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相似文献
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1.
目的探讨并比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征(AIH-PBC重叠综合征)的临床、生化及病理特征。方法对具有肝穿刺标本的14例AIH-PBC重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和29例PBC(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析AIH-PBC重叠综合征的临床表现、生化特点及病理特点。结果 3组患者的性别、年龄及临床特点无显著差异;AIH-PBC重叠综合征血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2阳性率明显高于AIH组(P<0.05);而丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体(ANA)或抗平滑肌抗体(SMA)阳性率明显高于PBC(P<0.05或P<0.01)。肝组织学示界面炎/碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变。结论 AIH-PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,不同于单纯的PBC和AIH。  相似文献   

2.
王黎明  赵薇 《疑难病杂志》2007,6(7):435-435
患者女,66岁。主因反复皮肤瘙痒6年,颈部淋巴结肿大3年余,加重半年,于2006年10月30入院。患者无明显诱因于2001年出现全身皮肤瘙痒、乏力,2003年双侧颈部淋巴结无痛性肿大,曾2次做淋巴结活检,病理报告示反应性淋巴结增生,未进行治疗。2006年3月皮肤瘙痒伴有色素沉着,乏力,颈部淋巴结肿大,不伴发热、出汗及盗汗,体重减轻10kg,以淋巴结炎收治。即往史:胆囊结石症,肝硬化10年余。2000年10月因上消化道出血行脾切除术。  相似文献   

3.
苏杞敏  王轶  陈慧婷  淦伟强 《热带医学杂志》2021,21(7):916-920,封3
目的 分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征(AIH-PBC OS)患者的临床特征,提高对该病的认识,为临床诊断与治疗提供帮助.方法 收集2009年1月-2019年1月期间中山大学附属第三医院就诊的AIH-PBC OS患者122例,对患者的临床、血清学、影像学和病理学特点,伴发肝外自身免疫性疾病等情况进行回顾...  相似文献   

4.
目的探讨自身免疫性肝炎(AIH)-原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征的临床特征、治疗方法及疗效。方法从我院2005年1月—2011年1月收治的287例自身免疫性肝病患者中筛选出AIH-PBC患者42例,30例患者接受熊去氧胆酸(UDCA)联合泼尼松治疗;12例患者接受UDCA、泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗。回顾分析其一般资料、血清生化及免疫指标、影像学检查及肝组织学病理检查。结果 (1)42例AIH-PBC重叠综合征患者中,女36例,男6例;平均发病年龄为(58.1±6.9)岁。患者均出现食欲不振、关节肌肉酸痛、腹胀等临床症状,28.57%(12/42)的患者出现乏力,19.05%(8/42)出现皮肤瘙痒,7.14%(3/42)出现消化道出血;均出现双下肢水肿、腹腔积液、肝脾肿大等临床体征,45.24%(19/42)的患者出现黄疸。(2)所有患者血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBiL)水平均高于参考值,83.33%(35/42)的患者球蛋白(GLO)或免疫球蛋白G(IgG)水平升高,38.10%(16/42)免疫球蛋白M(IgM)水平升高,97.62%(41/42)抗核抗体(ANA)阳性,92.86%(39/42)抗线粒体抗体(AMA)和(或)AMA-M2阳性,7.14%(3/42)抗平滑肌抗体(SMA)阳性。(3)52.38%(22/42)的患者合并干燥综合征,4.76%(2/42)合并肺纤维化,14.29%(6/42)合并结节性甲状腺肿大,11.90%(6/42)合并腰椎和(或)肋骨骨折。42.86%(18/42)的患者出现汇管区浆细胞浸润,14.29%(6/42)出现玫瑰花结样改变,9.52%(4/42)出现胆管炎或肉芽肿,11.90%(5/42)出现小胆管增生、小叶间胆管消失,40.48%(17/42)出现肝细胞胆汁淤积,35.71%(15/42)出现汇管区纤维组织增生、假小叶形成。(4)所有患者病情缓解率为61.90%(26/42),病情进展率为28.57%(12/42),不完全应答率为28.57%(12/42),复发率为11.90(5/42),治疗失败率为9.52%(4/42)。结论 AIH-PBC重叠综合征表现出AIH和PBC的双重特征,但又不完全是二者的重叠。UDCA联合糖皮质激素治疗可明显改善患者AIH-PBC生化指标,延缓患者病情进展,提高患者生存率,缓解率也较高。  相似文献   

