The value of computerized tomography in the diagnosis of cerebellar atrophy

Computerized tomography was performed in 31 patients presenting clinical signs of cerebellar degeneration. CT abnormalities consistent with cerebellar atrophy were found in all cases but one. Specific patterns of abnormality were found in olivo-ponto-cerebellar degeneration and in alcoholic atrophy. The CT findings in spino-cerebellar degeneration were varied, ranging from severe diffuse cerebellar atrophy to normality, possibly according to age and duration of symptoms.

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Sommario 31 pazienti con segni clinici di un processo degenerativo cerebellare sono stati sottoposti a tomografia computerizzata. In tutti i casi eccetto uno sono state ravvisate alterazioni tomodensitometriche compatibili con la diagnosi di atrofia cerebellare. Specifici pattern di alterazioni sono stati riscontrati nell'atrofia olivo-ponto-cerebellare e nell'atrofia cerebellare degli alcolisti cronici. I rilievi tomodensitometrici nei soggetti con degenerazione spinocerebellare non sono stati omogenei, variando da un quadro di atrofia cerebellare diffusa di marcata entità ad un quadro di normalità, e sono apparsi in probabile correlazione con l'età dei pazienti e la durata della sintomatologia.

     

Computerized tomography in CO poisoning

In a case of CO poisoning CT scanning revealed bilateral low density areas in the globi pallidi, associated with diffuse hypodensity of the white matter of the cerebral hemispheres. Serial scanning threw some light on the possible mechanism involved and appears to support the hypothesis of necrotic damage of vascular origin following brain edema. An attempt is made to correlate the pattern of CT abnormalities with clinical evolution.

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Sommario Gli autori riportano un caso di intossicazione da monossido di carbonio nel quale la TC ha rivelato la presenza di aree ipodense bilaterali localizzate a livello del Globus Pallidus, associate con ipodensità diffusa della sostanza bianca degli emisferi cerebrali. Controlli TC seriati hanno permesso alcune considerazioni ezio-patogenetiche, confermando l'ipotesi di un danno necrotico di origine vascolare conseguente ad edema cerebrale. Si è inoltre valutata la possibilità di correlare le alterazioni tomodensitometriche con l'evoluzione clinica.

     

Segmental myoclonus in a young man who had had localized encephalitis in childhood

A man who had had an episode of localized encephalitis, diagnosed as viral cerebellitis in childhood came to observation at the age of 23 for attacks of segmental myoclonus of the cervical axial musculature. BAEP changes at brainstem level in this case point to involvement of the Guillain-Mollaret triangle in the pathogenesis of this syndrome.

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Sommario Un paziente, colpito in età infantile da un episodio di encefalite localizzata diagnosticata come cerebellite virale, giunse alla nostra osservazione all'età di 23 a. per degli accessi di mioclonie segmentali a carico della muscolatura assiale cervicale. Le alterazioni dei BAEPs a livello del tronco cerebrale, registrate in tal caso, ci fanno propendere per un coinvolgimento del triangolo di Guillain-Mollaret nella patogenesi di tale sindrome.

     

A case of transient choreoathetosis with amnesic syndrome after acute monoxide poisoning

We report a case of acute CO poisoning, followed after 9 days by the onset of choreoathetosis in the upper limbs and face, in a 24 year old man. The patient also showed memory disturbances that tended to clear gradually within about six months. CT scan and NMR revealed symmetrical bilateral lesions in the globus pallidus.

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Sommario Viene riportato un caso di intossicazione acuta da CO in un uomo di 24 anni, seguita dopo 9 giorni dall'insorgenza di movimenti di tipo coreoatetosico a carico degli arti superiori e del volto. Il p. presentava inoltre turbe mnestiche, sia a breve che a lungo termine, perduranti anche a distanza di mesi dall'epoca dell'intossicazione. Gli esami TC e RMN hanno mostrato la presenza di una lesione pallidale bilaterale e simmetrica.

     

MRI evaluation of a case of herpes zoster ophthalmicus with delayed contralateral hemiplegia

We report the case of a patient affected by contralateral hemiplegia during herpes zoster ophthalmicus (HZO) evaluated both with serial CT scans and with MRI. We suggest that MRI examination of patients affected by HZO could be useful for the detection of early signs of cerebral arterial damage which are not yet clinically and radiologically apparent.

