先天性小眼球的眼部表现与合并症的治疗

目的探讨先天性小眼球眼部表现特点与合并症的治疗。方法回顾性分析在北京协和医院眼科诊断为先天性小眼球的11例(20眼)患者的临床资料,眼部检查包括视力、眼压、裂隙灯显微镜、眼底、A型和B型超声波及超声活体显微镜等。平均随访33个月。结果初诊视力无光感者2眼,光感～0.1者12眼,0.2～0.5者2眼,0.6～1.0者3眼,1.2者1眼。初诊眼压:8～21mmHg(1kPa=7.5mmHg)者7眼,22～40mmHg者4眼,40mmHg以上者9眼。裂隙灯显微镜检查:20眼小睑裂,9眼小角膜,20眼浅前房。20眼均合并闭角型青光眼及白内障。眼底检查:12眼因屈光间质混浊眼底不能窥入;8眼视盘C/D为0.3～0.9,1眼合并先天性视网膜劈裂。20眼眼轴长度为15.87～20.38mm,平均18.00mm。13眼施行小梁切除术,术后眼压控制在23mmHg以下9眼。11眼行白内障摘出术,其中5眼联合人工晶状体植入术。术后矫正视力提高7眼,其中提高至0.9～1.0者3眼,0.05～0.10者4眼。结论先天性小眼球眼轴短(眼轴长度≤20.50mm)、晶状体大及巩膜厚,多合并闭角型青光眼和白内障等。合并症的手术风险高,术前充分降低眼压,术中酌情先行后巩膜切开术,可降低术中或术后风险,有望提高手术成功率。     

148例先天性小眼球遗传学调查

先天性小眼球是一种先天发育异常性眼病 ,在出生时眼球及角膜各径线都小于正常范围。该病是一种常见的致盲率较高的眼部先天畸形 ,多为双眼发病 ,常合并眼部其他畸形 ,具有遗传倾向。据国内有关资料报道 ,先天性小眼球患病率为 0 0 6～ 0 0 9% ,在遗传性眼病致盲者中该病占 19 4～ 2 1 6 %。因此 ,深入探讨先天性小眼球的发病原因、遗传规律及预防措施是非常必要的。现将来我院就诊的14 8例先天性小眼球临床检查及遗传学调查情况报告如下。临床资料1984年～ 2 0 0 1年来我院就诊的先天性小眼球患者 14 8例 (先症者 ) ,其中男性 97例(6 5 …     

小角膜伴虹膜脉络膜缺损合并白内障患者行白内障超声乳化手术治疗2例

低视力患者的常见病因之一是遗传性眼病,最多见的就是小眼球和小角膜,其占低视力病因的10%-20%。小角膜是一种角膜直径在10mm以下的眼球前部异常的遗传疾病,可表现为常染色体显性或隐性遗传,也可见于染色体病。先天性小角膜常合并眼部及全身异常,如小角膜常合并小眼球、虹膜-脉络膜缺损、先天性白内障、眼球震颤和弱视等。小角膜合并白内障患者由于病情复杂,术后易发生继发性青光眼、     

先天性白内障合并小角膜的眼部表现及治疗

目的：探讨小角膜合并先天性白内障患者的眼部临床表现、手术治疗时机及疗效。

方法：回顾性分析2000-01/2012-12在天津医科大学眼科中心接受治疗的先天性白内障合并小角膜患者11例18眼的临床资料,术前检查包括角膜直径(<9.5mm)、眼部异常和全身异常,术后随访至少1a,评价术后视力和并发症等。

结果：患者11例中有先天性白内障家族史4例,18眼中合并虹膜缺损6眼,眼球震颤18眼,原始玻璃体动脉残留1眼。对11例18眼患者施行三种手术方案：(1)行囊外白内障摘除术(extra capsular extraction of cataract, ECCE)者5眼;(2)Ⅰ期行ECCE,Ⅱ期行人工晶状体植入术(posterior chamber intraocular lens,PC-IOL)者4眼;(3)Ⅰ期行ECCE联合PC-IOL植入者9眼。术后患者视力均有明显改善,18眼术后最佳矫正视力0.145±0.0958(0.01～0.20)。ECCE术中并发症主要为后囊破裂1眼,术后并发症主要为后发性白内障10眼,继发性青光眼2眼。

结论：先天性白内障合并小角膜常伴发虹膜、脉络膜缺损,眼球震颤等合并症,人工晶状体的植入能明显提高患者视力,但术中应注重防范角膜损伤、后囊破裂等并发症,术后加强管理,特别是眼压的监测,以极早防治青光眼等并发症。     

