不完全分隔Ⅱ型内耳畸形患者影像学特征分析

目的 探讨不完全分隔Ⅱ型内耳畸形患者的影像学基本数据特征,为更好地认识该类畸形提供依据和临床指导。方法 将2020年1月—2021年12月新疆维吾尔自治区人民医院筛查的重度-极重度感音神经性耳聋患者根据Sennaroglu的分类方法,所有患者分为试验组（IP-Ⅱ）24例、对照1组（单纯前庭导水管扩大）15例、对照二组（内耳畸形）28例,对颞骨HRCT及内耳MRI进行图像后期处理,并完成各指标的测量,包括耳蜗高度、前庭长径、前庭宽径、前庭导水管外口宽度等,应用单因素方差分析比较3组间的各个指标的差异。结果 3组耳蜗高度、耳蜗底周长度、耳蜗底周管径、蜗孔宽度、前庭长径、前庭宽径组间差异有统计学意义（P<0.05）。不完全分隔试验组和对照一组的前庭导水管外口宽度、前庭导水管中段宽度、内淋巴囊长度、宽度比较,差异无统计学意义（P>0.05）。结论 不完全分隔IP-Ⅱ型影像学典型特征为耳蜗中周、顶周融合,伴前庭、前庭导水管扩大,以及内淋巴管、内淋巴囊扩大,本资料相关数据的测量对于认识IP-Ⅱ型内耳畸形具有重要的临床意义。     

梅尼埃病前庭导水管的发育

利用CT三维图象重建进行测量，对各年龄组正常耳和病耳的前庭导水管外口宽度进行了测量，并作了生长动态研究。正常耳前庭导水管外四宽度是6．41土2．00mm，慢性中耳炎是5．00土1．77mm，梅尼埃病是3．73土1．49mm，年轻受试者前庭导水管外口较小，随着年龄的19g4ta18H4An增加，外口趋向增大，而到成人以后不再增加。正常儿童外四是5．59土1．42mm，正常成人是6．79土2．12mm，两者之间无明显差异。患有慢性中耳炎的儿童平均外口宽度是6．05土1．slmm，两者之间亦无明显差异。由以上结果看出正常儿童和中耳炎患者导管外口稍小于正常成人。…     

大前庭导水管综合征

Valvassori和Clemis 1978年命名大前庭导水管综合征。本文报导17例(33耳)系未合并其它内耳畸形的,均经X线矢状面断层及轴位高分辨CT检查,测试总脚与外口间中点直径超过2mm者(正常0.4～1.0mm),双耳16例,单耳1例。其前庭导水管(VA)直径达2～6mm,临床表现为双耳渐进性感音性聋。6例生后即表现耳聋;8例5岁前发现耳聋;1例8岁     

高分辨率CT多平面重组对半规管病变的诊断价值

目的:探讨高分辨率CT(HRCT)多平面重组对半规管病变的诊断价值,提高对半规管病变的认识。方法:对怀疑上半规管裂缺的患者3例(6耳),突发性聋患者30例(60耳),感音神经性聋患者30例(60耳)及同期进行体检无耳部疾患的患者20例(40耳)行HRCT扫描,对原始数据行多平面重组,观察正常耳各半规管的形态并与病变组相比较。结果:各半规管均表现为不同倾斜度的C形,正常耳上半规管全程斜矢状位表现为"∩",前端与前庭相通,后端与后半规管上半部形成总脚并与前庭相通;外半规管全程轴位呈""形,前后脚与前庭相通;后半规管全程斜矢状位表现为""形,下端与前庭相通,上端与上半规管形成总脚与前庭相通。半规管管腔平滑,骨质无缺损。发现上半规管裂1耳;突发性聋组前庭导水管与上半规管相通1耳,与后半规管相通2耳;感音神经性聋上半规管闭塞1耳,外半规管闭塞2耳,外半规管骨质不完整2耳,上半规管粗短2耳、外半规管与前庭融合4耳、后半规管短小2耳。结论:HRCT扫面多平面重组能全程观察各半规管,对诊断半规管病变具有重要价值,值得临床推广。     

