颅内原发嗅神经母细胞瘤颅外转移一例

患者 女，35岁。因失嗅1年余、反复头痛、呕吐1月余于1999年3月入院。CT示“额叶前部中线两侧混杂密度病灶，周边大片低密度灶，右侧为甚，占位明显，增强扫描呈不规则明显强化”。拟诊“胶质瘤”。于1999年4月6日在全麻下手术，取额部发际内冠状切口，右大左小额骨瓣入路，见肿瘤呈暗红色，边界清楚，与脑组织有黏连，     

嗅神经母细胞瘤

嗅神经母细胞瘤(olfactoryneuroblastoma,ONB)是一种少见的神经外胚层起源的恶性肿瘤,曾命名为嗅神经上皮瘤、嗅神经细胞瘤、成感觉神经母细胞瘤。它起源于上鼻甲、鼻中隔、筛板表面的嗅上皮[1,2]。Berger于1924年首例报道,迄今世界文献仅报告500余例[3]。ONB占所有鼻腔内恶性肿瘤的2%～3%[2,4]。原发于颅内者罕见,仅有个别报导。1病理该肿瘤呈肉红色、息肉状,质脆,血管丰富。光镜下瘤细胞由大量单一形态圆细胞组成,细胞间有纤维基质,胞质少,核规则,含浓染色质,核仁不显著,部分核固染,有丝分裂相低,细胞成片状,有HomerWright结节。虽然…     

颅鼻沟通嗅神经母细胞瘤1例及文献复习

手术部分切除一例罕见巨大颅鼻沟通嗅神经母细胞瘤，术后放疗，病人临床症状消失，术后3月复查MRI示肿瘤消失。随访16月无复发，病人可正常工作、生活。经复习献进一步明确这种临床少见疾病的诊断及治疗。     

颅鼻沟通型嗅神经母细胞瘤2例报告

嗅神经母细胞瘤临床少见,献报道较少,我院于2002年3月-2003年3月收治2例颅鼻沟通型嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastomas,ONB）,结合献报道如下。     

侵袭颅内嗅神经母细胞瘤

目的 探讨侵袭颅内嗅神经母细胞瘤临床特点及治疗方法。方法 对我院神经外科从2001年7月．2005年8月收治的5例侵袭颅内嗅神经母细胞瘤病人的临床表现、影像学特点、病理学特点，手术治疗进行分析，1例行内镜下经鼻活检，4例手术治疗，分别选择经额入路和经额扩展入路，应用不同方法进行颅底重建。全部病人术后行放疗，1例辅助化疗。术后6-45个月进行随访。结果 4例侵袭颅内肿瘤全部切除，术后鼻塞全部改善，3例术前视力下降者术后视力均有一定程度的改善，术后均未发生脑脊液漏，2例术后出现腰骶段椎管内转移，分别为术后6-8个月。其中1例手术，死亡1例。结论 侵袭颅内的嗅神经母细胞瘤治疗仍然需要多手段进行干预，对侵袭到颅内肿瘤要争取全切除，术后应辅以放疗。     

颅内嗅神经母细胞瘤

目的探讨颅内嗅神经母细胞瘤的诊断及治疗。方法对我科收治的1例颅内嗅神经母细胞瘤患者的临床资料进行分析并进行相关文献复习。结果患者头颅磁共振示前颅底巨大占位病变,分叶状,有囊变,T1WI稍低信号,T2WI稍高信号,增强扫描明显强化,鼻内镜检查未见鼻腔肿物。行双额入路前颅底占位切除术,术中见肿物基底位于大脑镰与筛板连接处。病理结果证实为嗅神经母细胞瘤。结论嗅神经母细胞瘤是一种少见肿瘤,发生于鼻腔内或鼻腔向颅内侵犯,单独发生在颅内者罕见;嗅神经母细胞瘤具有远处转移的特点,手术切除+术后放疗为其首选治疗方案。     

嗅神经母细胞瘤的诊断与治疗

我院自1990年至2000年,共收治嗅神经母细胞瘤(ONB)6例,现对其诊断与治疗分析如下。1 临床资料 6例ONB中男4例,女2例,年龄13～62岁,中位年龄22岁。首发症状鼻出血者3例,鼻塞者2例,头痛者1例。经CT和MRI检查,证实有鼻腔、鼻窦、眶内、颅内占位,或相互勾通,形状不规则,界限清楚,质地较均匀,强化明显。术前活检或术后病理检查,确诊为ONB。2 治疗方法及结果     

