78例原发系统性淀粉样变性的临床分析

目的：总结原发系统性淀粉样变性（A L ）的临床特点、诊治方法、影响预后因素,为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法检索万方数据库、Pubmed期刊、全文数据库（CNKI）,收集1996年1月至2009年10月发表的相关病例报告,进行回顾性分析。结果经检索共筛选出41篇78例A L患者,临床表现无特异性,但受累脏器不同,最常见的是心脏和肾脏受累,心脏受累是影响预后的独立因素。结论 AL临床表现多样化,易误诊,多预后不良,应及早发现与诊治。     

肾淀粉样变性漏诊一例

1 病例资料 女,59岁.因反复颜面及双下肢水肿1年余,加重1周入院.患者1年前无明显诱因出现腰部酸困、乏力,颜面及眼睑轻度水肿,双下肢凹陷性水肿,尤以小腿及足踝部为重.在当地医院行尿常规检查尿蛋白(++),诊断为肾小球肾炎,经治疗后好转.     

肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析

目的 探讨肾淀粉样变性的分型、临床及病理特征,为临床诊断和治疗提供依据.方法 321例肾淀粉样变性患者,采用常规病理技术与激光显微切割联合质谱蛋白组学进行分型诊断.根据分型结果分为单克隆免疫球蛋白组310例和非单克隆免疫球蛋白组11例.单克隆免疫球蛋白组又分为轻链型肾淀粉样变性(amyloid immunoglobul...     

脑血管淀粉样变性1例

脑出血的病因很多,由脑血管淀粉样变性引起者临床少见,现将我院发现的1例报道如下。患者,女,70岁。主因突发头痛、右侧肢体无力、意识障碍伴恶心呕吐2小时,于2010年9月18日入院。患者于入院前2小时无诱因突发头痛,右侧肢体活动不利,意识不清,急来我院,查头部CT示：左侧额叶出血破入脑室,出血量约40 ml。急行全脑血管造影术,未发现脑血管畸形,     

肾淀粉样变性的研究进展

淀粉样变性是结缔组织内淀粉样物质在细胞内外沉积的一种慢性浸润性病变［1］。肾脏是淀粉样变性最易受累的器官之一。肾淀粉样变性是指多种原因诱导的以特异性糖蛋白‐淀粉样蛋白在肾脏沉积而引起的肾脏病理改变。肾淀粉样变性可分为原发性和继发性两大类［2］,根据不同的淀粉样蛋白沉积,又可分为不同的生化类型。目前认为微球蛋白在形成淀粉样沉积中起重要作用。蛋白尿或肾病综合征（N S ）是肾淀粉样变性的主要临床表现,好发于成年人,男性稍多,常伴有多脏器损伤,治疗方法主要是抑制前体蛋白的生成或者促进前体蛋白的分解。     

肾淀粉样变性病患者临床病理分析（ 附 15 例报告）

目的探讨淀粉样变性肾脏损害的临床及病理特征,提高对肾淀粉样变性病的认识。方法回顾性分析徐州医学院附属淮海医院10年来收治的15例肾淀粉样变性患者的临床及病理资料。结果本研究15例肾淀粉样变性肾脏损害均表现为蛋白尿,其中表现为肾病综合征者13例,4例伴镜下血尿,4例伴肾功能衰竭。肾外表现：本研究14例患者中4例表现为高血压,4例血压〈90／60mmHg（1mmHg=0．133kPa）。15例中14例有不同程度的心脏损害,代谢性脑病1例,腹水3例,胸腔积液2例,舌体增大1例,肋骨病理性骨折2例;肝脏肿大4例;脾脏肿大1例,所有患者肾脏无明显缩小。24h尿蛋白定量（6．78±2．92）g,尿免疫球蛋白入轻链（629．14±1139．90）mg／L,尿免疫球蛋白κ轻链（349．83±565．94）mg／L,血κ轻链（4．62±2．18）g/L,血入轻链（3．93±4．36）g／L,血清白蛋白（24．02±6．45）g／L;血尿素氮（8．35±5．11）mmol／L,肌酐（94．51±67．94）μmol／L。病理改变：光镜下15例患者中14例以肾小球损害为主,伴不同程度的小管间质及血管病变。光镜下可见肾小球体积明显增大,系膜区中重度增宽。15例患者中10例患者PASM-Masson染色可见上皮侧较多的毛刺状嗜银物,全部15例患者肾间质小动脉壁亦见PAS及HE淡染的均质无结构物质沉积;免疫荧光示免疫复合物弥漫分布,呈颗粒状及团块状沉积于系膜区及血管袢;肾小管沉积以IgG、C3为主。肾组织轻链染色均阳性,其中7例患者肾小球K轻链染色呈阳性,11例患者肾小球入轻链染色呈阳性,l例患者肾小球K、入轻链染色均阴性,仅肾小管κ、λ轻链染色阳性。15例患者肾组织刚果红染色均阳性,其中14例经高锰酸钾处理后再行刚果红染色仍然阳性,1例经高锰酸钾处理后再行刚果红染色为阴性。结论淀粉样变性肾脏易受累,临床表现多样,确诊主要依靠病理活检刚果红染色。     

