黑色素斑胃肠多发性息肉综合征1例

病例:男,15岁,因间断腹痛5年,大便带鲜肉块、便血及柏油样便2个月。于1993年12月来我院门诊就诊。 患者自5岁时上口唇可见数个似小米粒大黑色素斑,10岁时斑点明显增多并逐渐波及口唇周围、口腔粘膜、鼻梁及手指末端掌面和背侧面。同年患急性腹痛曾在天津儿童医院诊为“肠套叠”,行小肠部分切除术。术后腹痛反复发作,以下腹为主,解痉药物治疗可缓解。于1993年10月腹痛加重,发作频繁,大便时带血性鲜肉块、便血或柏油佯便。当地医     

黑色素斑—胃肠息肉综合征5例

黑色素斑—胃肠息肉综合征是一种属于遗传性胃肠道息肉病。以皮肤和口腔粘膜黑色素斑,胃肠道多发性息肉和家族性为三大特征。本文报告患有本病的一家族5例病人。     

黑色素斑-胃肠息肉综合征3例伴肠套叠2例

例1、女性,15岁。因反复发作性腹痛5年、剧痛8小时于1983年12月5日入院。体查:贫血貌,口唇、口周、口腔粘膜及手指、足趾掌、足背见大小不等色素斑。右下腹部扪及7×7cm包块,肠鸣音亢进。胸部X线透视见有3个液平面。由于恶心呕吐、持续腹痛于1983年12月6日行剖腹探查,术中见距屈氏韧带     

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征一家6例报道

本病为常染色体显性遗传,由单一多效基因所致。家族内发病率约为40～50％,越代现象及散发现象病例多见。现将遇到一家6例报道如下: 郑××、女、25岁、汉族,自1971年以来先后因反复腹胀、腹痛伴恶心,呕吐和便血住院4次。X线钡剂灌肠诊断为“结肠多发性息肉”。查体:口唇周围、口周皮肤,口腔粘膜、上下牙龈、双颊、软腭、咽、     

黑色素斑-胃肠多发息肉综合征二例报告

黑色素斑-胃肠多发息肉综合征是常染色体显性遗传性疾病,我院自1987年6月～1995年3月收治3例,其中2例资料完整,报告如下。 1 病例介绍 例1 女,20岁。因呕吐、腹泻2天以胃肠炎收入院。自幼年起唇周等部位出现黑色素斑,成年时显墨汁色,无慢性腹痛、便血史。其父及胞妹均有口唇黑斑,其父少年时曾行肠梗阻肠切除术,36岁时死于肠癌。其母、胞弟无黑斑。     

黑色素斑—胃肠息肉病一例——Peutz—Jeghers二氏综合征

患者男,24岁,住院号14399。因上腹痛呕吐两年于1978年8月26日入院。每当着凉和食生冷食物后发作,并多在早晨或肌饿时明显,进食后可缓解。近一年来进食后常有呕吐,呕吐物多为食物,但无血。1977年4月曾作上消化道钡餐造影,报告十二指肠球部溃疡伴幽门不全梗阻。既往体健,家中其父因呕血死亡,追问其父与     

黑色素斑——胃肠息肉病父子三人病例报告

黑色素斑——胃肠息肉病最初由Peutz与Jeghers报告,因此又称Peutz-Jeghers二氏综合征。为家族性发病,并有口腔粘膜、指趾部皮肤色素沉着及胃肠道多发性息肉。我们曾观察同一家族24年发现3例,兹报告于下。病例例一:朱××15 男学生河南获加人。其父即患本病:患者为长子,生后20个月。口腔周围开始有兰黑色素斑点沉着,小如针尖,以下唇为多,异常醒目。随年令     

色素沉着-多发性胃肠道息肉综合征并发肠套叠1例

患者女,13岁。以阵发性腹痛伴恶心,呕吐及便血3天来院。既往有慢性腹痛史9年,1岁起陆续出现口唇及手足末端色素斑,2岁因便血行直肠息肉摘除术。有家族遗传史。查体:营养欠佳,口唇、口腔、鼻腔粘膜及双手足指(趾)端皮肤有1～5 mm 大小圆或椭圆形棕色或蓝色色素斑。腹胀并见肠型,全腹有压     

黑色素斑点——胃肠道多发性息肉综合征(Peutz-Jeghers Syndrom)并多发性肠套叠一例

患者男,13岁。自6岁始有发作性腹痛,伴粘液血便,便后腹痛缓解,同时发现口唇有米粒大小黑色素斑点。12岁后腹痛发作频繁、加重。有时可扪及包块,黑色素斑亦增大、增多,渐及手足。于1975年10月8日第一次住院,乙状结肠镜检发现降结肠下端有多个息肉,无蒂,即行息肉切除术。术后第二     

黑色素斑—肠道息肉病

黑色素斑—肠道息肉病(Peutz—Jeghner syndrome, PJ综合症),是一种常染色体显性遗传性疾病,临床上罕见。本文结合4个家族16例和1例家族情况不明患者,就其遗传性、黑色素斑、胃肠道息肉及病理、治疗进行简单讨论。 1 资料及方法 1.1 先证者 1.1.1 家系A先证者(AⅡ—8),女性,54岁。1961年因患肠套叠,手术中发现回肠中     

