成人人类疱疹病毒-7型相关脑炎1例报告

<正>人类疱疹病毒7型(human herpes virus-7,HHV-7)是1990年被Frankel等在健康人外周血单个核细胞的T细胞中分离出的一种双链DNA嗜淋巴病毒,属于疱疹病毒亚科^[1]。原发感染主要发生在免疫功能正常的5岁以下儿童,感染后可无症状或出现轻微及非特异性症状,给予抗病毒或对症治疗预后相对较好。成人HHV-7型相关脑炎罕见,特别是免疫功能正常的HHV-7型相关脑炎的临床表现、流行病学特点及发病机制仍有待研究。     

Bickerstaff's脑干脑炎4例并文献复习

目的分析Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点,以提高临床医生对其认识,提高诊治水平。方法对瑞金北院神经内科收治的4例BBE患者的临床资料进行回顾性分析,并综合相关文献,总结其临床特点、发病机制、治疗方法及预后。结果 4例患者均为急性起病,发病前有上呼吸道感染者2例,疱疹病毒感染1例,鼻窦炎1例。临床主要表现为急性眼肌麻痹(眼内肌麻痹3例,眼外肌麻痹1例),共济失调4例,意识障碍1例,腱反射亢进4例,病理征阳性2例,1例患者同时累及脑神经(面神经、前庭神经及听神经)。4例患者脑脊液检查及头颅MRI检查结果基本正常。2例行血清抗GQ1b抗体检查者均为阴性。4例患者使用糖皮质激素或联合免疫球蛋白治疗预后较好。结论 BBE的确诊主要依据临床表现、血清抗体、影像学及神经电生理作为辅助诊断,激素或激素联合免疫球蛋白治疗有效。     

急性感染后多脑神经炎二例报告

1　病例报告病例 1 :患者男 ,1 7岁。因“视物成双伴言语不清 7d,吞咽困难 5 d”于 2 0 0 1 -0 8-2 5入院。患病前 1个月有上呼吸道感染病史。查体 :无眼睑下垂 ,左眼外展露白 3 mm,内收露白 2mm,右眼外展不能 ,内收露白 2 mm,上下视稍受限 ,双瞳孔等大 ,直径 4mm,对光反射灵敏。张口稍受限。双额纹浅 ,Bell征 ( ) ,鼓腮示齿不能。双软腭上抬无力 ,咽反射迟钝。抬头困难 ,转头有力 ,耸肩稍力弱。伸舌不能 ,无舌肌萎缩。四肢肌力 级 ,肌张力正常 ,双肱二头肌和肱三头肌反射减低 ,余腱反射正常 ,无病理征。脑脊液 ( CSF)检查示 :白细胞 0×…     

异基因造血干细胞移植术后EB病毒合并人类疱疹病毒-6型感染的病毒性脑炎1例报告

<正>造血干细胞移植术后患者因处于免疫抑制状态,可发生病毒性脑炎(VE),但与常见VE病原体不同(常见病原体为单纯疱疹病毒),现将我院收治的1例造血干细胞移植术后EB病毒(EBV)合并人类疱疹病毒-6型(HHV-6)感染的VE报道如下。1病例介绍患者,男,25岁,15 y前因鼻出血就诊于我院,行血常规提示血小板40×10~9/L,白细胞、血红蛋白基本正常,于我院行骨穿+活检为再生障碍性贫血,具体分型不详,不规律治     

可疑Bickerstaff脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征一例报告

1临床资料患者,女性,31岁,因呕吐、呃逆1月于2006-07-21住入中南大学湘雅医院。07-23患者出现行走不稳,伴头晕、视物旋转及复视。07-23晚患者病情加重,出现声音嘶哑,饮水呛咳。查体:神清,声音嘶哑。双瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏,眼球活动尚可,可见水平性眼震;闭目无力,张口伸舌受限;双侧咽反射消失;左上肢肌力Ⅳ级,右上肢及双下肢肌力Ⅴ-级;双上肢腱反射存在,双下肢膝反射及踝反射未引出;病理反射(-);指鼻、跟膝胫试验欠准;脑膜刺激征(-);四肢膝肘以下痛温觉减退。红斑性狼疮(ANA、dsDNA)及ENA免疫学指标(nRNP/Sm、Sm、SSA…     

Bickerstaff脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征一例

1病例报告患者男,42岁,因“发热、听力下降、记忆力减退、进行性四肢无力9 d,加重3 d”于2007-12-27入院。患者于2007-12-17晚饮酒后出现恶心、呕吐1次,腹泻1次,19日出现发热,体温39℃,口服感冒药物后体温降至正常,感全身乏力、头晕,食欲减退,反应迟钝,嗜睡,记忆力减退,听力下降,哭泣,定向力障碍,并逐渐出现行走不稳,四肢无力,小便困难。患者既往体健。入院查体:体温36·9℃,生命体征平稳。神志清楚,查体配合,双侧瞳孔等大等圆,直径约4·5 mm,对光反射迟钝,水平眼震,听力下降,余脑神经检查未见明显异常。颈部无抵抗。心、肺、腹部检查未发现…     

