实时剪切波弹性成像诊断血吸虫病肝纤维化

目的探讨超声实时剪切波弹性成像诊断血吸虫病肝纤维化的效能。方法采用SurperSonic Imagine AixPlorer型实时剪切波弹性超声诊断仪,检测128例血吸虫肝病患者肝实质弹性模量平均值,根据不同肝纤维化分期将其分为5组,比较5组间弹性模量平均值的差异,并与血清肝纤维化4项指标(血清透明质酸、层黏连蛋白、Ⅲ型前胶原、Ⅳ型胶原)及肝穿刺病理检查结果进行相关性分析;绘制ROC曲线,评价弹性模量平均值诊断肝纤维化的效能。结果血吸虫肝病肝纤维化S0期、S1期、S2期、S3期、S4期肝实质弹性模量平均值总体差异有统计学意义(F=60.810,P=0.035);S0期弹性模量平均值与S2期、S3期、S4期比较差异均有统计学意义(P均0.05)。肝实质弹性模量平均值与血清血清透明质酸、层黏连蛋白、Ⅲ型前胶原、Ⅳ型胶原及肝纤维化病理分期均呈正相关(r=0.461、0.522、0.452、0.381、0.721,P均0.05)。肝实质弹性模量平均值对肝纤维化≥S1期、≥S2期、≥S3期和S4期的诊断阈值分别为6.8、8.9、11.5和14.6kPa,AUC分别为0.941、0.931、0.925和0.912。结论实时剪切波超声弹性成像可较准确、无创地诊断血吸虫病肝纤维化。     

肝窦阻塞综合征CT和MRI表现

目的观察肝窦阻塞综合征(HSOS)的CT和MRI表现。方法回顾性分析45例经临床或肝穿刺活检证实的HSOS患者的临床及影像学资料。结果41例患者接受CT检查,平扫显示20例肝脏增大,7例肝左叶及尾状叶增大,21例肝实质密度不均匀性减低,36例出现不同程度腹腔积液、2例胸腔积液;增强扫描31例肝实质不均匀强化,21例呈“地图状”强化,9例斑片状不均匀强化,1例轻微小片强化;门静脉期均表现为斑片状、“地图状”强化,延迟期强化范围进一步扩大;均未见胆管扩张及肝内外侧支血管形成。12例接受MRI检查,平扫均表现为肝内信号欠均匀,10例肝脏增大,5例下腔静脉肝后段受压变细,胆囊形态均正常;增强后肝实质强化不均,表现为片状强化减低区及异常强化灶,呈“地图状”。结论HSOS的CT和MRI表现具有一定特征性,有助于临床诊断。     

新型MR造影剂钆贝葡胺诊断肝脏局灶性结节样增生的价值(附5例报告)

目的探讨具有双相作用的新型磁共振造影剂钆贝葡胺(Gd-BOPTA)应用于肝脏局灶性结节样增生(focal nodular hyperplasia,FNH)的MR表现及其病理基础。方法对5例临床及影像检查怀疑为FNH的患者(共6个病灶),按以下顺序分别行MRI常规轴位的T2W和T1W平扫、冠状位T2加权图像、3D磁共振胆胰管成像(MRCP)、Gd-BOPTA增强的轴位LAVA三期动态扫描(扫描延时时间为15、55及90s)、2D-T1W增强扫描、LAVA延时扫描(5及10min)及肝胆期扫描(40及80min)。收集大体标本及病理切片,与磁共振各序列表现进行对比分析。结果5例6个病灶均诊断正确(5个手术证实,1个穿刺证实)。血液动力学期(动态期):5个FNH病灶实质部分动脉期强化明显,门脉期及延迟期强化减弱呈等或稍低信号,另1个病灶除动脉期轻度强化外,门脉期及延迟期均呈等信号;5个中央疤痕动脉期及门脉期无强化,而延迟期均强化。②肝胆期(排泄期):6个病灶实质部分呈稍高或等信号,其中1个肿块中可见高信号的树枝样胆管;中央疤痕均呈稍低信号。③病理:FNH实质为正常肝细胞团呈不规则排列,伴有不同程度肝细胞水肿及淤胆改变,且均存在汇管区缺失;疤痕为大量纤维组织,内有厚壁动脉血管、增生胆管及炎性细胞浸润,部分伴有少许黏液变性。结论Gd-BOPTA作为一种双相(既能反映血液动力学特性又能被肝细胞特异性摄取)作用的造影剂,Gd-BOPTA增强MR检查能准确反映FNH的病理特点。     

