EphB2在肛门直肠畸形中的表达及其意义

目的 研究EphB2在先天性肛门直肠畸形直肠末端组织中的表达并探讨其临床价值.方法 采用免疫组织化学法和免疫荧光分析方法检测20例先天性肛门直肠畸形患儿直肠末端肠壁和8例正常对照直肠末端肠肇的EphB2的表达情况.结果 免疫组织化学检测到EphB2蛋白在畸形组和对照组均有表达,定位在直肠肠壁黏膜层细胞的胞质和胞膜中.畸形组EphB2表达的累积光密度值(30.43±11.41)明显低于对照组(81.62±20.45),差异有统计学意义(P<0.01).结论 EphB2在肛门直肠畸形的直肠末端黏膜层表达水平减低,EphB2的表达可能和先天性肛门直肠畸形的发生密切相关.     

Shh/Bmp4信号在直肠末端的表达与先天性肛门直肠畸形发生的关系

目的 研究先天性肛门直肠畸形(CAM)直肠末端Shh/Bmp4信号表达水平,探讨其与畸形发生的关系.方法 采用RT-PCR方法检测15例高位CAM、25例低位CAM和10例正常对照组直肠后壁末端Shh、Gli2和Bmp4表达水平,比较正常组与CAM组、CAM组不同类型之间表达水平的差异.结果 高位CAM的Shh、Gli2和Bmp4表达水平明显低于正常及低位CAM(P<0.05),除Gli2外,低位CAM的Shh和Bmp4表达水平与正常组相比差异无统计学意义(P>0.05).结论 高位CAM的发生可能与Shh/Bmp4信号表达下调有关,低位CAM可能涉及其他机制.     

先天性肛门直肠畸形直肠末端PGP 9.5和S-100蛋白表达的临床研究

目的 研究先天性肛门直肠畸形末端肠壁内神经系统发育情况.探讨术后排便功能障碍的病理机制.方法 收集2001年1月至2005年12月先天性肛门直肠畸形结肠盲端标本76例(包括高位11例,中位26例,低位39例).记录平均胎龄、出生体重及取得直肠标本时的年龄.采用免疫组织化学方法检测PGP9.5和S-100蛋白在上述标本中的表达水平.结果 不同类型先天性肛门直肠畸形患儿m生时胎龄和平均体重比较无统计学意义.PGP9.5和S-100在高位畸形患儿中的表达明显低于中位畸形(高位vs中位,PGP 9.5:0.422±0.008 vs 0.447±0.006,P值=0.0226;S-100:0.417±0.009 vs0.442±0.007,P值=0.0401)和低位畸形(高位vs低位,PGP9.5:0.422±0.008 vs 0.450±0.009,P值=0.0331;S-100:0.417±0.009 vs 0.447±0.010,P值=0.0436);中位和低位畸形比较.差异无统计学意义(P>0.05);中位畸形一期手术组直肠末端PGP 9.5和S-100的表达明显低于分期手术组(PGP 9.5:0.421±0.010 vs 0.453±0.006,P值=0.0128;S-100:0.4134-0.010 vs 0.449±0.006,P值:0.0048);低位畸形26例男性患儿取得直肠盲端标本时的平均年龄为(0.11±0.08)个月,13例女性患儿平均年龄为(6.15±0.29)个月(P<0.0001),但直肠末端PGP9.5和S-100的表达差异无统计学意义(P>0.05).结论 先天性肛门直肠畸形末端肠壁内神经系统的发育程度与畸形位置密切相关,这可能是高位畸形术后排便障碍的发生机制之一,中位畸形肓端肠壁内神经系统的发育可随年龄逐渐趋向于成熟.     

