Prader-Willi综合征合并肾病综合征1例

患儿,男,17岁,因全身水肿伴呼吸困难1周入院,患儿为第1胎第1产,足月自然分娩,出生体重5. 8 kg,婴儿期肌张力较低下,坐、走等大运动发育落后于同龄儿,7岁开始食欲亢进,体重明显增长.12岁行睾丸下降固定术.现未上学,与人交流可,体型较同龄人矮胖,智力落后于同龄人.患者父母表型正常,非近亲婚配,否认家族遗传病...     

3例多囊肾病合并原发性IgA肾病病例分析

目的常染色体显性遗传多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease,AD-PKD）发病率为1／1000-1／400,是主要由PKD1或PKD2基因突变而引起的遗传性肾病。ADPKD合并IgA肾病（IgAnephropathy,IgAN）的病例临床上较为少见,可伴有肾病综合征。本研究旨在探讨ADPKD合并原发性IgAN的病理特点和治疗方案。方法对3例ADPKD并IgAN患者的临床表现、ADPKD家族史、实验室检查、病理诊断及预后进行回顾性分析。结果3例患者发病年龄31-53岁,均以少尿、水肿、大量蛋白尿为主要症状,肾穿刺活检术后诊断为1例HassII型IgAN和2例HassI型IgAN。病例1给予泼尼松联合环磷酰胺治疗,病例2给予泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗,病例3单用泼尼松治疗。经过免疫抑制治疗后,患者大量蛋白尿和血尿均得到缓解。虽然患者随访时总肾脏体积仍出现增长,但长期肾功能保持良好。结论ADPKD伴大量蛋白尿根据囊泡位置尽可能开展肾活检。ADPKD并IgAN的患者应根据分型给予循证支持的免疫抑制治疗,可以减少蛋白尿,有助于预防肾衰竭的发生。     

肾病综合征合并原发性皮肤奴卡菌病病例报告并文献复习

正肾病综合征患者有发生各种感染的风险,包括原发性腹膜炎,脓毒血症,蜂窝织炎,水痘等[1,2]。一项涉及351例患有原发性肾病综合征的儿童的回顾性调查在19例患者身上共发现了24次腹膜炎发作[3]。其中,肺炎链球菌是最常见的病原体(50%),其次是大肠埃希菌(25%),而有4次的培养结果是阴性的。由隐球菌[4],巨细胞病毒[5],弓形虫[6],隐孢子虫[7]以及奴卡菌[8]等引起的机会性感染在肾病综合征患者中都有被     

临床病例讨论肾病综合征并腮腺肿块

临床病例讨论肾病综合征并腮腺肿块中山医科大学附属一院肾内科病历摘要患者男性，１７岁，学生，未婚。因眼睑、颜面、双下肢浮肿伴腮腺肿大二周，于１９９４年６月１１日入院。患者于入院前二十天起，于劳累后觉全身乏力，时有头晕。一周后逐渐发现晨起时眼睑、颜面及双...     

肾病综合征合并真菌性肾盂肾炎六例

肾病综合征(NS)是临床常见的一种肾脏疾病,治疗上需要应用激素,有的需联合免疫抑制剂,甚至大剂量冲击治疗。剂量大,病程长,造成机体抵抗力低下,常并发细菌及真菌感染。本文回顾性分析我院1996～2003年6例NS并真菌性肾炎(FP)患者的临床资料,探讨NS并FP的易发因素、诊治和转归。     

肾病综合征合并乳糜腹水一例

患者,男,18岁,农民,因双下肢紫癜伴腹胀、腹痛、肉眼血尿及双下肢浮肿半年入院。患者于半年前无明显诱因出现对称性双下肢远端略高出皮面皮疹,痒,4周后消失,诊断为过敏性紫癜。后出现肉眼血尿及双下肢浮肿,腹痛,腹胀,腹围明显增加,外院查尿RBC10～15/HP,24小时尿蛋白定量3.6g,血ALB15g/L,抽取腹水为乳糜样,约10000ml,腹水增长很快,为进一步诊治收入病房。入院查体:神清、消瘦,BP18.6/9.3kPa     

马蹄肾合并肾病综合征一例

正马蹄肾(horseshoe kidney,HSK)是最常见的先天性泌尿道融合畸形,其具有3个解剖特征即异位、旋转不良、血管变异~([1])。马蹄肾患者可发生一系列泌尿生殖并发症如输尿管肾盂连接处梗阻、泌尿系结石、泌尿系感染、肾脏良恶性肿瘤等~([1-3])。HSK合并肾病综合征(nephrotic symdrome,NS)在临床上比较罕见,现报一例年轻女性病例如下。     

原发性肾病综合征合并DIC一例

原发性肾病综合征合并ＤＩＣ一例申临渊，方军，申临云患者，男、３０岁，受凉后出现颜面及下肢浮肿，伴肉限血尿，诊为急性肾炎，肌注青霉素及口服利尿剂后水肿消失，尿色正常。一月后水肿复发，继续以上治疗无效，于人院前三天出现全身明显水肿，尿量减少，约３００ｍｌ...     