慢性乙型肝炎患者病毒e系统状态与肝纤维化关系的研究

目的:观察慢性乙型肝炎患者乙型肝炎病毒e系统状态和复制指标在肝纤维化发生过程中的变化及其与血清纤维化标志的关系,探讨它们在肝纤维化发生过程中的作用及其可能的临床意义.方法:188例慢性乙型肝炎患者根据肝纤维化程度分为S0～S4期等5组,分别用定量PCR及放免法检测患者血清中HBV-DNA及肝纤维化标志透明质酸、Ⅳ型胶原、Ⅲ型前胶原和层粘连蛋白的含量;HBeAg和抗-HBe采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测,并观察其在不同肝病理纤维化分期时的变化.结果:随着肝纤维化程度加重,血清HBV-DNA含量逐渐升高,从S1期开始显著增加(P＜0.01);而HBeAg阳性率逐渐降低,S3、S4期较S0显著减少(P＜0.05和P＜0.01);抗-HBe阳性率呈相反的变化趋势,在S3和S4期的阳性率明显高于S0期(P＜0.05和P＜0.01).血清HBV-DNA( )HBeAg( )组血清纤维化标志最低,HBV-DNA(-)抗-HBe( )组最高,两者差异有显著性(P＜0.01).结论:HBV复制和e系统状态的改变与肝纤维化程度密切相关,肝内病毒复制标志与血清纤维化标志联合检测,对于判断肝纤维化程度和指导抗病毒治疗有重要的价值.     

肝细胞肝癌在钆塞酸二钠增强MRI中肝胆期信号表现与预后的关系

目的研究肝细胞肝癌(简称肝癌)在钆塞酸二钠(Gd-EOB-DTPA)增强MRI中肝胆期信号表现与预后的关系。方法回顾性分析符合纳入标准的重庆医科大学附属第一医院2014年1月至2017年1月期间行手术切除并经病理学检查证实为肝癌患者的临床病理资料,根据其在Gd-EOB-DTPA增强MRI中肝胆期的信号表现分为均匀低信号组(简称低信号组)和不均匀高信号组(简称高信号组),比较2组间患者的无瘤生存时间及其影响因素。结果本研究共纳入77例肝癌患者,其中低信号组45例,高信号组32例。低信号组和高信号组间患者的年龄、性别、病因、肝功能、甲胎蛋白、分化程度、Child分级、病灶直径、病灶边界及病灶数目比较差异均无统计学意义(P0.05),但高信号组分期更晚(P=0.001)。低信号组和高信号组无瘤生存时间分别为(17.0±9.8)个月和(12.4±10.4)个月,Kaplan-Meier生存曲线结果显示,低信号组的无瘤生存时间明显优于高信号组(P=0.020)。单因素分析后发现,除肝胆期信号外,其他混杂因素对肝癌患者的无瘤生存时间均无影响(P0.05),进一步将临床上认为可能影响肝癌患者预后的肝胆期信号、BCLC分期及分化程度纳入Cox比例风险回归模型后发现,不均匀高信号仍是影响肝癌患者无瘤生存时间的危险因素(P=0.047)。结论肝癌在Gd-EOBDTPA增强MRI中肝胆期信号的表现与预后有关,不均匀高信号可能预示着更低的无瘤生存率。     