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Sommario Viene riportato il caso di un paziente affetto da emisindrome deficitaria associata ad herpes zoster oftalmico studiato sia con TAC dell'encefalo seriate, sia con NMR. Gli autori ipotizzano che l'esecuzione di una NMR a pazienti affetti da herpes zoster oftalmico potrebbe evidenziare piccole lesioni anche nei pazienti clinicamente non complicati da emisindrome deficitaria.

     

A case of multiple sclerosis with atypical onset associated with autoimmune hepatitis and silent coeliac disease

Multiple sclerosis (MS) and coeliac disease (CD) are an uncommon association. Recently “MS-like illness and CNS white-matter abnormalities” have been demonstrated in patients with CD. We report the case of a 19-year-old female with MS, who presented an episode of headache at onset of disease and developed acute hepatitis (AH) 14 months later. After the diagnosis of AH, an occult CD, confirmed by jejunal biopsy, was disclosed. Constipation was the only gastrointestinal symptom. A serum sample collected before onset of MS was positive for CD. Anti-central nervous system antibodies were negative in both retrospective and current serum samples. Conclusions The concomitant presence of MS with atypical onset, AH and CD likely represents an unusual chance association in our patient but inflammatory immune-mediated damage of the central nervous system triggered by gluten could not be excluded.

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Sommario L’associazione di sclerosi multipla e celiachia non è frequente. Recentemente, “casi simili alla sclerosi multipla (MS-like) ed alterazioni della sostanza bianca del sistema nervoso centrale” sono stati descritti in pazienti affetti da celiachia. Riportiamo il caso di una ragazza di 19 anni affetta da sclerosi multipla esordita con un episodio di cefalea cui ha fatto seguito, dopo 14 mesi, l’esordio di un’epatite acuta. Confermata l’origine autoimmune dell’epatite auto-immune, è stata diagnosticata una celiachia silente, confermata da una biopsia intestinale. L’unico disturbo gastrointestinale riferito dalla paziente era la stipsi. Un campione di siero della paziente raccolto all’esordio della sclerosi multipla è risultato positivo per celiachia. La ricerca degli anticorpi anti-sistema nervoso centrale è risultata negativa sia all’esordio della sclerosi multipla che in una fase successiva. Conclusioni La presenza contemporanea nella nostra paziente di una sclerosi multipla ad esordio atipico, di un’epatite autoimmune e di una celiachia anche se non frequente è probabilmente del tutto occasionale, pur non potendosi comunque escludere un danno immunomediato del sistema nervoso centrale innescato dal glutine.

     

Primary antiphospholipid syndrome (PAPS) and isolated partial seizures in adolescence. A case report

The case of a young male patient presenting isolated clustered partial seizures is reported. Despite the normality of the neurological features, as well as of ictal and interictal EEG, the MRI (performed three days after the symptoms) disclosed bilateral signal alterations in the parietal cortical region. These abnormalities disappeared at the MRI control examination performed one month later. The finding of positive anticardiolipine antibodies made possible the diagnosis of partial epileptic seizures symptomatic of a vascular disorder ascribed to a Primary Antiphospholipid Syndrome (PAPS).

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Sommario Viene descritto il caso di un giovane paziente che ha presentato un unico episodio di crisi epilettiche parziali subentranti. Malgrado la normalità dell'obiettività neurologica e degli EEG critici e intercritici, la RM (eseguita tre giorni dopo l'esordio dei sintomi) mostra una alterazione di segnale bilaterale nelle regioni parietali corticali. Queste alterazioni, interpretabili come lesioni ischemiche, non erano più rilevabili ad un secondo esame eseguito un mese dopo. Il riscontro, ulteriormente confermato, di una positività per gli anticorpi anticardiolipina ha reso possibile la diagnosi di epilessia parziale sintomatica di disturbo vascolare ischemico inquadrabile in una sindrome primaria di antifosfolipidi (PAPS).

     

Major neurological sequelae of lumbar epidural anesthesia

We here report the major permanent neurological complications that developed in three patients after epidural anesthesia. MR clearly showed that paraplegia, which arose one and nine days after anesthesia, was due to epi-subdural haematoma in the first case and epidural abscess in the second. The sudden left lower limb palsy in the third patient was caused by a paracentral ischemic lesion all along the conus-epiconus following a probable trauma of the cord during the insertion of the needle. Despite the fact that this was reported to have been performed at L1–L2, an erroneous introduction into the upper interspace must be postulated since the spinal cord of this patient terminated at mid-L1. Our report is useful insofar as it may remind anesthesiologists and neurologists to pay attention to the unusual complications of spinal anesthesia that may require urgent intervention.

