恶性萎缩性丘疹病二例

报道2例恶性萎缩性丘疹病患者。2例患者具有恶性萎缩性丘疹病的典型皮损,中心为瓷白色萎缩斑,周围有红晕。例1在发病1年半内胃肠道受累,是经典型恶性萎缩性丘疹病,抗心磷脂抗体阳性,病理可见到楔形坏死和血管中透明血栓形成。例2发病6年,目前无系统受累,抗心磷脂抗体阴性,病理表现为血管周围淋巴细胞浸润,大量黏蛋白沉积。2例患者均采用双嘧达莫和阿司匹林治疗,例1系统受累后使用环磷酰胺。     

恶性萎缩性丘疹病

患者男性,30岁。主诉：全身丘疹反复半年来就诊。现病史：半年前出现上肢散在淡红色丘疹,1周后丘疹中央坏死、破溃,形成瓷白色萎缩凹陷,无自觉症状。其后皮损增多,侵及面部、腹、腰际、腹股沟及大腿内侧。遂于当地医院就诊,活检考虑副银屑病,用药后疗效不佳,为求进一步诊治来我院就诊。     

恶性萎缩性丘疹病1例

恶性萎缩性丘疹病亦称Degas病，是Degas等在1942年首先叙述的一种致死性皮肤和肠道闭塞性动脉炎综合征，临床较为罕见，现报告1例。     

恶性萎缩性丘疹病1例

患者男，50岁，全身泛发萎缩性丘疹1年，合并肠穿孔，腹膜炎，死亡。     

恶性萎缩性丘疹病一例

患者男,21岁.因躯干、四肢发疹2年余伴腹痛1月余于2003年11月9日入住本院.患者于2年前无明显诱因先于右腹部发生米粒大小红色丘疹,无自觉不适,丘疹渐扩大至绿豆大小,继之中央凹陷呈白色,边缘隆起,皮疹数目渐增多,扩展至颈、躯干和四肢.家族中无类似患者.曾去多家医院就诊,先后行皮损活检3次,考虑为急性苔藓痘疮样糠疹、环状肉芽肿和硬化萎缩性苔藓.1个月前感上腹部持续性隐痛,     

恶性萎缩性丘疹病一例

患者男,39岁,因全身反复起疹,微痒1年余,腹痛2个月于2008年8月来我院就诊.患者1年前躯干开始起黄豆大小的红色斑疹,抓之易破,无明显不适,未予治疗,有时可自然减轻,其后1年中皮疹曾复发数次.2008年6月无明显诱因下腹部出现间断性胀痛,以脐周为著,在当地医院按"胃炎"给予止痛药和保护胃药(具体药物不详).经治疗症状无明显缓解.数天后腹痛突然加重,皮疹反而减少,经某医院检查,确定为"小肠穿孔"行手术治疗.术中见横结肠、乙状结肠散在斑片状白色坏死灶、溃疡面,小肠与腹壁黏连,阑尾轻度充血.     

恶性萎缩性丘疹病

<正>患者女,44岁。主诉:躯干和四肢坏死性丘疹2年余,加重伴腹痛2周。现病史:患者2年前无明显诱因躯干和四肢出现散在丘疹,初为淡红色粟粒大,逐渐增大,中央萎缩凹陷,呈白瓷色,形成环状皮损,无疼痛及瘙痒。2周前患者因"急性腹膜炎,小肠穿孔"于我院普外科住院。腹部CT提示肠穿孔。剖腹探查发现多处缺血改变,穿孔约0.5 cm。     

恶性萎缩性丘疹病

1 病例资料 患者女,38岁。因全身皮肤出现丘疹1年,发热,腹痛3个月,病再发2d,于2005年12月11日急诊至我院就诊。1年前无明显诱因患者上腹部出现淡红色丘疹,1周后丘疹中央出现坏死、萎缩、凹陷,表面覆白色痂,无明显自觉症状。皮损逐渐增多,累及四肢、肩背和颈部。     

恶性萎缩性丘疹病1例

患者男,23岁。躯干、四肢反复出现丘疹2年,丘疹中央可坏死,愈后遗留瓷白色萎缩性瘢痕,周围绕以水肿性红晕,无任何自觉症状。皮损组织病理示:角化过度,棘层萎缩变薄,皮突消失,真皮浅层见带状的胶原坏死区,其下少许黏蛋白沉积,未见明显的血管病变。诊断:恶性萎缩性丘疹病。     

婴儿恶性萎缩性丘疹病一例

报道1例婴儿恶性萎缩性丘疹病.患儿女,8个月,出生后4天,躯干四肢反复发生红色丘疹,缓慢愈合后遗留瓷白色瘢痕,表面脱屑,周围绕以水肿性红晕.组织病理检查见表皮明显萎缩变薄,真皮中上部轻度水肿,少许黏蛋白沉积,局部附属器减少,未见明显血管病变及炎细胞浸润.因活动皮损少未予治疗,随访16个月仍有少量新发小皮损,无系统受累表现,是否属良性皮肤型仍需进一步随访.     

