嗜酸性粒细胞增多综合征神经系统受累的临床研究进展

正嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是一组以嗜酸性粒细胞增多为特征的可累及多个系统如血液、皮肤、心血管、肺和神经系统等的异质性少见疾病,分为继发性(反应性)、原发性(克隆性)和特发性HES三种。有研究显示其患病率约为(0.36~6.30)/10万~([1])。伴有神经系统受累的HES患者在临床表现、发病机制、诊断及治疗     

嗜酸性粒细胞增多症合并延髓梗死及多系统受损1例报告

<正>嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是一组罕见疾病，其临床特征是嗜酸性粒细胞(ESO)计数持续升高和嗜酸性粒细胞介导的器官损伤^[1]。多表现为血液系统、消化系统、呼吸系统等受损，神经系统累及较为少见。本文报道1例以呼吸系统表现为首发症状的嗜酸性粒细胞增多症患者的诊疗经过，对嗜酸性粒细胞增多症的临床表现、诊断及治疗进行探讨。1临床资料患者，男性，48岁，因“头晕伴肢体无力2 d”入院。患者2 d前因“肺部感染”在外院行肺功能Valsalva检查时出现头晕，伴右侧肢体无力，晕倒在地，伴一过性意识丧失，无口吐白沫及大小便失禁，数秒后意识逐渐转清，数分钟后肢体无力逐渐缓解，当天行颅脑CT时再次出现左侧肢体无力，伴头晕、行走不稳及面部麻木，无头痛及视物异常，无言语不清，     

特发性高嗜酸粒细胞增多综合征伴发多发脑梗死一例

<正>特发性高嗜酸粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是嗜酸性粒细胞数目持续增多伴多脏器损害的疾病,常累及皮肤、肺、消化道、心脏等器官,神经系统受累者少见,合并脑梗死的报道更少。本文报道1例伴发多发脑梗死的HES,期望有助于临床深入认识此病。1 病例报告患者女,65岁,因"反应迟钝5 d,四肢无力4 d"于2018-02-14入院。患者入住院前5 d无明显原因出现反应迟钝,1 d后出现四肢无     

带状疱疹误诊为颈椎病1例报告

1病例资料男,67岁,因“右上肢疼痛6天”入院。患者6d前出现右上肢疼痛、麻木,以右上肢臂内侧为主,为阵发性针刺样疼痛,夜间睡眠时疼痛加剧,以“颈椎病(神经根型)”收入院。入院时神经系统查体:右上肢神经根牵拉试验阳性,余无阳性体征。入院后查血白细胞5·99×109/L,中性粒细胞0·58,淋巴细胞0·34。颈椎正侧位片及双斜位片示:颈椎骨质轻度增生。右上肢神经传导速度检查示:右桡神经感觉传导速度减慢,右尺神经、正中神经感觉传导正常,右尺神经、正中神经、桡神经运动传导正常。入院后主要给予营养神经、扩血管及止痛剂治疗,患者疼痛症状明显…     

表现为缺血性脑血管病的主动脉夹层3例报告

<正>据报道,18%~30%的主动脉夹层患者可合并有神经系统症状,其中以脑缺血最常见,约占5%~10%[1]。现报告以神经系统症状为首发的主动脉夹层3例如下。1病例1.1例1女,67岁。因"发作性右下肢无力2 h"于2008年7月10日入院。患者于入院前2 h活动中突然出现右下肢无力,运动受限,麻木不适,伴言语不清、头晕、视物模糊,症状持续约2 h后恢复正常。入院查体:左上肢血压110/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),右上肢未测,余无明显异常。入院后患者诉腹胀明显,大便少,未排气。腹部检查及腹部平片无异常,腹部超声检查示右肾囊肿。给予灌肠处理效果差。次日     

基底动脉夹层致脑干进展性梗死一例

<正>患者男性,60岁,主诉右手活动欠灵活1d入院,主要表现为右手写字灵活性较前差。既往否认高血压、糖尿病等病史,无烟酒嗜好。入院查体:体温36.5℃、心率74次/分、血压130/80mmHg。内科查体未见明显异常,神经系统查体可见右上肢共济运动欠灵活,肌力正常,右侧Babinski征     

表现为TIA的慢性硬膜下血肿1例报告

患者,女,50岁,因发作性右面部及右上肢麻木、无力10天于2003年9月8日入院。患者于入院前10天开始反复出现右面部及右上肢麻木、无力,持续10余分钟后自行缓解,病初每日发作3~5次,以后逐渐加频,入院前增至日发作10余次。既往:高血压、糖尿病史多年。入院查体:血压150/100mmHg,内科系统及神经系统未见异常。头部CT正常。入院诊断:高血压病、颈内动脉系统一过性脑缺血发作(TIA)。立即给予血小板抑制剂治疗,入院当日及翌日仍然频繁发作。入院后进一步检查,发现甘油三脂(TG)4.08mmol/L,血糖(Glu)12.59mmol/L;双侧颈动脉彩色超声未见颈动脉斑…     

