甲泼尼龙冲击递减疗法治疗重症过敏性紫癜的临床疗效

目的 探讨甲泼尼龙冲击递减疗法治疗小儿重症过敏性紫癜(HSP)的临床疗效.方法 2005年6月-2010年6月本院儿科收治的HSP患儿78例,选择其中58例重症HSP患儿为观察对象.采用双盲法随机分为治疗组及对照组.治疗组32例.男19例,女13例;年龄3~13岁.对照组26例.男17例,女9例;年龄3~14岁.治疗组32例患儿采用甲泼尼龙冲击递减疗法;对照组26例患儿采用常规甲泼尼龙冲击治疗;病情明显改善后改用相同剂量的泼尼松口服逐渐减量至停用.观察皮疹消退、腹痛缓解、消化道出血及关节肿痛缓解时间,观察肾脏损害恢复时间及皮肤紫癜复发情况.各组检查血常规、尿常规和大便常规;检测肝肾功能、免疫球蛋白和补体(C3、C4);检测其血清IL-6、IL-8及TNF-α水平变化.结果 治疗组皮疹消退、腹痛缓解、消化道出血消退、关节肿痛消退及肾损害恢复时间明显短于对照组(P＜0.05,0.01).治疗组及对照组治疗后免疫球蛋白、补体和细胞因子IL-6、IL-8及TNF-α与治疗前比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05).结论 甲泼尼龙冲击递减疗法治疗小儿重症HSP安全有效,是防止复发和减轻肾脏损害较好的治疗措施.     

双重血浆置换联合激素与免疫抑制剂治疗儿童重症紫癜性肾炎的临床效果

目的 探讨双重血浆置换（DFPP）联合甲泼尼龙（MP）、环磷酰胺（CTX）双冲击疗法治疗儿童重症紫癜性肾炎（HSPN）的临床疗效与安全性。方法 将2014年1月至2018年3月收治的60例重症HSPN患儿随机分为观察组和对照组,每组30例。在常规治疗基础上,对照组予MP+CTX双冲击治疗,观察组在对照组基础上联合采用DFPP治疗,共3个疗程。治疗3个疗程后,比较两组24 h尿蛋白定量、尿系列微量蛋白含量、肾功能指标、不良反应及临床疗效。结果 治疗3个疗程后,观察组24 h尿蛋白定量、尿白蛋白、尿免疫球蛋白G、尿β2微球蛋白、血肌酐及血尿素氮的下降幅度均显著高于对照组（P < 0.05）。治疗结束后,观察组完全缓解患儿达缓解的时间明显短于对照组（P < 0.05）。两组均未发生出血性膀胱炎、血小板下降、溶血等严重不良反应,两组总体不良反应发生率差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 DFPP联合MP+CTX双冲击治疗儿童重症HSPN较单纯MP+CTX冲击治疗能进一步减轻肾脏损害,提高临床疗效,且未加重不良反应的发生。     

甲泼尼龙联合丙种球蛋白治疗儿童急性播散性脑脊髓炎的临床研究

目的 观察单用甲泼尼龙(methylprednisolone,MP)与MP联合丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)治疗儿童急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)的临床疗效.方法 76例初次就诊的ADEM住院患儿,按主要治疗方法分为MP联合IVIg治疗组(MP+IVIg组)共40例,单用MP组36例.利用神经功能障碍量表(expanded disability status scale,EDSS)评分反映疗效,比较两组治疗7d、30 d后的EDSS评分情况及随访2年内的复发情况.结果 治疗7d后,MP+ IVIg组的EDSS评分为2.81 ±1.30,明显低于MP组的EDSS评分(3.63±1.32),差异有统计学意义(P＜0.05);治疗30 d后,MP+ IVIg组的EDSS评分为2.13±1.20,亦明显低于MP组的EDSS评分(2.72±1.34),差异有统计学意义(P＜0.05).2年内MP+ IVIg组复发1例(2.50％),明显低于MP组[5例(13.89％)].结论 MP与IVIg联合治疗儿童ADEM可明显改善临床症状,减少复发,效果优于单用MP.     