9例嗅神经母细胞瘤治疗临床分析

目的探讨嗅神经母细胞瘤手术治疗的疗效及放射治疗的意义。方法回顾性分析2001-01—2013-12 9例嗅神经母细胞瘤经手术治疗患者的临床资料,根据Kadish分期,A期1例,B期7例,C期1例,全部患者随访12~84个月。结果经鼻内窥镜进路手术切除A期、B期5例,鼻侧切开进路手术切除B期3例,鼻侧切开加经颅进路手术切除C期1例,术后1例未作放疗,5个月后复发,8例术后加放疗肿瘤无复发。结论对于嗅神经母细胞瘤A期和B期的患者,经鼻内窥镜手术进路和鼻侧切开手术进路的治疗效果相当,鼻内窥镜手术具有术中视野清晰、局部组织损伤轻微、术后手术创面恢复较快等优势,是治疗鼻腔鼻窦嗅神经母细胞瘤的最有效手术方法,术后配合放疗,疗效更显著。     

颅内嗅神经母细胞瘤（附10例报告）

目的 :研究颅内嗅神经母细胞瘤的临床。方法 :回顾性分析经手术病理证实的颅内嗅神经母细胞瘤 10例。结果 :本组患者平均年龄 3 5 5岁 ,平均病程 10个月 ,首发症状以鼻衄、鼻塞为主 ,头颅CT、MRI显示肿瘤大多位于前颅底 ,有骨质破坏及颅内外沟通。术后 8例随访 2个月～ 4年 ,存活 3例 ,死亡 5例。结论 :颅内嗅神经母细胞瘤极为罕见 ,多伴有鼻部症状 ,常发生于以嗅沟为中心的前颅底 ,一般预后差。手术全切除外加放疗、化疗有助于预后。     

Kadish C期嗅神经母细胞瘤的综合治疗

目的 探讨Kadish C期嗅神经母细胞瘤合理的治疗方法.方法 回顾性分析6例Kadish C期嗅神经母细胞瘤的临床资料.均采取以手术为主,结合放疗、化疗或同步放化疗等措施的综合治疗.其中3例为初治病例,3例为复发病例.6例术中送冰冻病理,切缘均阴性.结果 5例整块全切除的患者随访20个月以上,无复发;1例分块全切除的患者,术后11个月死于肿瘤复发.并发症包括3例气颅,2例精神症状,1例脑脊液鼻漏.结论 Kadish C期嗅神经母细胞瘤治疗宜选择以手术为主的多学科综合治疗.手术可采用经额下入路,无瘤原则和颅底重建非常重要.     

显微镜开颅联合内镜经鼻入路手术切除颅内侵袭性嗅神经母细胞瘤疗效分析

目的 总结颅内侵袭性嗅神经母细胞瘤的临床特点、手术策略和治疗效果.方法 纳入2005年1月至2020年12月在首都医科大学附属北京同仁医院诊断与治疗的24例颅内侵袭性嗅神经母细胞瘤患者,均行双侧扩大经基底入路联合内镜经鼻入路手术+颅底重建术.结果 24例患者肿瘤全切除22例(91.67％)、近全切除2例(8.33％),...     

经鼻旁——改良翼点入路切除嗅神经母细胞瘤

目的 通过对本组手术方法和入路的探讨,旨在提高嗅神经母细胞瘤的手术疗效。方法 4例嗅神经母细胞瘤患者均先由耳鼻喉科经鼻旁切口入路切除鼻腔及副鼻窦内肿瘤,接着由神经外科医生经改良翼点入路行开颅肿瘤切除及颅底重建。结果 本组4例无手术死亡,其中肿瘤全切除3例,次全切除1例(副鼻窦内残存)。随访3年,3例存活,1例术后死于急性脑梗塞。结论 神经外科、耳鼻喉科联合经鼻旁—改良冀点入路切除嗅神经母细胞瘤是首选治疗手段,术后辅以放疗有预防复发作用。     