先天性肛门直肠畸形直肠末端PGP905和S-100蛋白表达的临床研究

目的研究先天性肛门直肠畸形末端肠壁内神经系统发育情况，探讨术后排便功能障碍的病理机制。方法收集2001年1月至2005年12月先天性肛门直肠畸形结肠盲端标本76例（包括高位11例，中位26例，低位39例）。记录平均胎龄、出生体重及取得直肠标本时的年龄。采用免疫组织化学方法检测PGP9．5和S-100蛋白在上述标本中的表达水平。结果不同类型先天性肛门直肠畸形患儿出生时胎龄和平均体重比较无统计学意义。PGP9．5和S-100在高位畸形患儿中的表达明显低于中位畸形（高位VS中位，PGP9．5：0．422±0．008VS0．447±0．006，P值=0．0226；S-100：0．417±0．009VS0．442±0．007，P值=0．0401）和低位畸形（高位VS低位，PGP9．5：0．422±0．008VS0．450±0．009，P值=0．0331；S-100：0．417±0．009VS0．447±0．010，P值=0．0436）；中位和低位畸形比较，差异无统计学意义（P〉0．05）；中位畸形一期手术组直肠末端PGP9．5和S-100的表达明显低于分期手术组（PGP9．5：0．421±0．010vs0．453±0．006，P值：0．0128；S-100：0．413±0．010vs0．449±0．006，P值=0．0048）；低位畸形26例男性患儿取得直肠盲端标本时的平均年龄为（0．11±0．08）个月，13例女性患儿平均年龄为（6．15±0．29）个月（P〈0．0001），但直肠末端PGP9．5和S-100的表达差异无统计学意义（P〉0．05）。结论先天性肛门直肠畸形末端肠壁内神经系统的发育程度与畸形位置密切相关，这可能是高位畸形术后排便障碍的发生机制之一，中位畸形盲端肠壁内神经系统的发育可随年龄逐渐趋向于成熟。     

EphB2在肛门直肠畸形大鼠胚胎发育中的表达

目的 观察EphB2在大鼠正常和畸形肛门直肠发育过程中的表达,探讨EphB2在正常和肛门直肠畸形的胚胎发牛机制中的作用.方法 ①用乙烯硫脲(ethylenethiourea,ETU)致畸wistar孕鼠24只,制成肛门直肠畸形动物模型,根据切片观察后分为给药无畸形组(n=90)和畸形组(n=108),胎龄13～20 d的正常胎鼠(n=111)作为正常对照组;②正中矢状面、水平面连续切片,EphB2免疫组化染色.连续动态对比观察EphB2在正常和畸形大鼠胚胎泄殖腔及肛门直肠发育过程中的表达;③常规制备胎鼠冰冻切片,解剖显微镜下手丁显微切割方法 准确切取泄殖腔标本,从中提取总RNA,通过RT-PCR方法 研究EphB2 mRNA在正常和畸形大鼠胚胎泄殖腔及肛门直肠的表达.结果 免疫组化结果 :①EphB2在大鼠发育过程中正常及给药无畸形绢胚胎泄殖腔中表达,在13d和14d主要表达于尿直肠隔和泄殖腔膜.胚胎15d时在尿牛殖膈与泄殖腔膜融合处EphB2表达较强,16 d时肛膜破裂,肛门直肠形成,EphB2在直肠黏膜层表达;②EphB2在肛门直肠畸形胎鼠泄殖腔和直肠黏膜层亦有表达,测量单位面积内累积光密度值,胎龄13～16 d时与正常对照组和给药无畸形组比较,光密度值明显减小,有统(P0.05).RT-PCR半定量检测结果 :①在正常和畸形组大鼠胚胎中均能检测出EphB2表达,在胎龄13～16 d为表达高峰期,胎龄16d后逐渐降低;②畸形组与正常对照组和给药无畸形组相比较,EphB2 mRNA的表达在13～16d明显降低,有统计学意义(P<0.05).结论 EphB2可能在正常大鼠胚胎期泄殖腔和直肠发育过程中起重要作用.泄殖腔EphB2的表达减弱可能与肛门直肠畸形的发生有关.     

