超声心动图诊断主动脉弓离断

目的 探讨主动脉弓离断的超声图像特征及超声心动图的诊断价值.方法 回顾性分析19例各型主动脉弓离断患者的超声特点,并与手术或CTA、MRA结果相对照.结果超声正确诊断14例,误诊4例,漏诊1例.确诊病例中分型正确率为78.57％(11/14),其中A型14例,B型4例,C型1例.结论 超声心动图对主动脉弓离断有较高的正...     

主动脉弓离断三联症合并右室双出口的影像诊断

目的　研究主动脉弓离断三联症合并右室双出口的影像学表现。方法　回顾性分析 2例主动脉弓离断三联症合并右室双出口的X线胸片、超声心动图、心导管检查、心血管造影及 1例电子束CT(EBCT)、另 1例磁共振 (MRI)扫描资料。结果　两例均为主动脉弓离断、室间隔缺损、动脉导管未闭合并右室双出口伴重度肺动脉高压。本组两例行X线胸片、超声心动图检查均被误诊和漏诊。结论　心血管造影是诊断该类复杂畸形最可靠的方法 ,并有助于治疗方案的选择。     

超声心动图诊断主动脉弓离断的价值

目的：探讨经胸超声心动图（TTE）对主动脉弓离断（IAA）的诊断价值。方法回顾性分析43例各型IAA患儿的超声心动图资料,并与手术或多层螺旋CT血管造影（MSCTA）结果进行对照分析。结果43例患儿中经手术证实为IAA者41例（离断39例,闭锁2例）,主动脉缩窄（COA）2例;其中IAA-A型、IAA-B型、IAA-C型所占比例分别为61%（25/41）、32%（13/41）、7%（3/41）。TTE正确诊断35例,误诊3例,漏诊1例,疑诊4例,诊断准确率为81%（35/43）;确诊病例中IAA分型的总诊断准确率为86%（30/35）,其中IAA-A型、IAA-B型、IAA-C型诊断准确率分别为96%（23/24）、64%（7/11）、0。MSCTA正确诊断40例IAA,误诊1例,诊断IAA的准确率为98%（40/41）;确诊病例中IAA分型与手术结果一致。41例IAA患儿均合并中重度肺动脉高压和动脉导管未闭,其中39例合并大型室间隔缺损,2例合并主-肺动脉间隔缺损。结论 TTE是诊断主动脉弓离断的首选检查方法,常规行超声心动图检查时,若主动脉及其分支的定位显示不清,联合MSCTA检查可提高对该病诊断的准确率。     

主动脉弓离断的超声诊断

目的 评价超声心动图对主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)的诊断及分型的价值并提高超声心动图对IAA的诊断能力.方法 分析10例IAA的超声表现.结果 本组患儿共10例(其中1例在我院造影证实,2例在我院经螺旋CT证实),A型6例,B型3例,C型1例,所有患儿均合并大室间隔缺损、动脉导管未闭及肺动脉高压.结论 超声心动图是诊断IAA的重要方法,有明显肺动脉高压和右室肥厚的患儿要特别注意仔细探查主动脉弓.     

Berry综合征的超声心动图诊断价值分析及思路

目的:通过总结Berry综合征超声心动图图像特征,评估超声心动图对Berry综合征的诊断价值及思路。方法:回顾性分析6例在我院经CT检查或手术确诊为Berry综合征患儿的超声心动图图像特征,并通过相关文献复习,对超声心动图诊断价值及思路进行总结和分析。通过心尖五腔心、胸骨旁大动脉短轴及肺动脉分支等多切面可探查主肺动脉间隔、室间隔、肺动脉分支等情况,胸骨上窝主动脉弓长轴切面可显示主动脉弓的情况。结果:6例Berry综合征均包括:主肺动脉间隔缺损(远端型)、右肺动脉异常起源于升主动脉、主动脉弓离断(A型)、室间隔完整,均合并动脉导管未闭,4例合并房间隔缺损(Ⅱ),1例合并卵圆孔未闭,其中1例漏诊右肺动脉异常起源于升主动脉,1例合并心外畸形(尿道下裂)。结论:超声心动图可作为Berry综合征的首选诊断方法,可合并心外畸形,但可能会发生漏诊,需要明确超声诊断思路。     