Mondini综合征

1791年Carlo Mondini报导了一种以耳蜗扩张、前庭扩张、蜗导水管短、螺旋器和神经不育为特征的内耳畸形。随后,不少作者对该综合征的解剖、临床、放射线学以及治疗等方面作了补充描述,Albrecht等认为该综合征是一种常染色体异常的遗传性疾病。Mondini畸形常伴有蛛网膜下腔与外淋巴间隙相通,由于迷路内压增高,可发生圆窗或卵圆窗脑脊液漏。据说蛛网膜下腔与外淋巴间隙的通路可在内耳道底,也可能在扩张了的耳蜗导水管。本文报告两例Mondini综合征。1例17岁,1例8岁,都有双侧先天性聋,有过5次脑膜炎发作史。听力学检查表现为双耳全聋、前庭无反应。颞骨X线断层相,1例证明前庭发育不良,内耳道扩大,半规管畸形;1例半规及管前庭扩大,耳蜗发育不良。第1例先后作左右耳鼓室探查,见鼓室中充满脑脊液,漏口在卵圆     

内耳钆造影MRI前庭导水管显影的观察及临床意义分析

目的 分析内耳钆造影MRI前庭导水管显影率与临床应用意义。方法 纳入对象的时间节点为：2020年3月至2022年1月,抽取在本院开展内耳钆造影MRI检查的100例患者,对其相关资料做统计、分析,患者具有相应的临床表现,如眩晕、头晕、突发性耳聋、耳鸣等,以有无症状,将100例患者进行分组。观察患者的MRI图像,并与造影前相对比,其中造影后,前庭的导水管区出现高信号者,即为显影,反之为无显影。应用目测评分法,对内耳膜的迷路是否有积水进行测评。对比不同症状下的前庭导水管显影发生率,同时评估前庭导水管显影与膜迷路积水的相关性。结果 100例患者中,有26例出现膜迷路积水,有7例患者发现前庭导水管显影。眩晕患者中有6例出现前庭导水管显影,非眩晕患者有25例出现显影,两者相比,P<0.05;突聋患者中,有5例患者出现显影,非突聋患者有4例出现显影,两者相比,P>0.05;耳鸣患者中,有3例出现前庭导水管显影,非耳鸣患者中,有5例出现前庭导水管显影,两者相比,P>0.05。眩晕患者中有10例发现了膜迷路积水,而非眩晕患者中有3例发现了膜迷路积水,两者相比,P<0.05。出现膜...     

人胚胎期前庭水管生长发育模式分析

目的　探讨人胚胎期前庭水管生长发育特征 ,以便更好地理解前庭水管扩大的起源。方法　应用 3DMed医学图像分析软件对 6～ 3 8周 (每隔 1周 2例 )的 3 2具人胎儿颞骨连续组织病理切片进行观察分析 ,测量不同胎龄前庭水管内口、外口、中点直径和管长度 ,经曲线拟合描述其生长发育模式。结果　胚胎 6周时 ,前庭水管内口已发育形成。胚胎 10周 ,前庭水管生长延伸至后颅窝的岩锥后壁。到胚胎 3 8周 ,管径各参数均值小于成人前庭水管直径平均值。统计分析显示 ,随胎龄变化前庭水管内口、外口、中点直径呈非线性生长 ,生长曲线无稳定走向趋势 ,仅长度随胎龄增大而增长。结论　整个胚胎期前庭水管处在不断发育过程中 ,出生时横向直径均值无一达成人水平 ,提示 ,前庭水管横径在出生后可能继续发育     