Wnt5a在肛门直肠畸形患儿末端直肠组织中的表达及意义

目的：通过检测Wnt5a在肛门直肠畸形（ARM）患者末端直肠壁的表达,探讨其与ARM之间的可能关系。方法：应用免疫组化和Western blot方法检测20例ARM患儿、7例后天性肠瘘和6例非胃肠道疾病患儿(对照组)末端直肠壁Wnt5a的表达并对比分析。结果：对照组Wnt5a表达于直肠壁内肌间神经丛、黏膜层及黏膜下层,ARM组的末端直肠壁内Wnt5a表达较对照组减少,尤其高位畸形组减少更为明显。Western blot蛋白印迹结果：ARM高位组、中位组和低位组Wnt5a蛋白表达均明显低于对照组和后天肠瘘组（P<0.01）。高位组和中位组Wnt5a蛋白表达明显低于低位组（P<0.01）。后天瘘组与对照组比较差异无统计学意义。结论：Wnt5a在ARM末端直肠的表达水平减低,可能与ARM的发生密切相关。     

乙烯硫脲致畸胎鼠直肠末端Sonic hedgehog基因的表达

目的 探讨乙烯硫脲(ETU)致畸胎鼠直肠末端Sonic hedgehog(Shh)基因在胎鼠直肠肛门及其畸形发生过程中的表达和作用.方法 妊娠SD大鼠30只按受孕时间配对分为2组,实验组(n=15)在孕10 d予10 g/LETU(125 mg/kg)胃管注入,正常对照组(n=15)予等量蒸馏水.2组分别于孕13、14、15、16和17 d剖宫取胎鼠直肠末端1 cm提取RNA和组织蛋白,采用RT-PCR法和Western blot法检测Shh基因mRNA和蛋白表达情况.结果 在后肠发育的关键时期,实验组直肠末端Shh基因mRNA水平明显低于正常对照组,第14天实验组直肠末端的mRNA相对灰度值为0.29±0.22,正常对照组为2.23±0.54(t=5.72 P<0.05);第15天实验组直肠末端的mRNA相对灰度值为0.39±0.12,正常对照组为1.30±0.49(t=3.08 P<0.05).实验组Shh蛋白表达明显下降,胚胎第14天实验组直肠末端Shh基因蛋白相对灰度值为1.04±0.46,正常对照组为2.09±0.04(t=4.55 P<0.05);第15天,实验组直肠末端Shh基因蛋白相对灰度值为0.59±0.21,而正常对照组为0.95±0.16(t=26.0 P<0.05).结论 Shh的表达情况与直肠发育呈时间依赖性改变.Shh基因表达在肛门直肠及其畸形发生过程中发挥重要作用,ETU可能影响Shh信号转导系统和肛门直肠畸形发生.     

肛门直肠畸形直肠末端FGF10和FGFr2b基因表达的研究

目的研究肛门直肠畸形（ARM）患儿直肠末端FGF10和FGFr2b基因的表达水平，以便从分子水平探讨FGF10和FGFr2b基因与ARM发生的关系。方法通过RT-PCR方法研究10例高位、10例中位和8例低位ARM畸形直肠末端FGF10mRNA和FGFr2bmRNA的表达水平，并与正常对照组进行比较。结果与正常对照组相比较，FGF10mRNA和FGFr2bmRNA的表达在高位ARM、中位ARM和低位ARM组有意义（P〈0．05）。结论直肠末端FGF10和FGFr2b基因表达的减弱可能与ARM的发生有关。     

