胃肠间质瘤62例临床病理及免疫组化分析

胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤,起源于胃肠道的多潜能间充质干细胞,常被误诊为平滑肌源性或神经源性肿瘤。我们对62例标本进行回顾性研究,进一步提高对GIST的认识,以期提高对该瘤的诊断水平。     

膀胱胃肠外间质瘤1例并文献复习

目的：探讨胃肠道外间质瘤（extra-gastrointestinal stromal tumor,EGIST）,尤其是膀胱胃肠外间质瘤的临床特点、诊断及治疗。方法：分析1例膀胱胃肠外间质瘤患者的诊治情况,并复习有关文献。结果：患者行膀胱部分切除术,免疫组化结果：CD117（＋＋）,诊断为膀胱胃肠外间质瘤。结论：膀胱胃肠外间质瘤临床罕见,无特征性临床表现,需靠免疫组化确诊,以手术切除治疗为主,转移和不能手术治疗者可采取分子靶向治疗。     

胃肠外间质瘤的诊断和治疗（附15例报告）

目的 探讨胃肠外间质瘤(EGlST)的临床病理特点、诊断及治疗.方法 1998年1月至2006年12月收治的15例EGIST的临床、病理资料及治疗进行回顾性分析.结果 15例均经手术及病理确诊,肿瘤位于肠系膜8例,大网膜5例,后腹膜2例.肿瘤平均直径为13.1 cm.免疫组化CD117、CD34及a-SMA阳性率分别为100.0%、53.3%及33.3%,其临床表现无特异性,术前诊断主要依靠影像学检查,但定性诊断困难.本组均经手术治疗,9例完整切除,5例姑息切除,1例仅行活检术;联合脏器切除6例.经随访20～128个月,5例死于肿瘤复发和肝转移,3例带瘤生存,其余7例均存活且无复发.结论 EGIST临床少见,生物学行为多变,预后和部位有关,位于大网膜者预后较好.手术是唯一能治愈的方法,格列卫可能有预防复发的作用.     

女性生殖系统恶性胃肠外间质瘤二例报告

1病例报告病例1:患者31岁,孕0产0。主因“间断下腹坠痛伴发热1个月。”于2001-2入院。妇科检查:子宫:中位,正常大小,子宫左前壁突起8cm×7cm×6cm大小实性肿物,轻压痛。B超:子宫下段偏左侧可探及5.4cm×6cm×4cm囊实性肿物,边缘毛糙。初步诊断:子宫肌瘤。于2001-2-22浆膜下子宫     

75例胃肠间质瘤临床病理分析

对75例胃肠间质瘤（GIST）进行常规病理及免疫组化CD117、CD34、SNA、S-100、Ki-67等染色特点分析,胃肠间质瘤由梭形细胞和上皮样细胞组成．其中66例CD117和56例CD34标记阳性,阳性表达率分别为88％和74．7％。胃肠间质瘤缺乏定向分化．CD117和CD34标记阳性对胃肠间质瘸的诊断具有重要价值．检测Ki-67对预测GIST恶性潜能非常有用,Ki-67标记阳性病例更具有复发的倾向。     

CD117在胃肠间质瘤中表达的临床病理意义

目的探讨CD117在胃肠间质瘤中表达的临床病理意义。方法应用免疫组化Envision法检测34例GIST中CD117、CD34、a-SMA、S-100、及其中13例GIST中nestin蛋白等的表达情况。结果34例GIST中CD117和CD34阳性率为94.1%、79.4%。a-SMA、S-100阳性率分别为29.4%、35.3%。13例GIST中nestin阳性率100.0%。结论CD117作为GIST的辅助诊断指标具有较高的敏感性,但是CD117表达与GIST的良恶性和组织学类型无关,CD117和CD34联合检测,能辅助诊断大部分GIST,但是尚需探讨nestion等其他指标在GIST中的表达,并积极开展c-kit基因在GIST中突变研究。     

