肝豆状核变性的临床与治疗

肝豆状核变性又称Wilson病（WD）,是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传病,世界人群患病率约0．3/10万～3／10万。临床表现复杂,本文将就WD临床表现、影像特点及治疗,进行分析和探讨,以提高对本病的早期诊疗能力。     

肝豆状核变性的中医药研究进展

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,临床主要特点是流涎、言语障碍、肝脾肿大、精神症状及出现K-F氏环和血清铜氧化酶活力降低。国内外治疗本病主要采用二疏基丙醇及青霉胺等,但其副作用大疗效不理想。国内中医及中西医结合工作者,根据本病的临床特点,结合辨证施治,创立了治疗本病较为完整的理、法、方、药体系,兹综述如下。一病因病机中医学认为,本病的病因多由先天禀赋不足所致。其病机特点为肝失条达,肝风内动。冯彦臣认为,肝为风木之脏,易亢易动,肝失疏泄,一则郁而化火生风,一则影响脾之运化,致使水津不布,聚湿生痰,流窜经络,扰动筋脉而成本病;风动过盛,下     

肝豆状核变性的治疗进展

阐述肝豆状核变性（HLD）在药物、饮食、外科和分子生物学方面的治疗进展，介绍了HLD的药物治疗、外科治疗和分子生物学治疗中的新方法或新技术：以DMPS等为主的药物治疗仍是治疗HLD的主体方法，肝移植等是治疗HLD中的暴发性肝功能衰竭的首选方法，基因等治疗为HLD的彻底治疗提供了可能。     

针刺治疗肝豆状核变性1例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍造成体内铜积蓄,引起组织器官铜毒性损害的疾病。笔者采用针刺治疗肝豆状核变性1例,效果显著,报告如下：     

肝豆状核变性的中医药治疗

肝豆状核变性的中医药治疗谌宁生（湖南中医学院附一院长沙４１０００７）关键词肝豆状核变性病因病机临床特征中医药疗法肝豆状核变性的发病特征和临床表现，可属中医惊风、癫狂、黄疸、痉症和积聚等病范畴。１病因病机中医认为本病的病因是由先天禀赋不足，脏腑机能失调...     

肝豆状核变性的治疗进展

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，本文就该病近年来的治疗进展作一综述。     

肝豆状核变性的中医治疗

肝豆状核变性的临床表现,不仅有锥体外系的首发症状,往往又以精神症状、肝脏症状、骨关节-肌症状、皮肤-粘膜出血、皮肤变黑、月经失调、或夜盲等为首见。列举了不适于青霉胺等驱铜治疗者,予辨证施治而获良效,并探索了清痰祛湿、温阳利湿、活血化瘀、滋阴补肾、疏肝解郁等治则,突破了从肝风论治震颤的约束。     

治疗肝豆状核变性中医药研究进展

目的:掌握肝豆状核变性中医药治疗研究动态,分析目前存在的问题,指出下一步研究方向,为进一步研究奠定基础。方法:从肝豆状核变性的病因病机、辨证思路、分型论治、专病专方以及中西医结合治疗方面入手,对近年来的有关本病研究文献进行综述。结果:中医药能明显改善肝豆状核变性患者的临床症状、生存质量和预后,其作用机理主要为促进体内铜排出,减少铜的蓄积,并能抗肝纤维化,保护和促进脑、肝、肾功能恢复。结论:中医药治疗肝豆状核变性有较好的临床疗效并已成为中医药治疗的优势病种。     

浅谈中医药治疗肝豆状核变性

浅谈中医药治疗肝豆状核变性于鸿钧肝豆状核变性是一种常见染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病。英国神经科医师ＷｉＬｓｏｎ在１９１２年首次报道了该病，故又叫威尔逊氏病。该病患者，因肠道对铜的吸收超过正常，致使大量的铜盐慢性沉积，从而引起肝、脑、肾等组织...     

化瘀逐痰方治疗痰瘀互结高脂血症临床观察

目的　观察化瘀逐痰方的降脂疗效。方法　 98例高脂血症患者 ,随机分组 ,治疗组50例 ,对照组 48例 ,分别口服化瘀逐痰方 1 0 0 ml,每日 2次 ,藻酸双酯钠 ( 0 .1 g/片 ) 2 0 0 mg,每日 3次 ,疗程皆为 8周。结果　化瘀逐痰方治疗后 ,血清胆固醇 ( TC)、甘油三酯 ( TG)明显降低 ,治疗前后有显著性差异 ( P <0 .0 1 ) ,藻酸双酯钠治疗后 TC、TG亦显著降低 ( P <0 .0 1 ) ,但 2组比较 ,TC、TG的降低有显著性差异 ( P <0 .0 1 ) ,化瘀逐痰方组优于藻酸双酯钠组。结论　化瘀逐痰方能有效降低血中 TC、TG,疗效可靠     