主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断的影像学诊断

目的:探讨多种影像技术对主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断的诊断价值。方法:2005—2013年武汉亚洲心脏病医院先后收治7例主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断的患者,对其超声心动图及CT图像、导管检查结果进行回顾性分析。结果:7例患者均行超声心动图及CT检查,诊断为Ⅱ型主-肺动脉间隔缺损(Ho分型法),均合并右侧肺动脉起源于升主动脉及A型主动脉弓离断(Celoria与Patton分型法)。4例患者行导管检查,3例考虑为阻力型肺动脉高压,放弃手术治疗,余4例均行一期手术矫治。结论:超声心动图结合CT检查是诊断本病的可靠手段。手术指征的判断需结合心导管检查、心血管造影。肺动脉压力及阻力是影响手术时机和预后的关键因素。     

复杂主动脉弓畸形的超声诊断

目的 探讨复杂主动脉弓畸形的超声表现及误、漏诊原因.方法 回顾性分析15例少见主动脉弓畸形的超声图像,包括主动脉弓离断9例、双主动脉弓1例、右位主动脉弓伴左侧动脉导管未闭3例、永存第五对主动脉弓2例.所有病例均经CT检查及术中发现证实.结果 15例患者的超声诊断中,主动脉弓离断1例漏诊(1/9),双主动脉弓1例漏诊(1/1),右位主动脉弓伴左侧动脉导管未闭1例误诊(1/3),永存第五对主动脉弓1例误诊(1/2)、1例漏诊(1/2),其余术前超声均获得正确诊断.结论 超声心动图对主动脉弓离断能做出较准确诊断,但对双主动脉弓、右位主动脉弓合并左侧动脉导管未闭及永存第五对主动脉弓等几类畸形易误诊或漏诊,增强认识并仔细扫查有望提高超声检出率.     

超声心动图在诊断主动脉肺动脉间隔缺损中的应用价值

目的提高超声心动图对主动脉肺动脉间隔缺损（APSD）的诊断准确率，建议临床采用Berry分型。方法11例APSD患者，超声心动图重点扫查大动脉短轴、右室流出道、高位升主动脉长轴、肺动脉干长轴和胸骨上窝主动脉弓等切面，观察主动脉肺动脉间隔是否完整及间隔缺损的大小、部位，肺动脉分支与升主动脉的关系，主动脉弓降段发育状况。结果按Berry分型，11例APSD患者超声诊断分型为：APSDI型6例，Ⅱ。型1例，ⅡB型3例，Ⅲ型1例。2例Ⅱ型APSD患者均合并右肺动脉起源于升主动脉、主动脉弓离断和动脉导管未闭且室间隔完整。术前超声心动图对全部患者的APSD畸形作出了明确诊断，仅漏诊合并动脉导管未闭2例。右心超声造影可明确鉴别APSD与回声中断的假阳性表现。结论超声心动图为无创性诊断APSD的首选方法，其诊断准确性高、重复性强。Berry分型值得向临床推荐。     

超声心动图诊断主动脉弓离断的价值

目的探讨超声心动图诊断主动脉弓离断(IAA)的价值。分析误诊、漏诊的原因。方法对27例经手术、心血管造影及磁共振明确诊断的IAA住院患儿进行回顾性分析。男16例、女11例，年龄为1个月～18岁，平均4．5岁；IAA-A型12例，IAA-B型15例。结果全组确诊26例(96．3％)，漏诊1例(3．7％)；确诊病例中正确分型23例(88．5％)。分型误诊或不正确3例(11．5％)。结论超声心动图对IAA的诊断有很高的临床价值，凡肺动脉高压及肺动脉呈瘤样扩张者应仔细探查主动脉弓。     

主动脉弓离断及其合并畸形和综合征的超声心动图表现

目的探讨及分析主动脉弓离断（IAA）及其合并畸形（组合）和综合征的超声心动图诊断特征。 方法回顾性分析2014年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京儿童医院经CT血管造影（CTA）和（或）手术证实的IAA患儿的影像学及临床资料，总结IAA及其合并畸形（组合）和综合征的诊断特征，探寻诊断规律。 结果纳入资料齐全的IAA患儿共38例，其中男性26例，女性12例，年龄为出生后2 d~9岁，中位年龄为3个月。38例患儿中，A型占87%（33/38）；B型占13%（5/38）；C型占0。38例IAA患儿均合并其他心血管畸形，将合并心血管畸形进行总结归纳，共发现6种畸形（组合）和综合征，分别为IAA三联征（55%，21/38）、Berry综合征（8%，3/38）、永存第五主动脉弓（21%，8/38）、Shone综合征（8%，3/38）、PHACE综合征（3%，1/38）、单纯合并多发侧支血管（5%，2/38）；为降主动脉供血的异常血管有动脉导管未闭、永存第五主动脉弓及侧支血管。38例患儿中，34例行CTA检查，27例行心外科手术治疗，超声确诊37例，漏诊的1例为Shone综合征患儿，超声诊断为主动脉缩窄。 结论超声心动图能早期诊断IAA，结合其易合并畸形（组合）及综合征的超声诊断思路及特征，有助于提高全面诊断正确率，减少漏误诊，为外科手术提供更为准确的诊断依据。     

Diagnosis of congenital obstructive aortic arch anomalies in Chinese children by contrast-enhanced magnetic resonance angiography.

