骨髓组织检查对慢性粒细胞白血病与骨髓增生异常综合征的诊断价值探讨

目的探讨慢性粒细胞白血病(CML)骨髓组织病理学特征,为提高诊断准确性提供依据。方法对该院初诊的53例CML患者,以及38例骨髓增生异常综合征(MDS)患者取骨髓组织后采用伊红(HE)染色法、网状纤维染色(Gomorri)法,观察其骨髓切片形态特征。结果 CML患者骨髓造血组织容量明显增加,骨髓细胞增生以中性粒细胞中、晚阶段为主,慢性期CML患者75%可见幼稚细胞异常定位(ALIP),而加速期CML患者100%可见ALIP,53例CML患者全部可见巨核细胞明显增多且形态异常,其中有43例可见纤维化。38例MDS患者中各型患者粒、红、白3系形态异常检出率低于骨髓细胞学涂片,部分骨髓增生异常综合征原始细胞增多型(RAEB)和骨髓增生异常综合征(RCMD)患者可检出ALIP,78.95%患者Gomorri结果显示+~++,2例RCMD和2例RAEB患者Gomorri大于++。结论 CML的骨髓病理表现为极度增生,以中性中、晚幼粒细胞为主;大部分可见ALIP及并发骨髓纤维化。骨髓组织Gomorri对MDS诊断和分型有一定价值,可以正确判断增生程度和骨髓纤维组织状态。     

血液病骨髓涂片与骨髓病理活检诊断对比分析

目的探讨骨髓穿刺涂片和骨髓病理活检在各类血液病诊断中的诊断意义。方法收集经临床最终确诊的各种血液病患者442例,骨髓标本采用骨髓液抽吸涂片、活检同步法取材,骨髓涂片与活检染色后,进行增生程度、细胞计数及形态学观察,并进行对比。结果在骨髓纤维化(PMF)、再生障碍性贫血(AA)、骨髓异常综合征(MDS)、多发性骨髓瘤(MM)、急性淋巴细胞白血病(ALL)、巨幼细胞性贫血(MA)、急性髓系细胞白血病(AML)、血小板减少性紫癜(ITP)、骨髓转移瘤(MCBM)、慢性粒细胞白血病(CML)及霍奇金淋巴瘤(NHL)等11类血液系统疾病中,骨髓活检诊断符合率高于骨髓涂片,差异有统计学意义(χ2=5.451,P=0.020);其中PMF、AA、MDS、MM、MCBM、NHL等骨髓涂片诊断符合率均比骨髓活检低,但只有PMF、MDS样本量大于40例,且差异有统计学意义(P0.05);ALL、MA、AML、ITP、CML等骨髓涂片诊断符合率比骨髓活检高,其中ALL、AML、CML样本量大于40例,且差异有统计学意义(P0.05)。结论骨髓活检较骨髓涂片在PMF诊断、NHL和MDS具体分型及判断骨髓增生程度具有优势,而骨髓涂片在ALL、AML和CML诊断及分型,以及巨幼细胞、巨核细胞和血小板疾病方面可能占有优势。     

造血和淋巴组织肿瘤WHO分类形态学诊断——附571例应用体会

目的介绍造血和淋巴组织肿瘤WHO分类的应用体会,促进在我国的应用和普及。方法用血片,骨髓涂片、印片和切片(简称四片联检)加细胞免疫化学染色进行形态学诊断。结果按WHO的基本要求,近四年来诊断髓系肿瘤370例,淋系肿瘤201例。应用体会之一,开展四片联检,可显著提高WHO的形态学诊断水平,尤其是慢性骨髓增殖性疾病(MPD)和骨髓增生异常-MPD(MD-MPD)及伴骨髓纤维化的造血和淋巴组织肿瘤。体会之二,WHO的AML五分类中,第一类重现性染色体异常AML,形态学典型的M3、M2(原始细胞较大伴成熟特征或M2b)、M4Eo和M5,可提示这一类型并建议(分子)遗传学检查;第二类伴多系病态造血和第三类治疗相关AML,结合临床可以作出诊断;第四类不另作分类AML(M0、M1、M6和M7,以及不包括前述三类的M2、M4和M5),即仍按FAB诊断,还有形态学诊断的急性嗜碱粒细胞白血病、全髓增殖症伴骨髓纤维化和髓系肉瘤;第五类系列未明或双系AML,为形态学结合免疫表型诊断。体会之三,WHO分类的MDS八型,除5q-综合征外,以形态学为主要诊断,有核细胞量、原始细胞量和病态造血程度的评估是诊断和鉴别的根本指标。体会之四,WHO分类的MPD和MD-MPD,主要为形态学诊断,外周血细胞增多和骨髓增殖是MPD评估的最重要异常,骨髓增殖加病态造血是诊断MD-MPD的最有力证据。体会之五,ALL形态学诊断(尤其L1和L2)中,需要开展免疫化学染色,以区分B、T细胞;成熟B细胞肿瘤主要是形态学诊断。结论以WHO理念,摆正形态学与其他检查在诊断中的位置,按条件应用WHO分类的深度和广度,提高诊断水平以及对治疗和预后的评估力。     