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Sommario Vengono descritte gravi complicazioni neurologiche permanenti in tre pazienti sottoposti ad anestesia epidurale. Nei primi due la paraplegia, manifestatasi rispettivamente a distanza di uno e nove giorni dall'anestesia à stata causata da un ematoma episubdurale nel primo e da un ascesso epidurale nel secondo, brillantemente visualizzati dalla RM. Nel terzo caso la monoplegia dell'arto inferiore sinistro va attribuita ad una lesione ischemica paracentrale del cono-epicono conseguente ad un trauma midollare durante l'infissione dell'ago. Anche se à registrato che questa fu effettuata fra L1 e L2, tenuto conto che il midollo in questo paziente termina a livello del corpo di L1, è giocoforza postulare che l'introduzione sia avvenuta in uno spazio sovrastante. La segnalazione di questi casi è utile per richiamare all'attenzione degli anestesisti e dei neurologi possibili complicazioni dell'anestesia spinale, sulle quali è indispensabile intervenire rapidamente.

     

EMG changes in chronically dialyzed uraemic subjects undergoing d, 1-Carnitine treatment

The deficiency of muscle Carnitine secondary to chronic dialysis frequently induces lipid storage in striated muscles associated with progressive myocardial involvement. Serial EMG recordings disclose the presence of several motor unit potential families in tibialis anterior muscle related to damage of peripheral nervous fibres and muscular districts due to the storage of lipid vacuoles. The administration of d, 1-Carnitine to twenty chronically dialyzed uraemic patients significantly improved the distal latency of the M response of the external peroneal nerve at the EDB muscle and the MUP properties suggesting a Carnitine-dependent amelioration of fatty acid oxidative processes both in muscle and Schwann cells. The main side effects folowing d, 1-Carnitine oral administration (3 g/daily) is a myasthenia-like symptom complex that is promptly reversed on drug interruption.

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Sommario La deficienza muscolare di Carnitina secondaria al trattamento dialitico, induce frequentemente un accumulo di vacuoli lipidici nei muscoli striati associato ad un danneggiamento progressivo del miocardio. La registrazione seriata dei tracciati Emg ha mostrato la presenza di diverse famiglie di Unità Motorie nel tibiale anteriore probabilmente per un danno delle fibre nervose distali e di quelle muscolari da esse innervate almeno parzialmente dovuto all'accumulo di vacuoli lipidici. La somministrazione di d, 1-Carnitina a 20 pazienti in dialisi cronica ha abbreviato significativamente la Latenza Distale della risposta M evocata nel muscolo EDB da stimolazione dello Sciatico Popliteo Esterno ed anche alcune delle caratteristiche patologiche delle Unità Motorie, suggerendo la esistenza di un verosimile miglioramento carnitino-dipendente del metabolismo ossidativo degli Acidi Grassi sia nelle cellule muscolari che in quelle di Schwann. Il principale effetto collaterale dopo la somministrazione orale di D, 1-Carnitina (3 gr/pro die) è stata una sintomatologia simil-miastenica prontamente rientrata dopo la sospensione del farmaco.

     

Intracerebral hemorrhage and angiographic beading following amphetamine abuse

We report a case of severe and rare complications of amphetamine abuse: intracerebral hemorrhage and spasm-induced changes in the cerebral vessels. The pathogenesis and treatment are discussed in the light of published data.

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Sommario Viene riportato un caso di una grave e rara patologia da anfetamina, caratterizzata da ematoma intracerebrale e da alterazioni vascolari cerebrali di tipo spastico. La patogenesi e i relativi presidii terapeutici vengono discussi anche alla luce di quanto riportato in letteratura.

     

Evaluation of peripheral nerve conduction and central visual conduction in chronic alcoholics and in chronic alcoholics after prolonged abstention

Classic statistical method (mean, standard deviation, variance) were used to analyze peripheral nerve conduction tests and visual evoked potentials in 13 chronic alcoholics and in 11 chronic alcoholics who had abstained for at least one year, in order to assess the repercussions of alcohol on the PNS and on the visual pathways and their reversibility. The sensory fibers were more affected than the motor fibers, and while the damage to the motor fibers was transient the damage to the sensory fibers was permanent and also significantly different, at least in the early stages, in the two lower limbs. Our results showed constant involvement, without clinical symptoms, of the visual potential, especially of the earliest component N70 and of the amplitude of the response. This would suggest greater involvement of the peripheral visual nervous structures, that is retino-geniculo-cortical, than of the more properly cortical structures, though these are also affected. For the visual damage too withdrawal of alcohol seems to determine a regression, though only partial, of the neurophisiological changes. The simultaneous involvement of VEP and peripheral nerve function is at variance with the assertion that optic nerve damage is a very rare event in alcoholism.