神经生长因子及其受体在肛门直肠畸形动物模型直肠末端的表达及意义

目的 观察肛门直肠畸形(ARM)动物模型直肠末端组织中神经生长因子(NGF)及其受体(NGFR)的表达,探讨ARM排便功能障碍的机制.方法 应用免疫组织化学和RT-PCR检测正常与肛门直肠畸形动物胎鼠直肠末端组织中NGF及其高亲和力受体(TrkA)、低亲和力受体(p75NTR)的表达.结果 NGF、TrkA、p75NTR在正常胎鼠直肠末端肠黏膜皱襞及肌层细胞质及细胞核中有大量表达,其平均光密度(IOD值)分别为731.749±232.177,262.815±101.722,134.674±67.127,而在肛门直肠畸形直肠末端表达较少,其平均光密度(IOD值)分别为17.973±74.945,33.145±11.128,113.010±36.468,两组比较,差异均有统计学意义(P＜0.05)；TrkAmRNA、P75NTRmRNA在正常胎鼠直肠末端组织中的相对表达量分别为162.221±104.675,129.778±51.967,在肛门直肠畸形胎鼠中的相对表达量分别为78.973±33.425,87.145±25.812,两组比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 NGF及其受体TrkA、p75NTR在ARM动物模型直肠末端的表达异常可能是导致其排便功能障碍的原因之一.     

基因芯片筛选先天性肛门直肠畸形相关基因

目的 应用基因芯片筛选先天性肛门直肠畸形(ARM)的相关基因.方法 用Affy-metrix U133 Plus 2.0表达谱芯片对2例高位肛门直肠畸形直肠末端及1例死于非胃肠道疾病患儿直肠末端组织的基因表达谱进行分析.应用RT-PCR的方法对筛选出的7个表达差异基因进行了表达水平的实验验证.结果 肛门直肠畸形直肠末端与正常直肠末端组织中表达差异在2倍以上的基因有776条,其中ARM下调的基因有399条,上调基因377条.差异表达4倍以上的基因259条,其中ARM下调的基因有150条,上调的基因109条.RT-PCR技术验证的7个差异表达基因中,RHOB、HOXA5基因在高位肛门闭锁患儿直肠末端组织中的表达水平高于正常对照,而SOX11、MMP7、SALL1、NKX3-1和EPHB2基因在高位肛门闭锁患儿直肠末端组织中的表达水平明显低于正常对照.结论 基因芯片可有效筛查出肛门直肠畸形发生的相关基因,在ARM的发生发展中有多种类型的基因参与.本研究中基因表达谱的实验结果具有较好的可信度和可靠性.应用基因芯片筛查差异表达基因为先天性肛门直肠畸形的病因及病理生理学研究奠定基础.     

Wnt2、Wnt5b和Wnt9a在先天性巨结肠症和肛门直肠畸形中的表达及意义

目的 研究Wnt2、Wnt5b和Wnt9a在先天性巨结肠症(Hirschsprung disease,HD)和肛门直肠畸形中(anorectal malformations,ARMs)的表达情况,以期探讨其在HD和ARMs发生发展中的作用.方法 利用荧光实时定量PCR(quantitative real-time PCR,qRT-PCR)和蛋白质印迹(western blot)技术检测HD狭窄肠段和正常肠段肠管组织及ARMs直肠末端(高位、中位和低位组)和死于非胃肠道疾病(正常对照组)患儿各30例中Wnt2、Wnt5b和Wnt9a表达,对其表达进行定位和定量,并比较分析.结果 Wnt2、Wnt5b和Wnt9a在HD狭窄段肠管中mRNA转录水平的表达分别为(10.19±0.27、10.38±0.19和11.43±0.51),均低于正常段肠管的相应表达水平(18.06±1.07、17.98±1.12、19.99±0.76)(P＜0.05);Wnt2、Wnt5b和Wnt9a在ARMs高位组中mRNA转录水平的表达分别为(14.27±0.31、13.69±0.45、13.07±0.67),均低于正常对照组(24.98±2.03、26.43±1.77、28.11±1.44)(P＜0.05),中位组和低位组之间mRNA转录水平比较无统计学意义.western b1ot结果显示,Wnt2、Wnt5b和Wnt9a在HD狭窄段肠管中蛋白表达水平分别为0.19±0.09、0.26±0.07、0.23±0.06,明显低于正常段肠管0.43±0.13、0.57±0.08、0.62±0.06,P＜0.05;Wnt2,Wnt5b和Wnt9a在ARMs高位组中蛋白表达水平分别为0.15±0.11、0.17±0.04、0.13±0.05明显低于正常对照组0.51±0.03、0.63±0.05、0.59±0.05,P＜0.05,而中位组和低位组之间蛋白表达水平无明显差异且与正常对照组比较无统计学意义(P＞0.05).结论 Wnt2、Wnt5b和Wnt9a在HD狭窄段和ARMs的高位组表达水平减低,可能在先天性消化道畸形的肠道发育中具有重要作用.