婴儿恶性萎缩性丘疹病一例

报道1例婴儿恶性萎缩性丘疹病.患儿女,8个月,出生后4天,躯干四肢反复发生红色丘疹,缓慢愈合后遗留瓷白色瘢痕,表面脱屑,周围绕以水肿性红晕.组织病理检查见表皮明显萎缩变薄,真皮中上部轻度水肿,少许黏蛋白沉积,局部附属器减少,未见明显血管病变及炎细胞浸润.因活动皮损少未予治疗,随访16个月仍有少量新发小皮损,无系统受累表现,是否属良性皮肤型仍需进一步随访.     

累及神经系统的恶性萎缩性丘疹病

患者女,48岁,全身丘疹、斑块6年伴右眼视物不清1年就诊。体检：躯干、四肢可见瓷白色萎缩性丘疹,外周伴红晕及毛细血管扩张。右眼右侧斜视受限,视力减退,视野缺损。左手食指、拇指麻木,右侧胫骨前麻木。腹部皮损组织病理检查：真皮层坏死伴黏液样变性,深部数个小血管周围见淋巴细胞为主的炎细胞浸润,数个小血管腔闭塞。肠镜检查：全结肠散在片状充血、糜烂、浅溃疡形成;肌电图：股四头肌源性损害;粪隐血+++。诊断：恶性萎缩性丘疹病。治疗：口服阿司匹林、双嘧达莫治疗3个月,病情无进展。     

恶性萎缩性丘疹病的研究进展

恶性萎缩性丘疹病是一种以萎缩性丘疹样皮损为特征的疾病,常伴有多系统脏器受累,死因多为胃肠穿孔和频发弥漫性腹膜炎.恶性萎缩性丘疹病发病原因尚不明,可能与免疫功能紊乱、高凝状态、纤维溶解蛋白异常、基因易感性、病毒和细菌感染有关.组织病理:血管腔纤维性增生和纤维蛋白血栓形成引起血管阻塞.免疫组化检查提示,膜攻击复合物、基质细胞衍生因子1/趋化因子12等因子有不同程度的沉积.恶性萎缩性丘疹病至今尚无有效的治疗方法,需要进一步研究.     

婴儿恶性萎缩性丘疹病一例

报道1例婴儿恶性萎缩性丘疹病.患儿女,8个月,出生后4天,躯干四肢反复发生红色丘疹,缓慢愈合后遗留瓷白色瘢痕,表面脱屑,周围绕以水肿性红晕.组织病理检查见表皮明显萎缩变薄,真皮中上部轻度水肿,少许黏蛋白沉积,局部附属器减少,未见明显血管病变及炎细胞浸润.因活动皮损少未予治疗,随访16个月仍有少量新发小皮损,无系统受累表现,是否属良性皮肤型仍需进一步随访.     

Painful penile ulceration in a patient with malignant atrophic papulosis

Malignant atrophic papulosis (MAP) is a rare, obliterating vasculopathy affecting multiple systems, frequently with a poor prognosis. Although cutaneous lesions are often the initial presentation, systemic involvement is also common, usually with a fatal outcome. Involvement of the genitalia is very rare. We describe a 45-year-old male patient with multisytemic manifestation of MAP accompanied by painful penile ulceration. The pathogenesis of MAP is not yet fully understood and effective treatment choices are limited. In our case, the combination of pentoxifylline and dipyridamole failed to provide a beneficial effect on the progression of the disease and the patient died due to intestinal and intrathoracic manifestation of MAP. In the present case, attention should be drawn to the following clinical course and therapeutic properties: (i) we describe the second patient in the literature diagnosed with MAP and painful penile ulceration; (ii) to our knowledge, this is the first reported case with oesophageal fistula due to MAP; (iii) we could not confirm the efficacy of pentoxifylline, the recently reported treatment modality, in our patient.     

Familial malignant atrophic papulosis

Malignant atrophic papulosis (MAP) occurring in father and son is described. This condition has only once before been reported in members of the same family (Hall Smith, 1969). Fortunately, both of our cases as yet show only cutaneous manifestations of this disease.     

恶性萎缩性丘疹病一例

患者,女,58岁。躯干四肢散在红斑丘疹4个月余。皮肤科检查：躯干四肢散在红斑丘疹,丘疹中央可见瓷白色萎缩性斑片,边缘隆起伴红晕,伴腹痛。皮损组织病理示：表皮萎缩变薄,真皮浅中层胶原变性,血管周围散在小片状的淋巴细胞及组织细胞浸润。诊断：恶性萎缩性丘疹病。给予阿司匹林、双嘧达莫、雷贝拉唑钠、美沙拉嗪、阿嗪米特口服治疗1个月后腹痛症状缓解,全身皮疹颜色变淡。2个月后患者腹痛加重诊断为肠穿孔,术后无明显改善。4个月后去世。