异基因造血干细胞移植治疗伴RUNX1胚系突变家族性血小板疾病伴急性髓系白血病1例报告并文献复习北大核心CSCD

随着基因测序技术的进步, 家族性血小板疾病伴髓系恶性肿瘤(FPD/MM)的诊断率越来越高。2016年WHO在造血淋巴组织肿瘤疾病分类首次提出了胚系易感性髓系肿瘤的概念, 其中大多数为遗传易感性骨髓增生异常综合征(MDS)、MDS/骨髓增殖性肿瘤(MPN)、急性髓系白血病(AML), 极少部分转化为淋系肿瘤。我们应用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗1例伴RUNX1胚系突变的FPD/AML患者, 报道如下并对相关文献进行复习。     

急性髓系白血病伴多系发育异常的认识现况

“急性髓系白血病(AML)伴多系发育异常”是“WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类方案(2001)”中确认的一个AML新类型。本文就这类疾病类型的认识现况,特别是与原发性AML之间的主要区别、先期有骨髓增生异常综合征(MDS)和MDS/MPD(骨髓增殖性疾病)病史的AML伴多系发育异常的发病机制以及本病的治疗作一综述。     

骨髓活检195例临床应用分析

目的探讨骨髓活检在血液病诊断中的临床应用价值。方法对195例疑诊血液病患者行常规髂后上棘骨髓穿刺活检,石蜡包埋,苏木精-伊红(HE)、Gomori染色,骨髓纤维化患者增加Masson三色染色,肿瘤患者行相关免疫组织化学(免疫组化)染色。结果 195例中明确诊断为正常骨髓象13例,再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)65例,慢性特发性骨髓纤维化(chronic idiopathic myelofibrosis,CIMF)26例,骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)23例,各类淋巴细胞性肿瘤22例,慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)18例,骨髓浆细胞瘤15例,原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)7例,感染引起的骨髓增生4例,转移性癌2例。结论骨髓活检对诊断AA、CIMF具有很好的临床应用价值,对MDS、ET和其他增殖性病变需结合临床表现、医技检查及骨髓涂片细胞学检查。免疫组化检查对各类肿瘤的诊断、鉴别诊断及分类具有重要意义。     

髓系造血组织肿瘤WHO分类介绍

目前 ,Ｋｉｅｌ、ＷＦ、ＲＥＡＬ及ＦＡＢ分类体系的倡导者一致同意将 1997年世界各国的近百名血液病理学与临床血液学专家共同制订的造血组织肿瘤的新ＷＨＯ(ＷｏｒｌｄＨｅａｌｔｈＯｒｇａｎｉｚａ ｔｉｏｎ)分类作为一种新的国际标准 ,用于造血组织肿瘤 (包括髓系肿瘤、淋巴系肿瘤、肥大细胞肿瘤及组织细胞肿瘤 )的诊断。现将髓系造血组织肿瘤的ＷＨＯ分类概况介绍如下。　　ＦＡＢ分类依据形态学、细胞学及免疫表型特征 ,将髓系肿瘤分为急性髓系白血病 (ＡＭＬ)、骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)及骨髓增殖性疾病 (ＭＰＤ)。肿瘤原始细胞数…     

世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤新分型的应用与认识(附546例髓系肿瘤回顾与评价)

目的 尽早掌握WHO建议的髓系肿瘤分类方案，使我院诊断水平与国际接轨。方法 依据1999年《WHO造血与淋巴组织肿瘤分类方案》，对546例髓系肿瘤的骨髓细胞形态学进行回顾与重新评价。结果 ①扩大了骨髓增殖性疾病(MPD)的病种，使MPD增加了65例，占39％。②将骨髓增生异常综合征(MDS)定为血液肿瘤并增减了MDS亚型，使MDS减少了19例，占20％。③降低了白血病诊断阈值(由30％到20％)，有利于早期治疗。④增加了原始细胞小于20％伴有遗传学改变的特殊类型，更贴近于临床指标。结论 新分型对髓系肿瘤的早期诊治、疗效观察及预后判定具有临床指导意义，同时它也对从事骨髓细胞形态学工作的实验诊断医生提出了新的任务和课题。     