Abstract：

Objective To investigate the expressions of Wnt2,WntSb and Wnt9a in tissue samples from the patients with Hirschsprung disease (HD) and anorectal malformations (ARMs).Methods Ninety individuals were recruited in this study,including 30 with HD,30 with ARMs,and 30 controls died of non-gastrointestinal diseases.According to the position of malformations,the 30 ARMs patients were subgrouped into high,intermediate and low ARMs groups.The terminal rectum from the ARMs group and the stenotic and normal appearance intestines from HD patients were collected during operation.The expression levels of Wnt2,Wnt5b and Wnt9a were studied using quantitative Real-time PCR (qRT-PCR) and western blotting.Results In the HD patients,the mRNA of Wnt2,Wnt5b and Wnt9a in stenotic intestine were significantly lower than those in the normal intestine ( the relative quantification of mRNA 10.19 ± 0.27,10.38 ± 0.19,11.43 ± 0.51 vs 18.06 ± 1.07,17.98 ± 1.12,19.99 ± 0.76,P＜0.05).In the ARMs patients,the mRNA of Wnt2,Wnt5b and Wnt9a in high ARMs patients were significantly lower than those in control patients (the relative quantification of mRNA 14.27 ± 0.31,13.69 ± 0.45,13.07 ± 0.67 vs 24.98 ± 2.03,26.43 ± 1.77,28.11 ± 1.44,P＜0.05).No significant difference of the mRNA expression was found between the low ARMs patients and intermediate ARMs patients (P＞0.05).The protein expressions of Wnt2,Wnt5b and Wnt9a in these patients changed in the same manners with what were found in the mRNA studies,in which Wnt2,Wnt5b and Wnt9a were decreased in the stenotic intestine of HD patients and high ARMs patients.Conclusions The expression of Wnt2,Wnt5b and Wnt9a changes in the tissue samples from the patients with HD and ARMs,which may play a role in the pathogenesis of congenital malformation of the alimentary tract.     

EphB2基因多态性与先天性肛门直肠畸形的相关性研究

目的 探讨EphB2受体基因第6外显子的-1395A/G多态性在辽宁地区汉族人群中的分布及其与先天性肛门直肠畸形(CAM)的关系.方法 采用PCR-RFLP方法,对65例CAM患儿和115名健康儿童EphB2基因-1395A/G多态位点进行基因型检测,用SHEsis在线统计软件分析等位基因频率、基因型频率及其组间差异.结果 EphB2受体基因第6外显子的-1395A/G多态A等位基因频率及AA基因型频率在CAM组(85.4%、75.4%)与正常对照组(17.0%、4.3%)间差异有显著统计学意义(P＜0.01).结论 EphB2受体基因第6外显子的-1395A/G多态与CAM存在相关性.     