新型磁共振造影剂钆贝葡胺诊断肝细胞癌的价值及病理基础

目的探讨具有双相增强作用的磁共振造影剂钆贝葡胺（gadobenate dimeglumine,Gd-BOPTA）诊断肝细胞癌（HCC）的价值及其MR表现的病理基础。方法33例（42个病灶）CT或超声检查疑有肝脏占位的患者,按以下顺序接受MRI常规轴位的T2WI和T1WI平扫、冠状的T2WI、3D磁共振胆胰管成像（MRCP）、Gd-BOPTA增强的轴位LAVA三期动态扫描（延时时间为15、55及90s）、2D-T1W增强扫描、LAVA延时扫描（5及10min）和肝胆期扫描（20、40及80min）。收集大体标本及病理切片,与磁共振表现进行对比分析。结果手术病理证实HCC诊断21例（27个结节）。包含动态期和肝胆期在内的综合MRI诊断HCC的敏感性、特异性及准确性分别为92.9%、93.3%和92.9%。①血液动力学期（动态及延迟期）：HCC以“快进快出”强化表现为主（22个）,少数呈动静脉期强化（4个）及均无强化（1个）。②肝胆期（排泄期）：23个HCC结节呈均匀稍低信号;另外4个结节（3个高分化及1个中分化）呈非均匀稍低信号,其中散在云絮状或斑点状稍高信号,病理上见肿瘤细胞淤胆及含有胆汁的毛细胆管存在。结论双相作用的Gd-BOPTA增强MR检查既能反映HCC的血供特点,又能反映病灶内不同程度丢失正常肝细胞功能的病理基础,具有较好的诊断价值。     

肝肿瘤射频消融术后MRI表现及其临床意义

目的探讨肝肿瘤经皮射频消融(RFA)治疗后的MRI表现,并分析其临床意义。方法收集59例接受经皮RFA的肝肿瘤患者(82个病灶),其中36例术前接受MR检查,回顾性分析其MRI资料,分析病灶大小、信号及强化方式等变化特点。结果 RFA治疗后2个月内病灶完全坏死区呈等或稍短T1短T2信号,偶呈稍长或长T2信号,增强扫描无明显强化;2个月后完全坏死区呈短T2信号,增强扫描无强化。残存病灶呈长T2信号,增强扫描动脉期明显强化;复发病灶消融区范围较前增大,呈长T2信号。富血供病灶动脉期可见厚薄不均、环状或不规则结节状强化,乏血供病灶消融区边缘不光整。结论肝肿瘤RFA术后具有特征性MRI表现,能有效判断肿瘤残存和(或)复发,对于指导临床进一步治疗有重要意义。     

钆塞酸二钠增强MRI对奥沙利钳诱导C57BL/6小鼠肝功能损伤的评估价值

目的探讨钆塞酸二钠增强MRI对奥沙利钳诱导C57BV6小鼠肝功能损伤的评估价值。方法雄性无特定病原体C57BI>6小鼠40只,6周龄,体质量19-23 g0使用随机数字随机分成:对照组、实验A组、实验B组和实验C组,各10只。对照组腹腔注射生理盐水,实验组每周2次腹腔注射奥沙利钳,实验A组、B组、C组分别连续注射2、4、6周。测量增强MRI肝月旦特异期T1弛豫时间、首过快速上升期中的增强斜率百分比(ESP)O检测血清胆红素和白蛋白,计算白蛋白胆红素(ALBI)评分。病理组织染色观察肝组织损伤和纤维化。受试者工作特征(ROC)曲线评价ALBI评分、肝胆特异期T1弛豫时间、ESP诊断肝功能损伤的价值。结果实验组(A组、B组和C组)中16只小鼠纳入变性组(不伴有纤维化的肝细胞变性),14只纳入肝纤维化组。肝纤维化组肝胆特异期T1弛豫时间高于对照组和变性组,差异有统计学意义(均P<0.05)。对照组、变性组、肝纤维化组ESP呈升高趋势,差异有统计学意义(均P<0.05)。与对照组比较,变性组、肝纤维化组ALBI评分均降低,差异有统计学意义(均P<0.05)。肝纤维化组小鼠,ALBI评分、肝胆特异期T\弛豫时间和ESP诊断肝功能损伤的ROC曲线下面积分别为0.734.0.962和0.989。结论钆塞酸二钠增强MRI肝胆特异期T1弛豫时间和ESP可有效评估奥沙利钳诱导的C57BL/6小鼠肝功能损伤。     

