造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病1例报道并文献复习

目的提高对移植后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）的认识。方法报道1例淋巴瘤白血病患者在Bu/Cy/ATG方案预处理后行无关供者异基因外周血造血干细胞移植。结果移植后3个月发生PTLD,经及时给予免疫抑制剂减量、美罗华及抗病毒治疗后,患者病情好转,但最终因合并严重肺部感染、病情加重放弃治疗。结论PTLD是造血干细胞和实体器官移植后的一种少见但致命的并发症,如有可疑PTLD应尽早行局部淋巴结病理组织活检、EBV定量PCR血清检测或病理组织EBV-DNA检测,及早诊断,及时治疗。     

流式细胞术恶性淋巴增殖性疾病免疫表型分析

目的分析45例恶性淋巴增殖性疾病免疫表型变化.方法用20种单克隆抗体和流式细胞术对45例恶性淋巴增殖性疾病进行免疫表型检测.结果45例病例中,33例为B细胞型,10例为T细胞型,2例为浆细胞白血病.结论应用各种单克隆抗体和流式细胞术对恶性淋巴增殖性疾病的免疫学分型有重要价值,对了解恶性淋巴系细胞的成熟情况及恶性淋巴增殖性疾病的指导治疗也有一定的价值.     

微小RNA223在B淋巴增殖性疾病中的表达及其临床意义

目的 检测微小RNA (microRNA) 223在我国常见B淋巴增殖性疾病中的表达并分析其临床意义。方法 2003至2010年中国医学科学院血液病医院慢性淋巴细胞白血病(CLL)53例,套细胞淋巴瘤(MCL) 13例,脾边缘区淋巴瘤(SMZL)9例,健康对照12名。取外周血（78例）或骨髓（9例）,常规分离单个核细胞并行CD19磁珠分选。提取CD19+B淋巴细胞的总RNA,应用TaqMan 探针法检测microRNA-223的表达。收集患者临床资料,应用SPSS 16.0软件进行统计学分析。结果 (1) microRNA-223的表达在CLL、MCL及SMZL分别为：4.58±0.62、4.03±0.54、4.63±0.57,显著低于健康对照(5.69±0.60,P＜0.01);microRNA-223在MCL的表达显著低于CLL及SMZL(P＜0. 05),而其在CLL与SMZL之间表达差异无统计学意义（P＞0.05）;(2)CLL患者microRNA-223的表达随疾病进展下调;CLL中IgVH未突变患者microRNA-223的表达水平显著低于IgVH突变患者（4. 05±0.69比4.67±0.51,P=0. 003）;microRNA-223在13q-阳性患者的表达显著高于13q-阴性患者（4. 76±0.45比4.25±0.67,P=0. 044）;(3)根据IgVH突变状态采用受试者工作特征(ROG)曲线方法,将microRNA-223的表达分为阳性组及阴性组。microRNA-223阳性组患者的中位疾病无进展生存(PFS)时间为48个月,高于microRNA-223阴性组的9个月(P =0.001),microRNA-223阳性组患者截至随访结束,无一例死亡。结论 micmRNA-223可能在B淋巴增殖性疾病的发病中起重要作用;其与患者预后相关,可能是CLL新的较为可靠的预后指标。     

胃良性淋巴组织增殖症一例报告

<正>患者男性,65岁;上腹部不适或隐痛7年;突然呕吐咖啡样液体约200ml,黑便3次,约600g。吐血前曾两次胃镜检查。均提示慢性浅表性胃炎。查体:消瘦,轻度贫血貌,浅表淋巴结无肿大,腹平软上腹部偏左有轻度深压痛,未及包块,腹部透视(一)。入院胃镜检查发现:贲门下4cm小弯侧后壁一隆起性病灶约2×3cm,其中央有一凹隐性溃疡0．6×0．6cm,基底不平,边缘不规则呈锯齿样,硬而脆,触之易出血。拟诊断为:胃体部溃疡型胃癌。活检病理报告:重度慢性胃炎,萎缩(＋＋),肠     

X连锁淋巴组织增生性疾病成人患者1例

<正>X连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymphoproliferative disease,XLP)是1975年首次发现的一种罕见的遗传性免疫缺陷,通常与爱泼斯坦-巴尔病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关^[1],属于一种罕见的特异性免疫缺陷疾病,临床表现为暴发性传染性单核细胞增多症(fulminant infectious mononucleosis,FIM)、噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)、低丙种球蛋白血症和淋巴瘤^[2],最初的案例是由David Purtilo在1975年描述的^[3]。大多数XLP患者在40岁以前死亡,超70%的患者在10岁以前死亡^[1],因此只有少数成人病例被报道。本文报告1例无典型临床表现的SH2D1A基因c. 163C> T(Arg55Ter)突变的X连锁淋巴组织增生性疾病。     

器官移植后EB病毒相关淋巴增殖性疾病的研究进展

移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）是器官移植后的严重且可能致命的并发症,EB病毒感染在发病机制中起关键作用,发病与移植前EB病毒血清学状态及移植类型、免疫抑制强度、移植年龄等因素密切相关.EBV检测在疾病诊断中至关重要.治疗应首先减低免疫抑制,多数病例还需要采用抗CD20单抗和（或）化疗等措施.本文就器官移植后EB病毒相关PTLD的研究现状作一综述.     