尿道下裂患儿包皮组织中FGFR2表达检测及意义

目的 检测成纤维细胞生长因子受体2(fibroblast growth factor receptor 2,FGFR2)蛋白和mRNA在包皮环切组和尿道下裂组包皮组织中的表达情况,初步探究FGFR2蛋白表达、基因功能和尿道下裂的关系.方法 采用Western blotting(免疫印迹)方法和RT-PCR方法;检测两组中FGFR2表达情况;结果包皮环切组和尿道下裂组FGFR2蛋白相对定量值分别为0.39±0.12和0.19±0.09(P＜0.05),尿道下裂组较包皮环切组降低.尿道下裂轻、中、重度三组间FGFR2蛋白相对定量值分别为0.27±0.08、0.16±0.04、0.09±0.03;中度和重度之间比较无统计学差异(P＞0.05).包皮环切组和尿道下裂组FGFR2 mRNA表达量分别为1.30±0.069和1.22±0.052,包皮环切组高于尿道下裂组(P＜0.05).尿道下裂轻、中、重度三组间FGFR2 mRNA定量值分别为1.23±0).054、1.24±0.034、1.16±0.020;轻度和中度之间之间无统计学差异(P＞0.05),重度尿道下裂FGFR2mRNA表达量低于其他两组.结论 尿道下裂患儿包皮组织中FGFR2蛋白和mRNA较包皮环切组表达下调.提示FGFR2和尿道下裂关系密切,进一步研究FGFR2蛋白和基因功能有助于明确FGFR2在尿道下裂发病机制中的重要地位,有可能揭示尿道下裂的发病机制.     

改良后矢状入路骶会阴肛门成形术Ⅰ期根治新生儿中位肛门直肠畸形

目的 总结我院2004年1月至2006年12月改良后矢状入路骶会阴肛门成形术Ⅰ期根治新生儿中位肛门直肠畸形的临床疗效.方法 38例新生儿先天性中、高位肛门直肠畸形,中位28例,高位10例;女5例,男33例.分为Ⅰ期组(中位畸形不伴严重畸形)和分期组(高位畸形和不符合Ⅰ期根治条件的中位畸形).Ⅰ期根治手术采用改良后矢状人路肛门成形术;分期手术采用造瘘-根治(Pena术)-关瘘.观察伴发畸形、胎龄和出生体重、根治手术时年龄和根治手术时间,比较总住院时间、总费用.统计并发症,随访术后肛门功能临床评分.结果 Ⅰ期组22例;分期组16例,10例高位畸形,6例中位畸形(2例早产儿,2例伴脊柱畸形,2例严重心脏畸形),两组平均胎龄、出生体重、第一次手术年龄和根治手术时间均无统计学差异(P＞0.05).近期并发症Ⅰ期组1例发生肠梗阻、肠穿孔,骶部伤口皮肤愈合情况与分期组相同;远期并发症分期手术较多,包括直肠黏膜脱垂和污粪.Ⅰ期组随访16例,术后肛门功能临床评分优为12例,良4例.Ⅰ期组住院时间(12.06±0.85)d,住院费用(10681.1±1759.5)元,显著低于分期组(P＜0.0001).结论 改良后矢状入路肛门成形术保留提肛肌与耻骨直肠肌环联合体,对新生儿中位肛门直肠畸形Ⅰ期根治手术临床近期疗效等同于以往的分期手术.     

Wnt5a及Frizzled-1基因在肛门直肠畸形大鼠直肠发育过程中的表达及义

目的 检测Wnt5a及Frizzled-1(Fzd-1)基因在肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)胎鼠直肠肠壁的胚胎发育过程中的表达变化,探讨其可能与肠壁神经肌肉发育的关系.方法 将Wistar大鼠随机分为正常组与乙烯硫脲致畸的ARM组,应用免疫组化、Western Blot方法检测正常与ARM组胎鼠直肠末端组织Wnt5a及Fzd-1蛋白的定位及定量表达,RT-PCR方法检测Wnt5a及Fzd-1 mRNA的表达差异.结果 Wnt5a/Fzd-1在正常大鼠胚胎直肠发育过程中,在肠壁肌间神经丛(myenteric nerve plexus,MP)、肠壁平滑肌及黏膜层均有表达,随胚胎发育,表达强度逐渐增强,胚胎晚期主要集中在肠壁平滑肌及MP处;ARM组:越接近直肠末端的肠壁内阳性表达细胞明显减少.western blot及RT-PCR结果显示正常胎鼠直肠末端组织中Wnt5a及Fzd-1总蛋白量及mRNA明显高于畸形组(E21:Wnt5amRNA:0.81±0.14比0.21±0.03;Fzd-1mRNA:0.72±0.11比0.20±0.04;Wnt5a:1.12±0.11比0.48±0.05;Fzd-1:0.91±0.10比0.32±0.04,P<0.05).结论 Wnt5a/Fzd-1基因在肛门直肠畸形的神经肌肉发育过程中表达下调,可能与其发育不良有一定关系.     

