以单纯血小板减少为首发表现的MDS 4例分析

目的探讨以单纯血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合症（MDS）的临床及实验室特征。方法分析4例MDS以血小板减少为首发表现的病例资料。结果本文4例MDS其突出表现并非以贫血为主,而是以血小板减少为首发特征。初诊均以特发性血小板减少性紫癜（ITP）而行波尼松治疗。虽2例首次治疗血小板呈一度恢复正常,但随之即下降;2例按ITP治疗无效。4例随病情进展均出现2系甚至3系血细胞减少及不同程度病态造血,其中1例最终转RAEB（难治性贫血伴原始粒细胞增多）;1例出现染色体核型异常。结论此类患者病史主要表现出血,容易误诊,早期观察病态细胞及多指标联合检测综合分析对诊断有帮助;同时动态随访对确诊MDS及防止MDS漏诊至关重要。     

以单纯血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合征的临床研究

目的探讨单纯血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征。方法回顾性分析3例MDS患者的临床资料。结果 3例MDS-RT患者均以血小板减少为首发表现,骨髓呈现巨核细胞成熟障碍,伴有少量小巨核细胞;但给予激素、甚至脾切除(病例2)后疗效均不显著。结论 MDS-RT发病年龄呈现年轻化,早期常表现为难治性ITP,诊断比较困难,临床上需要密切随访并进行骨髓形态学和染色体核型检查,以便尽早确诊。     

单纯血小板减少型MDS1例误诊分析

单纯血小板减少型MDS较罕见，此病例易与原发性血小板减少性紫癜(ITP)相混淆，现将我院单纯血小板减少型MDS1例报道如下。     

PCR-为基础人类雄激素受体基因测定检测ITP亚群中性粒细胞的单克隆组成

众所周知,一些单纯血小板减少的骨髓增生异常综合征(MDS)患者表现的临床血液学特征与慢性血小板减少性紫癜(ITP)相似。日本东京医科大学的Sashida G等在X连锁的人雄激素受体(HUMARA)、基因中重复多形性三核苷酸,对ITP的单克隆本质进行了研究,对临界ITP和单纯血小板减少的MDS患者有了进一步了解。     

误诊为原发性血小板减少性紫癜的多发性骨髓瘤17例

目的研究误诊为原发性血小板减少性紫癜（ITP）的多发性骨髓瘤（MM）的临床特征。方法对收治的17例误诊为ITP的MM进行回顾性分析。结果血小板减少是不分泌型MM的重要表现，甚至是引起病人就诊的首要因素。结论充分认识以血小板减少、有出血现象为首发和突出症状的MM的临床特征，综合判定，早期明确诊断。     

血液病3例误诊分析

<正> 血液病的许多首发症状与其他病的症状相似,稍有疏忽,就会误诊,造成不必要的痛苦和经济负担,甚至危及生命。现将临床上3例误诊病例分析如下。1 病例简介1.1系统性红斑狼疮(SLE)伴血小板减少性紫癜误诊为原发性血小板减少性紫癜(ITP)患者,女性,25岁。因全身散     

误诊为血液系统疾病的系统性红斑狼疮临床分析

目的总结以血液系统异常为首诊的系统性红斑狼疮（SLE）的临床特征,以提高临床诊断水平。方法回顾分析416例血液系统异常患者的临床表现、外周血分析、骨髓细胞学、尿常规、血清自身抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（A-dsDNA）、球蛋白测定及补体C3的检测结果。结果 416例血液系统异常患者中,符合美国风湿病学会1997年修订的SLE诊断标准的56例（占13.5%）。其中有贫血表现的40例,白细胞减少34例,血小板减少32例。血象一系减少8例,二系减少38例,全血细胞减少10例。早期误诊为自身免疫性溶血性贫血（AIHA）6例,原发性血小板减少性紫癜（ITP）8例,骨髓增生异常综合征（MDS）4例。结论 SLE以血液系统异常为首发临床表现多见。系统及周密的诊断思路,相关的实验室检查,结合临床具体分析及追踪随访,是减少漏诊、误诊的关键。     

