淋巴瘤，并认为二者是同一疾病的不同临床表现；②取消了ALL中Ll、L2、L3三个亚型，并不再使用这些名词；③将淋巴系肿瘤分为B细胞肿瘤、T和NK细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤三个部分；④WHO新分型中注重了临床表现，将以往的NHL分为播散性／白血病性和淋巴瘤性两种病变。结论 虽然WHO的淋巴系肿瘤新分类标准仍较复杂多样，并给从事骨髓细胞形态学及肿瘤细胞学检查的实验诊断医生增加了一定难度，但是其分型对淋巴系肿瘤的诊断标准、疗效观察及预后判定仍具有临床指导意义。