内耳畸形聋儿人工耳蜗植入术常见类型及手术并发症

目的 探讨内耳畸形聋儿实施人工耳蜗植入术时常见的类型及并发症。方法 回顾性分析电子耳蜗植入术病历资料170例,对其中的32例双侧内耳畸形患者加以畸形类型及手术并发症总结。结果 ①人工耳蜗植入患儿内耳畸形所占比例(32/170,18.8%)明显高于其他文献报道;②32例内耳畸形中,大前庭导水管23例(占全部畸形数71.3%),大前庭导水管伴其他类型畸形者5例(并发Mondini畸形4例,并发外半规管未发育1例),Mondini畸形2例,Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,耳蜗CT影像疑似为“三叉”无法分类1例;③术中发生严重井喷3例(耳蜗CT影像疑似为“三叉”畸形、Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,及大前庭导水管并发Mondini畸形1例);④耳蜗影像疑似为“三叉”患者,术中发生严重井喷,电极植入困难,4个电极不能植入,术后听力未改善,半年后行对侧耳植入成功;⑤Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大患儿术后半年并发脑脊液耳鼻漏、反复脑膜炎发作,术后1年行手术探查,后治愈。结论 ①人工耳蜗植入常见的内耳畸形包括,大前庭导水管综合征及其相伴发或单发的各类内耳畸形;②内耳畸形非人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,但术中严重井喷多见,电极植入不完全多见,术后脑脊液耳鼻漏并发脑膜炎也多发生于畸形耳蜗,术前详细的影像学检查可以对各类畸形进行详细分类,并在术前对手术难度有充分的准备,可以减少相关并发症的发生。     

前庭学

20030666国人耳蜗导水管显微外科解剖/‘吕春雷…刀第二军医大学学报一2002,23(7)一786~787 目的:为迷路进路手术中所遇到的耳蜗导水管及其周围的结构提供显微解剖学数据、.方法:选用2。具甲醛固定的成人尸头(共40侧)进行耳蜗导水管的显微解音小并进行测量和观1 31察。结果:耳蜗导水管外口宽度为(2·64士。.82)mn:.长度为(8.川士工.35)mn:,耳蜗导水管外口到内听门下唇的距离为(5·53士。.93)mnl,外口至IX脑神经距离为(1 .08士O·36)mm,外口至x脑神经距离为(2.71士0.63)t飞飞m.外口至M脑神经距离为(4.52士1.25)mn,结论:在迷路进路手术中,走…     

胚胎发育与大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征（ｌａｒｇｅ ｖｅｓｔｉｂｕｌａｒ ａｑｕｅｄｕｃｔｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＬＶＡＡ）约占）儿童和青少年感音神经性聋的１．５％，其病因学说很多，有如胚胎时期前庭迷路的发育畸变或遏止。目前对成人和产后前庭导水管的解剖已有描述，但对于人胚胎时期前庭导水管的发育尚未见介绍。 ４８例人类颞骨来源于非颅面发育障碍的胚胎，从妊娠５周至２６周每周选用１具，以后每两周选用１具直至足月妊娠。采用连续切片计算机扫描分析，１．５９图像软件处理，测量前庭导水管的内、外口径及中间径和长度。结果在妊娠５、６、７周…     

双侧大前庭导水管综合征7例报告

目的：探讨双耳均为大前庭导水管综合征病例的ＣＴ和听力改变特征。方法：对７例经高分辨率ＣＴ证实为双耳大前庭导水管综合征病例的导水管管径和听阈改变进行分析。结果：ＣＴ示扩大的前庭导水管的管径两耳不对称,管径较大侧耳的听力损失重,差异有显著性意义（Ｐ〈０．０５）。结论：测量前庭导水管的管径对估计听力损失的程度和预后有重要意义。     

耳蜗导水管的解剖及其临床意义

耳蜗导水管(cochlear aqueduct)或称蜗小管(cochlear cana liculus)是沟通蛛网膜下腔与鼓阶外淋巴腔的骨性小管。它位于颞骨岩部内,适在内耳道底与颈内静脉穹窿之间,上方与后半规管、前庭、内耳道相毗邻。整个导水管行径较直,与内耳道后缘几相平行。其外口位于内耳道下方,适在岩部后缘三角形凹陷的底部,距颈内静脉窝前内上方约1～3 mm,该凹陷亦称舌咽神经下节压迹。该管由外口向上同时略向后行延伸向岩部深处,至内耳象牙样骨质处,管腔最窄,直径不及0.3mm,称峡部。由峡部再略向后开口于耳蜗基底转鼓阶深面骨壁,呈一小孔,是为蜗小管内口。内口恰位于第二鼓膜附着处的小骨嵴内侧。导水管腔内为疏松网状结缔组织,与脑蛛网膜相延续并延伸至圆窗膜上的鼓阶,此膜性管称耳周管(periotic duct),它与前庭导水     

