先天性肺囊性疾病52例

目的 探讨儿童先天性肺囊性疾病的诊断、手术治疗方法及预后.方法 回顾性分析2003年1月至2012年6月在复旦大学附属儿科医院住院手术治疗的先天性肺囊性疾病儿童52例.对患儿临床表现、病变部位、影像学、病理学、漏诊误诊、手术治疗方法和短期肺功能进行统计分析.结果 52例先天性肺囊性疾病患儿中,男33例,女19例;年龄1 d～159个月,中位数为3.67个月;新生儿5例.病种:支气管源性肺囊肿42例,肺隔离症6例,大叶性肺气肿3例,先天性囊性腺瘤样畸形1例.临床表现以肺部感染为主,其中61.5％的患儿首次肺部感染后确诊,21.1％的患儿在反复呼吸道感染后确诊,约17.3％的患儿无症状.病变部位以右下肺最多见,约占36.5％.影像学以多发气囊肿最多见,约占42.3％.病理结果均提示支气管源性.漏诊率为17.3％,误诊率为24.9％,其中支气管源性肺囊肿误诊率为19.2％.治疗以肺叶切除术为主,无死亡病例.结论 小儿先天性肺囊性疾病的术前诊断主要依靠影像学检查,临床表现有助于早期识别,术前易漏诊误诊,术后病理有助于确诊,手术疗效肯定,预后好.     

反复呼吸道感染120例

我院对 1 995年 2月～ 1 998年 8月收治的 1 2 0例反复呼吸道感染 (ＲＲＩ)患儿进行病因学检查 ,并对因防治 ,取得了较满意的效果 ,现报告如下。临床资料一、对象　根据 1 987年全国小儿呼吸道疾病学术会议修订的反复呼吸道感染 (ＲＲＩ)诊断标准[1 ] ,确诊ＲＲＩ 1 2 0例 ,男 83例 ,女 37例 ,6个月～ 2岁 52例 ,2～ 6岁 35例 ,6～ 1 4岁 33例。二、方法　 1 2 0例均给予以下检查 :1 .摄鼻部及胸部Ｘ线片 ,部分病例作肺部ＣＴ扫描、心脏彩超等排除先天因素如先天性支气管肺发育不良、先天性肺囊肿、先天性肺大泡、先天性心脏病等 ,并排除气…     

先天性肺囊性疾病52例北大核心CSCD

目的探讨儿童先天性肺囊性疾病的诊断、手术治疗方法及预后。方法回顾性分析2003年1月至2012年6月在复旦大学附属儿科医院住院手术治疗的先天性肺囊性疾病儿童52例。对患儿临床表现、病变部位、影像学、病理学、漏诊误诊、手术治疗方法和短期肺功能进行统计分析。结果52例先天性肺囊性疾病患儿中,男33例,女19例;年龄1d-159个月,中位数为3．67个月;新生儿5例。病种：支气管源性肺囊肿42例,肺隔离症6例,大叶性肺气肿3例,先天性囊性腺瘤样畸形1例。临床表现以肺部感染为主,其中61．5％的患儿首次肺部感染后确诊,21．1％的患儿在反复呼吸道感染后确诊,约17．3％的患儿无症状。病变部位以右下肺最多见,约占36．5％。影像学以多发气囊肿最多见,约占42．3％。病理结果均提示支气管源性。漏诊率为17．3％,误诊率为24．9％,其中支气管源性肺囊肿误诊率为19．2％。治疗以肺叶切除术为主,无死亡病例。结论4,JI,先天性肺囊性疾病的术前诊断主要依靠影像学检查,临床表现有助于早期识别,术前易漏诊误诊,术后病理有助于确诊,手术疗效肯定,预后好。     

先天性肺囊肿(国内文献综述)

在儿科临床实践中,先天性肺囊肿(下称肺囊肿)是较为常见的肺发育畸形。不少病例在儿童时期,甚至在婴幼儿期,即因发热、咳嗽、咯痰、气促等呼吸道感染症状而求治。过去由于对本病无特异症状,常造成     

小儿先天性肺囊肿41例临床分析

先天性肺囊肿是一种比较常见的支气管、肺发育异常.由于囊肿占位,挤压及反复合并感染可不同程度地损害肺功能,故均需手术治疗,我院胸外科1982年11月至1989年12月共收治41例,治愈40例,死     

