完全性大动脉错位一期解剖纠治的疗效观察

目的观察应用一期大动脉调转术(Switch术)纠治完全性大动脉错位(D-TGA)的临床疗效,探讨其临床价值。方法 2006年2月至2011年10月应用一期Switch术治疗完全性大动脉错位13例。其中室间隔完整型大动脉错位(D-TGA/IVS)5例,大动脉错位伴室间隔缺损(D-TGA/VSD)8例。结果手术死亡2例,其余随访3个月～3年,心脏彩超提示心脏功能状况良好,肺动脉轻度残余梗阻1例。结论应用一期Switch术纠治完全性大动脉错位可以取得良好的手术效果,及早手术和冠状动脉移植的通畅,是手术成功的关键。     

大动脉调转术的临床体会

目的回顾性总结2004年3月-2008年8月22例大动脉调转术（Arterial Switch Operation ASO）的临床经验。方法2004年3月至2008年8月应用ASO治疗完全性大动脉转位22例,Taussing—Bing畸形1例。年龄4d～3岁,其中〈30d 16例,30—40d 5例,6个月1例,3岁1例;男18例,女5例;体重3～12（6．5±2．3）Kg。合并有动脉导管未闭21例,合并室间隔缺损8例,房间隔缺损例9,卵圆孔未闭14例,十字交叉心1例,重度肺动脉高压2例。一期大动脉调转术20例,快速二期大动脉调转术3例。结果手术死亡4例（17．3％）,19例术后23～312（74±13）h脱呼吸机,术后11～25（17±5）d出院,访3个月～4年,生长发育良好。结论一期和快速二期ASO治疗大动脉转位可以取得良好的手术效果,但应严格掌握手术指征;适宜的手术时机和术中保持冠状动脉移植吻合的低张力,是手术成功的关键。     

婴幼儿大动脉转位矫治术的体外循环管理

目的分析Switch术（大动脉调转术）治疗完全性大动脉转位的体外循环管理技术关键。方法应用Switch术治疗完全性大动脉转位7例。采用深低温停循环结合深低温低流量（DHCA＋DHLF）技术，所有患者采用PH稳态结合α稳态的血气管理方法，术中均采用平衡超滤（ZUF）结合传统超滤（CUF）方法，术毕行改良超滤法（MUF）。结果本组手术死亡1例，心脏自动复跳率100％。结论体外循环中采用综合性管理措施是取得Switch手术成功的保障。     

婴幼儿完全性大动脉调转术术前超声心动图诊断分析

目的评价超声心动图诊断婴幼儿完全性大动脉转位的准确性。方法对象为45例超声心动图检查确诊后行大动脉调转术(ASD)患者。术前超声心动图均对左心功能、大动脉及合并畸形进行评估,与手术结果对照分析。结果 45例室间隔完整型大动脉转位29例(合并房间隔缺损、动脉导管未闭13例,单纯合并动脉导管未闭6例,单纯合并房间隔缺损8例,单纯合并卵圆孔未闭2例);大动脉转位伴室间隔缺损16例(单纯伴室间隔缺损5例,单纯合并房间隔缺损3例,单纯合并卵圆孔未闭2例,合并房间隔缺损、动脉导管未闭5例,卵圆孔未闭、动脉导管未闭1例)。与手术结果比较超声心动图诊断大动脉转位准确率为97.8%;合并畸形诊断准确率为91.1%。45例中冠状动脉发育正常41例;冠状动脉畸形4例,其中2支冠状动脉起源右冠状窦2例,1例因声窗差未能显示,左右冠状动脉发育细小走形于主动脉后壁1例,右冠状动脉起源于肺动脉1例,超声诊断准确率为75%。结论超声心动图能比较准确的诊断大动脉转位及心内合并畸形,为临床提供重要诊断信息。     

51例大动脉调转术分析

目的 回顾性分析大动脉调转术手术疗效的影响因素.方法 2004年1月～2007年5月采用大动脉调转术治疗完全性大动脉转位共51例,其中室间隔完整型大动脉转位(TGA/IVS)26例,伴室间隔缺损大动脉转位(TGA/VSD)25例.患儿年龄最小2天,体重最轻2.27公斤.经积极内科处理后在深低温停循环和低流量下行大动脉调转术.结果 手术总死亡率17.6%,其中TGA/IVS死亡7例,死亡率26.9%,TGA/VSD死亡2例,死亡率8%.另冠状动脉畸形死亡率27.3%,术前存在着严重低氧血症及无法纠正的代谢性酸中毒死亡率45.5%.结论 TGA/IVS相对TGA/VSD更易合并术前严重低氧血症及无法纠正的代谢性酸中毒,以致死亡率更高,术前存在着严重低氧血症及无法纠正的代谢性酸中毒是大动脉调转术死亡的主要因素,而冠状动脉畸形仍是导致大动脉调转术死亡的主要因素之一.     