OBJECTIVE: The purpose of this study was to evaluate the accuracy of contrast-enhanced magnetic resonance angiography for the diagnosis of congenital obstructive aortic arch anomalies in children and compare it with transthoracic echocardiography and other MR imaging techniques (ECG gated T1-weighted spin-echo imaging and gradient-echo cine imaging). MATERIALS AND METHODS: Contrast-enhanced magnetic resonance angiography, ECG gated T1-weighted spin-echo imaging, and gradient-echo cine imaging were performed for the diagnosis of congenital obstructive aortic arch anomalies in 416 patients from April 1999 to March 2005 (age range, 3 days to 12 years; mean age, 2.4 years) using a GE 1.5T MR scanner. Transthoracic echocardiography was performed in all patients prior to MR examination. Surgery and/or conventional X-ray angiocardiography were done in all patients to determine the final diagnosis. RESULTS: The population consisted of 416 patients. Congenital obstructive aortic arch anomalies were diagnosed in 213 patients and ruled out in 203 patients by operation and/or conventional X-ray angiocardiography. Among the 213 patients with anomalies, coarctation of aorta was diagnosed in 174, interruption of aortic arch was diagnosed in 35, and persistent fifth aortic arch with fourth aortic arch interruption was diagnosed in 4 patients. Among the 35 patients with interruption of aortic arch, 21 were of type A, and 14 were of type B. The diagnostic sensitivity, specificity and accuracy of contrast-enhanced magnetic resonance angiography for congenital obstructive aortic arch anomalies were 98% (208/213), 99% (201/203) and 98% (409/416), respectively. The diagnostic sensitivity, specificity and accuracy of transthoracic echocardiography were 88% (187/213), 92% (186/203) and 90% (373/416), respectively. The diagnostic sensitivity, specificity and accuracy of other MR imaging techniques (ECG gated T1-weighted spin-echo imaging and gradient-echo cine imaging) were 89% (189/213), 84% (170/203) and 86% (359/416), respectively. CONCLUSION: Contrast-enhanced magnetic resonance angiography is a reliable, noninvasive imaging technique for the diagnosis of congenital obstructive aortic arch anomalies in children. Occasionally, even more information can be obtained from this technique than from conventional X-ray angiocardiography. Contrast-enhanced magnetic resonance angiography is superior to transthoracic echocardiography and other MR imaging techniques (ECG gated T1-weighted spin-echo imaging and gradient-echo cine imaging) for diagnosis of congenital obstructive aortic arch anomalies in children.     

Aortopulmonary septal defect with interrupted aortic arch in a monochorionic diamniotic twin pregnancy

We report a monochorionic diamniotic twin pregnancy with prenatal diagnosis of aortopulmonary septal defect combined with type?B interrupted aortic arch in one of the fetuses. The mother was referred for fetal echocardiography at 24?weeks’ gestation due to suspected congenital heart disease. Prenatal echocardiography revealed a defect of 2.8?mm between the main pulmonary artery and the ascending aorta. The course of the ascending aorta was straight to the neck and head, and there was no continuity of the aortic arch after the origin of innominate and left common carotid arteries. Thus, aortopulmonary septal defect with type?B interrupted aortic arch was suspected. Postnatal echocardiography confirmed the diagnosis, and surgical repair was performed on the 10th day after birth. The combination of aortopulmonary septal defect with type?B interrupted aortic arch is a very rare condition that can be diagnosed by fetal echocardiographic examination in the second trimester of gestation. Prenatal diagnosis is important for the prognosis, since early surgical intervention is needed to prevent development of severe heart failure in the neonate.     

超声心动图在婴幼儿完全性大动脉转位诊断和治疗中的应用

目的探讨超声心动图对婴幼儿完全性大动脉转位的诊断及在围手术期处理中的应用价值.方法回顾分析127例婴幼儿完全性大动脉转位超声心动图诊断及其在围手术期中的应用.结果本组21例心导管及心血管造影、7例手术、6例尸解诊断与超声心动图诊断结果基本一致.结论超声心动图对内科诊断、早期手术处理以及术后随访具有积极意义,而对合并其它严重畸形的患者,其应用有局限性.     