以血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合征7例分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞克隆性疾病,多见于老年人,外周血表现为一系、两系或三系减少,骨髓表现为一系或多系病态造血,细胞过度凋亡。但以单纯血小板减少为首发表现的病例较少见。现将近年来我院收治的以血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合征7例分析如下。     

血小板减少患者骨髓巨核细胞观察

目的:探讨骨髓检查及巨核细胞形态学指标在血小板减少时的价值。方法:对5 6 1例血小板减少患者进行了骨髓分析,并对巨核细胞的分化及其形态等进行了观察。结果:血小板减少以原发性血小板减少性紫癜(ITP)及各种急性白血病(AL )患者最为常见,分别占38.7%和2 4 .6 % ;再生障碍性贫血(AA)及AL患者骨髓巨核细胞数明显减少(P<0 .0 1) ;ITP、AA、AL 及骨髓增生异常综合征(MDS)患者巨核细胞明显成熟障碍,伴有巨核细胞产生血小板数量减少;MDS及AL时巨核细胞有病态造血。结论:骨髓巨核细胞的分化及形态观察在血小板减少时查找原因中的作用十分重要。对于不明原因的血小板减少患者,应重视骨髓巨核细胞检查。     

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜——附22例报告

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)又称纯巨核细胞再障性血小板减少症。其临床表现与原发性血小板减少性紫癜(ITP)极相似,但其骨髓表现不同。AATP的骨髓巨核细胞减少或者缺如,粒、红二系正常。近年来,国外报道了16例,国内自1982年温氏报告6例后,近年来已先后报道了68例。本病易误诊为ITP、骨髓异常增生综合征(MDS)、再生障碍性贫血(AA)。为提高对本病的认识,对有关文献进行复习,现将我院所遇见的22例住院患者报告于下。     

骨髓增生异常综合征患者线粒体DNA D-loop区突变研究

目的检测骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome, MDS）患者线粒体DNA D-loop区的突变。方法提取42例MDS患者骨髓以及口腔上皮组织的线粒体DNA，对线粒体DNA D-loop区两个高变区（HV1和HV2）进行PCR扩增，通过直接测序的方法对PCR产物的基因序列进行检测。结果在42例MDS患者中有6例患者出现突变，突变率为14.29%。突变位点19个，10个位于HV1区，9个在HV2区，其中包括5个微卫星不稳定，其余为A、G或者C、T之间的碱基置换。结论MDS存在线粒体DNA D-loop区的突变，可能在疾病的发生发展中起重要作用。     

部分脾栓塞术联合脾动脉灌注长春新碱治疗难治性ITP和Evans综合征的临床研究

目的探讨难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)和Evans综合征新的有效治疗方法。方法对我院2000～2006年收治的难治性ITP和Evans综合征患者56例,随机分为两组,治疗组30例,对照组26例。两组病人均采用部分脾栓塞术治疗,治疗组在栓塞前给予脾动脉灌注长春新碱(2 mg)。结果两组患者暂时疗效(术后1月)相比较差异无显著性(P>0.05)。近期疗效(术后6个月)和远期疗效(术后2年)相比较差异有显著性(P均<0.05)。结论部分脾栓塞术联合脾动脉灌注长春新碱治疗难治性ITP和Evans综合征,具有"1 1"大于"2"的良好疗效。     

100例茎突过长综合征分析

目的：分析茎突过长综合征的临床特点。方法;选择茎突过长综合征100例,男32例,女68例。根据病史,临床症状、检查方法、茎突长短进行分析。结果：100例中误诊为慢性咽炎78例,误诊为咽部异感症8例,误诊率86%,茎突最短27mm,最长56mm,平均长34mm。结论：本病易误诊,通过咽部触诊,X线摄片可提高确诊率。     

