儿童期系统性血管炎

血管炎在组织学上定义为血管壁存在纤维素样坏死和炎症,按照主要受累血管的大小可分为大血管炎如大动脉炎;中血管炎如结节性多动脉炎,川崎病;小血管炎如过敏性紫癜,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎等。儿童系统性血管炎包括一组异质性疾病,病因不清,发病机制、组织学、临床表现及预后各不相同。川崎病,过敏性紫癜主要见于儿童期,近年来对其病因、发病机制、治疗和预后进行了大量研究;而小血管炎中韦格纳肉芽肿病、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎(Churg Str ss综合征)可发生于任何年龄,儿童少见,临床资料有限,不为多数儿科医生所认识,而早期诊断,选择恰当的治疗方法可避免或延缓不可逆损害的发生,使病人的长期生存率得到改善。     

川崎病发病机制及治疗研究进展

川崎病是一种以全身急性血管炎性病理改变为主的自身免疫性疾病,是儿童获得性心脏病的主要病因.川崎病可引起冠状动脉病变的发生,其病因和发病机制目前尚不清楚.随着川崎病发病率的逐年上升,越来越受到临床医生的关注和重视.该文主要综述了川崎病的病因,发病机制及治疗的研究进展.     

儿童紫癜性肾炎的诊治进展

过敏性紫癜是儿童时期以小血管炎为主要病变的全身性血管变态反应性疾病。紫癜性肾炎是过敏性紫癜最常见的继发性肾脏疾病,临床上在过敏性紫癜病程中(多数6个月内)出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断。其临床表现轻重不一,发病率呈逐年升高趋势,发病机制可能与感染、过敏、免疫异常、免疫损伤等有关。提高对儿童紫癜性肾炎的认识,早期诊断、早期治疗对患儿预后具有很大的影响。     

过敏性紫癜病因及发病机制的最新研究进展

过敏性紫癜是一种累及全身多个器官、以小血管炎症为主要病变的系统性血管炎,其病因及发病机制尚未完全阐明。发病机制的阐明是治疗的开始,近年众多学者对该病的研究取得较大进展与突破,发现多种细菌、病毒、遗传基因与该病有相关性,辅助性T细胞1/2比例失衡、补体、黏附分子、血管内皮舒张因子———NO、抗中性粒细胞抗体、血管内皮生长因子、活性氧分子、血管内皮素在过敏性紫癜的发病中起着重要的作用。该文就该病病因及发病机制的研究进展作一综述。     

川崎病冠状动脉损害易患基因研究进展

川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全身性中、小血管炎性综合征,该病的病因和发病机制至今尚未明确.流行病学资料显示川崎病的发病存在明显的种族差异,在亚裔人群中的发病率明显高于非亚裔人群.冠状动脉损害是川崎病最为严重的并发症,可导致缺血性心肌病、心肌梗死甚至猝死,未经治疗的患儿约25％会发生冠状动脉损害,而经过治疗的患儿冠状动脉损害发生率仍为5％.近年来该病已取代风湿热成为发达国家儿童获得性心脏病最常见的病因.目前关于冠状动脉损害的研究是川崎病的研究热点,而遗传因素在川崎病及冠状动脉损害的发生过程中起重要作用.研究显示ITPCK、CASP3、TNF-α、CD40、IL-10、PELI1、GRIN3A、CTLA-4、SNX24、LRP1B等多种基因易患性与川崎病冠状动脉损害密切相关,该文就川崎病患儿冠状动脉损害易患基因研究进展作一综述.     

氧化应激在儿童过敏性紫癜发病中的作用

过敏性紫癜是儿童时期最常见的系统性血管炎,其确切病因及发病机制尚不明确.已有研究表明,氧化应激在风湿免疫性疾病及肾小球疾病发病及病理损伤过程中起重要作用,但氧化应激在儿童过敏性紫癜发病及病理损伤过程中的作用国内外关注较少.该文就机体氧化应激的产生、过敏性紫癜发病及病理损伤过程中活性氧的来源、氧化系统及抗氧化系统改变,以及氧化应激与IgA1异常糖基化之间可能存在的关系等进行综述.     

儿童风湿性疾病的肺部表现

儿童风湿性疾病的肺部表现可分为感染性、药源性和慢性炎症性肺病变。临床上，属于系统性红斑狼疮的肺损害较常见，可表现为胸膜炎、急性狼疮性肺炎等；幼年特发性关节炎、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎以及混合结缔组织病等也可出现类似急性免疫性肺炎、纤维化、间质性肺炎、肺动脉高压等表现；风湿热、韦格纳肉芽肿、过敏性紫癜和川崎病可分别引起风湿性肺炎、呼吸道坏死性肉芽肿，甚至弥漫性肺泡炎、致死性肺出血。     

川崎病休克综合征早期识别与诊治研究进展

川崎病(KD)是儿童常见的急性血管炎,而川崎病休克综合征(KDSS)是KD少见而又严重的表现形式,近年来逐渐引起临床医师的关注,因其可出现在疾病早期,病情进展迅速,并伴有多系统器官受累,早期诊断困难,极易漏诊和误诊。本文综述了近年来KDSS诊断、早期识别、发病机制及治疗和预后等的研究进展。     

超抗原与川崎病

川崎病是一种婴幼儿高发的血管炎综合征 ,日本及美国的统计资料表明 ,川崎病已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的最常见原因 ,但其病因至今未明。川崎病的许多临床特征与感染性疾病相吻合 ,如发热、皮疹、球结膜充血、颈淋巴结肿大、疾病呈自限性等。其流行病学特征也支持感染机制 ,如在冬春季节多见、地域性流行、幼儿高发而成人不发病 ,所有这些均表明川崎病可能是由自然界普遍存在的微生物所致 ,大多数人为隐性感染 ,成人可获得免疫力 ,3个月以下的婴儿因为有来自母亲的抗体而获得被动免疫力 ,很少发病。曾经有许多病毒和细菌被提出来作…     