流式细胞术免疫分型技术检测骨髓中髓系原始细胞比例及淋巴细胞比例可有效鉴别再生障碍性贫血及低增生性骨髓增生异常综合征

目的分析再生障碍性贫血(AA)与低增生性骨髓增生异常综合征(低增生MDS)骨髓流式细胞学特点, 寻找有效鉴别AA与低增生MDS的诊断指标。方法回顾性研究2017年1月至2021年12月在山东第一医科大学附属省立医院就诊的618例外周血象异常的患者, 其中441例经临床诊疗证实未患有AA、低增生MDS及其他血液系统肿瘤的患者作为对照组, AA患者57例, 低增生MDS患者52例, 骨髓穿刺稀释患者68例。使用流式细胞术免疫分型技术分析各组患者骨髓中髓系原始细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及有核红细胞比例, 采用Kruskal-Wallis单因素方差分析比较AA及低增生MDS患者骨髓髓系原始细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及有核红细胞比例的差异, 使用受试者工作特征(ROC)曲线评价各参数鉴别AA及低增生MDS的诊断效能。结果对照组患者骨髓髓系原始细胞比例为[0.30%(0.20%, 0.46%)], AA患者骨髓髓系原始细胞比例为[0(0, 0.04%)], 而低增生MDS患者骨髓髓系原始细胞比例为[3.10%(1.25%, 6.71%)], AA患者骨髓髓系原始细胞比例低于对照组患者(χ2=302...     

骨髓增生异常综合征诊断分型标准

骨髓增生异常综合征(MDS) 是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,并可伴原始细胞增多.这些能够反映MDS疾病本质和特征\[包括单克隆性、造血功能衰竭、发育异常、急性髓系白血病(AML)转化等\]的指标构成了MDS 的诊断和分型标准.     

超声引导粗针切割活检在四肢骨与软组织肿瘤中的诊断应用

目的探讨超声引导下粗针切割活检在四肢骨与软组织肿瘤诊断中的应用价值。方法超声引导下应用自动活检枪和18G或16G活检针对77例四肢骨与软组织肿瘤行切割活检,将活检病理结果与手术切除病理或临床综合诊断结果进行对比研究,判断粗针切割活检在四肢骨与软组织肿瘤诊断中的应用价值。结果粗针穿刺活检对四肢骨与软组织肿瘤良恶性分辨的诊断正确率为93.51%（72/77）,66.23%（51/77）能明确肿瘤的组织类型和分化程度,6.49%（5/77）的病例粗针穿刺活检不能明确肿瘤的良恶性。结论超声引导下粗针切割活检在四肢骨与软组织肿瘤的诊断中有较大的价值。     

188例淋巴瘤累及骨髓患者的临床病理学分析

目的 观察淋巴瘤累及骨髓的临床病理、免疫表型特征，探讨其在病理诊断和分型中的意义。方法 对188例淋巴瘤患者甲醛固定、石蜡包埋的骨髓活检组织进行临床病理及组织学观察，并行免疫组织化学染色。结果 ①本组188例患者的骨髓浸润模式以弥漫型（44．9％）与灶型（29．3％）多见，间质型（11．6％）、结节型（6．1％）、小梁旁型（5．1％）及结节／间质型（3．0％）较为少见；②本组病例的组织学类型多样，淋巴浆细胞性淋巴瘤最多见（21．7％）；③与骨髓外的其他部位的淋巴瘤一样，骨髓活检组织中的各类淋巴瘤具有特征性的组织形态学及免疫表型特点；④淋巴瘤累及骨髓病例多出现不同程度的纤维组织增生（75．8％）及造血组织增生低下（71．1％），部分病例可出现灶性、片状或弥漫性凝固性坏死（4．5％）。结论 大多数淋巴瘤累及骨髓病例可通过观察肿瘤的组织形态，结合免疫表型检测得到诊断和分型，少部分病例须结合淋巴结的病变才能确诊，个别病例虽可确定为淋巴瘤，但分型困难。     

Utility of bone marrow biopsy for rapid diagnosis of febrile illnesses in patients with human immunodeficiency virus infection

