神经精神狼疮患者的临床特点及治疗体会

【目的】对神经精神狼疮(NPSLE)的临床表现及治疗进行总结。【方法】对236例NPSLE患者进行回顾性分析,根据1999年美国风湿病学会(ACR)对神经精神狼疮命名和定义的分类标准对NPSLE患者分型,并分析大剂量甲基泼尼松龙(MP)及环磷酰胺(CTX)联合冲击治疗NPSLE的疗效。【结果】236例患者共表现14种神经精神症状,最常见为癫痫样发作及精神异常;21例(8.9%)首发表现为神经精神症状,141例(59.7%)患者在SLE发病的1年内出现神经精神症状;143例(60.6%)患者同时存在两种及以上神经精神症状;NPSLE是活动性SLE的表现;联合用甲基泼尼松龙冲击治疗和环磷酰胺冲击治疗NPSLE组的疗效优于单用甲基泼尼松龙冲击治疗组,且病死率亦低于单用甲基泼尼松龙冲击治疗组;236例患者住院病死率19.5%,36.9%死于NPSLE;32.6%死于合并感染及出血。【结论】神经精神狼疮的临床表现多样,常见为癫痫样发作及精神异常。用大剂量甲基泼尼松龙和环磷酰胺联合冲击治疗可明显地降低NPSLE的病死率,改善预后。     

系统性红斑狼疮中枢神经系统感染与狼疮性脑病临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并中枢神经系统感染的临床特点,分析其和神经精神狼疮的鉴别。方法:回顾分析资料完整的16例SLE合并中枢神经系统的病例资料,并与12例SLE合并神经精神性狼疮患者进行对比分析。结果:中枢神经系统感染组发病时激素用量大,狼疮疾病活动指数(SLEDAI)评分明显低于神经精神狼疮组;临床表现以发热、头痛为主;脑脊液压力、细胞数和蛋白质高于神经精神狼疮组。结论:SLE中枢神经系统感染临床表现复杂,可以从临床表现、活动指数及脑脊液改变等方面进行鉴别。     

神经精神狼疮的自身抗体及影像学检查

系统性红斑狼疮(SLE)累及神经精神系统称之为神经精神狼疮(NPSLE),1999年美国风湿病学会(ACR)对19类NPSLE作了分类定义,提出了诊断标准、辅助检查及排除方法[1].     

小胶质细胞在神经精神性狼疮发病机制中的研究进展

 神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）累及神经系统而产生各种神经、精神症状的一组严重并发症。目前NPSLE的发病机制尚不明确,可能与多种免疫反应相关。小胶质细胞（microglia,MG）是中枢神经系统（central nervous system,CNS）的免疫细胞。本文总结了MG参与SLE中枢神经受累的证据,并对MG通过吞噬作用和神经毒性作用参与NPSLE发生发展的相关研究进行综述,以期为进一步探索NPSLE的发病机制,研究NPSLE的有效治疗方法提供新的思路与线索。     

神经精神狼疮的临床表现

神经精神狼疮(neuropsychiatric syn-dromes of systemic lupus erythematosus,NPSLE)是指系统性红斑狼疮(SLE)病情累及中枢和/或周围神经系统,引起相应的神经精神临床表现的一种病理生理过程。     

间接免疫荧光法检测神经精神狼疮患者神经反应性自身抗体的临床意义

目的 探讨神经精神狼疮（NPSLE）患者血清/脑脊液（CSF）中特异/非特异的神经反应性自身抗体,在NPSLE发病中的作用.方法 收集NPSLE组25例患者和系统性红斑狼疮（SLE）伴中枢神经系统（CNS）感染对照组11例患者的血清和脑脊液,另收集SLE不伴神经精神累及（non-NPSLE）对照组10例患者血清,分别以人喉癌上皮细胞（Hep-2）和猴小脑组织和外周神经薄片为抗原基质检测自身抗体荧光模型.结果N PSLE组和两组SLE对照组血清抗核抗体（ANA）阳性率差异无统计学意义（P＞0.05）,NPSLE组CSF的ANA阳性率为60%（15/25）,SLE感染对照组为27%（3/11）（P＜0.01）;PSLE组血清神经组织反应性抗体的阳性率显著高于SLE感染对照组和non-NPSLE对照组比较差异有统计学意义（P＜0.001）.结论 （1）SLE患者CSF ANA阳性率与SLE活动和神经系统累及有关,尤其重症病例可见较高滴度;（2）血清中神经组织反应性自身抗体阳性与NPSLE发病有关,其产生和发病机制有待探究.     

