阵发性睡眠性血红蛋白尿27例临床分析

目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿（VNH）的临床特点。方法回顾性分析27例PNH患者的临床资料并进行总结。结果多起病隐袭,以贫血为首发症状,少数以血红蛋白尿起病,血栓形成者更少,与国外不同。结论确诊试验中流式细胞术检测血细胞CD55、CD59是最灵敏、特异的办法。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿八例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿简称PNH,也叫做Marchiafara-Michelic综合征,是一种起病隐袭、慢性病程、反复发作的急性血管内溶血或持续性慢性血管内溶血为特征的疾病,因为睡眠时加重,以致引起血红蛋白尿而命名为PNH.此病早在1882年德国Strübsing氏首先报告,以后陆续有报道.目前由于对此病的认识有所提高,故发现病例逐渐增多,现就近几年来我院发现的八例加以讨论.八例病例见表一.     

长期误诊AA—PNH综台症一例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿较常出现全血细胞减少与骨髓增生不良,称为再生障碍性一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症(AA—PNH综合症)。临床较少见,常易误诊。本科曾收治一例反复因贫血原因待查病情达五年之久才确诊的患者,报告如下。患者,男,30岁,未婚,农民,病案号424     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为再生障碍性贫血(附二例报告)

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为再生障碍性贫血（附二例报告）安徽淮南市交通医院姜宝珊安徽淮南卫生学校陈多照阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）是一种慢性血管内溶血，以溶血性贫血及主要在睡眠时发作血红蛋白尿为特征．典型病例一般诊断不难，但血红蛋白尿偶发型或不发...     

PNH合并骨髓纤维化患者1例的整体护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿于1882年Strubing首先描述，1911年Marchiafave和Nazari及1931年Micheli先后详细报告，故又称为Marchiafave-Micheli综合征。临床上，患者有血红蛋白尿的阵发性发作，以夜间为主，故又称为阵发性夜间血红蛋白尿。国外Ham、Crosby等，国内1952年张迺峥等观察到患者血红蛋白尿的发作不一定在夜间，故建议改称阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断问题探讨——18例诊断延误病例分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称 PNH)是一种少见的原因不明的慢性溶血性贫血。临床以发作性睡眠时加重的血红蛋白尿和全血细胞减少为特征,基本病变为获得性红细胞膜的缺陷,对补体溶血敏感。典型的病例一般诊断不难,但应与其它溶血性贫血鉴别,而无血红蛋白尿发作者诊断较为困难,易与再生障碍性贫血(再障)、缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血或肝胆疾病相混淆。我院自1972年10月到1979年10月共收治 PNH 28例,其中18例误诊。为吸取教训,提高对本病的认识,将18例误诊情况分析如下:18例中诊断为再障6例、缺铁性贫血4例、肝炎     

阵发性睡眠性血红蛋白尿29例临床分析

报道29例阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床表现、实验室检查、诊断、误诊原因、发并症及治疗等问题。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并妊娠高血压综合征、左心衰剖宫产麻醉处理1例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal nocturnal nemoglobinuria, PNH）是一种获得性慢性溶血性疾病。由于红细胞的内在缺陷,对活化补体的敏感性增加,导致慢性血管内溶血,以夜间发作、早晨血红蛋白尿为特征。有报道[1]PNH病人妊娠时死胎发生率为47%,母亲死亡率为15%。现将1例PNH伴妊娠高血压综合征、左心衰病人剖宫产麻醉处理报告如下。1 临床资料患者,26岁,确诊PNH 12年,口服强地松、硫酸亚铁、碳酸氢钠等药治疗,近1年尿色正常,因妊娠28周合并重度妊娠高血压综合征、左心衰入本院。查体：血红蛋白59 g/L,血小板61×109/L,…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症实验室分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是骨髓造血于细胞后天突变引起的病症。现对1979年10月～1989年6月在我院诊断40例做实验室分析如下。1资料与方法1．1病例来源：本组患者均为我院门诊及住院患者，经临床及实验室检查确诊者。4O例患者中男性3O例、女性10例。年龄19～40岁28冽，41～57岁11例，8岁1例。工人12例，农民13例，学生5例，干部6例，家务劳动者3例。1．2主要症状：26例有血红蛋白尿，占总例数65％。出血，以鼻、牙龈出血为主及皮肤出血点。黄疫占40％，其中巩膜黄疽为175％，肝脾肿大6例。2实验室检查ZI血象：初诊时全血细胞减少…     