系统性硬化症合并肾病综合征一例

系统性硬化症(SSc)是一种以皮肤增厚和纤维化为特征,同时伴有内脏器官受累的结缔组织病,通常可累及肺、消化道、心脏、肾脏.国内外罕见肾脏受累表现为肾病综合征,现将我院收治的1例SSc合并肾病综合征病例报道如下.     

木村病合并肾病综合征一例

<正>木村病又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿,是一种罕见的、病因不明的、以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主的慢性炎性疾病[1]。常以无痛性皮下结节或硬结为临床特征,多出现在头颈部,可累及内脏,部分患者出现肾损害,其病程进展缓慢,早期常因无症状而易被误、漏诊[2-3]。现将我院近期收治的1例木村病合并肾病综合征患者诊治经过报告     

原发性干燥综合征合并膜性肾病

目的分析原发性干燥综合征（pSS）患者合并膜性肾病（MN）的临床和肾脏病理特点，以提高对此类疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院2001年5月至2006年5月期间17例原发性干燥综合征伴膜性肾病的临床和肾脏病理特点。结果17例患者中男性6例，女性11例，平均年龄（47．3±17．3）岁（24～72岁）。主要临床表现为水肿和蛋白尿（17/17），其中肾病综合征占13／17，镜下血尿占12／17。根据光镜、免疫荧光和电镜的特点，17例患者的肾脏病理可分为单纯MN组（8／17）和不典型MN组（9／17）。单纯MN组：光镜下未见系膜细胞和基质增生；电镜下电子致密物（ED）仅在上皮下和（或）肾小球基底膜内沉积。不典型MN组：光镜下可见系膜细胞和基质节段或弥漫增生；免疫荧光除了IgG阳性外，常有早期补体成分C1q阳性（7／9）；电镜下可见ED分布于上皮下和系膜区。17例患者中有2例患者接受了重复肾活检，其中1例首次活检表现为MNI期，8年后再次活检表现为不典型MN；另1例首次活检表现为不典型MN，4年后再次活检却表现为狼疮肾炎（LN）Ⅳ-G（A／C）＋V型。结论原发性干燥综合征合并膜性肾病并非少见，是干燥综合征合并蛋白尿常见的病因。对于光镜下呈现不典型膜性肾病和免疫荧光早期补体成分阳性，电镜下有系膜区ED沉积的患者应警惕若干年后转化为隐匿性狼疮肾炎的可能性。     

原发性肾病综合征合并高血糖性脱水综合征1例

原发性肾病综合征的诊断标准是：大量蛋白尿（≥3．5g／d，或≥3．5g·1．73m^-2·24h^-1），常伴有低蛋白血症（〈30g／L）；高脂血症和水肿。其中前两条为诊断的必要条件。临床工作中肾病综合征病人，疾病治疗过程中，因糖皮质激素导致的血糖升高后失治，最后形成高血糖性脱水综合征，现述病例如下。     

肾病综合征合并左肾静脉压迫综合征临床观察

肾病综合征（NS）经过治疗部分患者临床症状消失,但血尿和蛋白尿持续存在,检查发现有左肾静脉压迫综合征,现将其临床特点分析如下。     

肾病综合征合并急性肾功能衰竭12例

肾病综合征合并急性肾功能衰竭１２例吴彼得，沈长福肾病综合征（ＮＳ）并急性肾功能衰竭（ＡＲＮ），国内报道不多。我科自１９９２年１月至１９９３年１２月共收治原发性肾病综合征１３６例，其中并发ＡＲＦ１２例，占８．８％。本组男性７例，女性５例，年龄为１３～５...     

肾病综合征合并急性心肌梗塞及静脉血栓一例

肾病综合征的高脂血症常伴有血液粘稠度升高和高凝状态,可引起多个脏器的栓塞。我们曾收治一例肾病综合征患者,发生急性心肌梗塞及右下肢静脉栓塞,现报道如下。 患者,男,35岁,诊断为肾病综合征,于1995年12月14日入院。查体:血压16/10kPa,颜面浮肿、心肺正常,双肾区无叩击痛,无腹水征,双下肢轻度浮肿,血WBC15.0×10~9/L,RBC6.66×10~(12)/L,Hb141g/L,血小板510×10~9/L,尿蛋白定量12.81g/24h,BUN7.5     

房间隔缺损合并原发性肾病综合征一例

患者：女,22岁。因全身水肿伴尿少1周,2006年12月4日入院。入院前10余天受寒后流涕、头痛,自行口服“泡藤片”、“Vc银翘片”,症状好转,于住院前1周发现腹部及双下肢指凹性浮肿,渐及周身,尿少,恶心,未吐,纳差。近3d,尿色深,尿中泡沫增多,于某院就诊,尿检示：尿蛋白（＋＋＋）,红细胞6-15／HP,白细胞8-15／HP,上皮细胞5-10／HP。双肾B超未见明显异常,未进行治疗。