甲泼尼龙治疗川崎病的临床研究

目的探讨川崎病(KD)患儿初期治疗中应用甲泼尼龙的疗效。方法研究对象为2000年3月～2005年6月该院收治的74例KD患儿。根据甲泼尼龙的使用与否,分成两组,对照组(38例)单用静脉丙种球蛋白治疗[1g/(kg·d),连用2d];治疗组(36例)用甲泼尼龙[20～30mg/(kg·d),连用3d] 静脉丙种球蛋白[1g/(kg·d),连用2d]。然后对两组急性炎症控制及冠状动脉病变(CAD)情况进行对比。结果治疗组和对照组在体温、C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、血小板(PLT)恢复正常时间方面差异有显著性(P<0·05)·病程14～21d时发生CAD例数:治疗组3例(8%),对照组11例(29%),两组比较差异有显著性(P<0·05)。随访3个月,CAD例数:治疗组1例(3%),对照组8例(21%),两组比较差异亦有显著性(P<0·05)。结论川崎病患儿初期治疗中应用甲泼尼龙能缩短病程,安全有效降低冠状动脉病变发生。     

儿童紫癜性肾炎远期随访

我院自1970年1月～1035年1月收治过敏性紫癜210例，其中42例确诊为紫癫性肾炎（SHPN）。现将随访结果及预后分析如下。临床资料一、一般资料共42例，男29例，女13例。二、临床表现全部病例均有典型的皮肤紫癜及尿改变。三、实验室检查42例均有不同程度的镜下血尿，红细胞均＞5～10个／HPg原蛋白＋～25例。同时24小时尿蛋白定量均＞（45～100）mg/kg；血清胆固醇增高9例，血清白蛋白低于正常值9例；血肌酐及BUN增高2例；血内生肌肝病除率降低1例。四、临床分型与分组根据病初时临床特点及病情轻重分为急性肾炎综合征（肾炎型）及肾病综合…     

儿童紫癜性肾炎诊断和治疗进展

过敏性紫癜的基本病变是弥漫性血管炎 ,肾损害是本症的基本症状之一。紫癜性肾炎为儿科常见的继发性肾小球疾病 ,也属免疫复合物性肾炎。近年随着对紫癜性肾炎的深入研究 ,在诊断方面已不只限于传统的临床诊断 ,而是包括从病因、临床、病理及转归等４个方面系统地进行诊断。在治疗方面也有新的进展。兹将有关临床诊断及治疗 ,结合文献分述如下。临床诊断紫癜性肾炎肾脏损害主要表现为血尿、蛋白尿。其症状可出现于过敏性紫癜的整个病程 ,但多数发生于紫癜出现后２周～４周。某些病例以肉眼血尿为首发症状 ,易于误诊 ,故不明原因的血尿 ,紫癜…     

甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗儿童重症系统性红斑狼疮的临床研究

目的　了解甲泼尼龙 (MP)和环磷酰胺 (CTX)冲击治疗儿童重症系统性红斑狼疮(SeverJOSLE)的临床效果和转归。方法　确诊的儿童系统性红斑狼疮 30例 ,初治 2 2例 ,其中狼疮性肾炎 (LN) 2 0例 ,9例纳入前病程 3～ 1 2个月。 30例患儿中 ,2 3例有肾损伤的临床表现 ,其中 ,WHO Ⅳ型 4例 ,WHO Ⅱ型 2例 ,WHO Ⅴ型 1例 ,WHO Ⅲ型 1例 ,7例肾损伤同时伴 1项或以上的神经系统损伤的临床表现 :舞蹈症、癫样发作、脑血管意外 (CAV)和器质性脑综合征 (OBS)等 ;有神经系统症状不伴肾损伤临床表现的 9例 ;3例狼疮危象 (lupuscrisis)。其余 7例不伴肾损伤临床表现 ,仅有轻微或一过性中枢神经系统损伤。根据治疗方法分为 3组 :A组 ,1 8例 ,临床或病理证实合并LN或精神神经性狼疮 (NPLE) ,采用MP +CTX冲击治疗 ;B组 ,7例 ,临床无LN和 (或 )NPLE ,MP冲击诱导后 ,小剂量泼尼松维持治疗 ,并以雷公藤多甙 (Twhf)接续治疗 ;C组 ,5例 ,临床以LN为主 ,糖皮质激素 (GS)治疗。观察各组的近期、远期疗效和远期临床转归。结果　平均随访时间为 (37 2± 2 4 8)个月。近期疗效 :A组与B组间SLEDAI 2K的差别主要是肾脏权重计分 ,9个月时 ,A组的变化最大 ,计分与B组相似 ,C组SLEDAI 2K计分在中度活动范围 ,主要是肾脏的权重结果。远期     