伴CNS损害的嗜酸性粒细胞增多综合征1例报告

<正>嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是一组以外周血及骨髓中嗜酸性粒细胞长期持续增多的、伴有多脏器嗜酸性粒细胞浸润、引起单个或多个系统功能受损的异质性少见疾病。该病临床表现多样,误诊率高,累及中枢神经系统(central nervous system,CNS)罕见。本文报道我科收治的伴CNS损害的嗜酸性粒细胞增多综合征1例,结合文献分析该病的特点,总结诊疗经验,以期提高临床医生对HES的认知。     

以双上肢无力起病的原发性醛固酮增多症一例

临床资料 患者女性,37岁,因"双上肢无力2d"于2012年12月21日入院.患者入院前2d出现左上肢不能抬举,入院前1d出现右上肢不能抬举,近端明显.既往有高血压病史2年,血压最高150/90 mm Hg(1 mm Hg =0.133kPa),口服非洛地平缓释片,血压控制在120/90 mm Hg左右.     

神经内镜下冲洗引流术治疗硬膜下脓肿2例

正1病例资料病例1:男,59岁。因左侧额顶硬膜下血肿钻孔引流术后2个月伴头痛伴发热3d入院。入院时体格检查:神经系统未见阳性体征,头部手术切口愈合佳。头部MRI示左侧额顶部硬膜下新月形短/稍长T_1、不均匀长T_2混杂信号影,增强见柔脑膜增厚强化,中线结构无明显偏移(图1A、1B)。血常规示白细胞正常范围,中性粒细胞占74%。病例2:男,69岁。因左侧额顶枕硬膜下血肿钻孔引流术后半个月伴偶发言语不清、左上肢麻木2d入院。入院时体格检查:神经系统未见阳性体征,头部手术切口处红肿,可见     

复发性带状疱疹性脊髓炎1例报告

现报告1例复发性带状疱疹性脊髓炎如下. 1 病例女,43岁.因"左颈后部疼痛6 d,左上肢疼痛及无力1 d"于2011年2月24日入院.患者于入院前6 d出现左侧颈部疼痛,2d后区出现簇集性疱疹,入院前1 d出现左上臂疼痛及无力.既往史:肾脏移植术后6年,长期服用免疫抑制剂环孢菌素A;2个月前因右胸部带状疱疹后出现双下肢麻木及无力伴有尿频,诊断为"带状疱疹性脊髓炎",给予阿昔洛韦及地塞米松治疗后遗留右下肢无力.查体:右侧躯干部可见色素沉着及结痂,左上肢肌力Ⅳ级,左下肢Ⅴ级.     

以嗜酸性粒细胞增多为首要表现的格林-巴利综合征一例报告

患者女,57岁,主因进行性四肢无力20d于2001年9月14日入院。20d前无明显诱因发热、周身不适,而后出现双下肢继而双上肢无力,渐进性加重并自觉双侧颌下有“肿块”。曾以“上感”、“低钾”等治疗无效而来我院就诊。入院后体格检查:心肺无异常所见,双侧颌下可触及3个0.5～1.5cm的淋巴结,质地中等、轻压痛。神经系统检查:颅神经检查未发现阳性体征,感觉正常;双下肢肌力Ⅲ+,双上肢肌力Ⅳ级,肌张力低下;肱二头肌腱反射阳性,其余四肢肌腱反射消失;未引出其他阳性体征。实验室检查:周围血白细胞计数11.9×109/L,嗜酸性粒细胞0.29、单核细胞0.02、分…     

伴有继发性嗜酸性粒细胞增多的多发性周围神经病1例报告

正嗜酸性粒细胞增多可导致多系统、多器官受累,引起皮肤、心脏、肺及神经系统等的损伤。其病因可为继发性、原发性或特发性。本文报道1例伴有潜伏性结核感染继发嗜酸性粒细胞增多的多发性周围神经病,旨在提高临床医生对继发性嗜酸性粒细胞增多致周围神经病的认识,以期早期积极治疗干预。1临床资料患者,男性,52岁,因"双下肢无力1 m余,走路不稳20 d,加重5 d"入院。     

额顶叶皮层梗死致单肢瘫痪的临床分析

<正>1临床资料病例1,男,60岁,以"右上肢麻木2个月、进行性肌无力7 d"为主诉入院。患者2个月前无明显诱因出现右上肢体麻木、近7 d来症状加重,表现为进行性肌无力,触觉消失,痛温觉存在,于本院行肌电图检查示右尺神经出现率降低。为进一步诊治收入本院。既往否认高血压病、糖尿病及冠心病史。神经系统查体:神志清醒,言语正常。双瞳孔等大正     