感音神经性聋患者内耳CT表型与SLC26A4基因型关系探讨

目的 分析感音神经性聋患者内耳高分辨率螺旋CT(下简称CT)表型与SLC26A4基因致病性突变类型之间的关系,探讨前庭导水管扩大相关内耳畸形患者SLC26 A4基因检测辅助CT诊断的可行性.方法 以Sennaroglu2010分类为标准分析2 705例感音神经性聋患者内耳CT表型,并采用DNA测序的方法检测全部患者SLC26A4基因致病性突变检出率及突变类型,统计该基因突变在患者各类内耳CT表型中的分布特点,分析SLC26A4基因突变类型与CT表型之间的关系.结果 ①2 705例患者中CT诊断为内耳畸形826例(30.54％,826/2 705),其中耳蜗畸形446例:Michel畸形5例、耳蜗未发育12例、共同腔畸形6例、耳蜗发育不全畸形34例(CH-Ⅰ 9例、CH-Ⅱ 8例、CH-Ⅲ 17例)、耳蜗分隔不全畸形389例(IP-Ⅰ 22例、IP-Ⅱ 352例、IP-Ⅲ 15例);非耳蜗畸形380例(前庭导水管扩大340例,单纯前庭、半规管、内听道畸形40例);内耳CT正常1 879例.②共检出SLC26A4基因双等位基因致病性突变517例,其中纯合突变164例、复合杂合突变353例,均在前庭导水管扩大相关内耳畸形患者(IP-Ⅱ 264例,前庭导水管扩大253例)中检出,在本组前庭导水管扩大相关内耳畸形患者中检出率为74.71％ (517/692).结论 SLC26A4基因致病性突变与前庭导水管扩大相关内耳畸形密切相关,SLC26A4基因检测在前庭导水管扩大相关内耳畸形患者中可辅助CT成为诊断工具.     

听力学

900740 耳蜗导水管组织结构的研究/严世都…∥中华耳鼻咽喉科杂志.-1989,24(5).-303～304 本研究采用组织学方法,光镜观察234具不同胎龄和生后不同年龄的颞骨,研究耳蜗导水管的组织结构。耳蜗导水管内口具有屏障膜者占28.6％,内口连以纤维性网状组织者占38.1％,内口无任何组织者占33.3％。耳蜗导水管内的耳周组织呈丝网状。根据耳蜗导水管内容物的形状结构探讨其功能和临床意义。图     

单纯前庭导水管扩大行人工耳蜗植入患儿临床特征回顾性研究

目的　回顾性研究已行人工耳蜗植入的单纯前庭导水管扩大患者临床资料,研究其发病与植入年龄分布情况、手术并发症、发病诱因,为临床前庭导水管扩大诊疗提供依据。方法　回顾性研究2000年1月～2015年4月345例经颞骨CT诊断为单纯前庭导水管扩大并于北京同仁医院行人工耳蜗植入患儿临床资料,包括发病诱因、发病年龄、语前/语后聋情况、植入前听力水平及助听器使用情况、手术并发症,分析不同年龄段的发病特点、人工耳蜗植入情况、病程与佩戴助听器的关系,并对不同发病诱因进行分类总结。结果　单纯前庭导水管扩大患者发病年龄的中位数为1（0,2）岁,植入年龄的中位数为3.75（2.17,12）岁。大部分病例（276/345例）无明显诱因,有明确家族史者27例 （7.9%）,外伤所致听力下降者14例（4.1%）,感冒后诱发者10例（2.9%）,使用耳毒性药物所致者13例（3.8%）,有麻疹病毒感染史2例（0.6%）,1例为早产儿胆红素脑病所致。术中“井喷”发生率21.16%,无其他并发症。随病程延长佩戴助听器者比例增加,且两者之间具有显著相关性。结论  单纯前庭导水管扩大患者的发病年龄1岁左右,植入年龄3～4岁,病程越长术前曾使用助听器比例越高。此类患者大部分为不明原因听力下降,此外尚有部分是外伤、感冒或使用耳毒性药物所致,所以诊断为前庭导水管扩大的患者要积极避免以上诱因。前庭导水管扩大发病后要及时诊治,听力下降即考虑佩戴助听器,助听器不能补偿时需积极行人工耳蜗植入。     