过敏性紫癜合并反复肠套叠、肠坏死、肠穿孔1例

过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病,常累及皮肤（单纯型）、胃肠道（腹型）、关节（关节型）及肾脏（肾型）[1]。该好发年龄为学龄期儿童,并有明显的季节性,冬春季较多,夏季较少。该病预后一般良好,但易复发,单纯型多见,腹型亦常见,少数患儿可并发肠出血、肠套叠、肠坏死。本病例为混合型,表现为皮肤紫癜、关节症状及胃肠道症状,曾有两次肠套叠,后出现穿孔、出血,     

黑色素斑胃肠道息肉综合征一家系2例

黑色素斑胃肠道息肉综合征又称Peutz-Jeghers综合征,为常染色体显性遗传病。现报告一个家系2例如下。先证者:女,28岁。因阵发性脐周痛加重伴呕吐4天,便秘、无排气2天,于1984年8月4日入院。患者反复发作脐周疼痛,大便溏薄一年余,发现右下腹部肿块2月。父母非近亲结婚。体检:T38.4℃,P92次,R24次,血压120/80。鼻、唇、口周、食指内侧、脚底散在2～4mm大小黑色或褐色素斑。锁骨上淋巴结未触及。心肺(-)。腹部膨隆,上腹部隐约可见肠型,脐右及右下腹部分别扪及     

肠息肉—黑色素斑综合征：附8例临床分析

本文报告肠息肉-黑色素斑综合征(PJS)8例,其中恶变2例,重点讨论了本病的临床特点和遗传学特性,认为早期纤维肠镜检查和息肉切除是重要的诊疗方法。     

皮肤粘膜黑色素斑——胃肠道多发性息肉综合征(Peutz-Jeghers综合征)附二例报告及文献复习

皮肤粘膜黑色素斑—胃肠道多发性息肉综合征是一种少见的遗传性疾病,临床表现为口唇、口腔粘膜和肢体末端皮肤有黑色素斑,胃肠道多发性息肉及家族性三大特征。1986年Hulchinson首先报道一对孪生女孩的口唇上均有黑色素斑,其同事Weber又在1919年报道了其中之一在20岁时死于肠套叠。1921年Peutz报道一家三代人中曾有7例患小肠息肉病伴口唇有颊膜黑斑。1949年Jegher详细描述了本病,认为是一种孟德尔显性遗传病,以后本病就被称为Peutz-     

黑色素斑点——肠道多发性息肉综合征一例

黑色素斑点——肠道多发性息肉综介征(Pe-utz——Jeghers 综合征)是一种家族性疾病,特征是皮肤粘膜黑色素斑点,胃肠道多发性息肉,呈常染色体显性遗传。最近我们收治1例报告如下。患者女,17岁。因反复发作性腹痛伴粘液便     

黑色素斑—胃肠患肉病一例

本病又称皮肤粘膜色素斑—胃肠道多发性息肉综合征(Peutz-Jegher's Syndrome)是一种先天性家族性疾病,在儿科病例中较为少见。本例男患儿,12岁,自幼体弱,消化功能及食欲欠佳。出生后,在唇、口腔粘膜处见大小不等,园或卵园形,十来个黑色素沉着斑,有增多趋势。后经手术证实,在空肠部有2×2×1.5厘米大小的息肉,并有肠套迭,病检为肠腺型息肉。在临床上如有特殊的色素斑分     

黑色素斑-胃肠道多发息肉综合征(附7例报告)

黑色素斑-胃肠道多发息肉综合征(Peutz-Jeghers Syndrome)简称 PJS,是以胃肠道多发息肉伴特定部位黑色素斑及有家族性为特征的一种少见病。病因和发病机制尚未明确。本文收集河东医院4例、公安医院3例。     

结肠脂肪瘤合并肠套叠1例报告

患者男、42岁,一年前偶有右中下腹不适感,因无任何伴随症状未在意。一月前开始间断出现脐周抽搐样痛,向腰部放散,大便次数增多、有时有黑便及鲜血。彩超检查:右上腹实质性占位性病变;纤内镜检查:盲肠息肉;肠癌;CT检查;右中下腹回盲部高密度肿块,CT值为48—49Hu,呈分层环状,大小约4.8×4.5×9cm,CT值为—93Hu。手术:回盲部     

全胃肠道多发性息肉合并胆囊息肉1例

全胃肠道多发性息肉合并胆囊息肉１例河南省驻马店市１５９医院４６３０００任占武，李春正患者，女，４３岁。主诉上腹部不适，灼热感，反酸疼痛６个月，饭后加重，家族有消化道息肉病史。纤维胃镜检查：贡门至幽门粘膜间有大小不等的息肉弥漫生长，大者约２０～３０ｍｍ...     

婴儿大小肠多发性息肉1例报告

大小肠多发性息肉合并人酵母菌肠炎的病例临床少见 ,我科收治 1例 ,现报告如下。患儿男 ,6个月。因排黑便 5个月伴进行性面色苍白入院。于 5月前 (出生后 1月始 )无明显诱因出现排大便为灰黄色 ,当时家属未加介意 ,两个月后有排柏油样大便 3～ 4次 ,并进行性面色苍白 ,无发热、呕吐、哭吵不安 ,吸吮尚可 ,尿量多。于两周前在当地医院查大便 OB阳性 ,血红蛋白 55g/L ,凝血酶时间超过正常 3秒以上。给予输血 4次 ,及维生素 K1、止血敏、止血芳酸、丁胺卡那霉素等治疗 1 4天 ,大便 OB持续阳性。住院期间查脑 CT示脑发育不全 ,肝、胆、脾 B…