先天性小眼球伴眼缺损性囊肿临床病理分析

目的　探讨先天性小眼球伴眼缺损性囊肿的临床病理特点和治疗方法。方法　对我院1 973年～ 2 0 0 1年 2 8年间诊治的 1 3例先天性小眼球伴眼缺损性囊肿患者进行病例回顾分析。结果　自出生就发现眼部异常 ,眼部超声和CT可显示发育异常的眼球和囊肿 ,治疗多采用手术方式。病理检查囊壁主要为神经外胚叶组织。结论　先天性小眼球伴眼缺损性囊肿是一种较为罕见的眼部发育异常 ,临床及病理表现较为典型 ,手术治疗为主。     

小儿先天性睑裂狭小综合征的手术治疗观察

１９９５～１９９９年间,我科对１０例先天性睑裂狭小综合征患儿进行了手术治疗,取得满意效果,现报道如下。１资料与方法１．１ 一般资料 本组１０例２０眼,男７例,女３例,年龄１岁９个月～９岁,平均３．９岁。临床表现：１０例均为四联征,其中３例伴有眼部其他先天异常,１例伴先天性眼球震颤,１例伴先天性内斜视及先天性眼球震颤;另１例伴先天性内斜视、先天性小眼球、双下睑内翻。睑裂长度：１６～２１ｍｍ,平均１８．６７ｍｍ;睑裂宽度：１～４ｍｍ,平均２．７５ｍｍ。上睑下垂：６例遮盖角膜２／３,４例遮盖全部角膜。提…     

小眼球病人人工晶体植入术

小眼球可以以一种独立的疾病出现或伴随其它全身改变。除了其它眼部和全身异常外,小眼球伴发先天性白内障的情况并非罕见。作者报告了在7例11只小眼球眼行一期或二期人工晶体(IOL)植入的经验。对象与方法:病人年龄2.5～47岁;男6例、女1例;4眼为一期植入,7眼为二期植入,植入晶体为睫状沟固定后房型 IOL。二期植入病例都不适合或不能耐受接触镜,11眼的角膜直径都小于9.5mm,7眼有眼球震颤。IOL 的屈光力大小以能使病人达到正视为标准。手术操作以在非小眼球的儿童或成人的操     

先天性双侧全眼肌麻痹一例

先天性全眼肌麻痹临床上极为罕见 ,迄今为止见国内报告先天性眼外肌全麻痹合并先天性小瞳孔 1例[1] ,先天性全眼外肌麻痹 7例[2～ 4 ] 。今将所遇 1例先天性全眼肌麻痹报告如下。病例介绍患儿 ,张× ,男 ,3 5岁 ,生后发现双眼不能睁大 ,眼球固定 ,仰头视物 ,且随年龄增长 ,上睑下垂及眼球位置无改变。体格检查 :全身检查无异常发现。眼部检查 ,视力因不合作未能查出 ,双眼睑遮盖整个角膜 ,压迫眉弓后不能上举 ,无Ｂｅｌｌ现象。用角膜映光法检查眼位 ,右注视 1 5°Ｌ/Ｒ1 0°,左注视 1 0°Ｒ/Ｌ1 0°。眼球各方向运动均受限 ,偶出现不自主…     

LASIK术后眼部不适泪液学分析

目的　分析LASIK术后眼部不适患者的泪液学特征。方法　对 3 8例 (76眼 )LASIK术后 1月内眼部不适患者进行SchirmerⅠ试验和泪膜破膜时间 (BUT)测定。结果　平均泪液分泌量 >10mm者 5例 (10眼 )占 13 . 16%;平均泪液分泌量 10～ 5mm者 2 4例 (4 8眼 )占 63 . 16%;平均泪液分泌量 <5mm者 9例 (18眼 )占 2 3. 68%。上述患者术后平均时间为 2 3天 ,BUT为 15～ 3 5s者 3例 (6眼 )占 7 90 %;BUT为 15～ 10s者 4例 (8眼 )占 10 . 5 3 %;BUT <10s者 3 1例 (62眼 )占 81. 5 8%。结论　大部分患者在LASIK术后 4周以内泪液分泌量不足 ,泪膜稳定性下降。要加强局部护理 ,勤滴人工泪液。手术中尽量减少组织上皮的损伤。     

小睑裂综合征三家系报告

小睑裂综合征是一种先天性遗传病,其表现为双眼上睑下垂、睑裂窄小、倒向内眦赘皮,内眦远距,常合并眼外异常。在我国群体发病率为0.17‰[1]。现将笔者所遇小睑裂综合征3家系21例报告如下。家系Ⅰ先证者女18岁因出生后双睁眼困难而入院,否认眼部红痛、外伤史。右眼裸眼视力0.3,不能矫正;左眼裸眼视力0.5,矫正视力0.8(-1.50DS-2.00DC×130°)。睑裂宽度:双眼均为1mm,睑裂长度:右18mm,左19mm。倒向内眦赘皮。内眦间距45mm。提上睑肌肌力0mm。眼球无震颤。双眼球结膜无充血、角膜透明、前房深度正常,瞳孔直径3mm,对光反射灵敏,晶状体及玻璃体…     

