44例肝豆状核变性患者及其亲属的铜代谢生化分析

作者对38个家系的44例肝豆状核变性(Hepatolenticular degeneration,HLD)患者、35例HLD杂合子和26例先证者的同胞以及217个健康成人作了血清铜蓝蛋白和血清铜等含量的测定。结果表明HLD患者的血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜等的含量与健康人和杂合子均有显著差异,而头发铜和指甲铜的含量与健康人相同。HLD杂合子的血清铜蓝蛋白和血清铜的测定结果与健康人也有显著差异。我们还对上述铜代谢生化指标在临床诊断上的意义和38个家系的系谱调查结果进行了讨论。     

血清铜蓝蛋白检测在肝豆状核变性及其携带者中的临床意义

目的肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称为Wilson病(Wilson’s disease,WD)。目前对于铜蓝蛋白在WD、WD携带者及病毒性肝炎的诊断价值尚不一致。文中探讨检测血清铜蓝蛋白在WD、WD携带者和病毒性肝炎中的临床意义,研究WD携带者的临床表现和铜代谢规律。方法确诊的WD患者60例,WD携带者30例,合并病毒性肝炎的WD携带者2例,病毒性肝炎患者20例,健康对照者20例。对所有入组者进行病史采集、临床神经系统检查,检测血清铜蓝蛋白水平以及铜代谢指标检查,包括脑脊液铜、血清铜、青霉胺排铜试验前后24 h尿铜。同时进行神经影像学、腹部B超、肝功能、肝炎标志物检查。结果 WD患者铜蓝蛋白水平低于健康人,排铜试验后尿铜显著高于健康人。WD携带者铜蓝蛋白异常者高达73%,其铜蓝蛋白水平介于健康人和WD患者之间。合并病毒性肝炎的WD携带者铜蓝蛋白水平低于0.1 g/L且随肝功能波动,其尿铜略高于健康人,排铜试验后尿铜高于健康人。单纯病毒性肝炎患者铜蓝蛋白水平仅轻度降低。结论血清铜蓝蛋白水平有助于鉴别WD、WD携带者和其他肝病。病毒性肝炎多导致铜蓝蛋白水平轻度异常;WD携带者合并病毒性肝炎时,铜蓝蛋白水平显著下降。WD携带者的铜蓝蛋白水平常介于健康人和WD患者之间,可作为WD携带者的诊断依据。WD携带者存在轻微铜代谢异常,但无临床症状,不需进行排铜治疗。     

急性白血病患者血清铜、锌及铜蓝蛋白氧化酶活性的变化

采用岛津AA—646型原子吸收光谱仪测定了46例白血病患者血清铜、锌含量及铜蓝蛋白氧化酶活性。结果表明急性白血病患者血清锌含量较正常对照明显降低,而血清铜、铜/锌比值显著升高,而且与血清铜呈现有意义的相关正r=0.415铜蓝蛋白氧化酶活性升高,n=46,P<0.05。缓解组患者血清铜、锌、铜/锌比值及铜蓝蛋氧化酶活性未见明显的变化。     

肝豆状核变性家系中症状前患者、杂合子和正常个体三种状态的多指标综合判别分析

利用血浆铜蓝蛋白(cp)、血清铜和尿铜等三个生化指标在肝豆状核变性(HLD)患者、杂合子和正常个体三种状态群体分布规律的不同,根据Bayes定理对3个HLD家系中先证者同胞的三种可能性(症状前患者、杂合子和正常个体)进行了综合判别分析。结果表明,Bayes定理的应用大大提高了HLD患者同胞三种状态判断的正确性。因此,认为这是一种有价值的HLD杂合子及症状前患者的检测方法。     

63例儿童肝豆状核变性临床诊治分析

目的 探讨儿童肝豆状核变性（Wilson disease, WD）的临床特点和治疗转归。方法 对63例肝豆状核变性患儿的临床特征和血清铜蓝蛋白、血清铜、24h尿铜、青霉胺驱铜试验、角膜色素环（K-F环）、肝铜测定等铜代谢指标及治疗和预后进行分析。结果 63例WD患儿中肝病型57例（90.5%）,神经型5例（7.9%）,其余1例（1.6%）;肝病型中慢性肝炎占25例（43.9%）,肝硬化23例（40.3%）,暴发型9例（15.8%）。66.7%(40/60)的患儿K-F环阳性,96.8%(61/63)的患儿血清铜兰蛋白降低;6例暴发型肝病患者血清铜及游离铜较其他明显升高,92.5%(49/53)的患儿24h尿铜>100?g,86.0%(37/43)的患儿驱铜试验阳性,20例行肝活检患者肝铜均>250?g/g干重。经驱铜及综合治疗后好转56例（88.9%）,无明显变化3例(4.8%)及死亡4例（6.3%）,其中5例为暴发型。 结论 儿童肝豆状核变性以肝型多见,K-F环、血清铜蓝蛋白、24h尿铜、驱铜试验可作为肝豆状核变性的诊断指标,血清铜及游离铜测定对判断暴发型有一定意义,肝铜测定是诊断肝豆状核变性的金标准;经驱铜及综合治疗后预后良好,暴发型死亡率高,预后差。     