T2值定量评估不同肝纤维化分期大鼠肝脏铁沉积

目的分析T2值定量评估不同肝纤维化分期大鼠肝脏铁沉积的价值。方法以60只SD雄性大鼠建立大鼠肝纤维化模型。造模第5~12周期间每周对1~6只大鼠采集上腹部T2 mapping,测量肝脏T2值;之后以病理检查评估肝脏纤维化分期、脂肪及铁质病理分级。比较不同铁质病理分级大鼠肝脏T2值的差异,分析肝铁质病理分级与T2值及纤维化S分期的相关性。绘制T2值诊断肝铁质病理分级的受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC),评价脂肪、铁质病理分级及肝纤维化分期对T2值的影响。结果共纳入40只大鼠,包括肝脏纤维化S0期、S1期各6只,S2期8只,S3期、S4期各10只;其中铁质病理分级0级7只,1级9只,2级12只,3级10只,4级2只;脂肪病理分级0级5只,1级8只,2级12只,3级15只。肝纤维化分期与铁质病理分级呈正相关(tau-b=0.851,P<0.001),铁质病理分级与T2值呈负相关(rs=-0.803,P<0.001)。不同铁质病理分级大鼠肝脏T2值总体差异有统计学意义(H=26.367,P<0.001);除铁质病理0级与1级、1级与2级间肝脏T2值差异无统计学意义(P均>0.05)外,其余各铁质病理分级间T2值差异均有统计学意义(P均<0.05)。T2值诊断铁质病理分级0级vs.1~3级、0~1级vs.2~3级、0~2级vs.3级的AUC分别为0.965、0.871及0.939。铁质、脂肪病理分级及纤维化分期的交互作用对肝脏T2值无明显影响(F=1.43,P>0.05)。结论T2值对定量评估肝纤维化大鼠肝脏铁沉积具有一定价值。     

肝纤维化诊断中肝穿病理分期和非创伤性指标关系分析

目的分析肝纤维化诊断中肝穿病理分期和非创伤性指标关系。方法随机选取2015年5月至2017年5月本院收治的慢性肝病患者60例,所有患者均接受B超检查、超声引导下肝穿刺活检病理诊断,对肝穿病理分期和血清学指标的关系、肝穿病理分期和超声检查的关系进行统计分析。结果 60例患者中,S0期3例,S1期15例,S2期17例,S3期18例,S4期7例,分别占总数的5.0%、25.0%、28.3%、30.0%、11.7%。随着肝穿病理分期的提升,患者的血清HA、LN、PCⅢ、PCⅣ水平均逐渐提升(P0.05),肝穿病理分期和血清学指标HA、LN、PCⅢ、PCⅣ均呈显著的正相关关系(P0.05);随着肝穿病理分期的提升,患者的门静脉主干内径、脾静脉内径、脾长径均逐渐延长(P0.05),门静脉最大流速逐渐降低(P0.05),肝穿病理分期和超声检查门静脉主干内径、脾静脉内径、脾长径均呈显著的正相关关系(P0.05),和门静脉最大流速呈显著的负相关关系(P0.05)。结论肝纤维化诊断中肝穿病理分期和血清学指标、超声检查等非创伤性指标显著相关,值得临床充分重视。     