先天性呼吸系统畸形234例临床分析

目的 探讨先天性呼吸系统畸形的类型和临床特点,提高对该类疾病的早期诊断率.方法 对温州医学院附属育英儿童医院呼吸科2003年7月至2008年6月收治的234例先天性呼吸系统畸形的类型、临床和影像学资料等进行总结分析.结果 234例先天性呼吸系统畸形患儿诊断时年龄1 d～14岁,平均1.12岁,主要症状为持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难等.通过胸片、螺旋CT三维重建、纤维支气管镜和喉镜等检查,确诊复合畸形21例,单发畸形213例.单发畸形213例中,喉部畸形(97例)包括先天性喉软骨软化症90例,先天性喉蹼5例,先天性喉囊肿2例;气管支气管畸形(35例)包括先天性(支)气管狭窄17例,先天性支气管起源异常7例,气管支气管软化10例,气管食管瘘1例;肺部畸形(43例)包括肺隔离症5例,先天性肺囊肿22例,先天性大叶性肺气肿1例,肺不发育和发育不全8例,先天性肺囊性腺瘤样畸形7例;膈肌畸形(38例)包括先天性膈疝20例,先天性膈肌膨出症18例.经手术确诊的37例肺部畸形和36例膈肌畸形中,术前经临床和影像学做出初步诊断分别占83.78%和91.67%.28例先天性(支)气管狭窄(含复合畸形11例)经螺旋CT三维蕈建联合纤维支气管镜检查确诊;10例先天性支气管起源异常(含复合畸形3例)经螺旋CT三维重建诊断.喉软化和(支)气管软化的诊断依靠喉镜和纤维支气管镜检查.结论 对于持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难的患儿应考虑到先天性呼吸系统畸形的诊断,其类型分为喉部畸形、气管支气管畸形、肺部畸形和膈肌畸形.影像学检查和呼吸内镜对先天性呼吸系统畸形的诊断有着十分重要的作用.     

先天性肺囊性疾病

先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形。囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点。囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,以肺泡不发育为代价引起的肺间质大量增生,目前根据病理类型分成5型。支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常出芽形成的。先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张。肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分叶内型和叶外型。     

反复呼吸道感染82例病因分析

目的 进一步提高反复呼吸道感染病因的认识.方法 回顾分析2004年4月至2006年6月收住院的反复呼吸道感染患儿82例,其中男55例,女27例;年龄7个月～14岁.除外先天性心脏病和腭裂患儿.结果 反复呼吸道感染中反复上呼吸道感染30例,反复肺炎或下呼吸道感染52例.在30例反复上呼吸道感染的患儿中,主要为慢性炎症,其中慢性扁桃体炎14例,慢性鼻窦炎8例,胃食管反流2例,原因不明6例.2例慢性鼻窦炎患儿存在免疫缺陷病(IgG4缺陷1例,选择性IgA缺乏1例).在52例反复肺炎的患儿中,原发免疫缺陷病13例,支气管异物8例,支气管及肺先天结构异常者5例,胃食管反流2例,纤毛不动综合征6例,肺炎感染后8例(其中6例合并支气管扩张),合并哮喘5例.原因不明5例.反复肺炎的患儿中合并支气管扩张症者18例(34.6%).结论 反复上呼吸道感染和反复肺炎的病因截然不同,反复上呼吸道感染多为慢性病灶所致,合并基础疾病者少,而反复肺炎多有基础疾病存在,支气管扩张的发生率高.因此在诊断反复呼吸道感染时一定要区分这两类程度不同的反复呼吸道感染.     

小儿先天性气道畸形23例临床及影像学特点

目的 分析先天性气道畸形的临床及影像学特点,深入对先天性气道畸形的认识,指导临床诊断,减少漏诊及误诊率.方法 收集2005年至2011年中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸内科首次就诊诊断为先天性气道畸形患儿的临床资料,回顾性分析其临床及影像学特点.结果 患儿23例,男12例,女11例;年龄1个月～10岁,平均年龄32个月;病程3d～3个月,平均18 d;临床多表现为反复咳嗽、喘息、呼吸困难、反复呼吸道感染.经螺旋CT及三维重建、联合增强CT检查,可见气管支气管狭窄6例,气管性支气管3例,左肺动静脉发育不良1例,肺隔离症3例,肺囊肿4例,肺发育不良6例.结论 临床上先天性气道畸形易发生漏诊及误诊.当患儿出现持续咳嗽;反复或持续喘息,经抗炎或支气管扩张剂治疗效果不佳;反复或持续喉鸣;反复肺内感染,呼吸困难;X线胸片同一部位反复或持续肺炎;X线胸片提示纵隔移位而原因不明时应考虑先天性气道畸形.螺旋CT三维重建及增强对诊断气道畸形具有重要价值.     