喉癌患者血清和喉组织中铜、锌含量的分析

用原子吸收光谱仪测定了45例喉癌病人血清和喉癌组织及其癌旁组织中铜、锌含量。同时检测了28例健康人血清铜、锌含量。结果喉癌病人血清铜含量(1.94±2.83μmol/L)、铜/锌比值(1.29±0.33)高于正常对照值(血清铜15.39±2.36μmol/L、铜/锌比值0.87±0.18);喉癌病人血清锌含量(15.76±3.67μmol/L)低于正常对照值(17.75±3.21μmol/L);喉癌病人血清铜含量和铜/锌比值随着喉癌进展而增高;喉癌组织中铜含量及铜/锌比值高于其癌旁组织,差异均有显著意义。结果表明:铜,锌与喉癌的发生,发展可能存在一定的相互关系;血清铜含量及铜/锌比值对喉癌的分期有一定的辅助价值。     

以肝损害为首发症状的儿童Wilson病的早期诊断

目的探讨以肝功能损害为首发症状的儿童Wilson病的临床特点,提高早期诊断水平。方法回顾性分析49例肝功能损害为首发的儿童Wilson患儿的临床资料和诊断情况。结果①49例患儿具有不同程度的肝损害而少有其他系统合并症;②血清铜蓝蚤白均显著低于正常,经青霉胺治疗1～2周,检测24 h尿铜升高达4倍,角膜K—F环的阳性率为63.3%;③首诊误诊半高达73.5%,最常见的误诊疾病为各种肝炎、肝硬化。结论以肝功能损害为首发症状的儿童Wilson病极易引起误诊,进行包括血清铜蓝蛋白、24 h尿铜和肝铜测定在内的铜生化检查是早期诊断的重要线索。     

肝豆状核变性29例

1　临床资料　肝豆状核变性 2 9(男 19,女 10 )例 ,年龄 1～ 5 3岁 ,入院前病程 1ｗｋ～ 8ａ,入院 5例诊断为肝炎肝硬化 ,2例为急性黄疸性肝炎 ,18例为肝豆状核变性 (Ｗｉｌｓｏｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅ,ＷＤ) ,4例为病毒性脑炎 .入院后查血清铜蓝蛋白、血清铜降低、2 4ｈ尿铜增多 ,角膜Ｋ Ｆ环阳性 ,确诊为肝豆状核变性 .17例首发有精神异常而被精神内科收治 ,7例被儿科收治 ,1例因骨关节痛收入骨科 ,余皆因乏力、食欲下降、厌油收治于消化内科 .血清铜降低及 2 4ｈ尿铜增加 2 9例 (10 0 % ) ,血清铜蓝蛋白降低 2 1例 (72 % ) .给予Ｄ 青霉胺 …     

恶性肿瘤患者血清铜蓝蛋白检测的临床意义

目的:探讨恶性肿瘤患者血清铜蓝蛋白含量测定的意义。方法:免疫浊度法检测恶性肿瘤组111例,良性病组36例,正常对照组48例血清铜蛋的含量。结果:恶性肿瘤患者血清铜蓝蛋白测定值较良性病组和正常对照组明显增高(P<0.01),急性白血病完全缓解后及肺癌、肝癌肿块明显缩小期、胃癌术后血清铜蓝蛋白测定值接近正常对照组(P>0.05,)良性病组血清铜蓝蛋白测定值接近正常对照组(P>0.05)。结论:血清铜蓝蛋白测定对恶性肿瘤的诊断、治疗后预后的判断有一定的价值。     