痰瘀论治缺血性脑卒中的古今机制探讨

中医在缺血性脑疾病的防治中素有内在优势。中医认为,痰瘀在缺血性脑卒中发生发展过程中同为病理产物和致病因素,对其发病产生重要影响,痰瘀互结是缺血性脑卒中的病机关键;现代研究认为,脂质代谢、血液流变异常和炎症反应是与痰瘀相关的重要病理生理机制,因此,痰瘀同治法以其独特作用优势,在缺血性脑卒中防治中发挥重要作用。文章结合古今文献,将围绕痰瘀同治法在缺血性脑卒中防治中的机制理论与研究进展进行探讨和思考。     

健脾益肾豁痰化瘀法治疗老年高脂血症的疗效观察

目的 :观察健脾益肾豁痰化瘀法治疗老年高脂血症的疗效。方法 :设中药治疗组 48例 ,多烯康对照组 32例 ,均服药 2个月。结果 :治疗组总有效率 85 .41% ,明显优于对照组的 6 2 .5 % (P<0 .0 5 )。治疗组血清总胆固醇 (TC)治疗前后比较有显著性差异 (P <0 .0 1) ,甘油三酯 (TG)、高密度脂蛋白 (HDL )治疗前后比较亦有显著差异 (P <0 .0 5 )。对照组 TC治疗前后比较有显著性差异 (P <0 .0 5 ) ,TG,HDL治疗前后比较无显著差异 (P >0 .0 5 )。结论 :健脾益肾豁痰化瘀法治疗老年高脂血症疗效显著。     

活络散结汤治疗痰瘀互结型年龄相关性黄斑变性28例临床观察

目的：观察活络散结汤治疗痰瘀互结型年龄相关性黄斑变性临床效果。方法：治疗组：口服活络散结汤。药物：半夏、陈皮、茯苓、桃仁、水蛭、茺蔚子、三棱、莪术、防风,三七粉（冲服）等组成（随证加减）。上述诸药加水600ml,水煎30rain,取汁200ml。第二煎加水400ml,取汁200ml。二煎混合,分2次服用（同时冲服三七粉）,每日1剂。每4周为一疗程,1疗程后休息3～5天。对照组：予维生素E丸0．1g,每日1次,维生素C片0．2g,每日3次,肌苷片0．2g,每日3次,口服治疗,每4周为1疗程,1疗程后休息3～5天。结果：治疗组：显效（8例10眼）,有效（4例5眼）,无效（2例3眼）,有效率57．1％。对照组：显效（3例5眼）,有效（5例7眼）,无效（6例9眼）,有效率21．4％。结论：活络散结汤可以提高视功能,有进一步开发的价值。     

痰瘀同治方对小型猪冠状动脉粥样硬化炎症反应的影响

目的：观察痰瘀同治方对小型猪冠状动脉动脉粥样硬化炎症反应的抑制作用。方法：将36只中国小型猪随机分为正常对照组,模型组,舒降之组和痰瘀同治方高、中、低剂量组（生药2.0,1.0,0.5 g·kg^-1）,每组6只;除对照组外,其他各组均给予高脂饲料喂养 2周后,采用介入技术球囊损伤冠状动脉左前降支内皮,术后继续高脂饲料喂养8周,制备小型猪冠状动脉粥样硬化模型;术后给药8周,采用血管内超声观察各组动物冠状动脉斑块负荷,进行冠状动脉病理形态学观察,ELISA法测定血清超敏性C反应蛋白（high-sensitivity C-reactive protein,hs-CRP）,肿瘤坏死因子（tumor necrosis factor,TNF）-α和白介素（interleukin,IL）-6等炎症因子水平。采用免疫组化的方法观察冠状动脉血管壁NF-κB p65核移位的表达。结果：与对照组比较,模型组动物在实验结束时冠状动脉斑块负荷明显增加（P<0.01）,冠状动脉病变血管组织结构改变明显异常,管腔狭窄,出现大量的泡沫细胞以及炎细胞侵润;循环中hs-CRP,TNF-α及IL-6水平均显著升高（P<0.01）;免疫组化显示模型组小型猪冠脉NF-κB p65核移位显著增加。与模型组比较,痰瘀同治方能够明显减轻AS斑块负荷（P<0.01）,抑制管腔狭窄,减少炎细胞侵润,降低血清hs-CRP,TNF-α和IL-6等炎症细胞因子水平并抑制冠脉NF-κB p65核移位（P<0.05或P<0.01）。结论：痰瘀同治方能够通过控制NF-κB p65核移位而降低下游炎症反应,从而抑制中国小型猪冠状动脉粥样硬化斑块的发生和发展。     