胃肠间质瘤的外科治疗问题

 靶向治疗的问世使得胃肠间质瘤（GIST）的治疗发生了革命性的变化，但依然应强调外科原则和技巧在治疗GIST中的重要性。对位于食管、胃肠道、结直肠的GIST病例的治疗经验进行了总结。术中外科医师应尽可能完整切除肿瘤，如果术中无法完整切除，可予伊马替尼治疗。由于GIST甚少经淋巴途径转移，故不必常规行淋巴结清扫术。     

胃肠间质瘤的靶向治疗进展

1 概述 胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是来源于胃肠道的一种特殊肿瘤.近年来随着对GIST分子病理的深入研究和靶向药物的应用,GIST越发引起人们的关注.手术切除至今仍是GIST惟一根治性治疗手段.但复发率极高[1].而放射治疗很少应用于GIST的治疗,因为其临近器官对射线过于敏感,而肿瘤本身对射线抵抗,仅应用于减少盆腔等部位复发转移所致的疼痛或不适[1].     

中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）

近年来,胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）的诊断、治疗和研究进展迅速。为了进一步推动GIST的规范化诊断和治疗,建立包括病理科、影像科、外科、肿瘤内科和消化内科等在内的多学科合作模式,有必要制定专家共识或临床实践指南作为重要参考,既往的《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2011年版）》曾经发挥了积极作用。在随后的2年里,CSCO胃肠间质瘤专家委员会对该共识多次组织专家讨论,根据最新的文献资料进行修改补充,广泛征求意见,由此形成中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）,现予公布。     

DOG1在胃肠间质瘤中表达的临床病理意义

目的:探讨DOG1、CD117等在胃肠间质瘤(GIST)中表达及其临床病理意义。方法:应用免疫组化检测40例GIST中DOG1、CD117、CD34、SMA、S-100的表达情况。结果:40例GIST中DOG1、CD117、CD34阳性率为97.5%、92.5%、80%。SMA,S-100阳性率分别为7.5%和5%。结论:DOG1和CD117的联合应用在GIST的诊断中可以提高敏感性,但是DOG1和CD117表达与GIST的危险程度无关。DOG1蛋白是一种较为敏感和特异的GIST辅助诊断抗体,对指导伊马替尼和舒尼替尼等靶向药物的应用有重要意义。     

腹腔胃肠道外间质瘤临床病理分析

为了研究腹腔胃肠外间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,EGIST）的临床病理、免疫组化、鉴别诊断和预后,对7例腹腔EGIST用光镜观察,免疫组化SP法检测CD117和CD34等的表达并进行随访。结果肿瘤直径平均17.2 cm,组织形态、免疫表型等与GIST相似,以短梭形细胞型为主,细胞密集,有不同程度的异形性,结构类似于平滑肌肿瘤。CD117阳性表达率为100%（7/7）,CD34为71.4%（5/7）。随访6例,有4例术后2年内死亡。初步研究结果提示,腹腔EGIST好发于中老年人,具有GIST类似的组织学特征及免疫表型,恶性潜能高,预后较差,手术切除是主要的治疗方式。     

胃肠间质瘤诊治进展

胃肠间质瘤(gastrointestinalstro-maltumor,GIST)是消化道最常见的间叶细胞瘤,与真性平滑肌瘤极为相似,在生物学行为上常难以判断,其临床表现又无特异性。因此,其诊断、鉴别诊断存在着较大困难。常规病理学检查很难预测GIST的预后,肿瘤大小、有丝分裂率以及其他的一些次要因素均影响其预后。GIST对放疗、化疗均不敏感,主要依赖于手术治疗,良性GIST预后极好,手术的5年生存率超过90%。然而复发者或恶性者即使手术其预后也极差。而STI571(imatinibmesylate,STI571)的出现给GIST的治疗带来了革命性的变化,成为公认的治疗不可切除的、转移或复发的GIST一线治疗药物,STI571的问世使得肿瘤治疗进入了分子靶向时代。但STI571是迄今为止惟一用于治疗的酪氨酸激酶抑制剂。由于临床使用时间不长,病例数有限,其确切疗效、毒副反应尚待进一步观察,此外用药时间、剂量范围仍需进一步研究。     