189例PNH实验室检测指标分析

目的 分析阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）实验室检测各指标的诊断价值。方法 对PNH患者进行血浆游离血红蛋白（P-Hb）测定,结合珠蛋白（Hp）测定,糖水试验,酸化血清溶血试验（Ham）,蛇毒因子溶血试验（CoF）,尿含铁血黄素试验（Rous试验）及变性血红素白蛋白测定。结果 中、重度贫血者占95.2%。WBC减少者占66.1%,BPC减少者占49.2%,三系列皆减少占40.7%,Ret呈轻度增高,BM象示增生低下者仅占3.5%,其中以幼红增生为主,有血管内溶血者占70.6%,溶血程度与体内I、Ⅱ、Ⅲ型PNH细胞数等因素有关,Ham,CoF试验的溶血程度与CD59抗原缺陷红细胞比例呈正相关。糖水试验、P-Hb测定、变性血红素白蛋白检测及Rous试验都能反映PNH的病理特得。结论 用一组相关试验诊断PNH可相互印证,加上临床实践与流式细胞术对照,可提高确诊率。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿58例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 (paroxysmalnoctu malhemoglobinuria ,PNH )是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病 ,其临床特征为贫血 ,发作性血红蛋白尿。为了提高PNH诊断和治疗水平 ,本文就我院 195 7～ 2 0 0 2年 5 8例PNH病人进行临床分析。1　病例资料1.1　一般资料5 8例PNH患者均符合全国统一诊断标准[1] ,其中男性 4 6例 ,女性 12例 ,年龄 15～ 5 8岁 ,平均年龄 35 .1岁。1.2　临床表现本组 5 8例均有不同程度头昏、乏力、心悸、气促等贫血症状 ,突出的表现为血红蛋白尿 ,共 5 5例 ,以首发症状为血红蛋白尿者 19例 ,多数病例发作频繁…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿15例分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A（PIGA）基因突变,使三系血细胞膜磷脂酰肌醇（GPI）锚蛋白缺乏,致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加速因子（DCF,CD55）和反应性溶血膜抑制蛋白（MIRL,CD59）缺乏,对补体溶血敏感性增加而发生的血管内溶血性贫血,以与睡眠有关的、间歇发作性血红蛋白尿为特征。为了提高PNH的诊断正确率,笔者对15例PNH临床资料进行分析。现报告如下。     

189例PNH实验室检测指标分析

目的分析阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)实验室检测各指标的诊断价值。方法对PNH患者进行血浆游离血红蛋白(P-Hb)测定，结合珠蛋白(Hp)测定，糖水试验，酸化血清溶血试验(Ham)，蛇毒因子溶血试验(CoF)。尿含铁血黄素试验(Rous试验)及变性血红素白蛋白测定。结果中、重度贫血者占95.2%，WBC减少者占66.1%，BPC减少者占49.2%，三系列皆减少占40.7%，Ret呈轻度增高，BM象示增生低下者仅占3.5%，其中以幼红增生为主。有血管内溶血者占70.6%，溶血程度与体内Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型PNH细胞数等因素有关。Ham，CoF试验的溶血程度与CD59抗原缺陷红细胞比例呈正相关。糖水试验、P-Hb测定、变性血红素白蛋白检测及Rous试验都能反映PNH的病理特征。结论用一组相关试验诊断PNH可相互印证，加上临床实践与流式细胞术对照，可提高确诊率。     