移植后淋巴组织增生性疾病的诊断和治疗进展

近年来，移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的发病率呈上升趋势，其发病危险因素与免疫缺陷、EBV感染有关。大多数PTLD起源于B细胞单克隆恶性增殖。典型的病理改变为淋巴组织中有大量浆细胞样B细胞，并常有局灶性坏死。分子生物学检查显示ras或p53基因突变和c—myc、bcl—6基因重排。重度免疫抑制患者可出现多脏器弥漫性浸润、功能障碍，病情进展快，预后差。治疗上除免疫抑制剂减量外，抗病毒和干扰素治疗、抗B细胞单抗、自身EBV特异性毒性T淋巴细胞输注和联合化疗已取得一定疗效。     

WHO对造血和淋巴组织肿瘤性疾病的新分类

本综述了近20余年来，WHO对淋巴造血系统肿瘤分类的研究进展，同时分析了关于淋巴造血系统肿瘤新分类的优点。     

胃良性淋巴组织增殖109例临床病理分析

胃良性淋巴组织增殖属胃的非上皮性病变，文献中名称繁多，有假性淋巴瘤、慢性淋巴性胃炎、反应性淋巴网织细胞增生等。临床表现无特异性，X线及胃镜检查易误诊为胃癌，病理组织学上要注意与胃恶性淋巴瘤相鉴别。现将我院1990年7月～2004年5月间诊治的109例总结分析如下，并作初步的分析探讨。     

肝癌移植术后复发转移的放射治疗

[目的]探讨肝癌移植术后复发转移的放射治疗疗效。[方法]采用三维适形放射治疗肝癌移植术后复发转移患者4例。剂量44～52 Gy/24～27次/5～6周。[结果]4例患者近期疗效：完全缓解（CR）3例,部分缓解（PR）1例。中位生存时间14个月。[结论]三维适形放射治疗对于肝癌移植术后复发或转移患者仍有较好的疗效,且肝癌移植术后再行放射治疗耐受性良好。     

复杂终末期肝肾病肝肾联合移植术1例报道

目的　总结并探讨肝肾联合移植的手术技术、临床治疗经验及疗效。方法　患者因多囊肝并门脉主干先天性狭窄畸形、双侧多囊肾及乙型肝炎后肝硬化、反复发作性肝性脑病 ,并伴有慢性肾功能衰竭而施行一期肝肾联合移植。供、受体血型不一致但相匹配 (O型 -B型 )。肝移植采用经典的原位肝移植技术 ,肾移植采用常规方法。术前 1h及术后 14d给予Daclizumab行免疫诱导治疗 ,术后免疫抑制治疗包括FK5 0 6、霉酚酸酯 (MMF)及激素。分别于术前 60d和术后 7d开始服用抗乙肝病毒药 (贺普丁、Laminvudine) ,并肌注乙肝免疫球蛋白 (HBIg)。结果　受者术后无手术并发症发生 ,移植肝、肾功能恢复良好 ,乙型肝炎再感染被控制 ,现已术后近 10个月。结论　完善的手术技巧、围手术期的严密监测及并发症的及时正确处理等是肝肾联合移植成功的重要条件 ;ABO血型不一致但符合输血原则的供受体间进行肝或肝肾联合移植可以取得良好的临床治疗效果 ;Daclizumab的免疫诱导加以FK5 0 6为主的三联治疗免疫抑制效果良好 ;联合应用Laminvudine和HBIg预防乙肝复发效果更好     

Hepatofugal portal flow associated with acute rejection in living-donor auxiliary partial orthotopic liver transplantation: A report of one case and literature review

We report a case of reversible hepatofugal portal flow after auxiliary partial orthotopic liver transplantation (APOLT) from a living donor in this study.On postoperative day 6,continuous hepatofugal portal flow was observed in the grafted liver without portal thrombosis and obstruction of the hepatic vein.Based on histological findings,acute rejection was the suspected cause.The normal portal venous flow was restored after steroid pulse and antithymocyte globulin (ATG) therapies.The patient was discharged on the 30th postoperative day.It was concluded that hepatofugal flow after liver transplantation is a sign of serious acute rejection,and can be successfully treated by anti-rejection therapy.     

