阴离子间隙在营养不良患儿腹泻中的应用：附51例分析

阴离子间隙(Anion Gap,AG)应用范围广泛,但在营养不良伴肠炎脱水的患儿计算AG实用价值尚乏报道。本文应用AG对体液及酸碱失衡进行回顾性分析,可供基层医疗单位在缺乏血气分析的条件下,作为临床处理的重要线索。     

营养不良感染性腹泻致多器官功能衰竭21例报告

本文报告8岁以下重度营养不良儿感染性腹泻致多器官功能衰竭(MOF)21例,死亡16例,病死率76.19%,并对营养不良感染性腹泻与MOF 的关系和治疗加以讨论。临床资料21例患儿中,男12例,女9例;其中新生儿3例,～6个月9例,～1岁4例,～3岁5例营养不良的诊断与分度以实用儿科学为标准,MOF 以胡氏所提供的标准进行诊断。全部病例均为重度营养不良伴感染性腹泻,计有鼠伤寒沙门氏菌感染14例,菌痢3例,大肠杆菌、变形杆菌肠炎各1例,病因未明的迁延性肠炎2例;腹泻次数多少不等,性状不一;体温>39℃6     

小儿腹泻继发营养不良217例分析

目的分析康定地区小儿腹泻导致营养不良住院患儿的临床资料。方法从患儿性别、发病地区环境、饮食习惯、年龄分布和主要并发症等方面进行分析。结果217例腹泻继发营养不良患儿在性别、居住环境、生活习惯方面差异有显著性（P〈0．01）。发现8个月～4岁患儿营养不良住院构成比例高，并发症发生率增高，随着患儿年龄增加并发症发生率有所下降。结论婴幼儿营养不仅是维持正常生长发育必需的一个条件也是疾病恢复不可缺少的措施。     

小儿腹泻患儿阴离子间隙的临床分析：附64例报告

本文分析了64例小儿腹泻患儿AG的情况,结果显示:AG增高者占56.25%,AG平均水平为21.6mmol/L;AG正常者占37.5%,AG平均水平为12.34mmol/L。本文还分析了腹泻患儿AG改变时血清电解质的情况、脱水时AG的变化及AG与代谢性酸中毒的关系,认为以AG增加对于代谢性酸小毒的诊断优于碳酸氢盐的降低。     

低钾危象184例临床分析

对低钾危象184例进行临床分析发现,好发于婴儿营养不良,主要因呕吐、腹泻引起,证实镁和钾协同作用,补钾同时补镁,可使血清钾更快恢复。低钾引起低钾性心肌炎,应用高浓度钾溶液0.35％～0.45％静脉点滴,无1例发生心脏骤停,病情能较快控制,预后良好,同时也提示低钾危象与婴儿死亡有密切联系,在原因不明呼吸抑制、神志异常、瘫痪和心律失常病例中应常规检查血清钾。     

以慢性腹泻及低磷血症为主要表现的营养不良再喂养综合征患儿1例报告

再喂养综合征(refeeding syndrome,RFS)是一组发生于营养不良患者因口服或胃肠外营养引起的临床综合征,表现为电解质耗竭、液体滞留及葡萄糖稳态改变[1-3].RFS临床表现复杂,缺乏特异性,目前仍缺乏精确的诊断标准及统一的诊疗共识,儿童病例更是罕见报道,如能早期识别高危患儿并正确干预对于改善预后尤为重要...     

营养不良患儿血细胞内外镁测定：附58例报告

营养不良患儿,可出现多种电解质紊乱,其血清镁可降低。本文对58例Ⅱ、Ⅲ度营养不良患儿,同时测定其血细胞内外镁离子,并设35例对照组,以进一步观察血细胞内外镁离子变化。 方法与结果 一、对象 营养不良患儿58例,其中Ⅱ度34例,Ⅲ度24例;男35例,女23例;年龄2月到2岁6个月。对照组共35例,男22例,女13例,年龄3个     

5 例低磷酸酯酶症患儿临床及遗传学分析

目的总结低磷酸酯酶症(HPP)的临床及遗传学特点。方法回顾分析5 例HPP患儿的临床资料,以及患儿及其亲属的外周血高通量测序及Sanger验证结果。结果 5例患儿均有骨骼矿化不良以及血清碱性磷酸酶降低,3例伴有惊厥等神经系统症状。5例HPP患儿高通量测序共发现ALPL6个突变位点,c.346GA(p.A116T)、c.1097至c.1099del CCT复合杂合突变(p.T366_S367deli)、c.1014至c.1015ins G(p.H338fs)、c.1446CA(p.482HQ)复合杂合突变、c.920CT(p.P307L)、c.883AG(p.M295V),其中c.1014_c.1015ins G、c.1097_c.1099del CCT、c.1446CA为首次报道,蛋白质结构预测均为可能有害,ACMG评级为可能致病。结论确诊5例HPP患儿,发现 3种新型突变,丰富了人类ALPL基因突变数据库。     

霉菌性皮炎伴重度营养不良患儿1例的护理

2005年3月，我科收治了1例因家庭护理不当引起的霉菌性皮炎患儿，现将其护理经过报告如下。     

小儿医源性腹泻86例临床分析

小儿在住院过程中,由于医疗护理不当所致的腹泻称医源性腹泻。我院1993年1月-1995年10月发生86例.现报告如下。 临床资料 本组86例中.男53例,女33例。年龄:4天-5岁.平均12.8月。入院诊断:支气管肺炎61例,病毒性脑炎7例,新生儿缺氯缺血性脑病6例,低钙惊厥4例.癫痫2例,急性肾炎4例,急性白血病、肾病综合征各1例。以上小儿入院时无腹泻,也不处于腹泻的潜伏期.均在治疗过程中.原发病好转之际出现腹     

