肾淀粉样变性漏诊一例

1 病例资料 女,59岁.因反复颜面及双下肢水肿1年余,加重1周入院.患者1年前无明显诱因出现腰部酸困、乏力,颜面及眼睑轻度水肿,双下肢凹陷性水肿,尤以小腿及足踝部为重.在当地医院行尿常规检查尿蛋白(++),诊断为肾小球肾炎,经治疗后好转.     

原发性系统性淀粉样变性的诊断及治疗

淀粉样变性是由不溶性淀粉样蛋白沉积在组织器官中引起的，其中原发性系统性淀粉样变性是淀粉样变性中最常见的类型，约占所有淀粉样变性的70％。由于其确诊较晚，目前原发性淀粉样变性的治疗手段非常有限。     

原发性系统性淀粉样变性1例并文献复习

淀粉样变性由不溶性淀粉样物质/蛋白沉积在组织器官中引起,原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis,PSA)为淀粉样变性常见类型,约占全部淀粉样变性的70%.PSA临床表现多样化,诊断需结合病理学检查.本院诊治1例PSA患者,结合文献复习如下.     

原发性喉淀粉样变性的MRI诊断

目的：探讨原发性喉淀粉样变性的诊断及鉴别诊断。方法：收集5例临床误诊的经病理活检证实的原发性喉淀粉样变性,分析其MRI表现。结果：5例中4例病灶为弥温型,1例为结节型,全部病例T1WI为等信号,T2WI高信号,喉部软骨无破坏,喉前间隙我侵犯。结论：喉淀粉样变性多为多灶性侵犯,增强为均匀强化,无周围结构侵蚀破坏。     

原发性肝淀粉样变性误诊1例分析

对原发性肝淀粉样变性误诊1例分析如下。1病历摘要男,50岁。主因口干、乏力、头晕、腹胀5个月余而入院。患者入院前5个月无明显诱因出现口干、疲乏无力、头晕、腹胀等症状,先后去多家医院诊断为:肝硬化,给予保肝、降酶等对症治疗,上述症状无缓解,遂来我院就诊。既往体健,无肝炎、结核病史,否认去过疫区,无特殊不良嗜好。查体:T 36.7℃,P 75次/m in,BP 145/90 mm Hg,表情淡漠,面色晦暗,面部及四肢皮肤干燥,左下腹部有一0.4 cm×0.4 cm红色斑片,表面粗糙。轻度肝掌,未见蜘蛛痣。心肺阴性,腹平,未见肠型及蠕动波,腹软,全腹无压痛及反跳痛,肝…     

肾淀粉样变性病5例临床分析

淀粉样变性病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病。可累及多个系统及脏器,累及肾脏者称为肾淀粉样变性病。在肾脏病中相对少见,一般占全部肾活检患者的0.5%-1.0%,临床上易误诊和漏诊。现将肾淀粉样变性病5例报告如下。1临床资料1.1一般资料我院从2000年1月至2006年3月共     

原发性肝淀粉样变性伴戊型肝炎1例报告

原发性肝淀粉样变性伴戊型肝炎１例报告第一军医大学珠江医院消化科（５１０２８２）易燕１黄纯炽杨冬华关作训病例报告男，６６岁。因腹胀，乏力，纳差４个月，皮肤黄染１个月于１９９５年８月６日入院。患者于１９９５年３月底渐出现上腹胀，餐后为重，伴乏力、纳差。５...     

1例原发性心脏淋巴瘤合并肾淀粉样变性患者的护理

总结1例原发性心脏淋巴瘤合并淀粉样变性患者的护理经验,包括心律失常的护理、水肿护理、用药护理、心理护理和出院护理。患者经单用利妥昔单抗一个疗程、利妥昔单抗联合PCD方案三个疗程、R-CHOP方案四个疗程治疗后,病情部分缓解,右心房病变缩小,生活质量提高。     

原发性淀粉样变性(AL型)14例临床与病理分析

目的总结原发性淀粉样变的临床和病理改变,提高对该病的认识水平。方法回顾分析2002—2005年经肾活检证实为原发性淀粉样变（AL型）的14例患者的临床特点,实验室检查及肾脏病理检查结果。结果原发性淀粉样变性除累及肾脏外,还可累及肠道、骨髓、心脏等器官。常见的临床表现为蛋白尿（100％）、水肿（79％）、乏力（71％）、体重减轻（43％）、纳差（36％）、低血压（36％）等。辅助检查中主要表现为血浆白蛋白低（100％）、大量蛋白尿（〉3．5g／24h）（71％）、血IgG异常（71％）、尿k升高（100％）、尿入升高（86％）、心脏彩超异常（82％）、双肾体积偏大（71％）等。肾脏病理：光镜均见肾小球、小管间质及血管淀粉样物质沉积,刚果红染色（＋）,偏光显微镜下呈苹果绿双折光,高锰酸钾处理后不褪色。免疫荧光肾小球见K（67％）、入（100％）沉积,并伴IgG（38％）、IgA（38％）、IgM（85％）、C3（38％）、CA（31％）、C1q（46％）的沉积。结论轻链型淀粉样变并非少见病,其可累及各个脏器。确诊需靠病理检查、刚果红染色、高锰酸钾处理试验。     

