儿童期系统性血管炎

血管炎在组织学上定义为血管壁存在纤维素样坏死和炎症,按照主要受累血管的大小可分为大血管炎如大动脉炎;中血管炎如结节性多动脉炎,川崎病;小血管炎如过敏性紫癜,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎等。儿童系统性血管炎包括一组异质性疾病,病因不清,发病机制、组织学、临床表现及预后各不相同。川崎病,过敏性紫癜主要见于儿童期,近年来对其病因、发病机制、治疗和预后进行了大量研究;而小血管炎中韦格纳肉芽肿病、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎(Churg Str ss综合征)可发生于任何年龄,儿童少见,临床资料有限,不为多数儿科医生所认识,而早期诊断,选择恰当的治疗方法可避免或延缓不可逆损害的发生,使病人的长期生存率得到改善。     

儿童期血管炎

全身性血管炎综合征在儿童期罕见，它是与血管炎性变有关的许多不同疾病的主要特征。最近人们开始注意到循环免疫复合物、细胞免疫、抗中性白细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）和内皮细胞抗体在发病机制中的作用。儿童的血管炎均可使肾脏受累。早期用免疫抑制剂治疗可使病人的长期生存率得以改善。     

儿童期血管炎

全身性血管炎综合征在儿童期罕见，它是与血管炎性变有关的许多不同疾病的主要特征。最近人们开始注意到循环免疫复合物、细胞免疫、抗中性白细胞胞浆抗体和内皮细胞抗体在发病机制中的作用。儿童的血管炎均可使肾脏受累。早期用免疫抑制剂治疗可使病人的长期生存率得以改善。     

川崎病病因的研究进展

川崎病是一种多发于婴幼儿的急性热性发疹性疾病，主要危害是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的形成，已经成为儿童后天性心脏病的的首要病因。但是目前其病因和发病机制仍不清楚。许多研究表明川崎病可能是在一定的遗传易感性基础上，由一种或多种广泛存在的病原体感染并导致自身免疫系统异常激活而引起的临床综合征。一系列的细菌病毒和川崎病有相关性，并且以抗原或超抗原介导了机体的免疫激活。流行病学特征表明遗传因素对于川崎病的发病和预后也有重要影响。     

肺炎支原体感染与血管炎

肺炎支原体感染是我国儿童呼吸病学领域近年来关注的热点之一,可引起血管炎等肺外表现,但其致病机制尚不清楚。近年在儿童川崎病、过敏性紫癜等以血管炎为主要特征的疾病中发现伴随肺炎支原体感染,其病情可在抗支原体感染治疗后缓解,提示肺炎支原体与血管炎的密切联系。现从肺炎支原体所致血管炎的可能作用机制及临床研究进行阐述,旨在更好地...     

从过敏性紫癜到IgA血管炎——发病机制新认识

过敏性紫癜为儿童期最常见的系统性小血管炎,早期被认为是过敏性疾病,随着免疫病理技术的发展,将其定义为IgA血管炎,累及肾脏的称为IgA血管炎肾炎(IgAVN)或紫癜性肾炎.其发病机制存在两种假说,其一为类似于IgA肾病(IgAN)的四重打击学说,其二为围绕血管炎症和黏膜免疫为主的新多重打击学说,认为IgAVN是一种双重...     

皮肤黏膜淋巴结综合征8例分析

皮肤黏膜淋巴结综合征（称MCLS），是一种全身性血管炎，主要在婴儿和儿童发病。现将我院1984～2004年收治的8例报告如下。     

儿童IgA血管炎肾损伤监测与早期生物标记物

IgA血管炎(IgA vasculitis,IgAV)是儿童期最常见的小血管炎,约40%~50%患儿可累及肾脏,其中部分可进展至慢性肾衰竭,最终导致终末期肾病,严重影响患儿及其家庭生活质量。目前肾活检病理检查仍是判断IgAV肾损伤程度的金标准,然而因其创伤性大、不易动态监测等,迫切需要探究无创、更易获得的检测指标。近年来,随着蛋白组学及分子基因学进步,探究尿液及血清标本中儿童IgAV肾损害的生物标志物日益受到关注。故现将相关研究作一综述。     