实验性甲状腺机能变化对血清铜、锌、镁及其相关酶活性的影响

报告血清铜、锌、镁及其相关酶活性在实验性甲亢和甲减时的变化。观察了甲亢对体重、心重的影响。结果表明:甲亢时血清铜、锌及铜/锌比值较对照组明显升高(P<0.001),镁含量明显降低(P<0.002),血清铜蓝蛋白(CP)氧化酶、血管紧张素转化酶(ACE)和硷性磷酸酶(ALP)活性明显升高(P<0.001)。锌与ACE 及ALP 活性呈显著正相关。铜与CP 氧化酶亦呈显著正相关。     

肝豆状核变性患者肝功能、尿铜和血清铜蓝蛋白的相关性分析

目的了解肝豆状核变性患者血清肝功能、尿铜和血清铜蓝蛋白的变化,分析其相关性。方法检测解肝豆状核变性患者血清中丙氨酸氨基转移酶(AST)、天门冬氨酸氨基转移酶(ALT)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)和血清总蛋白(TP),白蛋白(ALB)、铜蓝蛋白(CP)的水平以及尿铜(U-cu)的水平。结果肝豆状核变性患者肝功能各项指标中以转氨酶升高为主,AST和ALT的异常检出率分别为44.18%和37.2%,血清转氨酶异常程度与尿铜、血清铜蓝蛋白变化无明显相关性。结论血清转氨酶异常对肝豆状核变性患者肝脏功能损害的早期发现具有重要意义,但转氨酶异常与尿铜、血清铜蓝蛋白的变化无明显相关性。     

微量元素铜、锌、硒与恶性肿瘤的关系探讨

目的探讨血清微量元素铜、锌、硒水平与恶性肿瘤之间的关系.方法采用180-80型原子吸收分光光度计及UV-2100可见紫外分光光度计测定1 438例恶性肿瘤患者及48例健康对照者的血清铜、锌、硒水平.结果肿瘤患者血清锌、硒水平低于对照组(P<0.01),血清铜组间无显著性差异;但复发组及有肿瘤负荷组患者血清铜及铜/锌比值高于无复发及无肿瘤负荷组(P<0.01),血清锌、硒组间差异无显著性;消化道肿瘤患者血清锌、硒水平与其它肿瘤患者组间也差异无显著性(P>0.05).非条件Logistic回归分析表明仅锌、硒进入方程,且为保护因素.结论低锌、低硒可能是肿瘤发生的危险因素,而血清铜升高则可能是肿瘤存在的结果.血清铜及铜/锌比值与肿瘤负荷状态及复发情况密切相关.     

肺炎患儿血清和尿中锌、铜含量变化

目的　观察肺炎患儿血、尿中微量元素锌 (Zn)、铜 (Cu)含量的变化。方法　应用OLYMPUS 10 0 0型全自动生化分析仪 ,采用比色法检测 4 8例肺炎患儿及 5 1例健康儿童血清、尿中锌、铜含量。结果　健康儿童组血清中锌含量为 ( 18.37± 2 .76 ) μmol/L ,铜含量为 ( 15 .38± 4 .0 3) μmol/L ,铜 /锌比值为 0 .95± 0 .2 8;尿中锌含量为 ( 3.91± 0 .86 ) μmol/L ,铜含量为 ( 0 .8± 0 .35 ) μmol/L。肺炎患儿组血清中锌含量为 ( 12 .4 5± 3.32 ) μmol/L ,铜含量为 ( 17.97± 7.16 ) μmol/L ,铜 /锌比值为 1.4 5± 0 .4 2 ;尿中锌含量为 ( 3.0 5± 1.14 ) μmol/L ,铜含量为 ( 0 .6 9± 0 .31) μmol/L。肺炎组血清、尿中锌含量较健康组明显降低 ,差异有显著意义 (P <0 .0 1) ,血清中铜含量及铜 /锌比值均有明显升高 ,差异有显著意义 (P分别 <0 .0 5、<0 .0 1) ,尿中铜无显著差异 (P >0 .0 5 )。结论　肺炎患儿血清、尿中锌含量降低 ,血清铜浓度增高 ,对指导临床治疗具有参考价值     

结缔组织病患者血清铜,锌和SOD含量的检测分析

检测了36例结缔组织病患者及45名健康成人血清中的铜,锌及铜—锌超氧化化酶物歧(SODⅠ)的含量。采用原子吸收分光光度法测定血清铜、锌的含量,邻苯三酚自氧化分光光度法测定 SODⅠ。结果表明:(1)患者血清中铜以及铜/锌比值的均值高于健康人,患者血清中锌和 SODⅠ含量低于健康人,二者 P<0.01;(2)患者血清锌与 SODⅠ之间呈正相关(P<0.05)。这些结果提示,此类疾病可能与血清铜和铜/锌的增高、以及锌和 SODⅠ含量的下降有关。     

迟发型肝豆状核变性的临床特点和治疗转归

目的:探讨迟发型肝豆状核变性(Wilson disease,WD)的临床特点和治疗转归,为迟发型肝豆状核变性的诊断和治疗提供科学依据.方法:分析8例迟发型肝豆状核变性的临床特点、铜代谢变化及其治疗结果.采用免疫散射比浊法测定铜蓝蛋白,原子吸收光谱法测定血清铜、尿铜和肝铜;初期治疗用二巯基丙磺酸钠,维持治疗用青霉胺或锌剂.结果:迟发型肝豆状核变性占肝豆状核变性总数的7.0%,肝病型起病缓慢,恶心、纳差等不明显,极易误诊.血常规、氨基转移酶多数正常,均有K-F环,肝功能受损程度及铜代谢异常相差甚大.二巯基丙磺酸钠治疗第1天平均排铜4 072ug,是治疗前的18.1倍,是同等剂量青霉胺的2.5倍,未见明显副作用,患者预后良好.结论:迟发型肝豆状核变性并非少见,极易误诊,值得高度重视,初期用二巯基丙磺酸钠治疗可取得良好疗效.     

肝豆状核变性患者恤清铜蓝蛋白检测的临床分析

目的 探讨检测血清铜蓝蛋白对肝豆状核变性患者的诊断意义.方法 采用德国德灵公司生产的BN Ⅱ全自动特定蛋白分析仪,用速率散射比浊法对103例肝豆状核变性患者及50例健康体检者进行了血清铜蓝蛋白的测定,并进行回顾性结果分析.结果 ①103例肝豆状核变性患者检测血清铜蓝蛋白结果为(0.18±0.09)g/L,与健康对照组比较,经t检验,结果有非常显著性意义(P<0.01).②103例肝豆状核变性患者中92例血清铜蓝蛋白检测结果降低阳性率为89.32%.结论 在肝豆状核变性的诊断中,血清铜蓝蛋白的测定是一项最有价值的检测项目,是诊断肝豆状核变性最可靠的特异性实验室指标.     

老年人体格检查及几项生化指标的分析

目的 :了解老年人体格状况及几项常用生化指标 ,为实施心血管疾病的一级预防及其干预措施提供科学依据。方法 :对长沙市 130例老年人的身高、体重、血压、血糖、血清胆固醇、血清钙、锌、铜进行测定 ,并计算铜/锌比值。结果 :按性别分组 ,测定指标进行t检验无统计学意义 ;血清铜 /锌比值偏高者占 73.8% ;各单因素分析 :老年人收缩压与其年龄、身体质量指数、血糖、血清铜相关 ;血清铜与收缩压、舒张压、血清锌及铜 /锌比值相关。进一步的回归分析提示 :老年人血糖、年龄影响其收缩压水平 (P <0 .0 1) ;血清铜与血清锌、铜 /锌比值、收缩压呈正相关 (P <0 .0 1)。结论 :研究提示老年人的血糖增高对血压可能有影响 ,应注意膳食中碳水化合物的供给量及所占热能比例。老年人铜 /锌比值高于正常 ,怎样供给适宜的铜 /锌比值饮食 ,亟待进一步研究。     

血清铜锌测定在肠道传播的非甲非乙型肝炎[HNANB（E）]中的临床意义

本文首次报告在HNANB(E)血清中铜、锌及铜/锌值的变化及其临床意义,重型肝炎中的铜/锌值,其中死亡者比存活者明显增高,作者认为检测血清铜、锌及其比值有判断预后的意义。     

急性心肌梗塞时血清铜和锌含量的改变

用原子吸收分光光度计测定了66例正常人及35例急性心肌梗塞患者血清的铜和锌。急性心肌梗塞患者血清铜浓度比正常人增加(P<0.001);而锌则减少(p相似文献   

冠心病患者血清锌、铜含量的测定及其临床意义

应用火焰原子吸收分光光度法对53例冠心病患者及50例健康人血清中锌、铜的含量进行了测定。结果冠心病组血清铜含量X=15.99±2.64μmol/L;血清锌含量X=19.62±3.78μmol/L。铜/锌比值X=0.83±0.22。与健康人对照组相比,血清铜、铜/锌比值明显降低,血清锌含量显著升高(P均<0.001)。提示血清锌、铜含量测定是诊断冠心病的一项指标。