BACKGROUND: Histochemical staining of bone marrow biopsy samples for microorganisms may provide a presumptive diagnosis weeks before culture. METHODS: To identify predictors of histochemical positivity, we reviewed 161 bone marrow biopsies from febrile patients with human immunodeficiency virus (HIV) infection. RESULTS: By multivariate analysis, both hematocrit value <30% and white blood cell count <4,000/mm3 predicted biopsy positivity by culture or staining, but only anemia predicted histochemical stain positivity. Of cases with serum lactate dehydrogenase (LDH) levels >600 U/L, histoplasmosis was diagnosed in 31.6% versus 7.8% with lower LDH levels. Among histoplasmosis cases, staining showed fungi in all, with LDH levels >600 U/L versus 44.4% with lower levels. CONCLUSIONS: Bone marrow biopsy will most likely provide a rapid diagnosis in patients with anemia. Markedly elevated LDH levels suggest stain positivity for Histoplasma capsulatum. Histopathologic patterns may also guide empiric therapy.     

50例存活三年以上重型再生障碍性贫血患者的长期随访

目的 评价重型再生障碍性贫血（SAA）患者免疫抑制治疗（IST）后的远期疗效。方法 对50例IST后存活3年以上SAA患者长期随访，了解其造血重建（血常规、骨髓象、骨髓活检、造血祖细胞体外培养）、T淋巴细胞免疫、生活质量及治疗不良反应等情况。结果 IST后各随访时间（3年、4年、5年以上）的患者中分别有81．3％（13例）、86．7％（13例）、89．5％（17例）血常规正常，93．4％（15例）、93．3％（14例）、94．7％（18例）骨髓象正常，37．5％（6例）、40．0％（6例）、73．7％（14例）造血祖细胞培养正常；全部患者中有86．0％（43例）血常规正常、94．0％（47例）骨髓象正常、52．0％（26例）造血祖细胞培养正常，88．0％（44例）Karnofsky评分达100分。各随访时间共有31例患者进行了骨髓活检，其中26例（83．9％）正常；37例患者进行了T淋巴细胞亚群检查，其中29例（78．4％）正常。未发现晚期克隆性疾病。治疗近期不良反应轻微。24例患者的全部随访检查结果正常。结论 部分SAA患者经IST后，造血功能、T淋巴细胞免疫、生活质量可完全恢复，且无显著不良反应，即达治愈。     

The origin and development of the immune system with a view to stem cell therapy

Careful study of the phylogeny and ontogeny of the three components of the immune system reveals that the macrophage, lymphatic, and hematopoietic systems originate independently of each other. Chronologically, the most ancient is the macrophage system, which arises in the coelomic cavity as mesenchymal ameboid cells having the properties to recognize self from non-self and to ingest foreign particles. The lymphatic system later develops from the endoderm of pharyngeal pouches, where the thymic anlage differentiates. The lymphocytes that originate here seed all lymphatic organs and retain the ability to divide and thereby form multiple colonies (lymphatic nodules) in the respiratory and digestive tract; further diversification of lymphocytes follows after confrontation with antigens. The last component of the immune system to appear is the hematopoietic system, which originates from the splanchnic mesoderm of the yolk sac as hematogenic tissue, containing hemangioblasts. The hematogenic tissue remains attached to the outer wall of the vitelline vessels, which provides an efficient mechanism for introducing the hematogenic tissue into the embryo. In an appropriate microenvironment, the hemangioblasts give rise to sinusoidal endothelium and to hemocytoblasts - the bone marrow stem cells for erythrocytes, myeloid cells, and megakaryocytes. The facts and opinions presented in this article are not in agreement with the currently accepted dogma that a common "hematolymphatic stem cell" localized in the marrow generates all of the cellular components of blood and the immune system.     

Sonographically guided core needle biopsy of bone and soft tissue tumors.

OBJECTIVE: To determine the value of sonographically guided core needle biopsies of musculoskeletal tumors as a reliable alternative to fluoroscopy and computed tomography. METHODS: A prospective study was performed in 74 patients referred for image-guided needle biopsy of primary or recurrent musculoskeletal neoplasms and suspected solitary metastasis. Imaging studies performed before biopsy established the feasibility of sonographic guidance in 65 lesions, of which 38 were soft tissue tumors and 27 were bone lesions with extraosseous masses. The lesions were located mainly in the appendicular skeleton. Tissue samples were obtained with a 14-gauge cutting needle coupled to an automated biopsy device under local anesthesia and sonographic guidance. Statistical analysis was based on 48 biopsies confirmed by successful clinical treatment (10 cases) or surgical resection (38 cases). RESULTS: An accurate diagnosis was obtained in 47 (97%) of 48 biopsies; sensitivity was 96%, and specificity was 100%. The method did not yield sufficient tissue to establish a diagnosis in 1 case. Considering all 65 biopsies, high-quality specimens were obtained in 96%. The procedure was carried out expeditiously, and there were no complications. CONCLUSIONS: Sonographically guided core needle biopsy is accurate and safe, obviating open biopsy in most soft tissue masses and bone tumors with extraosseous masses in the appendicular skeleton. In such patients, the sonographically guided procedure is the most prompt and effective method for obtaining tissue samples.     