小角膜合并先天性白内障二家系

小角膜是指角膜水平直径小于 10ｍｍ〔1〕,可伴发先天性白内障、眼球震颤。笔者接诊了小角膜并先天性白内障病人二家系共 9例、 18眼 ,现报告如下。本组病例共 9例、 18眼 ,男 2例、女 7例 ,年龄 4～ 6 2岁 ,平均 2 3 7岁。其中膜性白内障 5例 10眼 ,皮质性白内障 4例 8眼。视力光感 2眼、 0 0 5以下 6眼、 0 0 5～ 0 3共 6眼、 0 3～0 8共 4眼。伴共同性外斜视 1例 ,伴眼球震颤 12眼。先证者 1　男　 4岁　汉族　住院号 2 7112 3　因双眼视物不清 4年就诊。患儿系第 1胎足月顺产 ,否认外伤及毒物接触史。右眼视力指数 /5 0ｃｍ、左眼…     

眼部碱烧伤综合治疗36例临床观察

目的 探讨眼部碱烧伤综合治疗的效果。方法 对1994～2001年眼部碱烧伤36例(59眼)的综合治疗,包括立即彻底冲洗结膜囊、清除致伤物、中和毒物、散瞳、局部及全身应用抗生素,手术等综合治疗。结果 Ⅰ度角膜烧伤17眼及Ⅱ度烧伤29眼全部治愈。Ⅲ度烧伤11眼中3眼治愈后留有角膜薄翳或斑翳。Ⅳ度烧伤2眼中1眼留有角膜斑翳,另1眼角膜白斑伴新生血管。视力恢复情况:治疗前视力均<0.3,治疗后随访3～6月,视力0.5以上者53眼占89.8%,0.2～0.4者5眼占8.5%,<0.1者1眼占1.7%。结论 眼碱烧伤的综合治疗可取得满意的效果。     

双眼先天性眼组织缺损一家系二例

双眼先天性眼组织缺损一家系二例湖南常德市第一医院眼科（４１５００３）胡丕清，蔡福民双眼先天性虹膜、睫状体、脉络膜视网膜缺损者，为先天遗传性眼病，双眼同时伴有先天性绕核性白内障、近视、外斜视，小角膜及眼球震颤者少见，作者曾遇ｌ家系３例，２例确诊并随诊１...     

睫状体冷冻联合小梁切除术治疗晚期新生血管性青光眼

目的　探讨睫状体冷冻联合小梁切除术治疗晚期新生血管性青光眼的疗效。方法　对 2 2例 2 2眼不同原因引起的新生血管性青光眼采取该术式 ,以降低眼压 ,解除症状 ,术后随访 3～ 36个月。结果　术后各眼视力基本保持不变 ;眼压控制在 6 .46～ 2 0 .5 5 m m Hg(1k Pa=7.5 mm Hg)者 12眼(5 4.5 % ) ;2 0 .5 5～ 2 8.0 1mm Hg者 5眼 (2 2 .7% )配合眼球按摩后眼压下降 ;眼压 >2 8.0 1mm Hg者 4眼 (18.2 % ) ;<6 .46 mm Hg者 1例 ,术后 1a眼球萎缩。眼部刺激症状消失或减轻者 19眼 (86 .3% ) ,不能缓解者 3眼 (13.6 % ) ,于术后 2～ 6个月行眼球摘除术。虹膜表面及瞳孔缘新生血管均减少 ,13眼 (5 9% )术后 0 .5 a冷冻区域新生血管消失。结论　对于较晚期视功能差 ,眼部不适症状明显的新生血管性青光眼采用本术式可有效控制眼压 ,缓解症状 ,减少眼球摘除机会     

球形玩具手枪子弹致眼损伤的临床和物理学分析

近年来 ,玩具市场上市一系列弹簧塑料子弹手枪 ,其外形逼真、射程远 ,颇受儿童青睐 ,因此 ,塑料子弹射伤眼球的患儿日渐增多 ,现就我们所遇的 2 4例患儿进行临床和物理学分析。资料和方法1 临床资料　被玩具手枪子弹射伤眼球患儿共 2 4例 2 4眼 ,其中男 2 3例 ,女 1例 ,均为单眼损伤 ;右眼 11例 ,左眼 13例。年龄 5～ 12岁。其中 5～ 7岁学龄前儿童 15例 15眼 ,占 62 5 % ;7～9岁者 7例 7眼 ,占 2 9 2 % ;9～ 12岁者 2例 2眼 ,占 8 3%。致伤情况 :所有病例均有角膜上皮损伤和角膜基质层水肿 (其中水肿直径 4ｍｍ者 18眼 ) ,发生角膜内皮皱…     