支气管扩张症患儿体位排痰疗效观察

支气管扩张症是儿科慢性呼吸道疾病。临床表现以反复的呼吸道感染，长期慢性咳嗽，咳大量脓痰及咯血为主要特征，严重者可伴有紫绀、呼吸困难，病程迁延者可形成胸廓畸形，杵状指（趾）严重影响患儿的生长发育。合并感染期间痰量明显增加，大量痰液阻塞支气管，造成肺的通气障碍。     

胸腔镜手术与开胸手术治疗先天性支气管囊肿的对比分析

目的总结传统开胸手术与胸腔镜手术治疗先天性支气管囊肿的经验,分析两种手术的可行性及优劣。方法回顾性分析本院自2013年1月至2叭5年11月收治的先天性支气管囊肿患儿临床资料。患儿均经产前超声检查获得初步诊断,经产前评估及出生后增强CT检查明确诊断,最后经手术确诊。手术方式分为传统开胸手术及胸腔镜手术,比较两组手术时间、术中出血量、住院时间及胸腔引流管留置情况,探讨小儿胸腔镜手术治疗支气管囊肿的可行性及风险。结果共13例确诊,12例手术,1例家属决定暂不手术。手术病例中,女性6例,男性6例,男:女=1:1。左右侧比为1:1,其中6例手术诊断为支气管囊肿,3例合并肺囊腺瘤,3例合并肺隔离症。5例术前准确诊断为支气管囊肿,7例诊断为肺囊腺瘤或肺隔离症。手术年龄最小5 d,最大1岁,平均手术年龄4.8个月。5例采取传统开胸手术;7例采取胸腔镜手术,其中1例2月龄患儿因术中须行肺叶切除而增加辅助切口。所有手术病例均治愈。结论先天性支气管囊肿属于少见疾病,由于存在感染以及占位的风险,建议早期手术。胸腔镜下操作,对于婴幼儿病例,不会增加手术风险,是一种可行的手术方式。     

先天性肺囊性病变28例的诊断与治疗

目的 探讨儿童先天性肺囊性病变的诊断、手术时机和方式.方法 对儿童先天性肺囊性病变28例的临床资料进行回顾性分析.男19例,女9例;年龄1～12岁,平均5.4岁,其中1～5岁11例.先天性肺囊肿21例,其中支气管源性囊肿13例;肺源性囊肿6例;混合型2例.肺隔离症7例.术前诊断主要依靠胸部X线片和CT,术前确诊21例,其中先天性肺囊肿17例,肺隔离症4例.术前误诊7例,误诊率25%,其中误诊为肺脓肿、纵隔占位各2例,气胸、肺大疱、支气管扩张症各1例.行肺囊肿摘除术 3例,肺段切除术2例,肺叶切除17例,其中2例为急诊手术,隔离肺切除4例,双肺叶、肺叶加肺段切除术各1例.结果 本组无死亡病例,术后恢复良好,均痊愈出院,随访1～5 a,患儿生长发育及活动正常.结论 儿童先天性肺囊性病变误诊率高,诊断主要依靠影像学检查,确诊后应尽早手术,手术疗效满意,预后良好.     

先天性肺囊性疾病患儿基因组拷贝数变异分析

目的探讨先天性肺囊性疾病(CCLD)相关基因的拷贝数变异。方法回顾分析16例CCLD患儿的临床资料以及全基因组拷贝数变异检测结果。结果 16例患儿中男12例,女4例,年龄2个月~12岁6个月。10例患儿为支气管源性肺囊肿,其余分别为肺隔离症2例、先天性囊性腺瘤样畸形2例、先天性大叶性肺气肿1例、临床未分型1例。临床表现以发热、咳嗽、咳痰为主,无特异性。全基因组拷贝数变异检测,2例患儿有6个临床意义暂不明确的基因拷贝数变异;4例支气管源性肺囊肿患儿有HDAC8基因部分片段的异常扩增。结论 CCLD与基因拷贝数变异相关的可能性小;HDAC8基因可能为支气管源性肺囊肿相关基因。     

儿童肺部囊性病变的诊断和治疗

目的探讨儿童肺部囊性病变的诊断、手术治疗时机和方式。方法对23例儿童肺部囊性病变进行回顾性分析，其中支气管源性肺囊肿16例，肺隔离症4例，肺大疱3例。16例行肺叶切除术，7例行囊肿切除术。5例为急诊手术。结果无手术死亡病例，全部患儿术后恢复良好，无脓胸、气胸、支气管胸膜瘘等并发症。术后随访3月-2年，无复发病例。结论儿童先天性肺囊肿确诊后应尽早手术，合并囊肿或肺部感染者待感染控制后手术，压迫症状明显则应急诊手术。肺大疱如经抗感染治疗无好转或进行性增大及合并气胸、脓胸应行手术治疗。手术中应尽量保留正常肺组织。     