肝移植术后并发症的预防与处理(附7例报告)

目的探讨肝移植术后并发症的处理方法及预防措施。方法回顾性分析7例原位肝移植的临床资料。结果7例肝移植病人，无1例围手术期死亡。术后发生并发症共19例次。腹腔出血3例，肺部感染5例，腹腔感染3例，胆道感染1例，肠道感染1例，丙型肝炎病毒感染1例，胆漏1例，胆道狭窄3例，急性左心衰竭1例。术后随访4～13个月，存活6例，其中最长1例存活期已超过1a。后期死亡1例，死因为胆道梗阻。结论积极预防，及时确诊，正确处理是减少肝移植术后并发症的关键。     

背驮式原位肝移植2例报告

目的　总结背驮式原位肝移植的手术经验。方法　回顾分析2例同种异体背驮式原位全肝移植手术的临床资料。结果　手术时间6 .5h、7h ,无肝期90min、6 5min ,术中出血15 0 0ml、35 0 0ml,1例恢复顺利,1例并发肾功能不全、胆漏。结论　背驮式肝移植操作程序简化,手术成功率高。术后并发症的处理是肝移植手术成功的关键。     

肝移植术围手术期处理体会

探讨肝移植患者围手术期合理的处理方法。方法：术后给予胃肠外营养;合理应用免疫抑制剂 和抗生素。肝穿活检诊断排斥反应,并行甲基强的松龙冲击治疗。结果：１例肝移植患者围手术期的处理效果良 好。术后３．５个月,患者死于肺部感染。结论：肝移植前应做好充分准备;术后对可能发生的并发症要进行有效的 预防和治疗。甲基强的松龙冲击治疗是逆转排斥反应的有力措施。     

急诊肝移植治疗急性肝功能衰竭伴腹腔感染1例报道并文献复习

目的:观察急诊肝移植治疗急性肝功能衰竭伴腹腔感染的疗效。方法:对例急性肝功能衰竭伴腹腔感染的患者行急诊肝移植的临床资料进行回顾分析,并复习相关文献。结果:移植术后患者肝功能恢复正常,感染控制。随访3.5年,肝功能正常,未发生排斥反应,能参加正常工作和学习。结论:严重感染不是肝移植的绝对禁忌证,急性肝功能衰竭伴严重腹腔感染者行肝移植手术可以获得满意的临床效果和生存质量。     

背驮式肝移植成功19例报告

目的　总结背驮式肝移植成功的经验。方法　从 1996年 6月 2 6日开始施行首例肝移植至 2 0 0 4年 6月为 19例患终末期肝病的受者施行了背驮式肝移植 2 0次。 19例受者中 ,原发性胆汁性肝硬化 1例 ,硬化性胆管炎 1例 ,肝炎后肝硬化 6例 ,原发性肝癌并肝硬化 9例 (<5cm 4例 ,晚期肝癌 2例 ) ,多发性肝囊肿并肾囊肿 2例 (其中 1例施行了肝肾联合移植 ,另 1例先施行了背驮式肝移植 ,因慢性排斥反应 ,3个月后施行肝肾联合移植 )。 16例 17次供肝流出道采用受体的肝右肝中肝左静脉成形为一个口与供体的肝上下腔静脉端端吻合 ,3例供肝流出道采用受体的肝中肝左静脉、下腔静脉前壁成形为一个口与供体的肝上下腔静脉端端吻合。在胆道重建时 ,11例 12次为胆总管端 -端间断吻合T管引流 ,8例胆总管端 -端间断吻合无T管引流。结果　手术全部获得成功 ,存活 14例 ,4年 6个月 1例 ,1～ 3年以上 7例 ,6个月以上 3例 ,3例不足两个月 ,出院的患者都恢复工作。死亡 5例中第 1例术后 4 9天死于霉菌性败血症 ,2例多发性肝囊肿并肾囊肿施行肝肾联合移植分别于术后 31天和 3个月死于移植肾无功能。 2例晚期肝癌于术后 3个月和 5个月死于肝癌复发。结论　背驮式肝移植术可以作为一个常规术式应用。     

肝移植术后长期存活患者的远期并发症

目的探讨肝移植患者术后远期并发症的发病情况。方法随访我院1998年12月30日~2002年5月28日接受肝移植手术患者,随访至2007年10月仍继续存活的患者共计85例。随访项目包括肝肾功能、血药浓度、血压、血糖、血脂、超声以及必要的其他项目。结果85例长期存活的肝移植患者中远期并发症的发病情况为:移植后糖尿病发生率21.18%(18/85)、移植后高血压10.59%(9/85)、移植后肾功能不全8.24%(7/85)、移植后高脂血症7.06%(6/85)、移植后高尿酸血症7.06%(6/85)、移植后新发肿瘤2.35%(2/85)、移植后新发丙型肝炎7.06%(6/85)、移植后乙型肝炎复发5.56%(4/72)。结论对肝移植术后长期存活的患者重视其远期并发症,以获得受者的长期生存质量。