中枢神经系统狼疮

中枢神经系统(CNS)狼疮,也称神经狼疮或脑型狼疮。近十年来发现,系统性红斑狼疮(SLE)患者中1/3～2/3有中枢神经系统受侵犯,产生神经与精神症状。因而受到了广泛的重视和深入的研究,本文就目前研究状况作一综合介绍。一、CNS 狼疮的临床特征CNS 狼疮除了有SLE 其它症状外,主     

神经精神性狼疮的研究进展

神经精神性狼疮(NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症,其临床表现复杂多样,主要表现为头痛、癫痫、脑血管病、认知障碍、抑郁、焦虑。NPSLE可发生于SLE病程的任何阶段,其可能的发病机制是多方面的,包括自身抗体的产生、微血管病变以及炎性介质的参与。对于NPSLE诊断,国际上尚无统一的标准,必须综合运用免疫血清学检查、神经影像学检查及神经精神的评估。其治疗主要包括免疫抑制,对症治疗以及抗凝治疗。     

神经精神性狼疮患者的临床特点

目的了解神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)患者的临床特点,加强对该病的认识,以指导临床进行早期诊断和治疗,改善疾病预后。方法选取2011年6月—2016年6月在海南省人民医院住院的82例NPSLE患者作为病例组,同期收集本院确诊为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)但无神经精神症状的82名住院患者作为对照组,了解NPSLE患者神经精神症状,并比较两组患者的一般情况、临床表现、实验室和免疫学检查。结果 82例NPSLE患者,男性9例,女性73例,年龄(33.2±16.7)岁,病程1年者占69.5%,病例组患者病程要短于对照组(P0.05);62.2%的NPSLE患者在SLE发病3年内出现神经精神症状,常见的症状为狼疮性头痛(20.0%)、癫痫(12.0%)、性格改变(10.5%)和焦虑(10.5%),85.4%的患者合并有其他临床表现,主要为面部红斑(68.3%)、肾脏受累(59.8%)、关节疼痛(42.7%)等,与对照组相比,NPSLE患者更易合并光感性皮疹(P0.05);两组患者血小板、血肌酐、补体C4、免疫球蛋白Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体差异有统计学意义(P0.05)。结论 NPSLE患者偏向于青年女性,常发生于SLE病程的早期阶段,大部分患者在SLE发病3年内会出现神经精神症状,且更易合并光感性皮疹,血小板、肌酐、补体C4的降低和Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体水平的升高可辅助NPSLE进行早期诊断和预测。     

神经精神狼疮患者240例的临床特点、治疗及预后分析

目的对神经精神狼疮(NPSLE)的临床表现、治疗及预后进行总结。方法对240例NPSLE患者进行回顾性分析,根据1999年美国风湿病学会(ACR)对神经精神狼疮命名和定义的分类标准对NPSLE患者分型,并分析鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)及地塞米松(DXM)治疗NPSLE的疗效。结果240例患者共表现15种神经精神症状,最常见为狼疮性头痛及癫样发作,64·2%(154/240)患者同时存在两种及以上神经精神症状。109例患者接受鞘内注射治疗,接受鞘内注射患者组的治疗后狼疮疾病活动指数(SLEDAI,6±5)、平均住院日(39d±22d)及住院病死率(6·6%)均明显低于对照组(10±6,46d±26d,14·8%)(P<0·05~0·01),鞘内注射治疗的副作用发生率为11·0%(12/109)。130例随诊患者有23例复发,其中7例给予鞘内注射治疗均获得再次缓解。结论神经精神狼疮的临床表现多样,常见为狼疮性头痛及癫样发作。鞘内注射MTX及DXM治疗能明显改善NPSLE的预后。     