儿童毛细血管内增生性紫癜性肾炎19例临床及病理分析

目的探讨儿童毛细血管内增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床、病理、治疗及预后。方法回顾性分析19例确诊为DEP-HSPN患儿的临床、病理、预后及其影响因素,随机选取同期入院行肾活检明确为HSPN但非DEP的55例患儿作为对照组。结果 19例DEP-HSPN患儿,男14例、女5例,平均年龄(10.6±2.6)岁;肾活检前病程(19.4±7.4)d;占同期肾活检紫癜性肾炎患儿3.92%。19例DEP-HSPN中10例为肾病综合征型,9例为血尿和蛋白尿型;均接受免疫抑制治疗,14例完全缓解,5例部分缓解;肾脏病理分级均为Ⅲb级,伴有6.38%~36.36%不等的新月体。DEP-HSPN患儿与病理均为Ⅲb级的55例年龄、性别相匹配的对照组患儿比较,肾穿前病程短、蛋白尿水平高、肾脏病理慢性损伤积分低,差异具有统计学意义(P均0.05);新月体百分比两组差异无统计学意义(P0.05)。结论儿童DEP-HSPN起病急,临床表现重,组织活动性病变多而慢性病变少;尚无证据表明毛细血管内增生性病变是影响HSPN预后的危险因素。     

紫癜性肾炎的早期诊断

目的通过对尿分析及24h尿蛋白定量均正常的过敏性紫癜性肾炎(HSPN)患儿61例查尿微量蛋白及行肾活检并行病理分析,探讨早期肾活检的重要性。方法选择初治或复治,伴或不伴有关节及消化道症状,且尿分析及24h尿蛋白定量均正常的HSPN患儿,多次查尿微量蛋白,如尿微量蛋白正常或初检异常但1～2周内尿微量蛋白很快恢复正常者,不予肾活检,而持续尿微量蛋白异常或反复尿微量蛋白异常≥3次者行肾活检,观察病理变化;比较尿Alb的量、尿微量蛋白选择性与病理损害程度的关系,以及肾组织中免疫复合物IgA、IgG、IgM的沉积与病理损害程度之间的关系。采用SPSS11.0软件进行统计处理。结果所有尿分析及24h尿蛋白定量均正常,而持续尿微量蛋白异常或反复尿微量蛋白异常≥3次者,行肾活检,肾脏均有不同程度(Ⅱ～Ⅲ级)损害,其中Ⅱa26例(42.6%),Ⅱb10例(16.4%),Ⅲa21例(34.4%),Ⅲb4例(6.6%);且尿Alb的量、尿微量蛋白选择性与病理损害程度无明显相关性(Pa>0.05);随病理程度加重,肾组织中IgA IgG IgM共同沉积的比例增加(P<0.05)。结论对HSPN尿分析及24h尿蛋白定量均正常的患儿,要密切检测尿微量蛋白,尽早行肾活检,及时治疗,以改善预后。     

紫癜性肾炎患儿的临床与病理表现

目的研究紫癜性肾炎（HSPN）患儿临床表现与病理改变的关系及疾病转归。方法分析42例HSPN患儿的临床和病理改变,其中40例进行血管紧张素转换酶（ACE）基因检测,并进行随访。结果病理表现Ⅰ级9例,Ⅱ级21例,Ⅲ级12例,未见Ⅳ级及Ⅳ级以上病例。临床表现为孤立性血尿、孤立性蛋白尿病理为Ⅰ、Ⅱ级,血尿和蛋白尿病理为Ⅰ～Ⅲ级,肾病综合征型病理为Ⅱ、Ⅲ级,且肉眼血尿多见于Ⅱ、Ⅲ级患儿;ACE基因DD型肾脏病理损伤重。结论HSPN临床表现不能预测肾脏病理形态改变,但病理损伤越重蛋白尿越重。肉眼血尿和蛋白尿可作为早期肾活检指征;ACE基因DD型肾脏病理损伤重;近期预后良好。     