5.
目的:总结原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床及病理组织学特点.方法:对10例原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床及病理资料进行回顾性分析.结果:本组患者均有肝功能酶谱的不同程度升高,血清IgG和IgM升高,10例患者血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)及AMA-M2阳性,其中9例患者抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性,1例抗肝肾微粒体抗体(liver kidney microsome,LKM)阳性.10例患者肝穿刺活检示均有小胆管损害,肝细胞炎症活动度从中度到重度,纤维化程度从S1到S3.结论:自身免疫性肝病重叠综合征患者中女性多见,在临床及病理组织学上兼有原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎的双重特点,临床工作中需结合临床、生物化学、免疫学及病理情况及时作出准确诊断.  相似文献   

6.
目的 分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(AIH-PBC)患者临床、血清学及病理特点,指导诊断和治疗.方法 对36例AIH-PBC患者的临床特征、生化、免疫学和病理资料进行分析.结果 AIH-PBC患者多见于中老年女性,常见症状为乏力、皮肤瘙痒和黄疸,肝功能出现谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、谷氨酰胺转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)不同程度升高,部分患者出现总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、血清IgG和IgM升高,伴随自身抗体阳性.肝脏组织病理学显示:AIH-PBC患者可见肝小叶界面炎,汇管区淋巴细胞浸润,伴随不同程度小胆管病变,胆管肉芽肿性炎.结论 AIH-PBC患者以中老年女性多见,具有AIH和PBC两者的临床表现和生化特征,病理学上同时存在肝小叶炎症和小胆管损害.  相似文献   

7.
Wang CP  Yang YP  Ma XM  Feng YY 《中华医学杂志》2005,85(23):1645-1646
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是两种常见的自身免疫性肝病,具有各自特有的临床表现,但近年来发现部分患者同时具有这两种疾病的特点,称之为“重叠综合征”,本文对11例PBC/AIH重叠综合征患者的临床、生化及治疗反应进行分析研究。  相似文献   

8.
自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎及任意两种疾病之间的重叠。同时具备AIH、PBC或硬化性胆管炎特征者称为重叠综合征(OS),AIH-PBC OS是OS中最常见的一种,若不及时治疗可迅速进展至肝硬化和肝功能衰竭。至今国内外对AIH-PBC OS的概念及诊断治疗均缺乏统一标准。巴黎标准是目前诊断AIH-PBC OS最常用的标准。AHI-PBC OS的治疗手段主要是结合AIH及PBC的治疗方案,熊去氧胆酸与免疫抑制剂联合治疗作为AIH-PBC OS的首选方案,对一线治疗方案无效或出现严重不良反应的患者可以选用替代治疗方案。  相似文献   

9.
赵洪春 《吉林医学》2014,(6):1255-1255
目的:探究胆汁性以及原发性的肝硬化疾病以及合并性自身免疫性肝炎疾病(以下简称PBC_AIH)的临床综合症状以及具体表现。方法:选择PBC_AIH患者98例,使用临床监测血清指标记录,器官组织的影像检测数据记录,肝硬化症状的临床表现记录以及合并性肝外部的免疫性病例表现记录,进行分析比对,利用科学的数据分析方式获得结果。结果:易发病年龄为57岁,其中82例患者接受了IgM、IgG以及IgA指标性检测,一部分患者显示IgM指标以及IgG指标提升。80例患者接受了SMA、AMA以及ANA指标检测,其中ANA以及AMA指标现阳性患者占据了大多数,SMA指标显示阳性患者也存在一些。结论:PBC_AIH病症的整体临床表现中合并性自身免疫感染占据了主导性,患者几乎均患有腹腔处淋巴组织肿大,所以在临床上利用腹腔处淋巴组织来进行诊断是具有十分明显的指导作用的。  相似文献   

10.
背景与目的:原发性胆汁性肝硬化(PBC)-自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征是否需要除熊脱氧胆酸(UDCA)以外的免疫抑制剂治疗尚存在争议。方法:对17例严格定义为重叠综合征的患随访7.5年。11例患接受单独UDCA一线治疗,其余6例接受免疫抑制剂联合UDCA治疗(UDCA+IS)。结果:两组患治疗后的特征无明显差别。UDCA+IS组(随访7.3年)按照AIH要求(AIJT〈2ULN和IgG〈16g/L),4/6例患的生化指标得到改善,肝纤维化没有进展。在UDCA组,3例患有生化指标改变同时伴有肝纤维化程度稳定或减轻(随访4.5年),而另外8例生化指标无改变,其中4例肝纤维化程度加重(随访1.6年)。  相似文献   