Primary extragastrointestinal stromal tumor of the transverse mesocolon without c-kit mutations but with PDGFRA mutations

The author reports a rare case of primary large cystic extragastrointestinal stromal tumor (eGIST) of the transverse mesocolon with genetic analyses of the c-kit and platelet-derived growth factor receptor-α (PDGFRA) genes. A 78-year-old man was found to have a large cystic tumor in the abdomen, and the tumor was resected. Grossly, the tumor was located in the transverse mesocolon, and cystic. Microscopically, the tumor consisted of epithelioid cells with atypia. Mitotic figures were noted in five of 50 high power fields. Immunohistochemically, the tumor cells were positive for KIT, CD34, PDGFRA, and vimentin, but negative for cytokeratins, neuron specific enolase, desmin, S100 protein, α-smooth muscle actin, p53 protein, HMB45, CD68, CEA, factor VIII-related antigen, chromogranin, and synaptophysin. Ki67 labeling was 5%. Genetically, the tumor showed a point mutation (GAC → GTC) at codon 842 of exon 18 of the PDGFRA gene. Exon 12 of the PDGFRA gene and exons 9, 11, 13, and 17 of the c-kit gene showed no mutations. No recurrence is noted 3 years after the operation. This case shows that eGIST may occur in the transverse mesocolon. This case report has been approved by Ethics Committee of our hospital.     

胃间质瘤的诊断及外科治疗

目的:研究胃间质瘤的外科诊治方法.方法:回顾性分析我院自2001年7月至2007年7月经病理证实的胃间质瘤39例病例的临床资料.结果:手术切除率100%,无手术死亡病例.术后2例发生胃排空障碍.23例为恶性间质瘤,9例为良性间质瘤,7例为潜在恶性间质瘤.术后1、3、5年的生存率分别为94.9%(37/39)、82.1%(32/39)、56.4%(22/39).结论:胃间质瘤仍以外科治疗为主,其诊断可根据临床表现、超声胃镜等影像学检查以及免疫组织化学确定,手术切除是积极有效的治疗方法.     

直肠间质瘤11例诊治分析

目的：探讨位于直肠的胃肠间质瘤的临床特点、诊断及治疗方法。方法：对我院1995年1月～2005年12月间收治的11例直肠间质瘤的临床资料、病理及治疗进行回顾性分析。结果：11例均经手术及病理确诊,免疫组化检测CDll7、CD34阳性率分别为100％、72．7％,其临床表现无特异性。术前考虑为GIST者3例（27．3％）,本组均经手术治疗,行Dixon术6例,Miles术3例,局部切除2例。经随访18～150个月,死亡2例,其余9例均存活且无复发。结论：直肠间质瘤临床少见,生物学行为多变,具有潜在恶性,手术是唯一能治愈的方法,根治性切除较局部切除效果好。     

胃恶性间质瘤的诊断与治疗

目的:探讨胃恶性间质瘤的术前诊断方法及有效的治疗手段。方法:回顾性分析我院1995年~2005年间收治的9例胃恶性间质瘤患者的临床表现、理化检查、治疗方法及结果。结果:胃恶性间质瘤患者多表现为反复的消化道出血、腹痛、腹部不适及腹部包块,纤维胃镜、超声内镜、消化道钡透、腹部CT检查有助于手术前诊断。本组患者肿瘤最大直径为5.5cm~21cm,平均为11.8cm,根治性手术7例、姑息性减瘤手术2例,根治性手术患者中2例术后复发接受二次手术,4例无瘤生存5年以上,姑息性手术2例患者均于术后6个月内死亡。免疫组化检查CD117阳性9例(100%)、CD34阳性7例(77.8%)、Vimentin阳性7例(77.8%)S-100阳性5例(55.6%),Actin阳性4例(44.5%)。结论:免疫组化检查可确诊胃恶性间质瘤,根治性手术减少手术后复发及远处转移。     