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Sommario Sono stati analizzati con i metodi statistici classici (media, deviazione standard, varianza) i risultati dei test di funzionalità della conduzione nervosa periferica ed i potenziali evocati visivi di 13 soggetti alcoolisti cronici e di 11 soggetti alcoolisti cronici astinenti da almeno 1 anno, al fine di valutare sia la ripercussione dell'alcool sul SNP che sulle vie visive, sia la eventuale reversibilità dei danni da esso procurati. I dati della nostra ricerca confermano un maggior interessamento delle fibre sensitive rispetto alle fibre motorie; tale interessamento mentre è transitorio nelle fibre motorie, è stabile nelle fibre sensitive ed anche significativamente diverso, almeno nelle prime fasi, nei due arti inferiori. I nostri risultati inoltre mostrano un interessamento costante, senza sintomatologia clinica, del potenziale visivo, soprattutto della componente più precoce N₇₀e dell'ampiezza della risposta. Ciò farebbe pensare ad un interessamento preminente delle strutture nervose visive periferiche, cioè retino-genicolo-corticali, rispetto alle strutture più propriamente corticali pur esse alterate. Anche per la patologia visiva la sospensione dell'ingestione di alcool determinerebbe una regressione, sia pur parziale delle alterazioni neurofisiologiche. In conclusione l'interessamento contemporaneo sia del PEV che dei test di funzionalià nervosa periferica tende a smentire la affermazione che la lesione del nervo ottico sia un evento molto raro nella patologia alcoolica.

     

Platelet monoamine oxidase molecular activity in demented patients

Blood platelet monoamine oxidase activity, as well as other platelet enzyme activities, have been studied in several neuropsychiatric disorders in an attempt to identify biochemical markers of altered brain function. In this study, we determined both total and molecular monoamine oxidase activity in platelets derived from demented patients, which showed significantly greater enzyme activity than those of the controls. It therefore seems that the high degree of monoamine oxidase activity depends on the increased intrinsic activity of individual enzyme molecules. A significant positive correlation was found between monoamine oxidase activity and the severity of illness, which suggests that monoamine oxidase activity may be a state-dependent marker of neurodegeneration. These findings are discussed with reference to the central nervous system biochemical abnormalities of demented subjects: it may be that Alzheimer-type dementia involves some central biochemical changes that are reflected in certain peripheral tissues (e.g. platelets), or a systemic derangement that also affects the brain.

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Sommario L'attività monoamino-ossidasica (MAO) piastrinica, come pure altre attività enzimatiche trombocitarie, sono state studiate in varie patologie neuropsichiatriche, allo scopo di identificare indici biochimici di un alterato funzionamento cerebrale. In questo lavoro abbiamo determinato l'attività MAO totale e quella molecolare in piastrine di pazienti affetti da demenza tipo Alzheimer, riscontrandone un aumento significativo rispetto ai controlli. Sembra, pertanto, che elevati livelli di attività MAO dipendano da un incremento dell'attività intrinseca delle singole molecole di enzima. Abbiamo osservato vieppiù una correlazione significativa tra attività MAO e gravità di malattia: l'attività MAO quindi può considerarsi, relativamente ad eventi neurodegenerativi, un indice di stato. Questi risultati vengono discussi in riferimento alle alterazioni biochimiche del sistema nervoso centrale occorrenti in pazienti con demenza tipo Alzheimer: può verificarsi che in questa condizione morbosa talune modificazioni biochimiche centrali si riflettano a livello periferico (ad es. nelle piastrine), oppure che alterazioni sistemiche si associno ad un interessamento cerebrale.

     

Morphological and functional study of a case of superficial siderosis of the central nervous system

We here describe a case of superficial siderosis (SS) of the central nervous system (CNS), occurring in a patient with a previous lesion of the brachial plexus. Of the only 96 cases that have been described in the literature so far, there are now five with a positive history of a lesion due to the evulsion of the roots of the brachial plexus. This is the first time that, in addition to CT and MRI morphological investigations, an SS patient has also been studied metabolically by means of PET in an attempt to find new clues that may help to clarify the pathogenesis of the disease.