流式细胞技术与传统试验在阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断中的联合应用

目的 分析应用流式细胞技术与传统试验相结合来诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的（PNH）价值。方法 用流式细胞分析术对PNH患者的红细胞（RBC）及白细胞（WBC）进行膜糖蛋白CD55、CD59表达情况的检测,同时进行蔗糖溶血、酸化溶血（Ham）实验及尿含铁血黄素（Rous）实验。结果 所有PNH患者CD55^＋、CD59^＋红细胞及白细胞所占比率均显著降低,庶糖溶血试验阳性者占100％、Ham实验阳性者占96％、Rous实验阳性者占91％,且患者溶血的程度与CD55^＋、CD59^＋细胞比率成反比。结论 流式细胞技术结合传统试验相互补充、印证,可提高PNH的确诊率。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿42例实验室结果分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是由糖化肌醇磷脂-锚（PIGA）基因突变，致造血干细胞以及分化过程中血细胞的PIGA蛋白减少引起的。作为获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，还有白细胞、血小板。这种异常红细胞对自身补体敏感性增高，引起慢性血管内溶血。PNH的临床表现复杂，诊断难度大。本文分析了42例PNH病人的临床特征，探讨其发病规律。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿广东省人民医院（５１００８０）黄梓伦１病因和发病机制阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）的病因未明。为一后天获得性血管内溶血，无家族性。正如病名所示，过去认为本病是以典型的睡眠性血红蛋白尿发作为特征，但随着时间的推移，对越来越多病例...     

七例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)症合并血栓形成

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)合并血栓形成国内报道较少,我们诊断7例,男3例,女4例;年龄25～64岁,平均39岁.7例均有血红蛋白尿发作,经Ham等试验证实.其血栓系在PNH确诊后1～10年发生.其中脑血栓、肠系膜血栓各2例,下肢静脉血栓5例,眼     

阵发性夜间性血红蛋白尿症三例报告

阵发性夜间性血红蛋白尿症(简称PNH)是较罕见的血管内溶血性疾病,近年来由于对此病提高了认识和警惕,发现病例逐渐增多。但由于其极易与再生障碍性贫血混淆,往往仍被长期误诊。我院一年来连续发现三例,诊断前均曾在其他医院住院治疗,多年被误诊为再生障碍性贫血,治疗无效转来我院始被发现为PNH。兹特报道如下。例一,赵××,住院号4020,男,27岁,于1973年7月31日因头昏软弱无力三年余     

流式细胞术检测CD55及CD59对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的意义

目的探讨流式细胞术检测免疫表型对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的意义。方法采用流式细胞术测定60例正常人和9例阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）患者外周血中性粒细胞和红细胞膜抗原的表达,用荧光标记分化群中的CD55、CD59单克隆抗体。结果 PNH患者中性粒细胞CD55、CD59,红细胞CD59表达率较正常人低,且与疾病的严重程度相关。结论用流式细胞术检测CD55、CD59表型是目前诊断PNH的较直接而又高特异、高敏感的方法。     

茶水诱致PNH症发作体内试验观察

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种原因不明的慢性溶血性贫血,其特点是阵发性血管内溶血伴有血红蛋白血症及血红蛋白尿症。对本病的发病机制尚未获一致结论,近年来有学者曾进行了茶水诱致类PNH红细胞的体外试验,证实了茶水可诱致类PNH红细胞,作者本人为PNH患者,平时爱饮绿茶,为了解茶水诱致PNH发作的作用,有意地饮服不同浓度的茶水,现把茶水与PNH发作的观察结果报告如下:作者应用四种浓度的绿茶,分别为1.5g、3g、4.5g、6g冲入开水500ml饮服。选择健康者二人同样服用这四种浓度的茶水,每种茶水连续饮用2个月。试验结果1.5—3—4.5g