系统性血管炎早期识别

系统性血管炎是一组以血管炎为共同病理改变、多器官受累的疾病。可累及全身多器官系统的各级血管,临床表现多样,且缺乏特异性。总结儿童常见系统性血管炎的临床表现、诊断标准,旨在提高儿科医师对疾病的认识,早期发现及合理诊治,以改善预后。     

冠状动脉血流储备测定在儿科的临床应用

冠状动脉血流储备是衡量心肌功能的影像学检查之一，近年来被陆续运用于评价川崎病、冠状动脉再植术后以及心肌肥厚等儿童期疾病的冠状动脉病变及功能。随着无创影像技术的进展，冠状动脉血流储备必将成为诊断儿童冠状动脉疾病的重要手段之一。     

从IgA血管炎角度分析儿童IgA肾病和紫癜性肾炎的临床病理

目的从IgA血管炎角度分析器官特异性IgA血管炎(IgA肾病)与系统性IgA血管炎(紫癜性肾炎)临床和病理的差异。方法回顾性分析1993年6月至2014年11月住院的IgA肾病和紫癜性肾炎患儿的临床、病理和转归。结果 IgA肾病患儿405例,男256例、女149例,男女比例为1.7:1,平均发病年龄(10.2±2.8)岁;临床类型以肾病综合征最多,占31.6%,其次为血尿和蛋白尿型占27.9%。紫癜性肾炎患儿548例,男329例、女219例,男女比例为1.5:1,平均发病年龄(10.2±3.1)岁,临床类型以血尿和蛋白尿型最多,占60.9%,肾病综合征占21.4%。未发现IgA肾病因病情加重或反复进展至系统性血管炎的病例。结论 IgA肾病和过敏性紫癜的起病诱因、发病年龄、临床表现多有一致或重叠,二者在发病机制上也有一定共性,但IgA肾病更可能还有肾脏局部免疫紊乱等参与发病。     

降钙素原及其在川崎病中的应用

降钙素原是受相关细胞因子诱导产生的炎症介质,它可作为一种次级炎症因子在炎症反应过程中发挥作用,目前国际上将其作为评价临床感染程度的一项新指标。降钙素原亦应用于川崎病中,可反映血管炎症性改变的程度,对川崎病患儿的病情评价有帮助。进一步研究降钙素原与内毒素、肿瘤坏死因子-α和白细胞介素-6等的相互作用关系,将有助于揭示炎症性疾病的发生发展过程,对于川崎病的病因学研究、病情评估和预后评价亦会有所帮助。     

川崎病诊治研究进展

2003(01)

Zaitsu M.Hamasaki Y.Tashiro K Ulinastalin,an elastase inhibitor,inhibits the increased mRNA expression of prostaglandin H2 synthase-type2 in Kawasaki disease 2000(03)

Williams RV.Wilke VM.Tani LY Does abciximab enhance regression of coronary aneurysms resulting from Kawasaki disease 2002(01)

Wallace CA.French JW.Kahn SJ Initial intravenous gammaglobulin treatment failure in Kawasaki disease 2000(06)

Sundel RP.Baker AL.Fulton DR Corticosteroids in the initial treatment of Kawasaki disease:report of a randomized treal 2003(06)

Hashino K.Ishii M.Iemura M Re-treatment for immune globulinresistant Kawasaki disease:a comparative study of additional immune globulin and steroid pulse therapy 2001(03)

小林徹.井上佳也.森川昭廣 γ-グロブリン不応例の予測因子とステロイド治療 2006

Coskun KO,C.Coskun ST.El Arousy M Pediatric Patients with Kawasaki disease and a case report of Kitamura operation 2006(06)