补肾祛痰化瘀法对载脂蛋白E基因敲除小鼠氧化应激水平的影响研究

目的评估不同周龄载脂蛋白E（ApolipoproteinE,ApoE）基因敲除小鼠的氧化应激水平,并探讨补肾祛痰化瘀法对ApoE基因敲除小鼠氧化应激水平的影响。方法将成年组及老年组ApoE基因敲除小鼠共32只随机分为中药组及对照组,并取相同遗传背景的C57BIV6J小鼠共16只随机分成成年正常组及老年正常组,连续给予补肾祛痰化瘀法组方灌胃12周,成年组至28周龄、老年组至44周龄时予检测脑组织超氧化物歧化酶（superoxidedismutase,SOD）、谷胱甘肽过氧化物酶（glutathioneperoxidase,GSH．Px）活力,及丙二醛（malondialdehyde,MDA）水平;并进行甲苯胺蓝染色观察海马CAl区神经细胞分布情况及尼氏体数量,免疫组化法检测8-羟基脱氧鸟苷（Oxo．2’-deox—yguanosine,8-OHDG）表达情况。结果氧化应激水平均符合正态分布,故采用单因素方差分析进行数据统计。ApoE基因敲除小鼠及C57小鼠28周龄时脑内氧化应激水平无明显差异;随着小鼠的周龄的增加,至44周时,老年ApoE基因敲除小鼠对照组其脑内MDA及8-OHDG表达水平明显增高,而SOD及GSH—Px表达水平明显降低,与老年正常组C57小鼠的脑内氧化应激水平具有明显差异（P〈0．05）;而老年中药组与老年正常组相比,无明显差异。结论老年ApoE基因敲除小鼠氧化应激水平较高,而补肾祛痰化瘀法具有一定的抗氧化作用,可抵抗部分机体氧化作用,并控制机体氧化应激水平。     

豁痰祛瘀颗粒对糖尿病大鼠耳蜗形态学干预效应研究

目的:观察豁痰祛瘀颗粒对链脲佐菌素致糖尿病大鼠糖代谢及对糖尿病大鼠早期耳蜗病理组织学的作用.方法:按55 mg·kg-1剂量一次性腹腔注射链脲佐菌素,造成糖尿病大鼠模型,以豁痰祛瘀颗粒治疗,并用都可喜为阳性对照组,观察各组大鼠的血糖、耳蜗病理组织学及超微结构的改变情况.结果:豁痰祛瘀颗粒能降低糖尿病大鼠升高的血糖,减轻糖尿病大鼠早期耳蜗基底膜、血管纹增厚程度,使稀疏的螺旋神经节细胞变致密.结论:豁痰祛瘀颗粒对糖尿病性大鼠模型具有较好的降糖作用,并通过改善受损的耳蜗组织病理学改变,达到治疗的目的.豁痰祛瘀颗粒改善耳蜗微血管病变可能是其改善听力下降的病理学基础.[关健词]豁痰祛瘀颗粒;糖尿病;血糖;耳蜗;病理组织学     

肿瘤血瘀证实质及活血化瘀治则的研究

目的　阐述肿瘤血瘀证与纤维蛋白原 (Fng)的关系 ,进一步探讨肿瘤血瘀证的实质及活血化瘀治则的临床应用。方法　采用比浊法测定 77例原发性肺癌患者Fng含量 ,其中肺癌组 (未转移者 ) 5 0例 ,转移组 2 7例和健康人对照组 2 0例 ,并按中医辨证标准予以分型。结果　肺癌组、转移组较对照组Fng含量有显著性差异 (P <0 .0 5 ,P <0 .0 1 ) ,且转移组与肺癌组也有明显差异 (P <0 .0 5 ) ;中医辨证分型中具有血瘀证特征者 ,Fng含量增高尤其突出 ,与对照组比较有显著性差异 (P <0 .0 1 )。结论　高纤维蛋白原血症加剧肿瘤血瘀证 ,而肿瘤血瘀证的实质是血液凝固—纤溶—血小板功能紊乱。活血化瘀贯穿于中医治疗肿瘤的始终 ,在此基础上 ,根据辨证和病程辅以其它治则。     

从痰瘀论治HAART致脂肪代谢障碍综合征

脂肪代谢障碍综合征是艾滋病患者使用抗逆转录病毒治疗后常见的副反应,它涉及脂肪重新分布和代谢障碍等内容,脂肪重新分布又包括脂肪沉积和脂肪萎缩两部分内容,代谢障碍即代谢综合征或X综合征主要指胰岛素抵抗、高血脂等。中医从痰、瘀角度来认识此病,气机郁滞、痰凝水聚、瘀血阻痹是主要病机变化过程,痰浊、瘀血贯穿在整个病理变化过程中。治疗当从祛痰化瘀、疏肝解郁、益气解毒之法,并注意顾护胃气。     

闫咏梅教授从痰瘀论治血管性帕金森综合征

闫咏梅认为,临床上血管性帕金森综合征病机多以肝肾亏虚为主,而虚之日久可生痰、瘀,痰浊、瘀血虽是血管性帕金森综合征单独的致病因素,但二者常相兼为患,痰瘀胶着,阻滞经脉血络,发为本病。临床从痰、瘀论治,提出“痰瘀毒损”是血管性帕金森综合征病理过程中的重要改变,善用丹参、蜈蚣、僵蚕等活血化瘀,涤痰祛毒,止颤通络以走窜经络,通利血脉,并重视心理调摄。