阵发性睡眠性血红蛋白尿并发血栓形成（1例报告及文献复习）

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)临床少见,并发血栓形成的报道亦不多.本文报告1例PNH并脑血栓形成并复习了国内近年相关文献.1 病例报告     

具有阵发性睡眠性血红蛋白尿症表型的B淋巴细胞株的建立

建立阵发性睡眠性血红蛋白尿症和正常人的Ｂ细胞株,用以研究ＰＮＨ。方法用ＥＢ病毒感染ＰＮＨ患者和正常人的Ｂ淋巴细胞,感染后的Ｂ淋巴细胞用流式细胞仪式分析其细胞表型,然后用免疫磁珠分选ＣＤ＾－５５、ＣＤ＾－５９Ｂ淋巴细胞,并用极限稀释法对分选后的细胞进行克隆,克隆后的细胞株用聚合酶链反应技术扩增免疫球蛋白重链可变区基因重排带,验证其克隆性。结果建立了２株分别来自于２例ＰＮＨ患者的ＣＤ＾－５５、ＣＤ＾－     

妊娠合并骨髓增生异常综合征和阵发性睡眠性血红蛋白尿的护理

总结5例妊娠合并骨髓增生异常综合征和阵发性睡眠性血红蛋白尿的护理。认为护理重点为密切观察病情变化，输血时注意观察输血反应，做好各种基础护理以减少并发症的发生。经治疗和护理，适时终止妊娠，5例患者妊娠结局良好，平安出院。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）患者免疫表型分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)主要是由于造血干细胞发生X连锁的PIG—A基因突变，导致糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚合成障碍，致使锚连蛋白缺失。传统的Ham实验有很高的假阴性率。我们应用流式细胞技术分析了PNH病人血细胞：免疫表型，旨在探讨根据免疫表型诊断PNH的意义。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并妊娠致急性肾衰竭1例分析

对阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并妊娠致急性肾衰竭1例分析如下。1病历摘要女,29岁。主因孕8 个月,肉眼血尿2d,不规律腹痛1d,发现死胎半天未见红未破水于2006-02-09入院。孕6个月时感冒后出现肉眼血尿,尿如浓茶色,1d后自行缓解。2d前感冒后再次出现酱油色尿,伴腹泻、呕吐,1d前开     

阵发性睡眠性血红蛋白尿9例的护理

我院2000-02～2004-10共收治阵发性睡眠性血红蛋白尿9例，护理体会如下。1．1 一般资料 本组均为男性，20～40岁6例，46～80岁3例；询问病史：因受凉感冒后复发1例，劳累后复发1例，精神受刺激后复发1例，患肾结石后复发1例，在外输注含维生素C药液后复发1例，食用西红柿后复发1例。本组均以睡眠后排出酱油色或葡萄酒色或浓茶色尿为首发症状，伴有不同程度的贫血和黄疸、腰背及四肢酸痛，4例患者伴有发热，体温在38．2～38．6℃之间，1例伴有呕吐、腹痛。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊32例分析

对我院1990-01～2004-12阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）误诊32例分析如下。     

胆囊结石合并阵发性睡眠性血红蛋白尿手术护理1例

2003年11月26日，我院为1例胆囊结石合并阵发性睡眠性血红蛋白尿患者施行了胆囊切除术，术后1周恢复正常，手术获得成功．现报告如下。     

Caroli病合并阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患儿5岁，男，因血尿、酱油色尿伴腹胀1个月入院。5个月前无意间发现小便颜色变深，呈酱油色，且晨起时较重，无发热及面部水肿，拟诊肾炎服用激素治疗1个月余，症状有所好转；近1个月来腹胀逐渐加重，伴消瘦，无下肢水肿。查体：贫血貌，发育正常，营养中等，无慢性肝病面容，眼睑无浮肿；皮肤及黏膜无黄染及出血点，可见典型肝掌，未见蜘蛛痣，心肺     

阵发性睡眠性血红蛋白尿长期误诊为慢性肾炎

【病例】男，27岁。因反复发作性红葡萄酒样尿8年、加重1月伴酱油样尿，于1997年1月18日住院。病人于1989年8月因转移性右下腹痛伴红葡萄酒样尿，诊断为“急性阑尾炎”，经药物治疗痊愈。其后每年均有数次红葡萄酒样尿，间隔时间最短2周，最长数月，多因精神紧张、过度劳累或上     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性造血干细胞的良性克隆缺陷性疾病。PNH的确切发病率缺乏流行病学的统计,2007年英国报道其发病率为1.59/10万[1];我国则曾报道其发病率为0.27/10万[2]。由于PNH的发病率低,易被忽视,故常造成漏诊和误诊。本文就PNH的临床诊断作一介绍,以引起临床工作者的重视。临床诊断     

CD59和阵发性睡眠性血红蛋白尿

CD59是血细胞表面的一种糖基磷脂酰肌醇锚连蛋白,具有抑制补体激活的作用。阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者血细胞表面可存在CD59等锚连蛋白的缺陷。用流式细胞仪检测血细胞表面CD59等锚连蛋白的表达有助于PNH的诊断、随访和治疗。本文重点综述了流式细胞仪检测CD59在PNH诊断、治疗中的最新进展。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊治现状与展望

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受到关注。Eculizumab极大地改善了PNH的治疗现状。异基因造血干细胞移植仍为其惟一治愈的手段。本文就PNH的FLAER诊断,临床症状和治疗研究进展进行综述。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗体会

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxymal nocturnal hemoglobinuria,PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A(phosphatidylinositol glycan,PIG-A)基因突变,使三系血细胞膜糖化磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidyl inositol,GPI)锚蛋白缺乏,致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加