活血化瘀在神经精神狼疮中的作用机制

系统性红斑狼疮(system ic lupus erythematosus,SLE)是一种原因不明的慢性复发-缓解性的自身免疫性疾病,以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点,其具有的神经精神表现,即神经精神狼疮(neuropsychiatric SLE,NPSLE)的发生率高达14%~75%,由于种族、年龄、性别,尤其是诊断标准使用的差异,NPSLE占SLE的比例在40%~50%,并具有较高的病死率和致残率[1]。1999年,美国风湿病学院(American College of Rheumatology,ACR)发表了NPSLE的“命名和病例定义”,对19类综合征作了分类定义,提出了诊断标准,建议进行的实验室检查以及排除诊断…     

系统性红斑狼疮合并颅内静脉窦血栓形成1例

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)全球患病率为(30～150)/10万^[1]。SLE累积神经系统会产生神经精神症状,导致神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE),其中0.4%～6.6%表现为颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)起病隐匿,病情凶险,具有致残、致死等严重后果^[2-3]。因此早期识别是治疗的关键。     

抗核糖体P蛋白抗体在新疆青少年系统性红斑狼疮中临床意义

目的探讨抗核糖体P蛋白抗体(Ribosomal Pantibodies,anti-P)在新疆青少年系统性红斑狼疮(Ju-venile SLE)患者中的临床意义。方法无选择性连续收集2007—2012年79例青少年系统性红斑狼疮患者,其中34例anti-P阳性和45例anti-P阴性青少年SLE患者,两组进行前瞻性病例对照研究,分析比较两组临床特征、自身抗体和治疗方面的差异。结果与anti-P阴性组相比,anti-P阳性组患者发病时年龄较小,关节炎和神经精神狼疮(Neuropsychiatric SLE,NPSLE)的发生率明显升高,差异具有统计学意义(P<0.05),anti-P阳性组患者病情活动指数高于anti-P阴性组,差异具有统计学意义(P<0.05)。与anti-P阴性组相比,anti-P阳性组患者血清中抗aCL抗体阳性率较高(P<0.05)。两组种族、性别、狼疮肾炎及其他临床表现和自身抗体比较,差异无统计学意义(P>0.05)。Anti-P阳性组患者环磷酰胺使用率高于anti-P阴性组(P<0.05)。NPSLE患者主要表现为认知障碍(59.1%)和头痛(50.0%),其次为癫痫(36.4%)和抑郁状态(27.3%)。Anti-P阳性组患者认知障碍和抑郁发生率高于anti-P阴性组,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论新疆地区anti-P阳性的青少年SLE患者发病年龄偏小,临床上更易出现关节炎和神经精神狼疮,病情活动度高,多伴有aCL抗体阳性,更多患者使用环磷酰胺治疗。     

补体片段C5a与系统性红斑狼疮及其神经系统损害的关系

目的:检测系统性红斑狼疮（SLE）患者血清和脑脊液中补体片段C5a水平,探讨C5a与SLE及其神经系统损害的关系及其临床意义。方法: 选取天津医科大学总医院风湿免疫科住院的SLE患者23例,收集其外周血及脑脊液,根据有无神经精神受累分为神经精神狼疮（NPSLE）组和非NPSLE组,16例NPSLE患者中8例进行了治疗前后配对比较;同时收集17例健康对照外周血。采用ELISA方法测定血清及脑脊液中C5a水平,比较上述各组间血清及脑脊液中C5a差异,并采用Pearson相关分析NPSLE组血清C5a与脑脊液C5a的相关性。结果: SLE患者血清C5a水平明显高于健康对照,NPSLE患者的血清及脑脊液C5a水平明显高于非NPSLE患者,且NPSLE患者治疗后血清及脑脊液C5a水平明显降低,差异均具有统计学意义（P<0.05）;NPSLE患者血清与脑脊液中的C5a水平呈正相关关系（r=0.703,P=0.002）。结论:监测血清及脑脊液中补体片段C5a的水平有助于NPSLE的病情评估及疗效判断。     

神经精神性狼疮发病机制的研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各个脏器和组织的免疫性疾病,当SLE累及神经系统,且以神经系统为主要症状时,则称为神经精神性狼疮(NPSLE).NPSLE发生率高达14%～75%[1],NPSLE占SLE的比例大致在40%～50%,并具有较高的病死率和致残率[2～4].NPSLE的病理过程多种多样,其复杂的病因及发病机制的研究日益成为自身免疫疾病和神经科学研究的热点.本文就近年来NPSLE发病机制的研究综述如下.     