1例肾淀粉样变性患者自体造血干细胞移植术后的护理

患者女,55岁,因发现蛋白尿9月余,确诊肾脏淀粉样变性4个月入院,拟行自体造血干细胞移植,于2010年12月及2011年1月分别给予人类粒细胞集落刺激因子(G-CSF)(商品名:非格司亭)250μg q.d.皮下注射,刺激白细胞生长,后于2010年12月29日、2010年12月30日、2011年1月18日及2011年1月19日行自体外周血造血干细胞采集术,共采集外周血451 ml。2011年2月1日经0.5%氯己定药浴后进入层流室。给予患者预处理方案为:左旋美法仑(商品名:马法兰)180mg/m~2(150 mg×2d),2011年2月16日(0 d)输注自体外周血干细胞,输注过程顺利,+4 d给予注射用重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子(特尔立)300μg q.d.皮下注射。患者在层流室期间出现严重胃肠道反应、发热、血压下降、血     

不分泌型多发性骨髓瘤继发肾淀粉样变性1例报道

多发性骨髓瘤（MM）是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤。MM特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白。恶性浆细胞无节制地增生、广泛浸润和大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉积,正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。     

肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析

目的 探讨肾淀粉样变性的分型、临床及病理特征,为临床诊断和治疗提供依据.方法 321例肾淀粉样变性患者,采用常规病理技术与激光显微切割联合质谱蛋白组学进行分型诊断.根据分型结果分为单克隆免疫球蛋白组310例和非单克隆免疫球蛋白组11例.单克隆免疫球蛋白组又分为轻链型肾淀粉样变性(amyloid immunoglobul...     

1例原发性多系统淀粉样变性患者的观察与护理

针对1例原发性多系统淀粉样变性患者的典型症状,如舌体肥大、体位性低血压、顽固性心衰,以及特殊用药采取相关护理措施。主要护理内容是:密切观察病情,注意患者心率、心律的变化,警惕由于淀粉样物质浸润心脏传导系统所导致的心跳骤停;避免患者突然改变体位,注意药物治疗作用的观察,防止体位性低血压的发生;加强口腔护理,重视夜间巡视,防止由于舌大引起的阻塞性睡眠呼吸暂停。认为严密的监测和悉心的护理对控制病情,改善症状,减轻患者痛苦具有积极的意义。     

眼眶淀粉样变性1例

患者男,25岁,主因"3年前出现右眼下方红肿,无疼痛,间歇加重"入院.查体:右眼视力1.0,下眼睑红肿、结膜充血,可见紫红色扁平肿物,按压质硬,肿块大小约2.0 cm×1.5 cm,无明显边界.MR检查:右眶下眼睑及内眦区见团块状等T1等T2均匀信号,边界不清,右眶眼直肌及视神经走行、结构正常,未见明显异常信号;抑脂增强扫描病灶呈均匀轻度强化.MR检查印象:右眶下眼睑及内眦良性占位性病变,考虑为炎性假瘤.病理诊断:淀粉样变性.     

肝淀粉样变性1例

患者男性，50岁。因口干，乏力，头晕，皮肤色素沉着5月余就诊。胸腹CT检查示左侧肾上腺增粗，左肾结石，多囊肿，胸腔少量积液，胆囊结石，胆囊炎，肝肿大；两肾平扫密度增高，可能与某些代谢性疾病有关。胸片示双肺纹理多，乱，未见活动性病变，心影稍大。[第一段]     

血清游离轻链比值在心肌淀粉样变性诊断中的应用价值探讨

目的探讨血清游离轻链比值在心肌淀粉样变性诊断中的应用价值.方法选取该院2015年1月至2018年11月住院患者43例,根据临床诊断将患者分为病例组20例,对照组23例.收集患者入院资料及相关临床检验诊断数据并进行分析.结果病例组与对照组肾功能及心肌标志物水平比较,差异无统计学意义(P＞0.05).血清蛋白电泳诊断心肌淀...     

肾淀粉样变性临床分析

肾淀粉样变性是一种较少见的肾脏疾病，临床主要表现为肾病综合征，显微镜下可见淀粉样物质在肾内沉积，刚果红染色呈砖红色。由于该病常缺少全身表现，容易误诊。现将我院近2年经。肾活检诊断的该病患者进行临床分析。     

肾淀粉样变性的研究进展

淀粉样变性是结缔组织内淀粉样物质在细胞内外沉积的一种慢性浸润性病变［1］。肾脏是淀粉样变性最易受累的器官之一。肾淀粉样变性是指多种原因诱导的以特异性糖蛋白‐淀粉样蛋白在肾脏沉积而引起的肾脏病理改变。肾淀粉样变性可分为原发性和继发性两大类［2］,根据不同的淀粉样蛋白沉积,又可分为不同的生化类型。目前认为微球蛋白在形成淀粉样沉积中起重要作用。蛋白尿或肾病综合征（N S ）是肾淀粉样变性的主要临床表现,好发于成年人,男性稍多,常伴有多脏器损伤,治疗方法主要是抑制前体蛋白的生成或者促进前体蛋白的分解。