过敏性紫癜患儿肾组织内皮素-1的表达

目的研究内皮素-1(ET-1)在过敏性紫癜(HSP)患儿肾组织中的分布、表达变化及其与肾脏病理损害的关系,探讨ET-1在紫癜性肾炎(HSPN)发病及病理进展中的作用。方法分别以免疫组织化学及原位杂交方法检测51例不同病理分级HSP患儿急性期组与恢复期组肾组织ET-1蛋白及mRNA表达,10例正常肾组织为对照组。结果1.正常肾组织及HSP患儿肾组织中均有ET-1表达。正常肾脏肾小球、系膜ET-1仅微弱表达;远端肾小管表达多于近端,间质无表达;HSP患儿肾组织ET-1表达信号明显增多,肾小管表达比对照组增多,主要见于血管内皮细胞、上皮细胞和系膜细胞(P均<0.05);蛋白及mRNA的表达呈显著正相关(r=0.764 P<0.05);2.急性期组与恢复期组不同病理分级HSPN患儿肾组织ET-1表达均存在明显差异,Ⅰ-Ⅳ级病理损害者ET-1表达水平随病理加重而表达增加,病理表现为Ⅴ-Ⅵ级者,ET-1表达与上述各组比较有所降低,但仍较对照组增多,差异有统计学意义(P<0.05);3.与急性期组相比,恢复期组ET-1表达明显减低,但仍高于对照组(P<0.05);4.尿常规检查正常组与异常组,ET-1表达无明显差异(P>0.05)。结论肾组织能通过自分泌方式产生ET-1;ET-1表达水平与肾脏病理损伤程度有一定关系,在HSPN发病及病理进展中发挥一定作用;临床上应积极行肾组织活检确立HSPN的诊断。     

盐酸贝那普利对紫癜性肾炎降低尿蛋白的作用

目的探讨盐酸贝那普利治疗紫癜性肾炎（HSPN）小儿降低尿蛋白的效果和安全性。观察治疗效应与病理类型、血管紧张素转换酶（ACE）基因多态性及治疗前24h尿蛋白定量的关系。方法HSPN患儿96例,按治疗方案不同分为2组：对照组32例对症处理;盐酸贝那普利组64例在对症处理基础上加用盐酸贝那普利,3.5～5.0岁3.5mg/d,5～7岁5mg/d,7～9岁7.5mg/d,9～16岁10mg/d,其中16例治疗1个月效应不佳,剂量增加至原剂量1倍。总疗程3个月。治疗前及治疗后0.5、2.0、3.0个月均监测血压、血清清蛋白、血BUN、Cr、电解质、24h尿蛋白定量等。治疗前用PCR法检测患儿ACE基因。结果盐酸贝那普利组降低尿蛋白疗效明显高于对照组（P〈0.01）,增加剂量降尿蛋白效应可增强。ACE基因DD型及Ⅱ型降低尿蛋白疗效高于ID型;病理类型Ⅱ级病例组降尿蛋白疗效高于Ⅲ级（P〈0.05）;治疗前24h尿蛋白定量轻中度组降尿蛋白疗效高于重度组（P〈0.01）。结论盐酸贝那普利可明显降低小儿HSPN蛋白尿,且有一定剂量相关性,安全可靠。治疗效应不仅与ACE基因多态性相关,更与病理类型及治疗前尿蛋白定量密切相关。     

紫癜性肾炎患儿血清、尿液明胶酶活性变化的意义

目的研究紫癜性肾炎患儿血清与尿液明胶酶A(MMP-2)与B(MMP-9)活性变化及意义。方法将过敏性紫癜患儿分为紫癜性肾炎组23例与单纯紫癜组12例,以健康16例儿童作对照组,采用十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)明胶酶谱法检测其血清与尿液明胶酶活性。结果与健康对照组比较,紫癜性肾炎组与单纯紫癜组血清除检测到非活化态明胶酶A与B活性外,还检测到活化态明胶酶B活性;与正常组与单纯紫癜组比较,紫癜性肾炎组尿液活化态明胶酶A与B表达明显增多,24 h蛋白尿>1 g组活性分别是<1 g组的2.9与2.5倍。结论紫癜性肾炎患儿尿液明胶酶A、B活性明显增加,其活性变化与尿蛋白程度密切相关。     