脑淀粉样血管病相关炎症3例临床分析并文献复习

目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症(Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation, CAA-RI)患者的临床表现,血清、脑脊液检查,影像学特征以及治疗。方法 收集3例临床诊断为CAA-RI患者的临床资料,对其临床表现,血清、脑脊液检查,影像学特征及治疗进行回顾性分析并复习相关文献。结果 2例患者主要临床表现为精神异常、认知功能下降,1例患者仅表现为头晕、失眠。3例患者中2例脑脊液白细胞数轻度升高、1例正常,3例蛋白水平均升高,2例脑脊液淀粉样蛋白β(β-amyloid, Aβ)42水平降低;2例行血载脂蛋白E(Apolipoprotein E,APoE)基因检测显示1例为?3/?3,另1例为?4/?4。3例患者颅脑磁共振(Magnetic resonance imaging, MRI)均表现为非对称性多发脑白质病变,磁敏感加权序列(Susceptibility-weighted imaging, SWI)表现为多个脑叶弥漫分布的微出血。经糖皮质激素治疗,3例患者临床症状均有改善。结论 CAA-RI常见临床表现为认知功能下降、精神异常、癫...     

伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病1例报道并文献复习

目的探讨伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病的临床特点、治疗及预后、发病机制。方法报道1例伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎患者的诊治过程,总结其临床特征并复习相关文献。结果患者表现为发热、头痛、呕吐等非特异性脑膜炎症状,合并出现抗利尿激素分泌不当导致的低钠血症,头颅MRI检查发现胼胝体压部有可逆性的DWI高信号的孤立病灶,经抗病毒及对症治疗,临床痊愈。结论伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病以头颅MRI上发现胼胝体压部可逆性病灶为特点,临床症状轻微,容易合并低钠血症,预后良好,病因及发病机制尚不清楚。     

线粒体脑肌病:六例报告并文献复习

共6例经临床与肌肉组织活检明确诊断的线粒体脑肌病患者,临床主要表现为卒中样发作、癫、眼肌受累、视物模糊或皮质盲、精神症状、智力减退等,可伴有运动不耐受;血清乳酸水平不同程度升高;MRI以多发性皮质和皮质下异常信号为主,且病灶未处于血管分布区。肱二头肌肌肉组织活检可见典型破碎红纤维。线粒体脑肌病临床表现复杂,血清乳酸水平升高、影像学改变、肌肉组织活检为确诊之重要依据。     

线粒体脑肌病的MR诊断与鉴别诊断:附4例报告并文献复习

目的:探讨线粒体脑肌病(ME)的MR诊断与鉴别诊断。方法:分析4例线粒体脑肌病患者的临床`实验室及MRI表现,其中4例行常规MRI扫描,1例行MRA扫描。结果:3例病变主要累及两侧大脑皮层和皮层下,1例主要表现为白质内改变,均表现为长T1长T2信号,2例合并脑萎缩,MRA示1例未见明显改变。结论:MRI对线粒体脑肌病的脑内病变敏感,当年轻患者出现非典型性脑梗死表现,应考虑到线粒体脑肌病的可能。     

抗接触蛋白相关蛋白-2抗体相关脑炎1例并文献复习

目的探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(Caspr-2)抗体相关脑炎的临床表现、发病机制、诊断及治疗方法。方法回顾性分析1例抗Caspr-2抗体相关脑炎患者的发病及治疗过程,总结其临床特征并进行文献复习。结果患者有头痛、行走不稳、肌肉痉挛、失眠、记忆下降等典型临床表现,头颅MRI检查未见异常,血清及CSF Caspr-2抗体阳性,支持抗Caspr-2抗体相关脑炎诊断。予糖皮质激素、丙种球蛋白等免疫治疗后症状好转。结论抗Caspr-2抗体相关脑炎发病率低,易漏诊,免疫球蛋白和糖皮质激素是一线治疗方案,其发病机制有待于进一步研究。     

脑淀粉样血管病相关炎症并发蛛网膜下腔出血一例并文献复习

<正>脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy related inflammation, CAA-RI)是由β淀粉样蛋白(amyloid β-protein, Aβ)沉积于脑皮层及软脑膜小血管引起的自身免疫性疾病,为一种相对罕见的可逆性脑病综合征^[1]。头颅MRI影像学检查有助于早期诊断,而脑脊液检查多无特异性。目前,国内外尚未检索到以血性脑脊液为特点的CAA-RI病例报道。     

颅内出血后并脑静脉窦血栓形成的临床分析:附2例报告及文献复习

报告2例临床及影像学诊断的颅内出血后并脑静脉窦血栓形成,通过对其病情发展变化及临床治疗过程的分析,表明强力脱水治疗及补液不及时是本病重要诱发因素,头痛、呕吐、视乳头水肿和腰穿脑脊液压力增高是其主要临床表现,也常可伴发肢体功能障碍、复视、精神异常、意识改变、抽搐、发热等症状;影像学检查可减少脑静脉窦血栓形成的漏诊;内科对因及抗凝治疗仍是首选方法。     