儿童全身性脂肪营养不良伴糖尿病1例报告

先天性全身脂肪营养不良(congenital generalizeslipodystrophy)由Berardinelli眼1演于1954年首先报道,1959年Seip眼2演又作了报道,故本病又名Berardinelli蛳Seip综合征(Berar鄄dinelli蛳Seip congenitallipodystrophy,BSCL),是非常少见的一种遗传代谢疾病,可存在糖耐量异常,合并糖尿病。儿童BSCL合并糖尿病国内尚未见报道,兹将此例报告如下。1临床资料男,7岁4个月,浙江人。因“自幼腹部膨隆,反复牙龈出血1年”入院。G1P1,足月顺产,无窒息抢救史,出生体重2250g。父母为表兄妹近亲结婚。生后母乳喂养至6个月,6个月后添加辅食。运动发…     

伴或不伴呕吐的急性腹泻患儿的循证治疗指南

无论是社区诊所还是医院,小儿腹泻均很常见,但其诊治并不规范。本指南基于循证原则,由澳大利亚儿童健康指南制定小组针对发病7d以内的急性腹泻患儿,制订了适合社区诊所和医院的诊治流程和规范化治疗方案,着重于脱水的评估和补液治疗。现介绍如下。     

Becker/Duchenne肌营养不良患儿临床表型与基因关联性预测分析

目的 探讨Becker/Duchenne肌营养不良（BMD/DMD）患儿的临床表型与基因型的关联性，为疾病的管理、基因治疗及产前诊断提供理论依据。方法 回顾性分析52例患儿的临床资料及基因检测结果，对52例患儿均采用多重连接探针扩增（MLPA）的方法检测DMD基因，对MLPA检测未发现基因异常的患儿采用外显子芯片捕获结合高通量测序技术（NGS）进行筛查；并对20例先证者的母亲进行了测序验证。结果 结合MLPA和NGS测序技术检测到50例患儿携带BMD/DMD致病基因，检出率为96%。其中，基因缺失36例（69%）、重复7例（13%）、微小突变7例（13%）。在43例存在基因缺失/重复的患儿中，DMD 32例，BMD 11例；37例（86%）符合阅读框架原则，其中DMD 27例（96%），BMD 10例（67%）。7例微小突变均为DMD。结论 阅读框架原则对DMD有极高预测价值，对BMD预测有限。     

低镁血症65例临床分析

低镁血症在儿科临床并非少见,现将我科自1985年6月至1990年5月通过血清镁检测确诊为低镁血症的65例,临床分析如下。临床资料一、检测方法血镁检测采用达旦黄比色     

小儿腹泻病308例病原学及临床分析

目的探讨小儿腹泻病的病原菌分布情况及临床特点。方法对308例住院腹泻患儿进行了常见肠道致病菌的培养、分离鉴定、药敏试验及轮状病毒抗原检测。结果124例检出病原菌，检出率为40．26％。本组病例婴幼儿占60．71％，夏季感染性腹泻病发病率最高，其次为秋季。婴幼儿期以轮状病毒为主要病原，学龄前期以大肠埃希杆菌和痢疾杆菌为主要病原。大肠埃希杆菌对亚胺培南无耐药，对环丙沙星、氨曲南、阿米卡星耐药率最低，痢疾杆菌对亚胺培南无耐药，对头孢曲松耐药率最低。而传统的一线抗生素阿莫西林、哌拉西林、头孢噻吩普遍存在耐药情况。67例腹泻患儿血清C-反应蛋白增高，为细菌性肠炎或有并发症的患儿。结论小儿腹泻病原菌类型复杂、多样，在诊治中应重视病原学诊断和合理应用抗生素。     

1例小肠唇状瘘、重度营养不良伴抑郁患儿的特殊分段肠内营养治疗

目的介绍1例车祸伤后小肠唇状瘘、重度营养不良伴抑郁患儿围手术期的临床营养专科管理方案。方法关瘘术前采用局部双腔套管负压引流,联合静脉使用生长激素及生长抑素,满足其经口进食欲望(限量半流质饮食),收集食物残渣后由瘘口排除,并通过远端空肠营养置管间歇输注个性化肠内营养液,实现分段肠内营养支持。关瘘术后逐渐恢复普通饮食。治疗期间利用儿童抑郁量表(children’s depression inventory,CDI)评估患儿的情绪及行为,积极辅以肠外营养支持,并持续监测患儿消化道情况、体重和营养相关生化指标,阶段性调整营养方案。结果患儿抑郁量表得分从31分降至14分,心理状态逐渐稳定,配合度逐渐提高,实现体重平稳增长,达到手术要求并顺利关瘘,行关瘘术后营养状况进一步改善,顺利出院。结论根据患儿心理特点和车祸伤后新的胃肠解剖结构,制定个性化的肠内肠外营养方案,可以保证患儿治疗依从性和治疗效果。     

43例少儿假肥大型肌营养不良症分析

报告43例假肥大型儿童肌营养不良症,血清酶活性中磷酸肌酸激酶升高明显,肌电图显示23%有纤颤电位,有正相电位12%,平均时限缩短,平均振幅降低,与正常组对照有明显的差异[p<0.001],75.8%为病理性干扰相,90%多相电位增加,34.2%为减少的运动单位电位。肌活检显示肌源性改变,根据损害的程度分为早中、晚三期。发现早期病例酶活性升高明显,肌电图呈典型肌源性改变,中晚期酶活性升高较轻,肌电图改变多不典型。进行性肌营养不良症是一组遗传因素引起的原发性骨骼肌疾病,假肥大型为儿童最常见,最严重的性联遗传疾病。兹收集我院15年间资料较完整的儿童假肥大型肌营养不良43例,就其临床,生化,肌肉活体组织检查和肌电图分析如下: