局灶节段性肾小球硬化对特发性膜性肾病患者预后的影响

目的探讨局灶节段性肾小球硬化(FSGS)对特发性膜性肾病(IMN)患者预后的影响。方法回顾性分析54例IMN患者的临床资料,根据是否伴有FSGS,将其分为伴FSGS组(FSGS+组)28例和不伴FSGS组(FSGS-组)26例。分析两组患者的临床病理特点和预后的差异。结果在肾活检前,FSGS+组的病程、血肌酐水平和高血压发生率高于FSGS-组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组肾脏存活率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 IMN患者常伴有FSGS样改变,FSGS可能不是肾脏死亡的危险因素。     

肾小球硬化与特发性膜性肾病患者肾脏预后的相关性

目的探讨不同程度肾小球硬化[肾小球节段硬化(FSGS)和/或球性硬化]比例与特发性膜性肾病(IMN)患者肾脏预后的关系。方法回顾性分析2008年1月至2017年12月在深圳大学第一附属医院经肾活检确诊为IMN患者200例,比较不同肾小球硬化比例患者临床病理及其与预后的差异。以eGFR下降20%、终末期肾病(ESRD)或全因死亡作为随访终点事件。结果 200例IMN患者中,伴有FSGS和/或球性硬化者共84例,占42%;与肾小球硬化比例<6.45%组比较,肾小球硬化比例≥6.45%组患者的血尿素氮、血清肌酐、甘油三脂偏高,而eGFR较低,差异均有统计学意义(P=0.023);与肾小球硬化比例<6.45%组比较,肾小球硬化比例≥6.45%组患者的肾脏病理损害更重,其肾间质炎症细胞浸润比例、肾小管萎缩比例以及肾小动脉增厚比例更高,差异均有统计学意义(P<0.05);与肾小球硬化比例<6.45%组比较,肾小球硬化比例≥6.45%组患者Ⅰ期及Ⅰ～Ⅱ期膜性肾病的比例较高,肾小球硬化比例高的患者多集中在Ⅰ期、Ⅰ～Ⅱ期,差异有统计学意义(P<0.05);肾小球硬化比例与e...     

成人特发性局灶节段性肾小球硬化症的临床及病理分析

目的:了解特发性局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)在肾脏疾病中的构成变化及其临床病理诊断要点和意义.方法:对1990年1月至2001年12月在我院肾科住院行肾活检确诊为特发性FSGS的65例患者的临床资料及病理改变进行总结分析.结果:(1)特发性FSGS占肾活检患者的2.2%,占原发性肾小球疾病的3.2%,占肾病水平蛋白尿患者的5.8%,12年中发病无上升趋势.(2)其病变类型为单纯门部病变占12.3%,单纯周缘部病变占23.1%,两者的混合型占60.0%,尖端型占1.5%,塌陷性占3.1%.同时伴随的病变有:足细胞增生、肥大和空泡变性(58.5%),球囊粘连(90.8%),肾小管间质病变(92.3%)以及节段性内皮和系膜细胞增生(20.0%).由于病变分布呈局灶节段的特点,且病变多样、重叠出现,在病理诊断中应警惕误、漏诊的可能.(3)伴节段性内皮和系膜细胞增生的患者常表现为肾病水平蛋白尿(92.3%).结论:在肾脏病理工作中,提高警惕性和检查方法对于正确诊断特发性FSGS具有重要意义.特发性FSGS不是构成本组肾活检患者的常见病理类型.足细胞病变以及节段性内皮和系膜细胞增生可能与节段性硬化形成有关.     

成人特发性局灶节段性肾小球硬化病248例临床病理分析

目的 重新评价肾活检标本中特发性局灶节段性肾小球硬化病（FSGS）的发生率、主要临床及病理特点。方法 收集1994年7月～2000年7月间248例特发性FSGS的患者,观察肾组织的光镜、 荧光及电镜的特点,根据肾小球病变将特发性FSGS分为3种亚型。结果 248例成人特发性局灶节段肾小球硬化占同期肾活检的12.4%,占成年人原发性肾小球疾病的19.0%,以18～30岁为发病高峰年龄（约占44.4%）。临床表现为不同程度的蛋白尿,以肾病综合征为表现者143例（占57.7%)。FSGS的3种病理亚型中,经典型FSGS仍占绝大多数（91.5%),尖端型为4.4%,塌陷型为4.1%,肾活检时,约1/3以上为肾功能不全（约占35.1%）。13例尿毒症中76.9%病理亚型为塌陷型。结论 局灶节段性肾小球硬化病约占原发性肾小球病1/5,FSGS患者肾活检时,除表现为蛋白尿、肾病综合征外,肾功能不全也较常见。塌陷型FSGS常表现为进行性的不可逆的肾功能衰竭,其预后差。     

肾组织病理在特发性膜性肾病预后分析中的作用

目的特发性膜性肾病(IMN)是成年人肾病综合征常见原因,其预后差异较大,但目前对中国IMN患者预后及危险因素分析仍较少,尤其缺乏肾组织病理的预测作用的研究。方法收集2006年1月至2011年12月于中国医科大学附属盛京医院肾活检诊断为IMN的患者,选取随访时间≥12个月的患者,收集临床、肾组织病理指标,分析肾组织病理指标与预后的关系。结果总计137例IMN患者入选,至随访终点,e GFR<30 m L/min的患者18例,占13.14%。起病时的年龄较大、平均动脉压较高、肾功能较差,肾脏间质纤维化和肾小管萎缩、血管硬化病变程度严重的IMN患者,其肾功能预后较差。结论肾活检时的组织病理变化与IMN肾功能预后有关,病变程度严重的肾脏间质纤维化和肾小管萎缩、血管硬化是IMN患者肾功能预后较差的危险因素。     

临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病的临床和病理特点以及预后不良的因素分析

目的 通过比较有无临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病（IMN）患者肾穿刺基线时的临床病理资料,探讨预后相关的因素。方法 回顾性分析2006年9月至2019年11月浙江省温州市中医院经肾活检确诊为IMN并有完整随访资料的患者共345例,根据患者有无临床表现为肾病综合征分为有肾病综合征组202例和无肾病综合征组143例,比较两组间肾穿刺基线时的临床、病理资料,并对两组的预后进行分析。主要结局：血肌酐翻倍或全因死亡或进展至终末期肾病（ESRD）;次要结局：完全缓解（CR）和部分缓解（PR）。结果 有肾病综合征组男性居多,更多合并浮肿（91.1%）和血尿（45.0%）,收缩压和舒张压偏高,病程更短,白蛋白、血IgG更低,尿蛋白更多,纤维蛋白原、血肌酐、LDL更高,病理程度更重,系膜基质增生、间质炎性细胞浸润、肾小管萎缩、肾脏C3沉积都更严重,与无肾病综合征组相比有统计学差异（P<0.05）。Cox多因素回归分析发现年龄、血补体C3、BUN、Scr、UA、TG、eGFR是肾脏预后不良的危险因素,而高血压、尿蛋白、血沉、肾脏IgA沉积等是临床缓解的预后因素。采用 Kaplan-Meier 法绘制肾脏生存曲线,比较有无肾病综合征两组间主要终点事件和次要终点事件的差异。发现有肾病综合征组较无肾脏综合征组累积肾脏存活率更低,更容易发生不良结局（P=0.0018）,而次要终点事件的发生无统计学差异（P=0.9104）。结论 肾穿刺基线时临床表现为肾病综合征的IMN患者临床病情和病理程度均较无肾病综合征组更重,年龄、血尿素氮、血肌酐、血尿酸、eGFR、甘油三酯是肾脏不良结局的独立危险因素,临床表现为肾病综合征的IMN患者预后更差,更容易进展至ESRD。     

特发性膜性肾病的治疗观察

膜性肾病是成人肾病综合征中最为常见的病理类型之一[1] 。其典型的病理特点为上皮下免疫复合物沉积而致毛细血管基底膜增厚 ,约 2 0 %～ 2 5 %。膜性肾病可由继发性因素引起 ,治疗其原发病或去除致病因素后可缓解。本文前瞻性观察了本院经肾活检确诊 ,并长期治疗随访的特发性膜性肾病患者的预后 ,发现对Ⅱ期效果较好 ,现报告如下。1　对象与方法1.1　病例选择本院自 1997年 12月～ 2 0 0 0年 12月经肾脏病理学诊断为特发性膜性肾病者 18例。所有患者均符合以下条件 :(1)光镜下可见肾小球基底膜不同程度的增厚 ,伴 /不伴钉突的形成 ;(2 )排…     

成人紫癜性肾炎62例临床与病理分析

目的 分析成人紫癜性肾炎患者的临床表现和肾脏病理特征.方法 对62例成人紫癜性肾炎回顾性收集、分析患者的临床资料,进一步分析紫癜性肾炎临床表现与病理分级分布情况.结果 肾病综合征组与血尿伴蛋白尿组、单纯血尿或蛋白尿组血比较,肌酐水平增高,差异有显著性;补体C3、血沉和IgA水平在三组之间差异无显著性.肾病综合征组与其他两组病理分级比较,病理改变重于血尿伴蛋白尿组和单纯血尿或蛋白尿组.结论 成人紫癜性肾炎临床表现多种多样,病理分型多样,血清肌酐与蛋白尿在一定程度上可以反映病情,肾病综合征、肾小球新月体是紫癜性肾炎预后不良的危险因素,需结合临床表现及肾脏病理进行综合评估,拟定治疗方案.     

1 096例肾脏活检病理类型总结

目的回顾性总结1096例肾活检的病理结果．并分析其类型。方法对2000年1月～2005年4月间1096例肾脏活检的病理类型进行统计和总结。结果IgA肾病284例．系膜增生性肾小球肾炎253例,特发性膜性肾病92例．特发性FSGS77例,硬化性肾炎66例,膜增生性肾炎41例,毛细血管内增生性肾炎15例．新月体肾炎7例,微小病变4例;狼疮性肾炎111例．紫癜性肾炎18例,糖尿病肾病11例,肾脏淀粉样变性9例．慢性间质性’肾炎25例．急性肾小管坏死21例．急性间质性肾炎7例．高血压肾病21例,血管炎、先兆子痫、Alport综合征及Goodpasture综合征各1例。20例移植肾有12例为急性排斥病变．8例为慢性移植肾病。结论原发性贤小球肾炎是最常见的肾小球疾病,原发性疾病主要以IgA肾病最为常见;继发性疾病仍以狼疮性肾炎为主。     

成人特发性膜性肾病肾组织M型磷脂酶A2受体1抗原的检测

目的检测在成人特发性膜性肾病患者肾组织中M型磷脂酶A2受体1（PLA2R1）抗原的阳性率及其与特发性膜性肾病关
系。方法选取经肾活检证实的108例肾小球疾病患者,其中包括41例特发性膜性肾病、2例乙型肝炎病毒相关性膜性肾病、8
例V型狼疮肾炎、27例IgA肾病、19例微小病变性肾病、5例轻度系膜增生性肾小球肾炎和6例局灶节段性肾小球硬化。应用间
接免疫荧光法检测患者肾组织中PLA2R1抗原。结果41例特发性膜性肾病患者中35例肾组织PLA2R1抗原阳性,阳性率为
85.37%。其中PLA2R1沿着肾小球毛细血管襻呈细颗粒状沉积。在V型狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性膜性肾病及其他肾
小球疾病肾组织中均未发现PLA2R1抗原沉积。特发性膜性肾病PLA2R1阳性患者与PLA2R1阴性患者相比较,年龄、血肌酐、
血清白蛋白、24 h尿蛋白定量均无统计学差异（P>0.05）。结论在成人特发性膜性肾病患者肾组织中应用间接免疫荧光法证实
PLA2R1抗原的阳性率为85.37%,PLA2R1阳性与阴性患者在临床表现上无统计学差异。
     

膜性乙型肝炎相关性肾炎与特发性膜性肾病临床比较研究

目的探讨膜性乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV—MN）的临床病理特点及诊治方法。方法回顾性分析比较26例HBV—MN和32例特发性膜性肾病（IMN）临床表现、病理及诊治的异同。结果（1）两组发病年龄、血尿值、HT率、血肌酐值及eGFR较HBV—MN组均明显低于IMN组,差异有统计学意义（P〈0．05或〈001）。（2）两组患者均以I、II期膜性肾病常见,且HBV—MN组表现为多种免疫复合物、多部位高强度沉积,而IMN组以IgG、C3在上皮下和基底膜高强度沉积。（3）治疗方法间比较无明显不同。结论HBV—MN多发于男性中、青年,主要临床表现为肾病综合征、慢性肾炎综合征合并肾病综合征;病理特征为多种免疫复合物、多部位、高强度沉积,以I、II期膜性肾病常见;激素、霉酚酸酯及拉米夫定临床治疗均有效。     

吗替麦考酚酯治疗原发性膜性肾病的临床疗效

目的考察吗替麦考酚酯对原发性膜性肾病患者的作用,探讨吗替麦考酚酯治疗原发性膜性肾病的临床疗效和安全性。方法将68例肾活检诊断为原发性膜性肾病的患者,随机分为治疗组和对照组,治疗组给予吗替麦考酚酯、强的松进行治疗,对照组给予环磷酰胺、强的松进行治疗,随访12个月,监测患者血肌酐、血清白蛋白、24h尿蛋白定量等主要生理指标,考察总有效率及不良反应。结果经治疗6、12个月,治疗组总有效率分别为61．8％、73．5％,对照组总有效率分别为47．1％、58．8％,与治疗前相比,2组差异均有统计学意义（P〈0．05）;治疗6、12个月后,与对照组相比,治疗组患者的血清蛋白含量明显升高,24h尿蛋白量及血肌酐含量均显著降低（P〈0．05）;其它各项生理指标均基本正常,未发生严重的不良反应。结论吗替麦考酚酯联合强的松治疗原发性膜性肾病临床疗效较好,不良反应少,可作为临床治疗原发性膜性肾病的方案之一,具有一定的推广价值。     

吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗特发性膜性肾病的临床疗效以及安全性

目的 观察吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗特发性膜性肾病（IMN）的疗效以及安全性,并和环磷酰胺联合激素治疗组对比.方法 入组40例肾病综合征的患者,经肾穿活检证实为特发性膜性肾病,分为两组,治疗组为吗替麦考酚酯（MMF）联合激素,对照组为环磷酰胺（CTX）联合激素治疗.分别于治疗前,治疗后第1个月、第3个月、第6个月测量血肌酐、24小时尿蛋白、血白蛋白、血低密度脂蛋白、胆固醇,计算缓解率以及副作用的发生.结果 两组患者24小时尿蛋白在治疗后第1个月、第3个月、第6个月均有下降,第6个月与治疗前相比差异有统计学意义（P＜0.05）,血清白蛋白在治疗后第1个月、第3个月、第6个月均有上升,第6个月与治疗前相比差异有统计学意义（P＜0.05）.缓解率方面,MMF组为55％,CTX组为60％,差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 MMF联合激素治疗膜性肾病与环磷酰胺的疗效相似     

特发性膜性肾病患者血清CTLA-4 水平 及其临床意义

目的 探讨特发性膜性肾病患者血清细胞毒性T 淋巴细胞抗原4（CTLA-4）水平及其临床 意义。方法 选择特发性膜性肾病患者80 例作为膜性肾病组,同期80 例健康体检者作为对照组。收集两 组临床资料,测定外周血调节性T 细胞数量和血清可溶性细胞毒性T 细胞相关抗原4（sCTLA-4）水平。 结果 膜性肾病组患者血清白蛋白、调节性细胞计数及sCTLA-4 水平均低于对照组（P <0.05）;而血肌酐（Scr） 和24 h 尿蛋白量高于对照组（P <0.05）。膜性肾病中高危组患者血清白蛋白、调节性细胞计数及sCTLA-4 水平均低于低危组（P <0.05）;而Scr 和24 h 尿蛋白量高于低危组（P <0.05）。膜性肾病患者治疗后血清白蛋白、 调节性细胞计数及sCTLA-4 水平高于治疗前（P <0.05）;而Scr 和24 h 尿蛋白量低于治疗前（P <0.05）。与 无效比较,部分缓解和完全缓解患者血清白蛋白、调节性细胞计数及sCTLA-4 水平升高（P <0.05）;而Scr 和24 h 尿蛋白量降低（P <0.05）。与部分缓解比较,完全缓解患者血清白蛋白、调节性细胞计数和sCTLA-4 水平升高（P <0.05）;而Scr 和24 h 尿蛋白量降低（P <0.05）。膜性肾病患者sCTLA-4 水平与血清白蛋白、 调节性细胞呈正相关（P <0.05）;与Scr、24 h 尿蛋白量呈负相关（P <0.05）。结论 特发性膜性肾病患者血 清sCTLA-4 降低,血清sCTLA-4 水平可反映特发性膜性肾病患者机体免疫状态、疾病严重程度和治疗效果。     

增生硬化性IgA肾病伴贫血患者的临床病理特征及预后研究

目的　分析增生硬化性IgA肾病（IgAN）伴贫血患者的临床病理特征及预后。方法　选取2012年1月—2016年6月在郑州大学第一附属医院行肾脏穿刺活检诊断为增生硬化性IgAN的患者261例为研究对象。按照贫血的诊断标准,将患者分为贫血组（100例）和非贫血组（161例）。收集患者一般资料、实验室检查结果、肾组织病理检查指标,以肾活检日期为起点,随访至2017-06-01。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,进行Log-rank检验;采用多因素Cox比例风险模型分析贫血对增生硬化性IgAN患者预后的影响。结果　贫血组患者估算肾小球滤过率（eGFR）、清蛋白、血钙低于非贫血组,尿素、血肌酐、血磷、24 h尿蛋白定量、肾小球总硬化比例、肾小管萎缩/间质纤维化≥25%发生率高于非贫血组（P<0.05）。中位随访时间为11（6,21）个月,两组患者生存曲线比较,贫血组患者肾脏累积生存率低于非贫血组（χ2=30.307,P<0.001）。CKD3期不同贫血程度患者肾脏累积生存率比较,差异有统计学意义（χ2=22.066,P<0.001）。多因素Cox比例风险模型分析显示,贫血〔HR=2.864,95%CI（1.611,5.093）〕、24 h尿蛋白定量〔HR=1.164,95%CI（1.065,1.272）〕、肾小球总硬化比例〔HR=3.858,95%CI（1.120,13.290）〕、肾小管萎缩/间质纤维化〔HR=1.902,95%CI（1.070,3.383）〕是增生硬化性IgAN进展至终末期肾脏病（ESRD）的危险因素（P<0.05）。结论　增生硬化性IgAN伴贫血患者的临床病理表现相对较严重,肾脏累积生存率较低,且贫血是增生硬化性IgAN病情进展的独立危险因素。     

肾病综合征的疾病构成:单中心临床研究

目的:探讨肾病综合征(NS)的疾病构成,为临床诊治提供数据。方法:调研中日友好医院肾内科2009年1月~2010年12月住院患者中全部NS患者的临床资料。结果 :2年中在住院NS患者共282例,其中男158例,女性124例;患者年龄14~80岁,平均42.5±17.4岁;青年109例,中年119例,老年54例。282例NS患者中,伴高血压、糖尿病、慢性肾功能衰竭、急性衰竭者分别为87例、21例、31例、14例。其中184例进行了肾穿刺活检,青年患者(86例)肾脏病理前3位疾病是:局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)24例、微小病变性肾病(MCD)21例、IgA肾病(IgAN)21例;中年患者(81例)肾脏病理前4位疾病分别是:原发性膜性肾病(MN)25例、FSGS 13例、继发性膜性肾病(SMN)12例、MCD 10例;老年患者(17例)肾脏病理前2位是:MN 9例、FSGS3例。结论:NS患者以中青年为主,常合并高血压、糖尿病、肾功能衰竭。青年患者肾脏病理类型以FSGS、MCD和IgAN肾病为主;中年患者以MN、FSGS和SMN为主;老年患者以MN和FSGS为主。     