脊髓空洞症合并吉兰-巴雷综合征一例

目的探讨脊髓空洞症(SM)合并吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、影像学及实验室检查特征、诊断标准。方法分析1例SM合并GBS临床资料。结果患者肌电图(EMG)提示周围神经轴索损害,脑脊液(CSF)未出现"蛋白-细胞"分离现象,胸椎MRI示胸7~8椎体水平脊髓内异常信号,考虑SM。结论 GBS脑脊液检查可能不出现"蛋白-细胞"分离现象;SM临床特点结合MRI即可确诊;两者的病因、发病机制均不同,为一合并症。     

脑磁图在岛叶癫癇诊断中的应用:八例报告并文献复习

目的评价脑磁图对岛叶癫癇的诊断价值。方法共8例岛叶癫癇患者术前采用MRI、视频脑电图和脑磁图等项技术综合评价致灶性质并定位,部分患者植入颅内电极并记录皮质脑电图,均手术切除致灶。术后随访评价预后,进一步分析脑磁图对岛叶癫癇的诊断价值。结果 8例患者术前脑磁图检查对手术切除部位均有指导意义,5例定位于岛叶和岛叶前部、3例定位于岛叶病灶周围皮质;术后Engel分级6例为Ⅰ级、1例为Ⅱ级、1例为Ⅳ级。结论脑磁图对岛叶癫癇的诊断具有一定价值,应综合评价以准确定位致灶。     

产后早孕合并以共济失调为特征的抗NMDAR脑炎一例并文献复习

<正>1 病例报告患者女,34岁。因“言语不清、肢体不自主抖动、步态不稳逐渐加重5个月余”于2021-1-7入院。2020年7月初行剖宫产,产后逐渐出现双手抖动,持物及活动时明显,写字歪斜,未重视。8月初感肢体抖动较前明显,并出现言语不流利,语速变慢,语言忽高忽低,坐立时头部及身体摇晃,行走摇摆,不能走直线,且症状持续存在,无面部及下颌抖动,无头晕、恶心呕吐,无头痛、发热,无视物重影,无肢体无力、面部及肢体麻木、口角歪斜、吞咽困难、     

艾滋病伴发进行性多灶性白质脑病1例报道并文献复习

目的提高临床对艾滋病伴发的进行性多灶性白质脑病(PML)的认识,以提高其临床诊出率。方法分析1例临床诊断为艾滋病所致的PML患者的临床表现、体格检查及影像学资料。结果患者神经系统表现为认知功能减退、失用、失读等高级皮层功能障碍,右侧偏瘫及双侧深感觉减退。脑脊液检查示蛋白升高,余未见明显异常。头部MRI检查示左侧额叶、顶叶、颞叶及右侧颞枕交界处多发T2高信号影,无占位效应,且病灶无强化。结论艾滋病伴发的PML临床表现多种多样,多表现为高级皮层功能减退,对年轻、亚急性起病的患者应警惕此病的可能,以免误诊漏诊。     

吉兰-巴雷综合征合并视神经炎1例并文献复习

目的总结吉兰-巴雷综合征(GBS)合并视神经炎患者的临床特征。方法收集2021年12月山西医科大学第一医院神经内科收治的1例GBS合并视神经炎患者的临床资料, 包括人口统计学特征、临床症状和体征、实验室和电生理数据以及眼底彩色片检查结果。对已报道的GBS合并视神经炎病例进行文献复习。结果患者为40岁女性, 因进行性肢体麻木无力3 d入院, 通过完善肌电图、脑脊液化验等检查, 结合病史、体征诊断为GBS。患者于发病后第3天开始使用免疫球蛋白治疗, 第8天时肢体力量明显恢复, 第12天时出现视野变暗, 第19天时视力明显下降(右眼视力0.2, 左眼视力0.1+1), 伴有双侧视乳头水肿、视觉诱发电位潜伏期延长, 诊断为视神经炎并给予糖皮质激素冲击治疗, 治疗8 d后视力完全恢复, 复查眼底未见异常。文献共报道GBS合并视神经炎患者28例(包括本例患者), 发病年龄多集中在20～60岁, 无性别倾向性。肺炎支原体是病前最常见的病原体, 在10例描述了感染病原体的病例中, 7例为肺炎支原体。视神经炎多累及双侧, 28例患者中有21例累及双侧视神经。大多数患者GBS先于视神经炎发生或二者同时...     

儿童脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症一例并文献复习

目的 提高对儿童脑内朗格汉斯组织细胞增生症的临床特征、诊断及治疗的认识.方法 报告1例4岁患儿脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症的诊断及治疗过程,并复习相关文献.结果 患儿以颅内压增高为首发症状,影像学检查示颅内多灶性病变,合并蛛网膜囊肿1处.经过一系列实验室检查以进行鉴别诊断后,行开颅手术切除右额叶责任病灶,术后病理证实为颅内朗格汉斯组织细胞增生症.术后患儿颅高压症状缓解,未切除病灶行化疗.6个月随访证实切除病灶部位无复发,未手术部位病灶无进展.结论 有占位效应的幕上脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症报道较少.对于占位效应明显的病灶,应首选切除,并辅以术后化疗,可望控制病变进展.