眼球穿孔伤77例临床分析

我院 1997年 3月至 1999年 6月共收治各类眼球穿孔伤 77例 ,现进行回顾性分析 ,报告如下 :临床资料 :治疗各类眼球穿孔伤 77例 ,81眼 ;右眼 40例 ,左眼 33例 ,双眼 4例 ;其中男 5 6例 ,女 2 1例 ;年龄最小 3岁 ,最大 6 8岁 ,以 18～ 45岁青壮年最多 ,共 5 4例 ,占 70 %以上 ,其次是 12岁以下儿童 ,15例 ,占 19 5 % ;致伤原因以锐器伤为主 ,共 5 3例 ,占6 8 8%。致伤部分及合并症 :角膜裂伤 41眼 ,巩膜裂伤 14眼 ,角膜缘裂伤 2 0眼 ,眼球破裂伤 4眼 ,贯通伤 2眼 ;合并虹膜、睫状体脱出 2 7眼 ,玻璃体脱出 2 0眼 ,晶状体脱位、半脱位及破碎 2 …     

一个X连锁显性遗传Nance-Horan综合征家系致病突变的遗传学研究

目的对中国东北辽宁地区一个三代后极性先天性白内障合并小眼球小角膜家系进行致病变异筛查,为临床明确诊断及遗传咨询提供必要的遗传学依据。 方法2017年4月采集该家系中2例患者和1例正常对照者的外周静脉血,提取基因组脱氧核糖核酸,对先证者进行眼部检查。通过MiSeq测序平台对4813个临床疾病相关基因进行高通量测序,寻找致病变异位点。 结果该家系表现为后极性先天性白内障伴有小眼球小角膜,呈X连锁显性遗传。对家系中3个成员基因组脱氧核糖核酸进行测序,发现家系内患者携带X染色体NHS基因无义突变(NHS c．742C>T,p.R248^*),该突变在家系中与疾病表型共分离。通过查询人类基因突变数据库,该突变为Nance-Horan综合征致病突变,患者临床表现与该综合征相符。 结论该家系诊断为Nance-Horan综合征,NHS基因c.742C>T(p.R248^*)突变是该家系的致病变异。     

Graves病眼型患者行甲状腺手术后眼球回退跟踪观察

目的观察Graves病眼型伴有明显眼球突出患者行甲状腺手术后眼球回退的状况,同时分析与回退有关的因素。方法对20例(40只眼)术前眼球突出度在18mm以上的Graves病眼型患者进行观察,记录术后每 3个月测量的眼球突出度,并检测术后甲功FT3,FT4、TSH和眼部CT,每年1次。结果术后24个月眼球回退1- 3mm者25只眼,4～5mm者12只眼,5mm以上3只眼,甲状腺功能检查三项正常17例,甲状腺功能低下3例,CT 显示全部病例眼外肌肿胀、肥厚有不同程度的消退。结论Graves病眼型患者伴有甲状腺肿大和眼球突出行甲状腺次全手术是治疗眼部症状的一种有效稳定的方法。     

合并小眼球和(或)小角膜先天性白内障的人工晶状体植入术

目的 探讨合并小眼球和(或)小角膜的先天性白内障的人工晶状体植入术的手术疗效和操作难点.方法 对9例(18只眼)眼轴长度为18.1～20.5mm和(或)角膜直径为7.5～9.0mm的先天性白内障患者施行超声乳化白内障吸除联合人工晶状体,术后随访时间(12～60)月.结果 术后矫正视力均高于术前矫正视力,脱盲率为93.7%,脱残率16.7%.并发症包括角膜水肿13只眼(72.2%),瞳孔区渗出膜7只眼(38.9%),人工晶状体偏位3只眼(16.7%).结论 对于合并小眼球和(或)小角膜的先天性白内障施行人工晶状体植入术能够有效地改善患者的视功能,但必须注重手术操作技巧,防止并发症的发生.     

先天性小眼球小睑裂畸形的矫治

目的:探讨先天性小眼球小睑裂畸形的矫治方法。方法:对11例11眼先天性小眼球小睑裂畸形行结膜瓣全角膜覆盖、外眦开大、结膜囊成形联合术并进行回顾分析。结果:在11例患者中,9例于术后4wk顺利安装预选好的义眼;2例角膜表面结膜瓣愈合不良,治疗痊愈后于术后6wk安装义眼。随访2～21mo,4例更换较大型号义眼,全部病例均能轻松安装义眼,无睑裂回缩,角膜覆盖完好,安装义眼后无明显刺激症状,外观较术前明显改善。结论:采用结膜瓣全角膜覆盖,外眦开大联合结膜囊成形术治疗先天性小眼球畸形,具有外观满意,创伤小,并发症及痛苦少,治疗费用低廉等优点,是一种值得推广的方法。