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儿童免疫相关性疾病的常规免疫学指标研究

目的比较特发性血小板减少性紫癜(ITP)、过敏性紫癜(HSP)及皮肤黏膜淋巴结综合征(KD)的常规免疫学指标变化及静脉注射免疫球蛋白(IVIG)的应用。方法用流式细胞仪测T细胞亚群,免疫比浊法测免疫球蛋白(Ig)及补体。常规加IVIG治疗。结果ITP患儿CD3 CD4 T细胞降低并IgG升高;HSP患儿IgA升高伴CD3 T细胞增高。KD患儿CD3 CD8 T细胞降低。IVIG可明显改善3种疾病临床症状,尤其有助KD患儿冠状动脉损害发生率减少。结论T细胞亚群、lg 应作为ITP、HSP及KD的常规检查项目。早期应用IVIG对改善预后及缩短病程有重要意义。     

川崎病的远期随访

川崎病是小儿常见的发热性疾病,以亚裔儿童多见,是儿童获得性心脏病的重要原因。自1967年kawasaki报道此病以来,川崎病的发病率有增高趋势,而发病年龄却呈现小龄化的趋向,急性期静脉内应用大剂量丙种球蛋白能明显减少后遗症,尤其是冠状动脉后遗症的发生。形成动脉瘤的患儿有7%-13%仍持续存在冠状动脉瘤或扩张;即使在动脉瘤消退后血管壁的收缩及舒张功能仍持续异常,并且可逐步出现冠状动脉狭窄、血栓等病变。正规随访、及早干预能减少心血管意外事件的发生。目前多以超声心动图、同位素心肌显像、心脏负荷检查等对患儿进行随访。该文对近10年来川崎病远期随访情况包括临床表现、辅助检查、血管病理生理等进行了复习,以进一步加深对此病的认识。     

川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病是一种涉及多系统的血管炎症反应,多见于婴幼儿,其病因仍未明确,认为多种细胞因子及遗传因素可能参与其发病.近年来研究表明,川崎病病因更趋向于超抗原致病学说,而免疫系统的高度活化包括T细胞的激活、大量炎症因子的释放及级联放大效应、血管内皮功能障碍、免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征.该文就川崎病病因及其发病机制的研究进展进行综述.     

应用丙种球蛋白治疗川崎病的进展

静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)作为一种公认川崎病治疗方法,在缩短热程、缓解临床症状、降低冠状动脉并发症等方面发挥着重要作用.研究表明,在病程5-9d内接受丙种球蛋白治疗能更有效地预防冠状动脉病变,同时降低无反应型病例的发生率.MG无反应性与血沉、外周血白细胞、血小板及血浆白蛋白、C反应蛋白、血红蛋白等密切相关.IVIG 1g/kg×1d以及对MG无反应型重复使用MG,与2g/Kg×1d相比,为一种更合理有效的方法.对于无反应型病例,皮质激素、血浆置换、乌丝他丁、英夫利昔单抗、免疫抑制剂等治疗有其重要的应用前景.     

川崎病心血管损伤检查的进展

川崎病可累及心血管系统。急性期心血管损伤包括冠状动脉炎、心肌炎、心包炎及心瓣膜炎。冠状动脉病变在后期可导致冠状动脉狭窄、缺血性心脏病，已受到人们的关注。对该病应长期随访观察，尤其对那些有持续冠脉异常的患儿。急性期可选择超声心动图和放射性核素心脏显象检查，后期可利用负荷心电图、负荷超声心动图、血管内超声、超高速ＣＴ、核磁共振成象、冠状静脉窦心导管及心肌代谢显象等方法检查。     

吉兰-巴雷综合征亚型研究进展

吉兰-巴雷综合征(GBS)是目前我国小儿最常见的急性周围神经病。一般将GBS分为四个亚型：急性炎性脱髓鞘性多发神经病、急性运动轴索神经病、急性运动感觉轴索神经病及临床变异型Miller-Fisher综合征。现就近年来GBS各亚型的临床特点、病理学、神经电生理、血清学及预后等方面的研究进展综述如下。     

正确认识儿童系统性血管炎

儿童系统性血管炎是一组以血管炎为共同病理变化、多器官受累为主的疾病,广泛累及多系统大、中、小血管。文章就儿童系统性血管炎分类、发病机制、临床表现、诊断以及分期治疗进行详述,同时介绍丙基硫氧嘧啶(PTU)相关性血管炎,提高临床医师对此类疾病的认识。