胃肠道间质瘤的病理学特征及诊断

目的探讨胃肠道间质瘤(GIST)的病理学特征及鉴别诊断.方法常规HE染色及免疫组织化学(S-P法)染色观察51例原发性胃肠道间质瘤的病理组织学形态及抗体CD117、CD34、Vimentin、S-100、Syn、NSE、SMA、ACT免疫组织化学表达特点,并对其形态学特征及生物学行为进行分析.结果本组51例GIST中,梭形细胞型27例,上皮样细胞型9例,混合型15例.良性14例,交界性10例,恶性27例.瘤细胞CD117、CD34和Vimentin多为弥漫性强阳性,阳性率分别为100.0%、72.5%和100.0%;部分病例SMA、ACT、S-100、SY-N、NSE呈局灶性阳性.结论本组病例组织形态变化多样,有些特征容易误诊为其他肿瘤.免疫组化CD117(c-kit蛋白)和CD34阳性表达是确诊GIST最有诊断价值的依据.诊断时主要是同消化道的其他梭形细胞肿瘤进行鉴别.依据肿瘤生长的大小、细胞核异形性及核分裂相活性来判断肿瘤的恶性程度,恶性度高的肿瘤往往伴有明显的出血及坏死.     

Chinese consensus guidelines for diagnosis and management of gastrointestinal stromal tumor

In order to further promote the standardization of diagnosis and treatment of gastrointestinal stromal tumor (GIST) in China,the members of Chinese Society of Clinical Oncology (CSCO) Expert Committee on GIST thoroughly discussed the key contents of the consensus guidelines,and voted on the controversial issue.In final,the Chinese consensus guidelines for the diagnosis and management of GIST (2017 edition) was formed on the basis of 2013 edition consensus guidelines,which is hereby announced.The consensus included the pathological diagnosis,recurrence risk classification evaluation,targeted agent therapy,surgery and principles of surveillance of GIST.     

胃肠道内外间质瘤影像表现与病理危险级别相关分析

目的:探讨胃肠道内外间质瘤CT、MR表现及临床病理特点,及两者相关性。方法:回顾性分析我院27例经手术病理证实的胃肠道内、外间质瘤影像表现及其临床病理资料,对照分析影像表现与免疫组化、病理危险级别相关性。结果:27例病例均为单发病灶。病变位于胃11例,小肠5例,直肠2例,十二指肠1例,胃肠道外肠系膜及腹膜后8例。10例病灶呈圆形,其中6例位于胃,4例呈椭圆形,13例呈分叶形。直径＞5.0cm 17例,直径＜5.0cm 10例。其中19例病灶密度不均,18例病灶内见局部液化坏死,3例出现溃疡、3例出现瘘道,8例病灶密度均匀。增强扫描动脉期23例病灶边缘索条状或血管样强化,实质期全部病灶实性成分均表现进一步强化。其中4例出现肝脏转移,4例出现周围侵犯,均未出现区域淋巴结转移。病理结果:CD117（+）、CD34（+）23例,CD117（+）、CD34（-）3例,CD117（-）、CD34（+）1例;病理危险级别分组:极低危险组1例、低危险组5例、中危险组3例、高危险组18例。结论:胃肠道间质瘤影像表现具有一定特征性,病灶直径大于5.0cm,形态不规则,密度不均和/或伴液化坏死、瘘道形成,增强出现索条或血管样强化,出现周围侵犯及转移等影像表现常提示病理危险级别为中、高危险组,即恶性表现,预后不良。