大动脉调转术的临床体会

目的回顾性总结2004年3月-2008年8月22例大动脉调转术(Arterial Switch Operation ASO)的临床经验。方法2004年3月至2008年8月应用ASO治疗完全性大动脉转位22例,Taussing-Bing畸形1例。年龄4d~3岁,其中<30d16例,30~40d5例,6个月1例,3岁1例;男18例,女5例;体重3~12(6.5±2.3)Kg。合并有动脉导管未闭21例,合并室间隔缺损8例,房间隔缺损例9,卵圆孔未闭14例,十字交叉心1例,重度肺动脉高压2例。一期大动脉调转术20例,快速二期大动脉调转术3例。结果手术死亡4例(17.3%),19例术后23~312(74±13)h脱呼吸机,术后11~25(17±5)d出院,访3个月~4年,生长发育良好。结论一期和快速二期ASO治疗大动脉转位可以取得良好的手术效果,但应严格掌握手术指征;适宜的手术时机和术中保持冠状动脉移植吻合的低张力,是手术成功的关键。     

Mustard手术治疗室间隔完整型完全性大动脉转位1例报道并文献复习

目的总结Mustard手术治疗室间隔完整型完全性大动脉转位的经验。方法参考有关文献,回顾性分析该科采用Mus-tard手术治疗的1例室间隔完整型完全性大动脉转位患者的临床资料。结果手术顺利,术终患儿紫绀消退,动脉血氧饱和度100％,血流动力学平稳,术后恢复满意。结论Mustard手术不失为治疗错过大动脉调转术（ASO）机会的大龄室间隔完整型完全性大动脉转位（TGA/IVS）患儿一种相对安全有效,操作简单的手术方法。     

应用一期大动脉调转术治疗完全性大血管错位

目的探讨一期大动脉调转术(Switch术)在完全性大血管错位(D—TGA)中的应用。方法 2004年4月至2009年3月应用一期Switch术治疗完全性大血管错位10例。其中室间隔完整型大血管错位(D-TGA/IVS)5例,大血管错位伴室间隔缺损(D-TGA/VSD)5例;手术平均年龄(39±21.8)d,体重(3.65±1.24)kg。结果手术死亡2例,其余随访3个月-4年,心脏彩超提示心脏功能状况良好,肺动脉轻度残余梗阻1例。结论一期Switch术在完全性大血管错位中的应用可以取得良好的手术效果,及早手术和冠状动脉移植的通畅,是手术成功的关键。     

双调转术治疗儿童先天性矫正大动脉转位术后监护

先天性矫正大动脉转位(cCTGA)为心房与心室、心室与大动脉连接均不一致的心脏畸形，常合并室间隔缺损(室缺)和肺动脉狭窄等多种心内畸形。双调转术是心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli术相结合的手术方法。我科2002年4月至2003年4月实施4例cCTGA双调转术，收到良好效果。现将术后护理体会总结如下。     

Rastelli手术治疗右室双出口的护理配合

右室双出口（DORV）是介于法洛四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形,是指两大动脉完全起自右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口,解剖类型多样,其中室间隔缺损和大血管位置对手术方法及预后有显著影响。本文就Rastetli手术治疗右室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄的手术配合报告如下。     

完全性大动脉转位（TGA）行大动脉转换术（Switch）的手术配合

完全性大动脉转位（D—TGA）是严重的复杂先天性心脏病之一,其发病率占先天性心脏病的7％～9％。该病预后凶险,尤其是室间隔完整型的D—TGA,出生后常因严重缺氧和充血性心力衰竭而早期夭折,出生后第1年存活率仅10％,唯有尽早手术治疗方能治愈。     

产前超声诊断胎儿完全性大动脉转位

目的探讨产前超声对完全性大动脉转位的诊断价值。方法回顾分析7例胎儿完全性大动脉转位的产前超声图像。结果 7例胎儿完全性大动脉转位中,5例为单纯型,2例伴有室间隔缺损。6例四腔心切面正常。心室流出道切面示肺动脉起自左心室,主动脉起自右心室;主动脉和肺动脉根部相互交叉关系消失,二者平行走行。三血管气管切面仅见主动脉横弓与上腔静脉。结论心室流出道切面和三血管-气管切面是检查大动脉转位的主要切面,产前超声心动图是诊断胎儿大动脉转位有价值的方法。     