11.
PBC-AIH overlap syndrome is an autoimmune liver disease between AIH (autoimmunehepatitis) and PBC (primary biliary cirrhosis). To investigate the characteristic of the PBC-AIH ovedap syndrome, we have conducted a retrospective study of 12 diagnosed ovedap syndrome patients and compared them with typical PBC and AIH on the basis of clinical, biochemical, serological and histopathological findings.  相似文献   

12.
PBC-AIH overlap syndrome is an autoimmune liver disease between AIH (autoimmune hepatitis) and PBC (primary biliary cirrhosis). To investigate the characteristic of the PBC-AIH overlap syndrome, we have conducted a retros- pective study of 12 diagnosed overlap syndrome patients and compared them with typical PBC and AIH on the basis of clinical, biochemical, serological and histopathological findings.  相似文献   

13.
目的:检测原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者血浆可溶型肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(sTRAIL)水平并探讨其临床意义。方法:采用ELISA法检测30例PBC、25例慢性肝炎肝硬化及30例正常对照者血浆sTRAIL水平,同时检测血浆r谷氨酰转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)浓度,分析sTRAIL与GGT、ALP的相关性。赔呆:PBC患者血浆sTRAIL水平为(1543.9±344.2)pg/ml,显著高于正常对照组[(1098.5±264.7)pg/ml,P〈0.01];肝炎肝硬化患者血浆sTRAIL水平为(1624.1±415.8)pg/ml,也较正常对照组明显升高(P〈0.05)。PBC患者血浆sTRAIL水平与GGT、ALP呈正相关(r=0.63,0.71,P〈0.01);肝炎肝硬化患者血浆sTRAIL与GGT、ALP均不相关(r=0.43、0.31,P〉0.05)。结论:PBC患者血浆sTRAIL水平升高,且与GGT、ALP呈正相关,提示sTRAIL可能参与PBC患者肝内胆管损伤,且与疾病活动度相关。  相似文献   

14.
Clinical features of forty patients with primary biliary cirrhosis   总被引:4,自引:0,他引:4  
Objective To study the clinical features of patients with primary biliary cirrhosis (PBC) in order to improve the doctors’ awareness of the disease.Methods General status, clinical manifestations and laboratory findings of 40 patients with PBC were reviewed. Thirty-seven patients were females (37/40), and the mean age at diagnosis was 50.5±7.8 years. The time interval from initial symptoms or preliminary diagnosis to final diagnosis was 24.0±23.6 months. Results The most frequently reported symptoms werefatigue (67.5%, 27/40), jaundice (60%, 24/40) and pruritus (32.5%, 17/40). Eight patients (20%) had associated auto-immune diseases (Sjogren’s syndrome and/or rheumatoid arthritis).Serum alkaline phosphatase (ALP) and gamma glutamyl transpeptidase (γ-GT) levelswere markedly elevated (520.3±382.3 IU/L and 648.6±529.1 IU/L, respectively) in all patients, while alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST) levels were mildly elevated (82.6±54.5 IU/L and 100.7±47.2 IU/L, respectively). Twenty-four patients (60%) had a total bilirubin level ≥34.2 μmol/L. Thirty-five patients (87.5%) had elevated serum immunoglobin M, and 97.5% of patients (39/40) were anti-mitochondrial antibody (AMA)/AMA-M2 positive. Conclusion Elevated serum ALP and γ-GT levels, together with a positive AMA/AMA-M2, can help the diagnosis of PBC. Liver biopsy is useful to confirm the diagnosis and to differentiate histopathological stages.  相似文献   