大前庭导水管综合征

目的:探讨大前庭导水管综合征的发病、临床表现及防治措施。方法:对18例经高分辨率CT证实为双侧大前庭导水管综合征患者的诊疗过程进行回顾性分析。结果:同一患者,管径大患耳较管径小患耳的听力损失重;不同患者管径大小与听力损失程度无关。耳声发射测定结果波动大,经颞骨CT扫描证实均为大前庭导水管综合征。结论:大前庭导水管综合征是一种独立的疾病,极易误诊,对临床上有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者或声发射测定结果波动较大的感音神经性聋患者,应常规进行颞骨高分辨率CT扫描,以明确诊断,对已经证实的患者应积极进行干预治疗,尽可能地保存患者的残余听力。     

小儿Mondini‘s聋106例报告

报告１０６例（１９９耳）Ｍｏｎｄｉｎｉ＇ｓ聋的临床资料。患儿多自幼出现重度耳聋。高分辨颞骨ＣＴ扫描示单纯耳蜗畸形４耳，耳蜗、前庭或半规管畸形９０耳，耳蜗形态正常仅前庭或半规管畸形１０５耳（称前庭型或不典型Ｍｏｎｄｉｎｉ＇ｓ聋）；１９９耳中伴前庭导水管扩大８１耳。并对该病病因、临床表现及防治进行讨论。     

外淋巴瘘的临床表现

作者复习文献,统计经手术证实的外淋巴瘘115例。外伤及手术等医源性以及先天性者均不包括在内。按病因分气压性与特发性二类。男性53例,女性44例;年龄6～68岁,平均35.9岁。特发性外淋巴瘘于小儿期有发病高峰,似与耳蜗导水管年龄愈小容量愈小有关。幼儿难以主诉眩晕,可能有不少病例漏诊。右耳发病37例,左耳46例,双耳6例。左耳稍多。颞骨断层X线摄影,耳蜗导水管多未见异常。发病诱因、特发性者,多有过劳、上呼吸道感染;气压性者多有潜水史。似与脑脊液及鼓室内压急剧变化有关。86%耳聋为突发性,但有8例为进行性,3例为波动性;另有6.9%病例无耳聋而仅有眩晕。术前电测听及前庭功能检查价值不大;B(?)yⅡ型较多见。半规管轻瘫及瘘孔症状比头位性眼震和自发性眼震为多见。前庭窗破裂较圆窗破裂瘘孔症状多见。     

人胚胎期前庭水管生长发育模式分析

目的 探讨人胚胎期前庭水管生长发育特征，以便更好地理解前庭水管扩大的起源。方法 应用3DMed医学图像分析软件对6—38周(每隔1周2例)的32具人胎儿颞骨连续组织病理切片进行观察分析，测量不同胎龄前庭水管内口、外口、中点直径和管长度，经曲线拟合描述其生长发育模式。结果 胚胎6周时，前庭水管内口已发育形成。胚胎10周，前庭水管生长延伸至后颅窝的岩锥后壁。到胚胎38周，管径各参数均值小于成人前庭水管直径平均值。统计分析显示，随胎龄变化前庭水管内口、外口、中点直径呈非线性生长，生长曲线无稳定走向趋势，仅长度随胎龄增大而增长。结论 整个胚胎期前庭水管处在不断发育过程中，出生时横向直径均值无一达成人水平，提示，前庭水管横径在出生后可能继续发育。     

前庭导水管远端的解剖观察

前庭导水管位于前庭与内淋巴囊之间,约在其中心有一类似面神经膝部之弯曲。导水管分为两半:上半部(前庭部)及下半部(球囊部)的构造显著不同,上半部狭窄,其壁显示十分平滑;下半部具有不规则的栓塞物(凝结物、球形