免疫性血小板减少性紫癜中医证候分析

目的观察分析免疫性血小板减少性紫癜中医基本证候。方法回顾性总结149例原发性血小板减少性紫癜(ITP)患者及49例继发性血小板减少症患者住院病例资料,对其临床证候进行统计分析。结果免疫性血小板减少性紫癜发病女性多于男性,证候出现频率高的前3位依次是气虚85.4%,血瘀44.4%,血虚42.4%。结论气虚、血瘀、血虚是免疫性血小板减少性紫癜的主要证候。其出血机制为气不摄血、瘀血内阻致血不循经。     

不同方法检测血小板相关IgG的比较研究

目的 研究流式细胞术（FCM）检测血小板相关免疫球蛋白G（PAIgG）的特点及在特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊断中的意义,并与ELISA竞争法检测结果进行比较。方法 用FCM检测了52例肿、31例非免疫性血小板减少、26例其它免疫系统疾病患者以及32例健康志愿者的PAIgG,并与EusA竞争法检测结果比较。结果 F、CM检测ITP患者PMgG的平均荧光强度和阳性血小板百分率均明显高于正常对照组（P〈0．01）,11例有峰形异常。肿患者FCM检测的阳性率比ELISA法稍高,两种方法的符合率为85．4％。结论 FCM检测PAIgG具有快速、简便和灵敏等特点．可作为聋．癌性血小板减少实验诊断的新方法。     

抑癌基因PTEN在急性白血病发病中临床意义的探讨

目的：研究抑癌基因PTEN在恶性血液病中的表达情况,探讨其与急性白血病（AL）的相关性。方法：选取恶性血液病74例[AL35例,骨髓增生异常综合征（MDS）20例,慢性粒细胞白血病（CML）13例,骨髓增殖性疾病（MPD）6例]。另取非恶性血液病24例及正常骨髓10例作为对照。采用S-P免疫组织化学检测骨髓单个核细胞中的PTEN表达情况,同时分析PTEN与临床指标的相关性,并对疾病转归进行跟踪随访。结果：PTEN阳性表达率在对照组中非恶性血液病患者（83.33%）低于正常人（90.0%）,但差异无统计学意义（P〉0.05）,恶性血液病AL组（57.14%）与对照组差异有显著性（P〈0.05）;AL-完全缓解（AL-CR）组（63.16%）与对照组差异有显著性（0.05〉P〉0.01）,AL-初治组（55.17%）与AL-CR组无显著差异（P〉0.05）,MDS组难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）为53.33%,CML组为53.85%。MDS-RAEB组和CML组与对照组相比均有显著性差异（均P〈0.05）,但与AL-初治组相比差异无显著性（P〉0.05）。PTEN低表达与外周血中白细胞计数及发病时骨髓中原始细胞比例有一定相关性（r≈0.50）,与MDS-RAEB转化AL、慢性粒细胞白血病急性变（CML-AL）呈正相关性（r≈0.53）。结论：AL存在PTEN表达异常,PTEN与AL的发病可能有一定的关系,提示PTEN在AL的发病中有一定意义。     

特发性血小板减少性紫癜Fas—FasL表达与中医辨证分型的关系

目的：探讨特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者外周血T淋巴细胞亚群（简称T亚群）表面凋亡调控因子Fas／FasL表达及其与中医辨证分型的关系．方法：按中医辨证分型将80例ITP患者分为4组,每组20例．以流式细胞术检测ITP患者外周血T亚群表面凋亡调控因子Fas／FasL的表达率并与对照组（正常健康志愿者20例）相同指标进行比较．结果：CD4^＋及CD8^＋外周血T亚群表面凋亡调控因子Fas／Fasl表达率ITP瘀血阻络组、血热妄行组治疗前与对照组相比较显著增加（P〈0．05）,血热妄行组治疗后显著下降,瘀血阻络组略有上升,但差异无显著性．CD4^＋及CD8^＋外周血T亚群表面凋亡调控因子Fas／Fasl表达率ITP阴虚火旺组、气虚不摄组治疗前与对照组相比较有所增加,治疗后略有上升,但差异均无显著性．结论：ITP患者中医辨证分型与Fas／FasL表达存在相关性．ITP患者较高的T亚群表面凋亡调控因子Fas,Fasl值,提示好的预后．     