肾淀粉样变性临床分析

肾淀粉样变性是一种较少见的肾脏疾病，临床主要表现为肾病综合征，显微镜下可见淀粉样物质在肾内沉积，刚果红染色呈砖红色。由于该病常缺少全身表现，容易误诊。现将我院近2年经。肾活检诊断的该病患者进行临床分析。     

心脏淀粉样变性15例临床和预后分析

目的分析心脏淀粉样变性的临床表现和预后。方法对15例心脏淀粉样变性患者的临床表现、心电图和心脏超声检查结果以及随访资料进行回顾性分析。结果发病高峰年龄在50～70岁，男女比例为3:2联合肾脏损害(80．0％)和(或)消化系统损害(66．7％)相当频繁；心脏超声表现为限制性心肌痛特征；心电图有肢体导联低电压的特征；心脏病确诊后平均存活1．04年。其中猝死4例(26．7％)。结论心脏淀粉样变性累及多个脏器系境。心脏超声和心电图均有特征性改变，痛程进展快。预后极差。     

MGUS伴原发性肾淀粉样变性1例

1　病例摘要患者男性 ,60岁 ,因发现泡沫尿 6月 ,双下肢水肿 3月 ,加重 1 4天入院。 6月前发现尿中泡沫 ,未重视。 3月前出现下肢水肿 ,呈凹陷性。门诊检查发现尿中有蛋白 ,血白蛋白明显下降 ,血脂高 ,诊治不详。 1 4天前于拔牙后出现水肿加重 ,查尿蛋白 5g/ 2 4h ,血白蛋白 2 0g/L ,血肌酐 1 69μmol/L ,入院。患病以来 ,进食正常 ,大便正常 ,睡眠差 ,无皮疹 ,关节痛 ,发热 ,消瘦以及明显尿量变化。否认肝炎 ,结核 ,糖尿病病史 ,否认家族史。查体 :T 36 4℃ ,P 1 0 0次 /分 ,R2 1次 /分 ,BP1 7/ 1 0 9kPa ,体重 75 5kg。一般状况好 ,…     

呼吸道淀粉样变性7例诊治分析

目的：探讨发生于呼吸道的淀粉样变性的诊断、临床分型及最佳治疗方案。方法：回顾性分析我院1995-2006年61例淀粉样变性病人，其中发生于呼吸道的淀粉样变性有7例，分别发生于气管、声带、室带、舌，其中1例气管内支架植入，5例于支撑喉镜下显微镜下切除，3例使用CO2激光．1例行活检术。结果：7例病人均做了随访，随访时间0．5-5．5年不等，5例完整切除病人无复发，无继发全身淀粉样变；1例未做切除，仅行支架植入者，呼吸困难缓解；1例因继发于多发性骨髓瘤而行化疗者，无复发。结论：淀粉样变性以全身性多见．局限性的淀粉样变性好发于呼吸道，病理可确诊。治疗应根据病变的范围和部位，以手术为主．预后好。其中以支撑喉镜下显微镜下CO2激光切除病变效果最好．可达到微创、复发率小的目的。     

轻微病变样继发性肾淀粉样变性1例报告并文献复习

目的：探讨轻微病变样继发性肾淀粉样变性临床病理特点。方法：结合病例复习文献。结果：肾病综合征为首发症状的轻微病变样继发性肾淀粉样变性临床上实属罕见，极易漏诊或误诊，确定诊断依赖于肾活检组织病理学检查及特殊染色。结论：对于老年人出现肾病综合征时，即使肾组织病理为轻微病变，也应仔细检查是否存在淀粉样纤维沉积。     

序贯化疗系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性肾病1例

阐述1例AL型淀粉样变性肾病的男性患者,以浮肿、少尿、腹胀、低蛋白血症、高脂血症、大量蛋白尿为主要临床表现,经肾脏穿刺病理活检确诊.经过序贯使用"CBD"、"TCD"化疗方案治疗,患者病情好转,现取得很好的部分缓解的疗效.本文就AL型淀粉样变性肾病的诊治、预后评估等方面进行探讨.     

