抗中性粒细胞胞浆抗体的特异性和致病机理

中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与许多系统性血管炎密切相关,如多发性大动脉炎、变态反应性血管炎、韦格纳肉芽肿(WG)、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎(PAN)、川畸病、微型多发性动脉炎(MP)、过敏性紫癜等,也与一些慢性炎症及免疫紊乱有关。弄清ANCA的特异性和致病机理,有助于血管炎诊断及建立新的治疗方法。 ANCA分子特异性 ANCA是针对中性粒细胞胞浆抗原成份产生的一类自身抗体。各种ANCA具有其特异的自身抗原。Davies等首先在8例MP、病理为急进性新月体     

结节性多动脉炎

结节性多动脉炎 (PAN) 186 6年由 Kaussmaul和 Maier首次提出。此后多年 PAN曾被用于小血管炎的通用名词 ,包涵了多种目前已独立出来的系统性血管炎 ,如 Wegener肉芽肿、巨细胞动脉炎等。近 10年来随着对血管炎认识的不断深入 ,特别是 1993年 Chapel- Hill会议新的分类标准出台 ,后显微镜下多血管炎 (MPA)也从 PAN中鉴别出来 ,PAN的概念更为明确。目前 PAN基本概念包括三个方面 :1中等或肌性小动脉受累 ,即不累及微小动脉、毛细血管或静脉系统 ;2PAN为非肉芽肿性的坏死性血管炎 ;3抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阴性。1　诊断由于…     

肺血管炎的临床与影像学诊断现状

肺血管炎系一组肺血管壁及其周围组织炎症性疾病,表现为肺血管壁破坏,肺部影像学改变及肺功能不全或呼吸衰竭。血管炎可以是原发性或继发于其它疾病,主要侵犯动脉血管,亦可同时累及动脉、静脉和毛细血管。可以侵犯小血管为主,亦可以大血管为主,常累及多种组织和器官。因此临床表现呈多样性,常有系统性或/和肺脏受累的症状,因其临床发病率低,故常导致误诊误治。由于肺血管炎病因不明确,分类方法目前尚不统一,主要包括韦格肉芽肿、Takayasu动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、肺出血-肾炎综合征、白塞病和显微镜下小血管炎[1]。影像学无特异性表…     

以腹痛为主要表现的结节性多动脉炎一例

结肯性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是系统性血管炎的一种，主要累及中、小动脉，产生节段性坏死性病变。临床上属少见疾病。因累及部位小同，临床表现呈多样性，早期不易明确诊断我院发现以腹痛为主要表现的PAN 1例，报告如下。     

过敏性肉芽肿血管炎

报告４例过敏性肉芽肿性血管炎，临床主要为表现哮喘、周围血嗜酸细胞增多以及系统性血管炎。Ｘ线胸相表现多种多样。病理所见为全血管炎、嗜酸细胞浸润和肉芽肿形成。对其论断和鉴别诊断进行了讨论。     

以游走性肺内阴影为首发表现的大动脉炎4例报告并文献复习

<正>血管炎是一组以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病[1]。大血管炎(大动脉炎、巨细胞动脉炎)、白塞病(大、中、小血管均受累)以及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎及显微镜下多血管炎)等均可累及肺[1-4]。其中,大动脉炎或者白塞病等可以累及肺动脉主干及叶段肺动脉等主要分支,临床表现及影像表现复杂多样、缺乏特异性,     

显微镜下多血管炎

显微镜下多血管炎(MPA)是一种系统性、坏死性小血管炎,主要累及小动脉、小静脉和毛细血管,也可累及中等动脉,其病理特征为小血管节段性纤维素样坏死,无肉芽肿形成,免疫组织学检查无或寡免疫复合物沉积。最初名为显微镜下结节性多动脉炎,20世纪20年代后独立于结节性多动脉炎命名,并在1994年Chapel Hill会议(CHCC)被归为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis)的一种。好发于中老年男性,以肾脏受累最为常见,其次是肺脏,可先后或同时累及全身多个系统,包括神经、皮肤、消化、心血管系统等。本文对MPA的诊断标准是依据2012年CHCC的最新定义,并介绍对这一疾病的新的认识。     

显微镜下多血管炎诊治指南(草案)

显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)又称显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritls)，是一种系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病。该病主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小和／或中型动脉．故需与结节性多动脉炎相鉴别。免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积。可侵犯全身多个器官．如肾、     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎是1959年由Cravioto和Feigin首先作为一个独立疾病而提出,命名为肉芽肿性血管炎,个中强调了肉芽肿的存在。随后发现肉芽肿可能是非特异性表现,1983年骤采用了中枢神经系统血管炎的名称,反映了血管炎局限于中枢神经系统的显著特点。最近,一些学者使用了原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）这一个称谓,排除了颅外血管具有不同程度炎症的病例,更严格的界定了这个病名。     

显微镜下多血管炎诊断及治疗指南

1概述 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉.常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎.因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA.1990年的美国风湿病学会(ACR)血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往MPA大多归属于结节性多动脉炎,极少数归属于韦格纳肉芽肿病(WG).目前认为MPA为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎.1993年Chapel Hill会议将MPA定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、微小静脉或微小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎.结节性多动脉炎(PAN)和MPA的区别在于,前者缺乏小血管的血管炎,包括微小动脉、毛细血管和微小静脉.本病男性多见.男女比约2:1,多在50～60岁发病,国外发病率为(1～3)/10万人,我国的发病率尚不清楚.