流行性出血热误诊血小板减少性紫癜18例临床分析

目的探讨流行性出血热的鉴别诊断意义。方法对我院近年233例流行性出血热患者的临床资料进行回顾性分析。结果233例中,有18例患者初诊被误诊血小板减少性紫癜。结论目前,需将流行性出血热列为特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊断指标之一,以提高诊疗准确性。     

193例成人免疫性血小板减少症临床分析

目的总结193例成人免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP）患者的临床特点,分析ITP常用治疗方法的效果和疾病预后。方法回顾性分析首都医科大学附属北京朝阳医院1990年~2009年193例住院ITP患者的临床资料及治疗效果。结果 193例成人ITP患者中,22.8%的患者发病前有感染病史,79.3%的患者多表现为慢性病程。有出血表现者共167例（86.5%）,皮肤淤点、淤斑最多见（77.7%）,5例（2.6%）患者发生脑出血死亡。发生出血患者发病时血小板计数较未出血患者更低（P=0.000）。患者中166例（86.0%）使用了糖皮质激素或以糖皮质激素为基础的联合方案,115例（69.3%）出现治疗反应者。发病时血小板低于20×109/L,治疗效果较好（P=0.011）;女性患者疗效优于男性（P=0.029）;15~40岁较40岁以上患者疗效好（P=0.000）;有出血情况者较无出血者疗效好（P=0.004）;骨髓巨核细胞数量、抗核抗体（nuclear antibody,ANA）阳性与否和疗效无关。46例（23.8%）患者出现治疗相关不良反应,其中12例（6.2%）为转氨酶升高,12例（6.2%）血糖升高,1例（0.52%）因严重肺部感染死亡。结论成人ITP患者慢性过程多见,糖皮质激素仍然是ITP的首选治疗方法,患者性别、年龄和治疗前血小板数量有助于预测治疗效果。ANA阳性的ITP患者应该长期随访,其有可能转化为自身免疫性疾病。     

HCMV感染在小儿特发性ITP中的作用及机制

目的：探讨小儿血小板减少性紫癜（ITP）与巨细胞病毒（HCMV）感染的相关性。方法：选取52例ITP患儿为研究对象,根据临床分度将其分为急性型（AITP）21例以及慢性型（CITP）31例,同时选取g0例健康体检儿童为对照组,采用二步免疫组化法测定各组骨髓中HCMV—IgM及采用ELISA免疫法测定各组血清中HCMV—IgM,并对各组临床特点进行分析。结果：AITP组及CITP组骨髓中HCMV阳性率显著血液中HCMV阳性率,差异有统计学意义（P〈0.05）;CITP骨髓及血液＋HC—MV阳性率均高于AITP及对照组,差异有统计学意义（P〈0．05）;AITP及cITP组中骨髓HCMV（＋）者平均年龄、IL-6、TNF—a水平均高于骨髓HCMV（-）者,而血小板计数少于HCMV（-）,差异有统计学意义（P〈0．05）;而CITP组中骨髓HCMV（＋）者IL-6、TNF—a水平高于AITP组HCMV（-）者,而血小板计数少于AITP组HCMV（-）者,差异有统计学意义（P〈0．05）;AITP及CITP组中血液HCMV（＋）者平均年龄、血小板计数、IL-6、TNF—a水平均与血液HCMV（-）者相比,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论：骨髓HCMV感染可能是引起ITP发病的重要因素之一。骨髓HCMV感染可能是引起ITP患儿病情加重及慢性化趋向的重要因素,骨髓HCMV感染在ITP患儿发病机制中可能通过破坏患儿免疫系统从而影响血小板的生成,并不是抑制红细胞的生成。