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Sommario Viene descritto un caso di siderosi superficiale (SS) del sistema nervoso centrale (SNC), insorto in un paziente con pregressa lesione traumatica del plesso brachiale. In questa rara sindrome (96 i casi descritti in letteratura fino ad ora) sono ormai 5 i pazienti con anamnesi positiva per una lesione da strappamento delle radici del plesso brachiale. Per la prima volta, un caso di SS viene studiato oltre che da un punto di vista morfologico con TC e RM anche metabolicamente con PET per cercare nuovi elementi di chiarimento della patogenesi.

     

Paraneoplastic syndrome in the course of Hodgkin disease. Case report

A woman with Hodgkin disease presented a neoplastic syndrome of unusual magnitude affecting both the CNS and PNS. The severity of the clinical pattern contrasted strongly with the paucity of neuropathological findings. The report is followed by a brief discussion of the etiological and clinical problems of paraneoplastic syndromes affecting the nervous system.

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Sommario Viene descritto il caso di una paziente affetta da Morbo di Hodgkin, colpita da sindrome paraneoplastica di inusuale estensione, con interessamento sia del SNC che del SNP. Con la gravità del quadro clinico contrasta la modestia delle alterazioni neuropatologiche osservate. Vengono brevemente discussi i problemi eziologici e clinici delle sindromi paraneoplastiche interessanti il SN.

     

An animal model of hypoxia-induced perinatal seizures

Clinically, neonatal hypoxic encephalopathy is commonly associated with seizure activity. Here we describe a rodent model of cerebral hypoxia in which there is are age dependent effects of hypoxia, with hypoxia inducing seizure activity in the immature rat, but not in the adult. Global hypoxia (3–4% O₂) induced acute seizure activity during a window of development between postnatal day (P5–17), peaking at P10–12. Animals which had been rendered hypoxic between P10–12 had long term decreases in seizure threshold, while animals exposed at younger (P5) or older (P60) ages did not. Antagonists of excitatory amino acid (EAA) transmission appear to be superior to benzodiazepines in suppressing the acute and long term effects of perinatal hypoxia, suggesting involvement of the EAA system in these phenomena. No significant histologic damage occurs in this model, suggesting that functional alterations take place in neurons when exposed to an hypoxic insult at a critical developmental stage. Future work is directed at evaluating molecular and cellular events underlying the permanent increase in seizure susceptibility produced by this model.

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Sommario Nell'uomo l'encefalopatia ipossica del neonato è generalmente associata a crisi epilettiche. Qui descriviamo un modello di ipossia cerebrale nel roditore in cui gli effetti dell'ipossia sono età-dipendenti in quanto inducono crisi nel ratto immaturo ma non nell'adulto. L'ipossia globale (3–4% O₂) è risultata indurre crisi in un periodo limitato dello sviluppo postnatale (P5–P17) con un picco di efficacia P10 e P12. Gli animali resi ipossici tra P10 e P12 manifestavano un abbassamento persistente della soglia convulsiva che era invece assente in quelli esposti all'ipossia in età precedente (P5) o successiva (P60). Gli antagonisti della trasmissione mediata dagli aminoacidi eccitatori (EAA) sono risultati più potenti delle benzodiazepine nel sopprimere sia gli effetti convulsivanti acuti che quelli persistenti da ipossia perinatale, cosa che porta a riferirli all'azione del sistema degli EAA. L'esame istologico non evidenzia significative alterazioni in accordo con l'idea che l'attività epilettogena dipenda da una alterazione funzionale indotta dall'ipossia in neuroni che si trovano in una fase critica di sviluppo. Gli ulteriori sviluppi di questo lavoro saranno indicizzati alla valutazione degli eventi molecolari e cellulari responsabili dell'aumento persistente di suscettibilità alle crisi che si verifica in questo modello.

     

Ischaemic intermittent claudication of the masticatory muscles: two case reports

Intermittent claudication of the masticatory muscles is an unusual symptom sometimes described in association with temporal arteritis. We describe here two cases where this symptom was due to insufficient blood supply to the masticatory muscles caused by atherosclerotic changes of carotid vessels. In one of our cases surgical revascularization was followed by the disappearance of this symptom.

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Sommario La „claudicatio intermittens” dei muscoli masticatori è un sintomo piuttosto raro, descritto talora in associazione con l'arterite temporale. Vengono qui riportati due casi in cui questo sintomo era causato da un ridotto apporto ematico ai muscoli masticatori conseguente ad alterazioni di natura arteriosclerotica a carico dei vasi carotidei. In uno dei nostri casi fu effettuato un intervento chirurgico di rivascolarizzazione (endoarteriectomia carotidea) cui conseguì la scomparsa della „claudicatio intermittens” dei muscoli masticatori.