永存动脉干的超声诊断

目的：探讨二维（2DE）及彩色多普勒超声心动图（CDFI）对永存动脉干（PTA）的诊断价值。方法：回顾性分析7例PTA患者的二维及多普勒的超声表现,并与右心导管造影结果对照。结果：7例患者经右心导管造影检查均为PTA,其中超声检出6例,1例被误诊为波乐氏四联征（F4）。7例患者均伴有较大的室间隔缺损,1例伴有右位主动脉弓畸形。结论：超声心动图检查是诊断PTA的有效方法,具有无创、快速、准确性高的优点,胸骨上窝声窗的检测有助于避免误诊。     

Clinical experience with coronary sinus catheterization in minimally invasive aortic valve surgery under transesophageal echocardiography guidance

We aimed to show conventional coronary sinus (CS) catheter could be used with transesophageal echocardiography (TEE) guidance through the limited surgical field in aortic valve surgery with 'J' sternotomy. This method was performed in 14 patients and completed successfully in 12. We believe that in minimally invasive aortic valve surgery, the insertion of the conventional retrograde cardioplegia catheter to the CS with routine way may not be possible but application of TEE guidance is cost-effective and easily applicable method without significant complications.     

彩色多普勒超声心动图对复杂先心病单心室的诊断

目的研究彩色多普勒超声心动图在复杂先天性心脏病单心室中的诊断价值。方法回顾性研究152例单心室病人的彩色多普勒超声心动图表现,并与手术和心导管造影结果对照。结果按照Vanpraagh分型,本组152例单心室中A型104例（68％）,B型40例（26％）,C型8例（5％）;合并单心房的30例（20％）,合并房间隔缺损的89例（59％）;111例（73％）为两组房室瓣,其中29例两组瓣膜均未探及返流,41例（27％）为一组房室瓣,其中28例伴有瓣膜返流;另外,95例有肺动脉瓣狭窄。本组152例中73例心脏彩超与手术对照,主要诊断符合者有72例（99％）;80例心脏彩超与心导管造影对照,主要诊断符合者有77例（96％）;手术病人中有68例行造影检查,主要诊断符合者67例（99％）。彩色多普勒超声心动图与心导管造影的诊断准确率无显著差异。结论彩色多普勒超声心动图对单心室诊断及分型的准确率高,可作为首选检查方法。     

儿童主动脉弓中断的影像诊断与病理分类

目的：报道23例先天性主动脉弓中断（IAA）,评价磁共振对儿童主动脉弓中断的实际诊断价值并讨论主动脉弓中断的病理分类。材料与方法：在23例中,14例经心血管造影诊断,2例经造影增强磁共振血管成像术（CE－MRA）诊断,7例同时做了两种检查。结果：23例中,21例伴有动脉导管未闭,19例伴有室间隔缺损,A型主动脉弓中断19例,B型4例,14例经手术证实。在7例同时做了心血管造影和CE－MRA的病例中,CE－MRA优于心血管造影4例。结论：CE－MRA能相当准确地诊断儿童先天性主动脉弓中断。     

乏氏窦瘤合并室间隔缺损对超声心动图诊断的影响

目的探讨未破型乏氏窦瘤合并室间隔缺损时两者发展的相互关系，以及乏氏窦瘤形成后对超声心动图诊断室间隔缺损成功率的影响。方法观察分析11例未破型乏氏窦瘤合并室间隔缺损患者的二维和彩色多普勒血流图像特征及其规律性，并与手术和／或心导管造影（左室造影＋升主动脉造影）对照。结果11例患者均为主动脉窦右冠窦瘤形成，未见破裂口，其中8例患者合并嵴上型室间隔缺损（其中6例为干下型缺损），另3例合并膜周部缺损。11例中3例造成右室流出道狭窄；4例合并主动脉瓣脱垂，造成不同程度的主动脉瓣关闭不全；1例合并肺动脉瓣位置变异。超声心动图明确诊断8例，2例VSD（干下型）和1例ASV漏诊。结论室间隔缺损可以促进乏氏窦瘤和主动脉瓣脱垂的病程进展；乏氏窦瘤会在一定程度上缓解室间隔缺损血流动力学的改变，同时也增加了超声心动图准确诊断室间隔缺损的难度。通过仔细、全面的观察，超声心动图可以对乏氏窦瘤合并室间隔缺损作出较准确的诊断，可以作为此类患者的首选诊断手段。