大鼠CEUS定量参数与肝组织纤维定量的相关性

目的观察大鼠CEUS定量参数与肝组织纤维定量之间的关系。方法 37只Wistar大鼠,用40%四氯化碳/橄榄油溶液制作肝纤维化模型,以10只为对照组,余27只以肝纤维化程度不同分为S1（n=11）、S2（n=9）、S3（n=7）组。进行CEUS检查,得出定量参数,并与病理肝纤维化定量指标进行比较。结果随着肝纤维化分期增高,肝静脉到达时间和肝动静脉渡越时间均逐渐减小,组间比较差异均有统计学意义（P均〈0.05）。随着纤维化分期增高,纤维化半定量计分与胶原相对含量逐渐升高,与肝动静脉渡越时间呈负相关（r=-0.828、-0.819,P均〈0.05）。结论 CEUS参数肝动静脉渡越时间可作为无创评价大鼠肝纤维化程度的定量观察指标。     

Respiratory system compliance and postoperative ventilator dependence in neonates with left-sided congenital diaphragmatic hernia

Purpose. The purpose of this prospective consecutive patient study was to test if perioperative respiratory system compliance of patients undergoing surgical repair of congenital diaphragmatic hernia (CDH) can predict the need for prolonged postoperative mechanical ventilation. Methods. All neonates over 35 weeks of gestation who had surgical repair of left-sided CDH between July 1994 and December 1996 (n = 10) were included in this study. Static respiratory system compliance (C_rs) was measured by the passive occlusion method with muscle relaxation before (C_pre) and after (C_post) surgical repair of left-sided CDH. We examined the relationship between respiratory system compliance and postoperative ventilator-dependent duration. Results. The mean birthweight-corrected C_post was lower than that of birthweight-corrected C_pre (0.41 ± 0.18 vs 0.54 ± 0.18 ml·cmH₂O⁻¹·kg⁻¹, P = 0.04). One neonate died on postoperative day 31 from intraventricular hemorrhage, and the other nine neonates survived. The patient who died was excluded from the rest of our calculations. The ventilator-dependent duration was 16.7 ± 12.3 days. The postopera-tive ventilator-dependent duration was longer when the birthweight-corrected C_post was smaller, with a significant correlation between these parameters (P = 0.006). Conclusion. C_post, but not C_pre, may be useful to predict the need for prolonged postoperative mechanical ventilation in neonates with left-sided CDH. Received: May 31, 2000 / Accepted: February 21, 2001     

低浓度对比剂、低辐射剂量婴幼儿腹部CT扫描

目的探讨使用低浓度对比剂(270mgI/ml)、低辐射剂量(管电压100kV)增强CT扫描在婴幼儿腹部CT检查的可行性。方法收集因腹部实体肿瘤或外伤需接受CT增强检查的婴幼儿90例,将其分为3组:A组为平扫与实质期管电压120kV、对比剂碘克沙醇(320mgI/ml);B组为平扫与实质期管电压100kV、对比剂碘克沙醇(320mgI/ml);C组为平扫与实质期管电压100kV、对比剂碘克沙醇(270mgI/ml)。采用4分制主观评价实质期图像质量。测量实质期的皮下脂肪标准差(SD),以及肝实质、脾实质、肾皮质、肾静脉和腹主动脉SNR和CNR,记录容积CT剂量指数(CTDI_(vol))、剂量长度乘积(DLP),并计算有效剂量(ED)。对3组数据进行统计学分析。结果 3组实质期肝实质、脾实质、肾皮质、肾静脉和腹主动脉的SNR、CNR及主观评分差异均无统计学意义(P均0.05)。3组CTDI_(vol)、DLP、ED差异有统计学意义(P均0.01)。A组CTDI_(vol)(P=0.001、0.002)、DLP(P=0.013、0.004)、ED(P=0.003、0.001)与B组、C组比较差异均有统计学意义,B、C组CTDI_(vol)、DLP、ED差异无统计学意义(P均0.05)。结论采用低浓度对比剂(270mgI/ml)联合100kV管电压进行CT增强扫描,可保证婴幼儿腹部图像的CNR,并满足临床诊断要求。     