川崎病研究进展

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种以全身血管炎为主要病变的儿童急性发热出疹性疾病,1967年由日本学者川崎富作首先报告。目前,KD的病因、发病机制仍未明确,部分患儿可有冠状动脉受侵,或形成冠状动脉瘤,晚期可发生冠状动脉狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死。现就近年来有关KD病因、发病机制等问题的研究进展作一综述。     

紫癜性肾炎患儿血清IL-8水平及甲基泼尼松龙的疗效观察

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura, HSP)是儿童最常见的系统性血管炎,病因和发病机制尚不完全清楚。近年研究发现,IL-8等炎前因子参与HSP的发病过程。本研究通过检测HSP患儿     

2012紫癜性肾炎KDIGO临床实践指南解读

过敏性紫癜为儿童常见的全身免疫性小血管炎,而紫癜性肾炎是决定过敏性紫癜最重要因素之一.关于过敏性紫癜诊断标准目前国内外基本一致,但紫癜性肾炎的治疗目前尚无统一标准.为了进一步规范紫癜性肾炎临床治疗,2012年6月改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了紫癜性肾炎循证临床实践指南.该文就儿童紫癜性肾炎KDIGO指南进行解读,并对该指南存在的问题和与我国指南的区别等进行概述.     

原发性小血管炎诊治进展

血管炎包括一组病因不明、发病机制及预后各不相同的自身免疫疾病,其病理特征为血管壁的炎症和纤维素样坏死.根据发病原因分为原发性血管炎和继发性血管炎,根据受累血管大小可分为大血管炎、中血管炎及小血管炎.现就近年对儿童原发性小血管炎的诊治做一介绍.     

进一步提高儿童原发性小血管炎诊断水平

儿童系统性血管炎包括一组病因不明,发病机制、临床及预后各不相同的自身免疫疾病。小血管炎主要指韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomato-sis)、显微镜下型多血管炎(microscopic polyangi-tis)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syn-drome,CSS)[1]。自Davies首先报导抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)以后,近年来对其靶抗原以及相关疾病的致病机理深入研究,发现作为自身抗体其与某些血管炎、肾小球疾病关系密切,并对疾病的发生、发展起重要作用。已公认ANCA是诊断原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具。近年国内也建立了有关实验室检查,…     

川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病是一种涉及多系统的血管炎症反应,多见于婴幼儿,其病因仍未明确,认为多种细胞因子及遗传因素可能参与其发病.近年来研究表明,川崎病病因更趋向于超抗原致病学说,而免疫系统的高度活化包括T细胞的激活、大量炎症因子的释放及级联放大效应、血管内皮功能障碍、免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征.该文就川崎病病因及其发病机制的研究进展进行综述.     

川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病是一种涉及多系统的血管炎症反应,多见于婴幼儿,其病因仍未明确,认为多种细胞因子及遗传因素可能参与其发病.近年来研究表明,川崎病病因更趋向于超抗原致病学说,而免疫系统的高度活化包括T细胞的激活、大量炎症因子的释放及级联放大效应、血管内皮功能障碍、免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征.该文就川崎病病因及其发病机制的研究进展进行综述.     

川崎病冠状动脉病变诊断治疗进展

川崎病是一种迄今病因尚不明了的急性发热出疹性疾病 ,其基本病理改变为全身性血管炎 ,主要侵犯大、中血管 ,其中冠状动脉 (冠脉 )血管炎引起的冠脉瘤和冠脉狭窄最为严重 ,可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。目前在医疗条件比较好的国家 ,川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因。1　川崎病冠脉病变的流行病学川崎病的发病年龄 80 %小于 5岁 ,90 %小于 8岁 ,发病的平均年龄为2 3岁 ,发病的高峰期为 1～ 2岁[1] 。其中小于 1岁和大于 8岁的两个发病年龄段应引起重视。 1岁以下特别是 6个月以下发病对冠脉损伤更大 ,有报道1…     

川崎病的动物模型及其发病机制研究进展

川崎病已成为小儿后天心脏病的主要原因之一,目前对其病因和发病机制还不明确。建立川崎病的动物模型可为研究川崎病的发病机制和预防、治疗措施提供重要的实验基础,为寻找川崎病的病因和研究其发病机制具有重要的意义。近年来,很多学者利用各种诱导剂,主要是某些病原微生物。如白色念珠菌、干酪乳杆菌或其产物建立了几种类似川崎病的动物模型,并利用这些模型对川崎病的发病机制进行了深入研究,促进了人们对川崎病的认识。     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之六——儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎分类标准解读

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一种寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，主要累及小血管（如小动脉、小静脉和毛细血管），包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。儿童AAV罕见，临床表现异质性，极易被漏诊和误诊，但可危及器官和生命，合理分类对于血管炎诊断和治疗具有重要意义。由于对疾病的认知和检测手段的发展，AAV的分类标准也在不断更新和完善，文章就不同AAV分类标准进行比较。     

川崎病病因的研究进展

川崎病是一种多发于婴幼儿的急性热性发疹性疾病，主要危害是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的形成，已经成为儿童后天性心脏病的的首要病因。但是目前其病因和发病机制仍不清楚。许多研究表明川崎病可能是在一定的遗传易感性基础上，由一种或多种广泛存在的病原体感染并导致自身免疫系统异常激活而引起的临床综合征。一系列的细菌病毒和川崎病有相关性，并且以抗原或超抗原介导了机体的免疫激活。流行病学特征表明遗传因素对于川崎病的发病和预后也有重要影响。