侵犯前中颅窝的骨化纤维瘤

回顾1998年7月-2004年8月北京同仁医院神经外科经颅眶入路手术切除的18例侵犯前中颅窝的骨化纤维瘤。     

颅内嗅神经母细胞瘤一例

患者男,43岁。因头晕.呕吐半月余,于1982年6月7日入院。体检:体温37.5℃,神志清楚,反应稍迟钝,对答切题,查体合作。表浅淋巴结未触及。左额部有叩痛。眼球活动正常。双侧瞳孔大小正常、等大等圆、对称、对光反应好。视力:左0.9,右1.5。眼底:双视乳头境界模糊水肿。颈硬,有抵抗。四肢活动好,肌张力正常。右侧腹壁反射及提睾反射减弱,双侧克氏征(+)。化验检查:血     

成年人神经母细胞瘤颅骨转移一例

成年人神经母细胞瘤颅骨转移一例周运波燕建村患者女，１９岁。头痛７天后偶然发现右颞颅骨隆起，无压疼。在当地医院摄头颅Ｘ线片未发现异常来我院就诊。查体：右颞６ｃｍ×６ｃｍ颅骨突起，局部头皮无异常，无其它神经系统体征。颅脑ＣＴ示右颞骨鳞部骨外板被侵蚀变薄，...     

前颅窝底神经鞘瘤一例

患者女性,22岁.间断性头痛、头晕伴多饮多尿2个月.头部CT示:额部偏右大片状低密度影,其内伴条、点状高密度影,边界尚清.MRI示:右侧额部见一长T1长T2信号影,信号不均匀,大小约5 cm×6 cm×6 cm,呈不均匀强化,与周围脑组织边界相对较清楚(图1).行右额开颅肿瘤切除术,见肿瘤位于右侧额叶前内下方向脑外生长,边界清楚,经大脑镰下方向左侧额部发展.肿瘤呈黄色,实性,质地较软,供血一般.     

前颅窝底神经鞘瘤一例

患者女性,22岁.间断性头痛、头晕伴多饮多尿2个月.头部CT示:额部偏右大片状低密度影,其内伴条、点状高密度影,边界尚清.MRI示:右侧额部见一长T1长T2信号影,信号不均匀,大小约5 cm×6 cm×6 cm,呈不均匀强化,与周围脑组织边界相对较清楚(图1).行右额开颅肿瘤切除术,见肿瘤位于右侧额叶前内下方向脑外生长,边界清楚,经大脑镰下方向左侧额部发展.肿瘤呈黄色,实性,质地较软,供血一般.     

前颅窝底神经鞘瘤一例

患者女性,22岁.间断性头痛、头晕伴多饮多尿2个月.头部CT示:额部偏右大片状低密度影,其内伴条、点状高密度影,边界尚清.MRI示:右侧额部见一长T1长T2信号影,信号不均匀,大小约5 cm×6 cm×6 cm,呈不均匀强化,与周围脑组织边界相对较清楚(图1).行右额开颅肿瘤切除术,见肿瘤位于右侧额叶前内下方向脑外生长,边界清楚,经大脑镰下方向左侧额部发展.肿瘤呈黄色,实性,质地较软,供血一般.     

前颅窝底神经鞘瘤一例

患者女性,22岁.间断性头痛、头晕伴多饮多尿2个月.头部CT示:额部偏右大片状低密度影,其内伴条、点状高密度影,边界尚清.MRI示:右侧额部见一长T1长T2信号影,信号不均匀,大小约5 cm×6 cm×6 cm,呈不均匀强化,与周围脑组织边界相对较清楚(图1).行右额开颅肿瘤切除术,见肿瘤位于右侧额叶前内下方向脑外生长,边界清楚,经大脑镰下方向左侧额部发展.肿瘤呈黄色,实性,质地较软,供血一般.     

前颅窝底神经鞘瘤一例

患者女性,22岁.间断性头痛、头晕伴多饮多尿2个月.头部CT示:额部偏右大片状低密度影,其内伴条、点状高密度影,边界尚清.MRI示:右侧额部见一长T1长T2信号影,信号不均匀,大小约5 cm×6 cm×6 cm,呈不均匀强化,与周围脑组织边界相对较清楚(图1).行右额开颅肿瘤切除术,见肿瘤位于右侧额叶前内下方向脑外生长,边界清楚,经大脑镰下方向左侧额部发展.肿瘤呈黄色,实性,质地较软,供血一般.