15.
目的:探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,为临床诊断提供思路。方法:搜集2013年1月至2015年1月中南大学湘雅二医院收治的102例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现、生化检查、自身抗体、肝组织病理检查结果进行回顾性分析。结果:102例PBC患者中91例(89.21%)为女性,临床表现主要为乏力、纳差、口干、厌油、恶心、呕吐、皮肤瘙痒、腹痛、腹胀、消化道出血;体征主要表现为黄疸、脾大、肝大、双下肢浮肿、腹水;生化检查主要表现为碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)及γ谷氨酰转肽酶(gamma glutamyl transpeptidase,GGT)升高,GGT升高较突出。抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)阳性组(81例)与AMA-M2抗体阴性组(21例)比较生化指标差异无统计学意义(P>0.05)。肝硬化组(46例)与无肝硬化组(56例)中两组血清抗核抗体(anti-nuclear antibodies,ANA)、抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)、抗核膜糖蛋白抗体(anti-gp210 antibodies,抗gp210)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白抗体(anti-Sp 100 antibodies,抗Sp100)、抗-Ro52抗体(anti-Ro52 antibodies,抗Ro52)、抗前髓白血病细胞抗体(anti- promyelocytic leukemia antibodies,抗PML)阳性率分别为54.35%,89.13%,41.30%,13.04%,43.38%,10.87%和57.14%,71.43%,42.86%,12.5%,51.79%,3.71%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05);而抗三联体抗体(anti-BCOADC-E2 PDC-E2 OGDC-E2 antibodies,抗3E-BPO)在肝硬化组与无肝硬化组阳性率分别为84.78%和58.93%,差异有统计学意义(P<0.05)。30例肝组织病理检查确诊PBC患者的AMA-M2抗3E-BPO阳性率比其他抗体的阳性率高。结论:PBC好发于中年女性,临床表现多样;AMA-A2与抗3E-BPO串联检测有助于提高诊断的阳性率;抗3E-BPO抗体可能作为评价PBC严重性的指标;对于自身抗体阴性的疑似患者,需进一步做肝组织病理检查以确诊。  相似文献   

16.
目的:探讨颗粒溶素(granulysin,GNLY)在原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者外周血中的表达及其与PBC发生发展的关系.方法:实时荧光定量RT-PCR(FQ-PCR)方法检测60例PBC患者外周血单个核细胞(PBMC)中GNLY mRNA的表达,并以健康人群(n=60)和乙型肝炎后肝硬化患者(n=60)作为对照.ELISA法检测各组研究对象血清中GNLY蛋白水平,并比较不同疾病分期PBC患者的表达差异.应用统计学软件分析PBC患者血清GNLY蛋白水平与GNLY mRNA表达、疾病分期及肝功能指标间的相关性.结果:PBC患者外周血GNLY mRNA的平均拷贝数显著高于健康对照[(2.7±2.5)×108 vs (3.0±1.9)×107,P<0.01]和乙型肝炎后肝硬化患者[(4.7±3.6)×105,P<0.001].PBC患者血清中的GNLY蛋白水平(ng/ml)显著高于健康对照(15.48±3.24 vs 4.76±2.32,P<0.01)和乙型肝炎后肝硬化患者(2.57±1.84,P<0.01).血清中GNLY蛋白水平在早期和晚期PBC患者之间差异显著(P<0.01).PBC患者血清中GNLY蛋白水平与GNLY mRNA表达呈正相关,与血清GGT、ALP的浓度呈正相关(P<0.01).结论:PBC患者PBMC中GNLY mRNA表达和血清中GNLY蛋白含量显著高于健康人群及乙型肝炎后肝硬化患者;血清GNLY蛋白水平与PBC的发生发展存在一定的关联性,对其的检测有助于临床对PBC病情的监控.  相似文献   

17.

Aims

Overlap syndromes constitute a significant proportion of autoimmune liver disease. Our aim was to describe our cohort and evaluate practical methods of correctly diagnosing autoimmune hepatitis / primary sclerosing cholangitis overlap syndrome as early as possible clinically.

Methods

118 autoimmune hepatitis patients were screened for cholestatic liver function tests. 24 patients with cholestatic liver function tests were investigated for possible primary sclerosing cholangitis by clinicopathological review and magnetic resonance cholangiography. Retrospectively, potential predictors of autoimmune hepatitis / primary sclerosing cholangitis overlap syndrome were compared with a control group.

Results

Overlap syndrome was diagnosed in twelve (50%) of 24 autoimmune hepatitis patients with recent cholestasis. Thecholestatic group had a lower AST (p=0.012) and International Autoimmune Hepatitis Group (IAHG) score (p=0.102), and higher IgM (p=0.002) at disease presentation. More patients in the cholestatic group developed ulcerative colitis (p=0.138).