小儿先天性肺囊肿21例临床分析

小儿先天性肺囊肿是较常见的肺发育畸形,由于本病缺乏特异性, 常难与其他肺内囊性病变鉴别,常致漏诊或误诊,导致病儿反复性肺部感染,影响病儿健康和生长发育。本文总结本院自1962年以来,诊断先天性肺囊肿住院治疗患儿21例,并对诊断,鉴别诊断及治疗以及经验教训等进行讨论。先天性肺囊肿继发感染时与肺大皰很难鉴别,本文着重讨论了两者临床表现的差异,小儿肺大皰在婴幼儿时期较多见,常在肺炎后5～60天内出现肺内病变,随肺炎治愈肺内病变 15～30天后可自行消散,先天性肺囊肿继发感染控制后肺内病变恒久存在,较长时期的观察随访包括X线检查可协助明确诊断。先天性肺囊肿诊断明确,在继发感染控制后应及早手术治疗,手术不应受年龄限制,病程长的年长儿常因胸膜腔粘连,易致出血,手术难度增加及术后可发生肺扩张等反不如小年龄病儿顺利,手术切除范围视病变而定,以肺叶切除较为安全。本组1例10岁男孩,左上先天性肺囊肿于气管内麻醉下行剖胸手术,胸腔内粘连广泛,分离过程中囊肿受挤压致囊内容物反流至健侧引起窒息死亡,接受此例教训,应以支气管插管麻醉为佳,术中应避免过分挤压囊肿,如囊肿较大张力又高时可先行穿刺抽吸减压。对发生在左下叶病变,应警惕先天性隔离肺,注意有无异常血管,切忌盲目处理肺下韧带以免术中发生大出血。本组有3例,由于术前充分估计,术中注意,手术顺利完成。     

小儿支气管分支发育缺陷和粘膜憩室是发展慢性肺炎的因素

导致肺硬化的小儿复发性肺炎,常受免疫障碍或先天性肺发育缺陷(器官、细胞和亚细胞)所决定。发育缺陷的表现是,支气管分支减少或构型异常,形成囊肿,支气管壁发育不全或纤毛上皮缺陷;导致支     

小儿先天性肺囊肿的外科治疗

目的 总结小儿先天性肺囊肿的外科治疗经验。方法 本组患儿均在全麻下行外科手术治疗,其中占据一侧胸腔的巨大张力性囊肿６例,２例术前放管引流减压。单纯囊肿摘除９例,肺段及肺楔形切除各２例,肺叶切除３６例,全肺切除１例。结果 本组无手术死亡,术后并发支气管胸膜瘘１例。１１例肺叶切除患儿随访１～１０年,肺功能各项指标均正常。结论先天性肿囊肿应早期诊断、早期治疗。对巨大张力性肺囊尖急诊手术,必要时术前放管囊     

肾上腺能β2受体激动剂对婴幼儿反复喘息疗效评价

喘息是婴儿常见的一个症状,婴儿喘息的病因多种多样,包括上下呼吸道的病毒感染、遗传性过敏症,后者通常与哮喘有关。母亲孕期吸烟可导致婴儿罹患阻塞性肺病和先天性小气道病。生后被动吸烟,可使婴儿因为反复罹患下呼吸道感染而导致反复喘息。一些慢性肺部疾病,如囊性纤维化、支气管肺发育不良,也可以表现为喘息。病因学的多样性造成了治疗反应的不同。由于早期认为喘息是哮喘的一种发病形式,因此肾上腺能β2受体激动剂,     

先天性气道复合畸形一例分析

支气管易位和狭窄,是小儿呼吸道先天性畸形之一,国内报告不多。现以1例气管、支气管狭窄及副肺共同存在的复合畸形病例入手开展讨论。     

小儿先天性肺囊肿(附27例分析)

本文分析了27例小儿先天性肺囊肿。男女之比为1.45:1;临床表现以发热、咳嗽、气促、紫绀及呼吸音降低等呼吸道感染症状为主,除4例新生儿外,23例中10例有反复呼吸道感染史;本文尚统计分析了病变发生的部位;在诊断方面提出了容易误诊的几种肺部疾患及其鉴别要点;讨论了隔离肺的情况并结合文献讨论了其分类;本文总结本症予后时指出,本症确诊后,在无急性感染情况下,任何年龄均有手术指征。