血清PLA2R抗体与膜性肾病患者病情的相关性

目的  探讨血清磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体与膜性肾病（MN）患者病情的相关性。方法  选取2013年5月-2015年2月河南省南阳市中心医院收治的膜性肾病患者193例,根据肾组织活检病理结果分为特发性膜性肾病（IMN组）和继发性膜性肾病（SMN组）,选取同期到该院进行体检的健康者30例（对照组）,比较3组受试者的血清白蛋白、血清总蛋白、24 h尿蛋白定量、血肌酐水平、PLA2R抗体浓度及阳性率。分析实验室指标与PLA2R抗体的相关性,并计算PLA2R抗体检测的特异性和阳性预测值。结果  IMN组和SMN组患者的血清白蛋白、血清总蛋白水平明显低于对照组（P <0.05）,24 h尿蛋白定量、血肌酐明显高于对照组（P < 0.05）。IMN组和SMN组各项实验室指标的组间比较差异无统计学意义（P >0.05）。IMN组、SMN组、对照组患者的血清PLA2R抗体水平分别为（12.149±5.207）μg/ml、（8.492±3.218）μg/ml及（0.003±0.001）μg/ml,阳性率分别为68.99%、18.75%及0.00%,差异有统计学意义（P <0.05）。血清白蛋白水平与MN患者血清PLA2R抗体呈负相关（r =-0.625,P =0.023）,24 h尿蛋白定量水平与MN患者血清PLA2R抗体呈正相关（r =0.796,P = 0.015）。ELISA法PLA2R抗体检测的特异度为96.67%,阳性预测值为99.01%。结论  血清PLA2R抗体水平与膜性肾病病情有明显相关性,其阳性表达与肾组织活检结果符合度较高。

     

他克莫司联合小剂量泼尼松龙治疗Ⅰ期膜性肾病的疗效

观察他克莫司联合小剂量泼尼松龙治疗Ⅰ期膜性肾病的安全性和临床疗效。方法选择南昌大学第一附属医院2008年3月至2010年1月经肾穿刺确诊为Ⅰ期膜性肾病、并排除继发性肾脏病的患者20例,按不同治疗方法分为2组。治疗组(n=10)采用他克莫司联合小剂量泼尼松龙治疗,对照组(n=10)采用吗替麦考酚酯胶囊联合小剂量泼尼松龙治疗。观察2组患者治疗前,治疗后6、12个月时检测指标[24h尿蛋白定量、血清白蛋白(Alb)、血清谷草转氨酶(ALT)、血清谷丙转氨酶(AST)、血肌酐(Scr)、血尿素氮(BuN)、血常规(WBC计数)]的变化和治疗后6、12个月时临床疗效及治疗后不良反应等情况。结果治疗组和对照组均未出现复发和反复的患者。治疗组治疗后6、12个月总有效率均明显高于对照组(70.0%、80.0%vs 40.0%、60.0%),差异均有统计学意义(均P<0.05)。治疗组治疗后6、12个月时24h尿蛋白定量均显著低于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。治疗组患者治疗后6、12个月血清Alb水平均显著高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。2组患者治疗前,治疗后6、12个月血清ALT、血清AST、血肌酐、血BuN及WBC计数无显著改变(P>0.05)。治疗组不良反应发生率与对照组比较差异无统计学意义(20.0%vs 20.0%,P>0.05)。结论与吗替麦考酚酯联合小剂量泼尼松龙相比,他克莫司联合小剂量泼尼松龙治疗Ⅰ型膜性肾病,可明显地缓解病情,不良反应少,安全性较好。