Conclusions

Identifying AIH / PSC overlap syndrome at diagnosis is often difficult. Certain clinical and biochemical features should alert the clinician. All patients with AIH, and biochemical cholestasis should be investigated with MRC.  相似文献   

18.
目的:探讨检测多种自身抗体在原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)诊断中的价值。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院风湿免疫科330例拟诊或需除外PBC的患者(最后确诊34例PBC,296例非PBC)病例资料,采用欧蒙免疫印记法半定量检测血清中的抗线粒体抗体M2亚型抗体(anti-mitochondrial antibo-dies-M2,AMA-M2)、抗三联体抗体(anti-BCOADC-E2 PDC-E2 OGDC-E2 antibodies,anti-3E/BPO)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白SP100抗体(anti-SP 100 antibodies,anti-SP100)、抗早幼粒细胞白血病抗体(anti-promyelocytic leukemia,anti-PML)、抗核包膜蛋白gp210抗体(anti-gp210 antibodies,anti-gp210)及抗Ro-52,并对以上抗体进行诊断价值评估及临床意义探讨。结果:(1)34例确诊PBC患者AMA-M2、抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210和抗Ro-52抗体灵敏度(sensitivity,Sen)/特异度(specificity,Spe)分别为85.3%/84.8%、79.4%/93.2%、35.3%/98.0%、41.2%/96.3%、44.1%/96.6%和61.8%/68.6%;AMA-M2分别与抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210和抗Ro-52抗体串联检测(series test)特异度分别为94.9%、99.3%、99.3%、98.3%和92.2%,并联检测(parallel test)灵敏度分别为91.2%、94.1%、94.1%、94.1%和91.2%;(2)PBC患者中AMA-M2阳性组和阴性组、抗3E/BPO阳性组和阴性组、抗SP100阳性组和阴性组、抗PML阳性组和阴性组、抗gp210阳性组和阴性组、抗Ro-52阳性组和阴性组的各项生化指标、临床症状相比,差异均无统计学意义(P﹥0.05);(3)AMA-M2阳性的PBC患者中41.3%(12/29)抗gp210阳性,31.3%(9/29)抗SP100抗体阳性,37.9%(11/29)抗PML抗体阳性;而AMA-M2阴性的PBC患者中60%(3/5)出现抗gp210,抗SP100,抗PML抗体阳性,两组间差异具有统计学意义(P=0.003、P=0.00、P=0.00)。结论:(1)AMA-M2和抗3E(BPO)诊断PBC的敏感度高于抗SP100、抗PML和抗gp210抗体,可作为诊断PBC的筛选试验抗体;(2)抗gp210、抗SP100和抗PML抗体诊断PBC的特异度高于AMA-M2,有助于AMA-M2阴性的PBC患者的确诊;(3)AMA-M2与抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210、抗Ro-52并联检测,诊断PBC敏感度显著提高,有助于提高PBC的诊断符合率;(4)AMA-M2与抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210和抗Ro-52串联检测,诊断PBC特异度显著提高,有助于PBC的排除诊断。  相似文献   

19.
胡玲  谷磊  刘蓓蓓  高成城 《疑难病杂志》2014,(11):1123-1125
目的探讨抗核抗体(ANA)和自身免疫性肝病相关抗体联合检测在原发性胆汁性肝硬化诊断中的价值。方法选取2012年7月—2013年12月住院的原发性胆汁性肝硬化患者40例作为观察组,86例非自身免疫性肝病患者为对照组。采用间接免疫荧光法检测患者血清ANA,采用免疫印迹法检测抗线粒体抗体(AMA)、SP100、SLA/LP、LC-1、LK-M、gp-210,分析其诊断价值。结果观察组患者AMA检出率为95.00%(38/40),明显高于对照组的5.81%(5/86)(χ2=6.25,P<0.05)。ANA中的着丝点型、核膜型及核多点型检出率分别为35.00%(14/40)、30.00%(12/40)和22.50%(9/40),明显高于对照组的11.630k(10/86)、5.81%(5/86)和3.49%(3/86)(χ2=6.25,P<0.05)。ANA中的着丝点型、核膜型及核多点型检出率分别为35.00%(14/40)、30.00%(12/40)和22.50%(9/40),明显高于对照组的11.630k(10/86)、5.81%(5/86)和3.49%(3/86)(χ2=2.725、6.780、2.876,P<0.05)。观察组SP100、SLA/LP、LC-1、LK-M、gp-210检出率明显高于对照组(分别为30.00%、22.50%、17.50%、10.00%、15.00%vs.3.490k、1.16%、4.65%、2.33%、3.49%,均P<0.05)。ANA检测观察组灵敏度和特异度及符合率分别为92.500k(37/40)、87.50%(35/40)、95.00%(38/40),明显高于对照组的84.88%(73/86)、77.91%(67/86)、87.21%(75/86)(P<0.05)。结论临床采用ANA和自身免疫性肝病相关抗体谱联合检测,可提高原发性胆汁性肝硬化的临床检出率,为其诊断和治疗提供重要的参考价值。  相似文献   

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