     

Mitochondrial oculoskeletal myopathy: case report

We report a case of oculoskeletal myopathy with abnormal mitochondria in which the chief clinical feature was ophthalmoplegia. Muscle weakness was mild and there were no retinal or cerebellar abnormalities, no deafness and no cardiac defects. The muscle biopsy specimen revealed subsarcolemmal mitochondrial aggregates and ragged red fibers. Electronmicroscopy showed that the aggregates were made up of mitochondria of variable size with structural abnormalities of the cristae and crystalloid inclusions. We believe that this oculoskeletal myopathy is distinct from Kearn-Sayre syndrome.

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Sommario Viene descritto un caso di miopatia oculo-scheletrica con alterazioni mitocondriali, in cui il sintomo maggiormente rappresentato era l'oftalmoplegia, mentre l'ipostenia muscolare era lieve. Il paziente non presentava anomalie retiniche o cerebellari, sordità o difetti cardiaci. La biopsia muscolare evidenziava aggregati subsarcolemmali e fibre rosse raggiate. A livello ultrastrutturale, questi aggregati erano composti da mitocondri di varie dimensioni, con anomalie strutturali delle creste ed inclusioni cristalloidali. Ě stato concluso che questo caso è da ascrivere ad un gruppo di patologia distinto dalla malattia di Kerns-Sayre.

     

Acute rhabdomyolysis associated with acute cocaine intoxication. A case report

We report a case of acute rhabdomyolysis associated with acute intravenous cocaine intoxication in an asymptomatic HIV-positive young man and discuss the possible pathogenetic mechanisms. Recent cocaine use must be considered among the causes of acute rhabdomyolysis without obvious precipitanting factors in our country too. The characteristically uncollaborative attitude of habitual drug users may make differential diagnosis very difficult to establish.

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Sommario Viene descritto un caso di rabdomiolisi acuta associata ad intossicazione acuta da cocaina in un giovane HIV-positivo asintomatico e sono discussi i possibili meccanismi patogenetici del danno muscolare. Si sottolinea che una recente assunzione di cocaina deve essere considerata tra le cause di rabdomiolisi acuta senza fattori precipitanti evidenti anche nel nostro paese. L'atteggiamento tipicamente poco collaborante degli abituali consumatori di stupefacenti può rendere molto difficile il completamento della diagnosi differenziale.

     

Bickerstaff brainstem encephalitis. A case report

A 33-year-old woman three weeks after a febrile illness presented with a syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia (SOAA) that characterizes clinically both Bickerstaff and Miller Fisher syndromes. The normality of the electrophysiological tests performed, the CSF findings and the magnetic resonance images proved that the syndrome stemmed from brainstem pathology.

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Sommario Viene descritto il caso di una paziente che, tre settimane dopo aver sofferto una sindrome influenzale, presentò un quadro clinico caratterizzato da oftalmoplegia, atassia ed are flessia osteotendinea il quale, come è noto, caratterizza sia la sindrome di Bickerstaff che quella di Miller Fisher. La normalità degli esami neurofisiologici (SEPs, VEPs, BAEPs, studio della VCM, VCS), il reperto liquorale e, soprattutto, l'esame di risonanza magnetica encefalica hanno permesso di ricondurre il quadro sindromico osservato and una compromissione del mesencefalo.

     

“Epilepsia partialis continua” due to multifocal encephalitis: Favourable outcome after immunoglobulin treatment

The case of a young woman with EPCK is described in which neoplastic and vascular disorders were excluded. Supported by EEG and PET, EPCK was imputed to multifocal encephalitis notwithstanding serological and CSF negativity. Cerebral biopsy confirmed the inflammatory nature of the affection, although the etiologic agent was not identified. High dose intravenous immunoglobulin therapy was followed by the prompt disappearance of EPCK and the remission of the other neurological deficits.

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Sommario Viene descritto un caso di EPCK nel quale era stata esclusa una patologia neoplastica o vascolare dell'encefalo. L'EPCK è stata attribuita ad una encefalite multifocale, che ha trovato sostegno nei reperti EEG e PET, nonostante la negatività delle indagini sierologiche e liquorali. Una biopsia cerebrale ha confermato la natura flogistica dell'affezione, senza identificarne l'agente etiologico. La somministrazione endovenosa di immunoglobuline ad alto dosaggio è stata seguita da una rapida scomparsa della EPCK e da una remissione degli altri deficit neurologici.