血小板活化因子乙酰水解酶与过敏性紫癜肾脏损害的关联性

目的探讨血小板活化因子乙酰水解酶(PAF-AH)与过敏性紫癜(HSP)肾脏损害的相关性。方法收集2010年10月-2011年4月在宁夏医科大学总医院住院的HSP患儿70例,并按有无肾脏损害将其分为非紫癜性肾炎(HSPN)组和HSPN组。另选体检健康的50例儿童为健康对照组。采用实时荧光定量PCR技术检测其PAF-AH mRNA表达,同时采用双抗体夹心酶联免疫吸附法检测其血清PAF-AH、血管内皮生长因子(VEGF)、热休克蛋白70(HSP70)水平变化。采用SPSS 13.0软件进行数据处理。结果1.HSPN组PAF-AH mRNA及蛋白表达、VEGF及HSP70表达均较非HSPN组及健康对照组增高,差异均有统计学意义(Pa<0.01);非HSPN组PAF-AH蛋白表达、VEGF及HSP70表达均较健康对照组增高,差异均有统计学意义(Pa<0.01)。2.HSPN组PAF-AH与VEGF蛋白表达及HSP70蛋白表达均呈正相关(Pa<0.01)。结论 PAF-AH参与了HSP的发病过程,并且PAF-AH水平与肾脏损害程度呈正相关。     

幽门螺杆菌感染与儿童过敏性紫癜的关系

目的探讨幽门螺杆菌感染(Hp)与儿童过敏性紫癜(HSP)的关系,寻求HSP的病因治疗。方法检测HSP特别是腹型HSP患儿及正常无症状儿童血Hp抗体(Hp-IgG)的阳性率;通过快速尿素酶的方法检测腹型HSP患儿的胃黏膜Hp感染发生率;将Hp感染相关的HSP患儿随机分为2组,分别用根除Hp治疗加常规治疗和单用常规治疗,比较两组复发率。结果HSP患儿150例,特别是90例腹型紫癜患儿Hp感染率明显高于正常儿童,且与腹部症状严重程度呈正相关;对于Hp感染相关的HSP患儿加入根除Hp三联治疗2周可减少HSP复发。结论Hp感染可能是儿童HSP的病因之一,根除Hp治疗可减少HSP的复发。     

肝素钠注射液对过敏性紫癜患儿的肾保护作用

目的探讨肝素对过敏性紫癜(HSP)患儿肾保护作用。方法用放射免疫法检测和比较110例肝素治疗组(男64例,女46例)和105例对照组(男61例,女44例)HSP患儿治疗前后血清IL-6、8水平;并随访6个月。结果1.治疗前肝素组与对照组IL-6、8水平无差异;治疗后肝素组IL-6、8水平较对照组均明显降低,差异有显著性[IL-6(116.50±19.45)vs(123.88±22.55)ng/L,t=2.573P=0.011;IL-8(0.161±0.043)vs(0.173±0.048)μg/L,t=2.024P=0.044]。2.随访6个月后,肝素组紫癜性肾炎发生率(25%)较对照组(39.8%)明显降低(χ2=5.061P=0.024);肝素组发生肾受累的时间(35.0±13.2)d较普通组(26.0±12.1)d明显延迟(t=2.659P=0.010)。结论肝素可降低HSP患儿血清IL-6、8水平,且能降低肾受累的发生率,并延迟发生肾损伤的时间。     

巨噬细胞移动抑制因子-173G/C基因多态性与紫癜性肾炎的相关性

目的探讨江西地区汉族儿童巨噬细胞移动抑制因子(MIF)-173G/C基因多态性与过敏性紫癜(HSP)、紫癜性肾炎(HSPN)的相关性。方法HSP患儿131例[并肾炎80例(HSPN组),未并肾炎51例(单纯HSP组)]与健康对照儿童105例,均于晨起空腹采集外周静脉血2 mL,应用Promega人全血基因组DNA试剂盒提取其外周血基因组DNA;PCR法扩增目的DNA片段,内切酶(AluⅠ)酶切消化产物,采用限制性片段长度多态性(RFLP)方法分析MIF-173位点多态性,凝胶电泳图像系统判断基因型。采用频率计数法计算单纯HSP组、HSPN组和健康对照组各基因型及等位基因频率。采用SPSS11.5软件对各基因型及等位基因频率差异进行χ2检验,计算比值比(OR)及95%可信区间(95%CI),以估计各基因型对疾病发生的相对危险度。结果MIF-173G/C位点检测出3种基因型,分别为GG型、GC型、CC型。单纯HSP组和健康对照组仅检出GG和GC型,而HSPN组3种基因型均检出。HSPN组MIF-173基因突变型(37.5%)和C等位基因频率(20.0%)均高于健康对照组(分别为20.0%、10.0%)(χ2=6....