丙戊酸钠脑病1例报告

现报告丙戊酸钠脑病1例如下.1病例男,45岁.因"发作性四肢抽搐40年,加重2d"于2010年6月10日入院.患者5岁始出现发作性四肢抽搐伴意识丧失、尿便失禁,每次发作持续约1 ～3 min,诊断为原发性癫(癎),予口服苯妥英钠治疗;后因控制欠佳逐步调整为苯妥英钠、苯巴比妥及氯硝西泮联合治疗.入院前1个月患者不规则服药,入院前2d患者抽搐伴意识丧失再发,持续30 min未缓解,拟"癫(癎)持续状态"入急诊室治疗,予地西泮、甘露醇等治疗后症状缓解.但此后2d内患者四肢抽搐反复发作而入院.查体:神志清晰,认知功能正常,查体无异常体征.血常规、肝肾功能、血糖、电解质及苯妥英钠与苯巴比妥血药浓度均正常.入院后再次出现抽搐伴意识丧失发作持续15 min未缓解,故予丙戊酸钠400 mg静注,继以1 mg/(kg·h)静滴维持;抽搐控制,意识恢复.次日将丙戊酸钠改为1 g/d口服,此后1周无癫(癎)发作.入院第9d患者出现嗜睡及阵发性右上肢抽动,第10 d表现为昏睡,肢体抽动较前频繁;第11d昏迷并反复出现抽搐.肝功能、肾功能、电解质及血糖均正常,血丙戊酸钠浓度为65.34 mg/L(50～100 mg/L),血氨263μmol/L(18～72 μmol/L).EEG示弥漫性高波幅慢波及中等波幅尖波.头颅MRI示两侧额叶、颞叶、岛叶及基底节区片状T2WI高信号、弥散加权成像(DWI)为高信号病灶,T1WI增强后扫描无强化.     

嗜酸细胞性筋膜炎1例报告

<正> 患者男性,57岁,主因肢体僵硬无力四月加重半月于92年初入院。入院前四个月自感肢体无力,以右上肢远端为著,右手各指伸直困难、握拳无力,右前臂有轻度僵硬感并出现三个1cm大小的硬结略高于皮肤,双小腿及足部浮肿。硬结及浮肿于一个月后渐渐消退,但无力更加明显。入院前半月右手各指不能伸直、握拳半空,左上肢也出现类似症状,双下肢发紧、活动不灵、不能下蹲。查体:心肺腹(一)。神经系统检查:神清、语利,颅神经(一),皮温、出汗及汗毛分布正常。前臂触之僵硬、无弹性,右侧明显,右手指及腕     

延髓池左侧脑膜瘤全切术后高血压病痊愈1例

正1病例资料男,66岁,因头痛伴右侧肢体乏力20 d入院。入院体格检查:右侧鼻唇沟变浅,右上肢肌力4级,右下肢肌力5-级,左侧上、下肢肌力5级;四肢肌张力正常。头颅MRI平扫+增强示:延髓池左侧明显强化病灶,大小约20 mm×16 mm,延髓明显受压,并可见脑膜尾征(图1A),考虑脑膜瘤;左侧半卵圆中心、左顶叶急性脑梗死。既往有高血压病史17年,长期服药[厄贝沙坦片(150 mg,1次/d)+左旋氨氯地平片(5 mg,1次/     

以一侧楔束核受损为主要表现的Opalski综合征1例报告

<正>Opalski综合征由法国人Opalski在1946年最先报道[1],是一种临床较罕见的伴有同侧肢体无力的延髓背外侧梗死,临床易误诊为Wallenberg综合征。国内外近几年报道的Opalski综合征以多个神经核及神经受累症状为主,尚无以一侧楔束核受损为主要表现的报道,现将我院收治的1例主要表现为同侧上肢深感觉障碍的Opalski综合征报道如下。1临床资料患者,女,59岁,因右侧枕部疼痛5 d,右上肢麻木、右侧肢体活动不灵1 d入院。患者首发症状为右侧枕部针刺样疼痛,呈持续性,头右转时加重。入院前1 d突发右上肢麻木,右侧肢体活动不灵,走路向右倾斜。既往:高血压病史30余     

非酮症高血糖偏侧舞蹈伴一过性偏瘫一例

临床资料 患者女性,84岁,主因"右上肢不随意运动、口角抽动3 d,右侧肢体无力1 d"于2009年4月11 日入院.患者于入院前3 d无诱因出现右上肢不随意运动,右上肢时而屈曲、时而伸直、时而扭转,面部有挤眉弄眼动作,意识清楚,无肢体抽搐,睡眠时减轻;入院前1 d患者出现右侧肢体无力,上下肢均不能抬起,伴精神、进食差,小便失禁.     

颅内原发恶性黑色素瘤伴脑膜播散1例及文献回顾

正患者男,40岁,主诉以"右侧肢体乏力23 d,发作性右下肢抽搐发作20 d"于2014年12月24日入院。入院20 d前患者无明显诱因突然出现右侧下肢抽搐,无右上肢抽搐,持续约3分钟左右,继而意识丧失,牙关紧闭,咬伤舌头,口吐白沫,二便失禁。外院头颅CT检查提示左侧中央区异常低密度影(图1)。查体:全身皮肤未见色素斑,神志清楚,应答切题,精神及智能正常,记忆力无减退。双瞳孔等圆等大,直径约2.5 mm,对光反应正常。左侧肢体肌力、肌张力正常,右上肢肌力Ⅲ