人脱钙骨基质粉诱导大鼠异位骨髓形成的初步研究

目的 :建立诱导性骨髓形成的模型 ,探讨骨髓形成及调控机理。方法 :将异种 (人 )脱钙骨基质粉植入Spraque -Dawley大鼠腹壁皮下。结果 :在诱导 3～ 10d ,可见间充质细胞增殖 ,分化成幼稚软骨细胞并形成软骨组织。诱导11～ 2 1d即见到初级骨髓组织形成。诱导 2 2～ 3 4d出现典型骨髓组织 ,大量造血细胞产生。诱导 40～ 60d生成的造血组织未见明显萎缩。结论 :人鼠骨诱导活性因子具有同源性 ,无种的特异性 ,该模型建立可为临床血液学基础研究骨髓构形的发生学及其调控机理提供一个新的研究方向     

TGF-β3诱导骨髓间充质干细胞表达软骨细胞表型的实验研究

目的探讨TGF-β3体外诱导骨髓间充质干细胞分化为软骨细胞的可行性。方法分离培养骨髓间充质干细胞,鉴定其表面抗原,用含10%胎牛血清以及10ng/mL转化生长因子TGF-β3的条件培养基诱导,诱导后细胞通过软骨细胞特征性染色鉴定。结果骨髓间充质干细胞表面抗原CD29、CD44、CD105阳性,CD34、CD45、CD106以及HLA-DR阴性。诱导后细胞形态明显改变,甲苯氨蓝以及Ⅱ型胶原染色结果阳性。结论TGF-β3具有促进骨髓间充质干细胞在体外分化为软骨细胞的能力,可以作为组织工程种子细胞的一种有效来源。     

骨髓抽吸-活检双标本一步法取材在骨髓转移癌诊断中的应用

本研究旨在探讨骨髓抽吸-活检双标本一步法取材在骨髓转移癌诊断中的价值。对我院46例骨髓转移癌患者采用骨髓抽吸-活检双标本一步法取材,同步分析骨髓穿刺涂片及骨髓活检组织切片结果。结果表明,骨髓抽吸-活检双标本一步法取材成功率95.7%。46例患者中45例(97.8%)骨髓活检组织切片中可观察到多少不等的成团、成簇的转移癌细胞,且可见形态异常改变。骨髓涂片中可观察到癌细胞团者占54.3%。转移癌患者骨髓活检中有不同程度的骨髓纤维组织增生,以轻中度增生为主。除食管癌中骨髓活检诊断阳性率为83.3%外,其余转移癌骨髓活检诊断阳性率为100%。骨髓涂片在卵巢肿瘤、胸椎肿瘤、肺癌、胃癌、乙状结肠癌、食管癌及不明原发灶转移癌中诊断阳性率分别为33.3%、50%、72.2%、60%、50%、33.3%和25%。骨髓活检诊断阳性率高于骨髓涂片。结论:骨髓抽吸-活检双标本一步法取材成功率高;骨髓活检在骨髓转移癌诊断方面优于骨髓涂片,将两者结合同步分析能提高诊断准确率。     

β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生的探讨

为了研究β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生细胞形态特点其及诊断，对纵隔髓外造血组织瘤样增生用细针抽吸活组织行细胞学检测（FNAC），并与骨髓片进行比较分析。结果表明：纵隔肿块的细针抽吸活组织的细胞学涂片显示粒系细胞中可见中性中幼粒细胞、中性晚幼粒细胞、中性杆状粒细胞、中性分叶核粒细胞；红系细胞中可见早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞；并可见颗粒巨核细胞、产血小板的巨核细胞、散在血小板及成熟淋巴细胞；细胞形态及各期细胞分布与骨髓片相似，为髓外造血组织。结论：β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生为罕见病，细针穿刺活检方法为一种快速、方便、有效诊断该病的方法。