双调转术治疗矫正型大动脉转位合并室间隔缺损与肺动脉狭窄

近30年治疗矫正型大动脉转位合并室间隔缺损(以下简称室缺)与肺动脉狭窄大多采用室缺修补和解剖左室到肺动脉的心外管道吻合(即Rastelli手术)，但该种手术晚期效果差。1990年Ilbawi等报告应用双调转术(double-switch手术)治疗该畸形取得良好的治疗效果。此后该手     

婴儿室间隔完整的大动脉转位的超声心动图诊断

室间隔完整的大动脉转位临床症状出现较早,出生后即有发绀,随后出现低氧血症,如不早期明确诊断,进行矫治手术,患者可因呼吸困难,组织缺氧酸中毒而死亡.近年来随着超声诊断技术和手术矫治不断提高,使本病得到早期发现和及时手术矫治,预后较好.笔者总结了本院6例完全性大动脉转位调转术婴儿经胸超声心动图特点,以探讨超声心动图对婴儿室间隔完全性大动脉转位早期快速诊断意义.     

发绀型先心患儿颈外静脉采血方法改进探讨

发绀型先天性心脏病常见的有,法洛四联症、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、完全性大动脉转位、肺静脉畸形引流、动脉导管未闭或室间隔缺损合并重度肺动脉高压所致的右向左分流等,这些患儿心脏解剖畸形复杂,病情多样、变化迅速,心脏和大动脉呈右向左分流,组织长期缺氧,血红蛋白增多,血液黏稠度高,而且随着医学科技的快速发展,其治疗年龄也越来越小[1-2].     

单纯型右室双出口患儿35例术后护理

右室双出口（double outlet right ventricle,DORV）是介于法洛四联征和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形.其主要病理解剖学特征是主动脉和肺动脉完全起自右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口[1].对于DORV多采用手术治疗.术后在心功能、肺功能以及防止并发症方面的重点护理,尤其是血流动力学及呼吸道的护理,对提高治疗效果十分重要.现将我科对35例未合并其他心脏畸形的单纯型DORV患儿的术后护理体会报告如下.     

小儿完全性大动脉错位心室换位术的麻醉处理

完全性大动脉错位(Ｄ－ＴＧＡ)是两大血管位置颠倒,主动脉接受来自体循环的静脉血,肺动脉接受来自体循环的动脉血而心室位置正常。严重的血管畸形使大部分患儿生后不能存活,伴有房、室间隔缺损或动脉导管未闭使肺、主动脉血混合而幸存的患     

先天性主动脉缩窄的外科治疗

主动脉缩窄（coarctation of the aorta,CoA）是一种较常见的先天性主动脉疾病,分为导管前型（婴儿型）和导管后型（成人型）两型。先天性主动脉缩窄最常见的心内合并畸形是室间隔缺损,少见的合并畸形有心室双出口、大动脉转位等心脏复杂畸形。目前先天性主动脉缩窄的唯一有效治疗方法是手术,但是手术方法及各种方法的优缺点均较为复杂。我院2004年1月～2008年6月共收治主动脉缩窄合并室间隔缺损或动脉导管未闭5例,经手术治疗,取得满意疗效。现报告如下。     

2例婴儿大动脉转位行Switch手术的呼吸道护理

目的 总结2例婴儿大动脉转位行Switch手术的呼吸道护理经验,探讨2例婴幼儿大动脉转位行Switch手术的术前呼吸道的准备、术后的呼吸道的管理来提高婴儿大动脉转位行Switch手术的呼吸道护理的质量.方法 选择了本院2006年4～6月收治的两位50天和90天大动脉转位的患儿,在体外循环下实施大动脉转位行Switch手术.术前给于严格的呼吸道准备,术后实施了气管插管的护理、应用一氧化氮(NO)吸入疗法、保持呼吸道通畅、拔管后呼吸道的护理等.结果 两例患儿分别于术后第9天和第12天康复出院,出院时,唇周、甲床红润,Spo296%～100%,双肺呼吸音清,反应好,吸奶正常.结论 通过对总结2例婴儿大动脉转位行Switch手术的呼吸道护理,对于这样体重轻、年龄小、手术复杂、术后并发症多的大动脉转位Switch手术,呼吸道的护理技术有了很大的提高,便于以后更好的护理这一类病人.     

使用端-侧吻合技术治疗先天性主动脉弓缩窄

主动脉缩窄占先天性心脏病(先心病)发病率的5%～10%,主要合并的畸形有室间隔缺损及房间隔缺损、动脉导管未闭等[1],在致死性先心病中检出率仅次于完全性大动脉转位,居第2位[2].目前认为,除非其合并畸形是限制性、有自发闭合的可能之外,均需要一期手术根治[3].本科收治1例主动脉缩窄合并巨大室间隔缺损和动脉导管未闭患儿,现将手术经过结合文献报告如下 .