系统性红斑狼疮的造血干细胞移植治疗

自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID)是机体免疫系统功能失调后,对自身抗原产生免疫应答,产生自身抗体和(或)自身致敏淋巴细胞,造成组织器官病理损伤和功能障碍的一组疾病.系统性红斑狼疮(SLE)是AID的典型代表,我国SLE的人群患病率为70/10万-100/10万.该病是一种具有多系统损害及多种自身抗体形成的自身免疫性疾病,目前尚无根治疗法,儿童期患病严重影响息儿身心发育,预后差.     

��ͯϵͳ�Ժ���Ǵ�����ѧ����

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种复杂的累及多器官的慢性自身免疫性疾病。在SLE患儿体内发现一系列自身抗体,主要针对细胞核内的不同成分,包括抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗心磷脂抗体、抗Ro抗体、抗La抗体、抗核糖核蛋白抗体等(目前已在SLE患者体内发现超过100种自身抗体),最终造成皮肤黏膜、关节、肾脏、肺、心脏、中枢神经系统及血液等多系统的功能损害。其发病和多种因素相关,包括个体基因背景、     

抗核小体抗体检测在儿童系统性红斑狼疮诊断价值中的研究

儿童系统性红斑狼疮（SLE）是儿科常见的自身免疫性疾病,患儿体内产生多种自身抗体,导致多系统、多器官损伤。目前儿童SLE诊断的血清学指标以抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（抗dsDNA抗体）和抗Sm抗体为主,但这些抗体的敏感度和特异度差异较大,临床上常可以见到抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的SLE患儿。最近研究发现,在抗dsDNA抗体阴性的成人SLE患者中可以检出抗核小体抗体（AnuA）,对成人SLE诊断和疾病监测有重要意义。本研究旨在探讨AnuA检测对儿童SLE的诊断价值,并与成人SLE患者进行比较。[第一段]     

维生素D与系统性红斑狼疮的研究进展

维生素D(vitamin D,VitD)是一种类固醇激素,通过与VitD受体(vitamin D receptor,VDR)结合调节机体钙磷代谢,并可调节多种免疫细胞的增殖、分化及功能,调节免疫系统.系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,以自身抗体形成及多器官、多脏器受累为特点.VitD及VDR可通过抑制自身反应性淋巴细胞活化,抑制自身抗体产生等在SLE发病及发病机制中发挥重要作用,补充VitD可改善SLE患者预后.     

儿童系统性红斑狼疮治疗进展

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种免疫介导的侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病,以血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累为主要临床特征。SLE是儿童常见的风湿性疾病之一,15%~20%的SLE在儿童期发病。与成人相比,儿童SLE起病更急、病情更重、病程更为迁延,且常出现重要脏器损害。因此,本病的早期诊断和治疗非常重要。     

自身抗体与狼疮性肾炎的发病机制

系统性红斑狼疮是儿科常见的自身免疫性疾病之一,其发病的根本机制是机体免疫功能的紊乱,外周血中可出现多种自身抗体,通过自身抗体-自身抗原的相互作用,引发一系列免疫反应,最终导致全身多个器官、系统的损害。肾脏是系统性红斑狼疮     

泼尼松与羟氯喹联合治疗轻型儿童系统性红斑狼疮临床观察

系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病.血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征.SLE是一种高度异质性的疾病,评估SLE疾病严重程度和活动性,制订相应的治疗方案,已日益成为共识.因羟氯喹有抗光敏及稳定溶酶体膜的作用而用于SLE治疗,其不仅对SLE皮损及关节症状有效,还能提高整体疗效,减少皮质激素用量,并可在SLE病情控制,激素减量或停用时作维持用药[1].羟氯喹治疗儿童SLE报道甚少,现将我院2000年5月至2004年5月期间泼尼松联合羟氯喹治疗7例轻型儿童SLE情况报告如下.     

39例不同性别儿童系统性红斑狼疮肾炎临床特征初探

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多器官、多系统的自身免疫性疾病.而系统性红斑狼疮肾炎(LN)[1]是SLE最常见和最严重的内脏损害之一,约70%或更多的SLE患者有LN临床表现,肾活检证实几乎100%有肾脏损害,约50%可能发展为尿毒症[2].     

来氟米特联合环磷酰胺和激素治疗儿童狼疮性肾炎2例报告

系统性红斑狼疮(SLE)是一种未知病因的累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病,其肾脏受累,即狼疮性肾炎(LN)是本病患儿常见且严重的内脏损害,往往决定其预后.环磷酰胺(CTX)冲击治疗Ⅳ型LN已被大家共认,但疗程长,总剂量大(150mg/kg),副反应较多,特别在儿童,其对性腺的毒性渐引起大家的重视.     

妊娠合并系统性红斑狼疮患者子代远期发育结局的研究进展北大核心CSCD

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多器官多系统的自身免疫性结缔组织病,好发于女性育龄期。与一般人群相比,妊娠合并SLE患者发生早产、宫内生长受限等不良围生期结局的风险明显增加。另外,SLE患者的子代在宫内暴露于母体自身抗体、细胞因子和药物等,也可能对子代的远期发育造成不利影响。该文从血液系统、循环系统、神经系统、免疫系统等方面对妊娠合并SLE患者子代的远期发育结局予以总结。