纤维样肾小球病

纤维样肾小球病王素霞，肖萍综述章友康邹万忠审校纤维样肾小球病（ＦｉｂｒｉｌｌａｒｙＧｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｙＦＧＰ），是指肾小球内存在类似于症粉样纤维物质，但淀粉样物质特殊染色阴性，且不伴随系统性疾病的一类肾小球疾病。近年国外的肾脏病学专著内均已将...     

肾小球纤维样物质沉积病（附六例病例报告）

肾小球纤维样物质沉积病（附六例病例报告）徐志雄章友康王素霞邹万忠王海燕电镜下肾小球内有纤维样物质沉积的疾病统称肾小球纤维样物质沉积病（ｆｉｂｒｉｌａｒｙｄｅｐｏｓｉｔｉｏｎｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｉｅｓ，ＦＤＧＰ），主要包括肾淀粉样变、纤维样肾病（...     

纤维样肾小球病一例报道及文献复习

目的 通过对一例纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy,FGP)患者的临床和病理资料进行分析,探讨其发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析一例纤维样肾小球病患者的临床表现,并将患者肾穿刺组织进行光镜、免疫荧光、电镜检查,通过以上数据,并结合相关文献系统复习纤维样肾小球病的临床特征.结果 通过其临床表现,肾组织病理学检查,特别是电镜诊断本例为纤维样肾小球病.临床表现多为大量蛋白尿、镜下血尿和高血压等.电镜的检查结果是诊断纤维样肾小球病的主要依据.其主要特点是纤维样物质呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和(或)肾小球基底膜,排列紊乱,无规律,纤维僵直,一般无分支.该病预后差,大约50％的患者2～4年内进展为终末期肾脏疾病.结论 电镜结合刚果红染色是诊断纤维样肾小球病的重要方法,该病发病率较低,病理生理机制仍不清楚,预后不佳,目前缺乏较为有效的治疗措施.     

Toll样受体在原发性肾小球疾病发病机制中的作用

原发性肾小球疾病的发病机制仍不清楚,但与微生物感染密切相关.Toll样受体（toll like receptors,TLRs）为模式识别受体中的信号转导受体,在抗微生物感染中起重要作用,可通过炎症、免疫机制参与原发性肾小球疾病的发病.本文将TLRs在原发性肾小球疾病发病机制中的作用的最新研究进展进行了综述.     

糖尿病伴触须样免疫性肾小球病一例

触须样免疫性肾小球病(immunotactoid glomerulopathy IT)是近年来由电子显微镜发现的新病种之一．以往报道尚未见并糖尿病者。我们发现一例，报道如下。     

触须样免疫性肾小球病

触须样免疫性肾小球病（immunotactoid glomerulopathy,ITG）是指电镜下肾小球系膜区和／或基底膜内存在直径30～51nm、排列规则的类似淀粉纤维丝样物质或呈中空微管样结构的纤维样物质,但对淀粉样蛋白质特殊染色阴性,一般不伴有系统性疾病的。肾小球疾病。该病于1980年由Schwatz等首次报道,他在电镜下观察到肾小球内较粗的平行排列管样物质,类似昆虫触须,因而命名为触须样免疫性肾小球病。据不完全统计,迄今为止国内外报道已超过20例。     

免疫触须样肾小球病1例报告

免疫触须样肾小球病（immunotactoid glomerulopathy,ITG）是指肾小球内存在中空的微管样结构的纤维性物质,对淀粉样蛋白特殊染色阴性,是一种罕见的原发性肾小球疾病,目前国内仅见数例报道。我科曾收治1例,现报告如下。     

纤维样肾小球病1例报道

纤维样肾小球病为一种少见原发性肾小球疾病,病理特点为肾小球内存在淀粉样物质,但对淀粉样蛋白特殊染色阴性的一种新型的肾小球疾病。国内报道不多,近期确诊1例,现报道如下。     

触须样免疫性肾小球病一例

触须样免疫性肾小球病(immuno-tactoid glomerulopathy,IT)是一种新认识的少见的肾小球病,目前国内仅见数例报道,我们报告1例。 患者男性,18岁,双下肢水肿2个月,加重1个月入院。血压140／80 mmHg,尿常规:蛋白3 ,RBC 5-8／HP。尿C30.45 mg／L,C4 0.11 mg／L。Scr 275txmol／L,Ccr 55.26 ml／min。空腹血糖正常。乙肝病毒免疫学检测各指标正常,肝功能无异常。     

纤维样肾小球病1例报告

纤维样肾小球病国外报道 10 0例以上 ,国内报告仅 11例 ,极为少见。兹将本院收治 1例报告如下。病　　例患者 ,女性 2 1岁 ,因双下肢水肿半年于 2 0 0 1年 11月16日住我院。半年前妊娠 6个月时发现双下肢轻度水肿 ,呈指凹性 ,尿蛋白 ,血压正常。经治疗尿蛋白转阴 ,后未注意。     