原发性肝淀粉样变性误诊1例分析

对原发性肝淀粉样变性误诊1例分析如下。1病历摘要男,50岁。主因口干、乏力、头晕、腹胀5个月余而入院。患者入院前5个月无明显诱因出现口干、疲乏无力、头晕、腹胀等症状,先后去多家医院诊断为:肝硬化,给予保肝、降酶等对症治疗,上述症状无缓解,遂来我院就诊。既往体健,无肝炎、结核病史,否认去过疫区,无特殊不良嗜好。查体:T 36.7℃,P 75次/m in,BP 145/90 mm Hg,表情淡漠,面色晦暗,面部及四肢皮肤干燥,左下腹部有一0.4 cm×0.4 cm红色斑片,表面粗糙。轻度肝掌,未见蜘蛛痣。心肺阴性,腹平,未见肠型及蠕动波,腹软,全腹无压痛及反跳痛,肝…     

1例肾淀粉样变性患者自体造血干细胞移植术后的护理

患者女,55岁,因发现蛋白尿9月余,确诊肾脏淀粉样变性4个月入院,拟行自体造血干细胞移植,于2010年12月及2011年1月分别给予人类粒细胞集落刺激因子(G-CSF)(商品名:非格司亭)250μg q.d.皮下注射,刺激白细胞生长,后于2010年12月29日、2010年12月30日、2011年1月18日及2011年1月19日行自体外周血造血干细胞采集术,共采集外周血451 ml。2011年2月1日经0.5%氯己定药浴后进入层流室。给予患者预处理方案为:左旋美法仑(商品名:马法兰)180mg/m~2(150 mg×2d),2011年2月16日(0 d)输注自体外周血干细胞,输注过程顺利,+4 d给予注射用重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子(特尔立)300μg q.d.皮下注射。患者在层流室期间出现严重胃肠道反应、发热、血压下降、血     

脊髓亚急性联合变性14例临床分析

脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration,SCD）是体内维生素B12含量不足引起的神经系统病变,主要表现为脊髓后索、侧索及周围神经缓慢进展的退行性变。本病好发于颈髓和胸髓。SCD临床上较为少见,现将我院1999~2009年收治的14例SCD报告如下。     

不分泌型多发性骨髓瘤继发肾淀粉样变性1例报道

多发性骨髓瘤（MM）是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤。MM特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白。恶性浆细胞无节制地增生、广泛浸润和大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉积,正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。     

心肌淀粉样变性一例

心肌淀粉样变性（CA）是由心肌细胞外基质中不溶性淀粉样蛋白质基质沉积所致,可引起进行性心力衰竭及各种心律失常,属于罕见病。 该文报道1例CA患者诊治经过,该患者主要表现为胸闷,入院后行影像学等检查,心电图、心脏彩色多普勒超声等均高度怀疑CA,最终经病理组织活检确诊。该例提示临床医师应提高对CA的认识,减少漏诊和误诊。     

膀胱淀粉样变性误诊1例分析

对膀胱淀粉样变误诊1例分析如下。 1病历摘要 女，73岁。反复性尿频、尿急、尿痛4a余，于2005—03行膀胱镜检查见：膀胱黏膜弥漫性充血、炎症，以三角区及颈部明显，三角区黏膜见白膜状覆盖物，前壁有一片状炎症充血区，表面有黄色覆盖物。行膀胱镜下电灼术病理报告为：慢性膀胱炎，局灶性黏膜上皮增生，局部玻璃样变；术后症状一度好转，但2a后又出现反复，于2007—05—28以尿频、尿急、尿痛20d余，[第一段]     

肾淀粉样变性的临床病理特点(附1例报告)

患者,男,60岁,因水肿、蛋白尿4年,发现血肌酐升高1年于2005年8月30日入院。患者于2001年6月感冒后出现面部水肿,检查发现尿蛋白（＋＋）～（＋＋＋）,尿糖（-）,诊断为“慢性肾炎”,当地医院查血压及肾功能正常,血清尿素氮（BUN）5．6mmol／L,血清肌酐（SCr）61μmol／L,血清白蛋白（A1b）／球蛋白（Glob）比值（A／G）28．4,予以“黄芪、青霉素、庆大霉素”静脉滴注,出院后口服中药冬虫夏草（百令胶囊）及保肾康。     

肾淀粉样变性误诊1例分析

患者,男,60岁,主因颜面及双下肢水肿、蛋白尿8个月于2008年7月1513人院。既往无肾病、糖尿病、免疫性疾病及风湿病病史。查体：体温36．5℃,脉搏80次／min,