LBH与肝纤维化进展及肝内免疫细胞分布的关联研究

背景与目的 研究发现,肝内免疫调节与肝纤维化发生发展密切相关。然而,在肝纤维化中与免疫细胞相关联的关键基因目前仍不清楚。因此,本研究探讨肝纤维化中的关键基因与疾病进展以及肝内免疫细胞分布的关联。方法 基于公共数据库中的不同肝纤维化程度的肝组织（GSE162694和GSE49541）,对转录组测序RNA-seq测序数据进行差异表达比较,以正常肝样本作为对照;通过相对表达丰度排秩（REO）算法结果获得相关逆转稳定基因对;分析与肝纤维化相关的关键基因。构建CCl₄诱导的肝纤维化小鼠模型,Masson染色鉴定病理组织学改变,qRT-PCR和Western blot方法检测关键基因的mRNA与蛋白表达;xCell工具分析关键基因与免疫细胞、肝纤维化进展的关系。结果 分析测序数据获得两个肝纤维化相关的交叠的逆转基因对（THBS2>RHDE及LBH>LRRC19）;其中THBS2、LBH均在肝纤维化组织中差异上调,并且LBH表达与肝纤维化分级、组织学评分和炎症评分明显相关（均P<0.05）。与对照组比较,模型组小鼠肝脏中LBH mRNA及蛋白水平均明显上调（均P<0.05）。基于LBH表达中位值,将肝纤维化芯片GSE162694、GSE49541中的样本分为LBH高表达组与LBH低表达组,xCell分析显示,CD4⁺记忆T细胞、中央记忆CD8⁺T细胞、树突状细胞、aDC、cDC等免疫细胞富集水平及免疫细胞评分在LBH高表达组中均明显上调（均P<0.05）。结论 转录辅助因子LBH可能参与调节肝内免疫细胞分布并促进肝纤维化的进展。     

Parametric Response Mapping of Bronchiolitis Obliterans Syndrome Progression After Lung Transplantation

Bronchiolitis obliterans syndrome (BOS) remains a major complication after lung transplantation. Air trapping and mosaic attenuation are typical radiological features of BOS; however, quantitative evaluation remains troublesome. We evaluated parametric response mapping (PRM, voxel‐to‐voxel comparison of inspiratory and expiratory computed tomography [CT] scans) in lung transplant recipients diagnosed with BOS (n = 20) and time‐matched stable lung transplant recipients (n = 20). Serial PRM measurements were performed prediagnosis, at time of BOS diagnosis, and postdiagnosis (T_pre, T₀, and T_post, respectively), or at a postoperatively matched time in stable patients. PRM results were correlated with pulmonary function and confirmed by microCT analysis of end‐stage explanted lung tissue. Using PRM, we observed an increase in functional small airway disease (fSAD), from T_pre to T₀ (p = 0.006) and a concurrent decrease in healthy parenchyma (p = 0.02) in the BOS group. This change in PRM continued to T_post, which was significantly different compared to the stable patients (p = 0.0002). At BOS diagnosis, the increase in fSAD was strongly associated with a decrease in forced expiratory volume in 1 s (p = 0.011). Micro‐CT confirmed the presence of airway obliteration in a sample of a BOS patient identified with 67% fSAD by PRM. We demonstrated the use of PRM as an adequate output to monitor BOS progression in lung transplant recipients.     