TOLL样受体4在糖尿病肾病大鼠肾小球中的表达变化及其意义

目的初步探讨TOLL样受体4（TLR4）在糖尿病肾病肾小球硬化发生发展中的作用及其机制。方法试验分对照组和模型组。通过链脲佐菌素（STZ）腹腔注射建立糖尿病大鼠模型。模型成功后2、4、6、8、12周分别测定两组24h尿蛋白排泄量、血肌酐、尿素氮、肾重／体重;观察肾脏病理形态学变化,测定细胞外基质增生程度;应用免疫组化法检测肾小球TLR4、转化生长因子-β1（TGF-β1）、核因子KB（NF-κB）、纤维连接蛋白（FN）的表达。结果模型组大鼠24h尿蛋A、血肌酐、尿素氮、肾重／体重明显升高,肾小球肥大,细胞外基质增生,PAS阳性物质沉积增多。肾小球TLR4、TGFβ1、NF-κB、FN表达亦明显增加,分析提示TLR4的蛋白表达与多项肾小球硬化相关因素呈正相关关系。结论TLR4可能通过调节炎症反应参与了糖尿病肾病肾小球硬化的发生和发展。     

纤维样肾小球病1例

纤维样肾小球病（fibrillary glomerulopathy,FGP）是指肾小球内存在类似于淀粉样纤维物质,但淀粉样物质特殊染色阴性,且不伴随系统性疾病的一类肾小球疾病。该病少见,至今国内外总共报道约200例,我院发现1例,现报道如下。病例1病例特点患者,女,59岁,主因发现血肌酐升高1年入院。     

纤维样肾小球病1例诊治报告

纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy,FGP)临床极少见,国内报告仅10余例,兹将本院收治1例报告如下。病例患者,男,61岁,因“双下肢浮肿1周”于2006年3月29日入院。4年前曾出现双下肢轻度浮肿及夜尿增多,当时检查尿蛋白1.0g/d,未发现继发性肾脏损害原因,未行肾脏病理检查。     

无症状性IgA肾病的研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是一组肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,以血尿为主要临床表现的肾小球肾炎,是常见的肾小球疾病,在我国约占原发性肾小球疾病的40%-47.97%左右。近年来一系列研究证实约20%-40%的患者的病情呈慢性进行性经过,     

非典型抗肾小球基底膜病1例并文献复习

<正>抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane disease,GBM）病是一种罕见的小血管炎,其特征在于存在针对肾脏和（或）肺组织基底膜抗原的循环和沉积抗体[1]。新月体性肾小球肾炎和免疫荧光染色示免疫球蛋白（immunoglobulin,Ig）沿肾小球基底膜线样沉积为抗GBM     

TLR4与肾小球疾病

随着肾小球疾病研究进展，已经认识到其病因与感染、免疫功能紊乱等有关，可导致肾小球内固有细胞及细胞外基质发生相应病变。近年来研究发现Toll样受体（Toll-like receptor，TLRs）是天然免疫系统识别病原微生物的主要受体，在天然免疫反应中具有重要的作用，已有11种TLR成员相继被发现，不同微生物成分通过不同的TLRs产生不同的效应分子对抗不同的微生物感染，进一步研究发现TLR4在肾脏组织中多部位表达，可参与多种肾脏炎症反应，本文拟对于TLR4的生物学特征及其与肾小球疾病方面的研究现状进行综述。     

IgA肾病的致病机制与治疗进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种在肾小球系膜区存在以IgA为主的颗粒样沉积、临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎.IgAN是最常见的原发型肾小球疾病,它是各年龄段终末期肾病(ESRD)的重要病因.因此正确的诊断和治疗策略对于降低IgAN进展为ESRD具有重要的意义,但至今还没有一种理想的治疗方法能改变IgA在肾小球系膜区的沉积.本文综述最近发表的一系列关于IgAN致病和治疗的文章,为临床诊断和治疗提供参考.     

IgA肾病的致病机制与治疗进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种在肾小球系膜区存在以IgA为主的颗粒样沉积、临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎.IgAN是最常见的原发型肾小球疾病,它是各年龄段终末期肾病(ESRD)的重要病因.因此正确的诊断和治疗策略对于降低IgAN进展为ESRD具有重要的意义,但至今还没有一种理想的治疗方法能改变IgA在肾小球系膜区的沉积.本文综述最近发表的一系列关于IgAN致病和治疗的文章,为临床诊断和治疗提供参考.     

DNAJ热休克蛋白家族成员B9阳性纤维样肾小球病的临床病理特征分析

目的:总结和分析DNAJ热休克蛋白家族成员B9（DNAJ heat shock protein family member B9,DNAJB9）阳性的纤维样肾小球病（fibrillary glomerulonephritis,FGN）患者临床病理改变的特征。方法:回顾性分析2011年1月至2021年1月在北京大学第一医...     

足细胞病命名的意义

慢性肾脏病(CKD)多表现为蛋白尿、血尿,而蛋白尿有肾小球性和非肾小球性之别,即蛋白质丢失是肾小球滤过屏障异常还是近端肾小管对滤过蛋白质重吸收不足.肾小球性蛋白尿以白蛋白为主,而非肾小球性蛋白尿白蛋白只是次要成分.蛋白尿是足细胞受累相关肾脏病的唯一或主要临床表现.足细胞是肾小球上"章鱼样"高度特异性细胞,是肾小球滤过屏...