POEMS综合征21例临床特征与治疗

目的 加深对POEMS综合征的临床特征、诊断方法 及治疗手段的认识,避免误诊.方法 回顾性分析21例POEMS综合征患者的临床资料.结果21例患者均合并多发性神经病、脏器肿大、水肿及皮肤改变;合并单克隆浆细胞增殖性异常13例,内分泌障碍19例;11例行骨骼X线检查,1例诊断为硬化性骨病;3例行淋巴结活检,1例诊断为巨大淋巴结增生症;6例行眼底检查,5例有视乳头水肿.结论 POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,对不明原因的周围神经病或有多个系统损害的病例应及时进行血清M蛋白、免疫固定电泳及肌电图、全身骨扫描等检查,必要时做骨髓穿刺或骨活检及免疫组织化学染色等检查,以尽早明确诊断,减少误诊误治.     

POEMS综合征伴肾功能减退一例

POEMS综合征是一种病因和发病机制至今不明的多系统疾病,是以多发性神经病变（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌异常（endocrinopathy）、单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy）和皮肤改变（skin changes）等为主要临床表现的一组综合征。现将我们收治的1例POEMS综合征伴肾功能减退患者的临床资料报道如下。     

11例POEMS综合征病例内分泌改变报告及文献复习

对１１ 例 Ｐ Ｏ Ｅ Ｍ Ｓ综合征病人内分泌病变的临床资料进行总结,并复习文献,对其病因进行分析。１１ 例病人男８ 例,女３ 例,年龄３２ ～５６ 岁,其内分泌功能紊乱较复杂,原发性性功能低减７／８ 例,继发性性功能低减１／８例;原发性肾上腺皮质功能低减５／１１ 例,继发性肾上腺功能低减１／１１ 例;原发性甲状腺功能低减４／１０ 例,另５／１０例患者需进一步行 Ｔ Ｒ Ｈ 兴奋试验或进一步查游离 Ｔ３ 、 Ｔ４ 等以除外低 Ｔ３ 综合征或继发性甲减;文献上胰岛素依赖性糖尿病（ Ｉ Ｄ Ｄ Ｍ） 或糖耐量低减（ Ｉ Ｇ Ｔ） 多见,而本组病例仅１ 例为非胰岛素依赖性糖尿病（ Ｎ Ｉ Ｄ Ｄ Ｍ） ,似与本病无关;文献上骨代谢异常以高钙血症为主,但本组仅有１ 例呈低钙、高磷血症,系继发于肾功能不全。 Ｐ Ｏ Ｅ Ｍ Ｓ 综合征内分泌病变发病机理不清,但浆细胞病的“远行效应”学说正逐渐被接受。目前主要效应介导因子—细胞因子（ Ｉ Ｌ－ １ 和 Ｉ Ｌ－ ６） 在临床表现的表达和维持浆细胞克隆方面的作用正得到证实,而对细胞因子拮抗剂的研究有望为本征的治疗开拓广阔的前景。     

POEMS综合征相关心脏损害

POEMS综合征是集多发性神经病（polyneuropathy）、器官肿大（organomegly）、内分泌疾病（endocrinopathy）、单克隆丙种球蛋白病或M-蛋白血症（M-proteinemia）和皮肤改变（skin changes）5个主要临床特征的英文首字母而命名，又称Crow综合征、Crow-Fukase综合征、PEP综合征、Shimpo综合征、Nakanishi综合征、Takatsuki综合征或PASEDOO综合征。它是一种发病机制不明的少见浆细胞性淋巴细胞增生性疾病，是一种与免疫异常有关的多系统损害综合征。自1938年Scheinker首先报道了I例尸解病例以来，国内外报道甚多。     

POEMS综合征1例13年随访

POEMS综合征是一种全身系统损害疾病,国内报导甚少.其主要特征为:多发性神经病变,内脏器官肿大,内分泌病变,M蛋白和皮肤改变.     

POEMS综合征相关性血栓事件

POEMS综合征(P: polyneuropathy, O: organomegaly, E: endocrinopathy, M M-protein, S: skin changes)是一种极其少见的多系统紊乱综合征,它的主要临床特征包括多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白和皮肤损害,其次比较少见的有发热、胸、腹水、外周水肿、视乳头水肿及肺动脉高压、肾脏病变、心肌缺血和血管栓塞[1].     

川崎病误诊为淋巴结炎1例

川崎病亦称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出血性疾病。本病临床表现多种多样，主要症状有发热、皮肤黏膜改变、淋巴结肿大，血管炎可累及全身多个系统。由于临床表现复杂，容易造成误诊，笔者曾遇到1例误诊为淋巴结炎的患儿，现报告如下。     

28例非典型川崎病的临床观察

川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合征,其主要病理改变为全身非特异性血管炎,多侵犯冠状动脉,部分患者形成冠状动脉瘤,导致缺血性心脏痛、心肌梗塞和猝死。早期诊断治疗可防止减轻心血管系统损害。我院2004年4月~2006年4月共收治40例川崎病患儿,现将其中28例非典型川崎病患儿资料报告如下。1临床资料1·1一般资料28例均为非典型川崎病例。非典型川崎病例是指具备诊断标准中2~3项主要症状,但是有典型的冠状动脉病变〔1〕。其中男18例,女10例,年龄4个月~5岁之间,从发病到就诊短者3天,长者10天。1·2临床表现本组病例全部有持续发热,以驰张型为主,双…     

神经白塞氏病2例报告

白塞氏病(Behcet's Disease,BD),是Behcet(1937)首先报道确认的疾病,是一种原因不明的以小血管炎为病理基础,主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病.白塞氏病累及神经系统时,则称为神经白塞氏病(Neuro-behcet's disease,NBD).