系统性红斑狼疮的认知障碍

系统性红斑狼疮(SLE)是一种损害多系统具有不同临床表现的慢性自身免疫性疾病,其中神经系统损害可表现为多种多样的神经症状,由于诊断标准不同,报道SLE的神经精神损害(NPSLE)约为14%～75%,其复杂的临床表现可表现为诸如弥漫性脑病、痴呆、谵妄、情感障碍、焦虑、颅神经病、脑血管意外、横贯性脊髓炎、癫痫、头痛、无菌性脑膜炎、假脑瘤等多种症状。因此评价NPSLE的关键是对其进行正确的分类诊断。尽管有各种各样的NPSLE表现,以往被广泛应用的分类诊断标准只认定中枢神经系统症状(癫痫和精神病)作为NPSLE的诊断条件。     

可溶性fractalkine与神经精神性狼疮的相关性

目的 探讨可溶性fractalkine(sFKN)在神经精神性狼疮(NPSLE)中的作用.方法 采集30例NPSLE患者(病例组)治疗前、后的血清和脑脊液(CSF),53例无神经精神症状的系统性红斑狼疮患者(SLE对照组)、39名健康者(健康对照组)的血清,17例无神经精神病变的结缔组织病(noNP-CTD组)、28例排除神经系统炎症的非结缔组织病(非CTD组)的CSF,将病例组分为弥漫性NPSLE(DNPSLE亚组)和局灶性NPSLE(FNPSLE亚组),采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测上述标本中的sFKN水平.结果 DNPSLE亚组的血清及CSF sFKN均显著高于FNPSLE亚组(P值均<0.01)DNPSLE亚组的CSP IgG显著高于FNPSLE亚组(P<0.01),病例组和SLE对照组的血清sFKN水平均显著高于健康对照组(P值均<0.01).DNPSLE亚组的CSF sFKN水平显著高于noNP-CTD组和非CTD组(P值均<0.01),而FNPSLE亚组与noNP-CTD组和非CTD组的差异无统计学意义(P值均>0.05).病例组治疗后的血清及CSF sFKN水平较治疗前显著下降(P值分别<0.01、0.05).病例组和SLE对照组中所有患者的血清sFKN水平与SLEDAI积分呈正相关(r=0.671,P<0.01).病例组CSF sFKN水平与IgG水平呈正相关(r=0.945,P<0.01).结论 sFKN在系统性红斑狼疮的发病中发挥了一定作用,可作为系统性红斑狼疮疾病活动程度的一个指标.检测NPSLE患者血清及CSF的sFKN有助于判断病情严重程度,从而指导NPSLE的诊断和治疗.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体与神经精神狼疮

神经精神狼疮(NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症,可以累及中枢神经、周围神经和自主神经系统,也可表现为多种精神症状[1].1999年美国风湿病学会(ACR)总结出NPSLE的分类及各自定义,将NPSLE分为19个临床亚型[2].NPSLE的发病机制尚不完全清楚,多数学者认为主要包括血管病变、自身抗体和炎症介质3个方面[3].其中自身抗体一直被认为在NPSLE的发病中起到了重要作用,目前所进行的研究也最为深入.抗磷脂抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗rRNP抗体等作为与NPSLE病情相关的抗体已经得到广泛证实.近年来,抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体抗体与NPSLE的相关性,尤其与认知障碍、抑郁状态之间的关联日益受到重视.     

神经精神性狼疮

神经精神性狼疮(neuropsychiatric lupus erythematosus,NPLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的精神神经系统常见的并发症,也是SLE患者主要的死亡原因之一.     

以颅内静脉窦血栓形成为首发症状的系统性红斑狼疮脑病1例

系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病,可累及多个系统,如皮肤、血液、肾脏、神经系统等。SLE累及中枢神经系统出现神经精神症状则称为SLE脑病（NPSLE）。NPSLE表现多样,通常为非特异性症状,如头痛和认知障碍,也可能有器质性病变,如癫痫、横贯性脊髓炎和脑卒中等。本文报道河南科技大学第一附属医院新区医院2019年5月27日收治的1例NPSLE合并颅内静脉窦血栓形成（CVST）的诊治经过,并复习相关文献。