基于平扫MRI机器学习模型评估兔肝纤维化分期

目的观察基于平扫MRI的机器学习模型评估肝纤维分期的价值。方法随机将35只雄性大白兔分入实验组30只、对照组5只。实验组予颈部皮下注射四氯化碳与橄榄油1∶1混合溶液,建立肝纤维化模型,每周2次;对照组每周2次颈部皮下注射等量生理盐水;均注射10周。于注药后第5、6、7、10周末分批次采集腹部脂肪抑制T1WI(T1WI-FS);而后麻醉处死动物并取出肝脏,经HE及Masson染色后依据METAVIR评分系统将肝纤维化分为F0～4期。结合病理结果,依次于各期肝叶勾画感兴趣区(ROI)、提取纹理特征、选择特征;而后采用半监督学习(SSL)与主动学习(AL)相结合算法构建分类器模型,统计五期分类识别及两两分类识别评估肝纤维化分期的准确率。结果实验组造模过程中2只兔死亡,对照组全部存活。共对35只兔选取180个ROI,病理结果显示F0期32个、F1期37个、F2期33个、F3期54个、F4期24个。五期分类识别中,分类器模型对F0、1、2、3、4期评估准确率分别为87.50%(28/32)、40.54%(15/37)、66.6%(22/33)、64.81%(35/54)及37.50%(9/24),平均准确率60.56%(109/180)。两两分类识别中,分类器模型评估F0 vs F1～4、F0 vs F1～2、F0 vs F3～4、F1～2 vs F3～4、F0～2 vs F3～4的平均准确率分别为95.56%(172/180)、95.10%(97/102)、96.36%(106/110)、68.92%(102/148)及65.56%(118/180)。结论基于平扫MRI的SSL与AL相结合机器学习模型可有效评估兔模型肝纤维化分期。     

Gamma-glutamyl transpeptidase-to-platelet ratio as a biomarker of liver disease and hepatic fibrosis severity in paediatric Cystic Fibrosis

BackgroundCystic fibrosis (CF)-associated liver disease (CFLD) causes significant morbidity and mortality in children with CF. Diagnosis of liver disease prior to development of cirrhosis or portal hypertension (PHT) is challenging. While imaging modalities using Elastography show great promise they are still not widely available to all clinicians. This study investigated gamma-glutamyl transpeptidase-to-platelet ratio (GPR) as a non-invasive biomarker to detect liver disease and stage fibrosis severity in children with CF.Methods237 children were enroled including 76 with CFLD and 161 with CF and no detectable liver disease (CFnoLD). CFLD was diagnosed using standard clinical, biochemical and imaging practice guidelines. Hepatic fibrosis was staged on liver biopsies available from 54 children with CFLD. Serum liver biochemistry was used to calculate GPR (median, [IQR]) and receiver operating characteristics (ROC) analysis assessed utility to detect liver disease and stage fibrosis severity.ResultsGPR was significantly increased in CFLD versus CFnoLD (0.33 [0.19–0.96] vs. 0.15 [0.11–0.21], P<0.0001). GPR demonstrated good diagnostic utility for detecting CFLD with an area under the curve (AUC) of 0.81 (95% confidence Interval [CI] [0.75–0.87]; P<0.0001), with sensitivity of 74% and specificity of 73%, using a cut-off of 0.20. GPR increased with increasing hepatic fibrosis stage. GPR discriminated both moderate-advanced (F2-F4) fibrosis vs. F0-F1 (AUC=0.82; 95%CI [0.71–0.94]; P<0.0001) and advanced (F3-F4) fibrosis vs. F0-F2 (AUC=0.77; 95%CI [0.64–0.90]; P = 0.004), with a cut-off 0.32 and 0.61, respectively. An elevated GPR of >0.84 was predictive of PHT at diagnosis of CFLD (AUC=0.81; 95%CI [0.67–0.95]; P = 0.0003).ConclusionsGPR demonstrates good diagnostic utility for assessing the presence of liver disease, PHT and hepatic fibrosis severity in children with CF. These findings will aid in better identification of patients at risk for CF-related liver involvement and the potential for more targeted and timely follow-up and treatment.