腹腔镜辅助治疗中高位肛门直肠畸形疗效评价

目的 探讨腹腔镜辅助治疗中高位肛门直肠畸形的疗效.方法 回顾分析了2002年9月至2009年9月我科采用腹腔镜辅助肛门直肠成形术(LAARP)治疗的中高位肛门直肠畸形患儿34例,其中男27例、女7例.除1例一穴肛息儿和1例直肠尿道球部瘘患儿Ⅰ期行肛门成形术以外,其余患儿均在出生后行结肠造瘘术,腹腔镜主要用于腹部直肠末端的分离、瘘管的处理以及盆底隧道的形成,手术平均年龄为6.3个月.30例患儿术后获得随访,术后随访时间1～7年,平均3.5年,随访1～2年者11例,2～7年的病例19例,对30例患儿手术后并发症以及排便次数、大便控制能力、污便以及便秘的情况进行调查,并应用Kelly评分进行评价.结果 随访时间大于2年的病例中17例患儿获得较为满意的排便功能,其中5例患儿经过排便功能训练已达到完全正常;10例患儿可实现较为满意的排便控制,偶有污便(每1～2周一次),其中2例患儿出现轻度便秘;排便控制较差,经常有污便或失禁者2例.该组患儿经过有效的肠道管理均可以实现满意的社会生活,该组Kelly评分平均为4.32±1.45.随访时间1～2年的病例均有不同程度的污便,8例患儿排便控制能力较差,经常有污便.排便次数增多(大于3～4次);3例患儿排便控制功能较好,偶有污便,排便次数维持在每天I～2次.该组Kelly评分1.91±1.37.结论 腹腔镜治疗肛门直肠畸形疗效满意,并随着术后年龄的增长,排便控制功能显著提高.

Abstract：

Objective To evaluate postoperative anal functions of patients with intermediate or high anorectal malformations who underwent laparoscopic-assisted anorectal pull-through (LAARP).Methods Thirty four patients (27males、7 females) who underwent LAARP in our department between September 2002 and September 2009 were analyzed Initial colostomy in the newborn period was performed in all patients except 1 cloaca and 1 male patient with rectobular fistula. Laparoscope was used for mobilizing the rectum and repairing the fistula. The average age of operation was 6. 3 months (range from 2 to 24 months). Thirty patients were followed up successfully for 1 to 7 years (average 3. 5 years). Nineteen patients were followed up for more than 2 years while the other 11 patients less than 2 years. Complications and anorectal functions are assesed by questionnaires, including the fecal continence, the degree of soiling and the frequency of bowel openings. All patients were evaluated with Kelly score. Results Most of the patients who were followed up for more than 2 years have satisfactory fecal continence except for two cases. The average Kelly score was 4. 32 ± 1. 45. Patients who were followed up for less than 2 years had various degree of soiling. Eight patients had severe fecal incontinence and regular soiling, with bowel movements are more than 5 times per day. Only 3 patients had acceptable fecal continence, with occasional staining. The bowel movement was 1-2 times per day. The average Kelly score was 1. 91 ± 1. 37. Conclusions The procedure of LAARP can produce satisfactory fecal continence. The continence improves with age.