生存素、Ki67在皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的表达及其意义

目的 探讨生存素、Ki67在皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的表达及意义。方法 选取确诊的以皮损为首发表现的15例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤为研究对象,常规SP免疫组化染色法检测生存素、Ki67。每张切片选取5个有代表性的高倍镜视野,每个视野随机计数200个肿瘤细胞,分别计算1000个肿瘤细胞内生存素、Ki67阳性细胞百分比。结果 15例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中,9例瘤细胞表达CD56,13例表达CD3ε,15例表达TIA-1,10例表达粒酶B,2例表达CD3。15例均表达1 ～ 2个T细胞抗原（CD2、CD45RO或CD7）,1例表达βF1,3例表达CD30的病例阳性细胞均为大瘤细胞。所有病例均不表达CD4、CD5、CD8、CD20和CD79α。14例中3例被检出TCR-γ基因克隆性重排,15例EBER1/2原位杂交均阳性。15例中,11例（73.3%）表达生存素,阳性细胞表达率为23.97% ± 18.35%;14例（15例中1例掉片）均表达Ki67,阳性细胞表达率41.20% ± 19.52%。核分裂0 ～ 2个/高倍视野的9例Ki67表达阳性细胞率为25.27% ± 12.96%,核分裂 ＞ 2个/高倍视野的6例为58.23% ± 16.02%,两组差异有统计学意义（F = 19.14,P = 0.001）。皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中生存素、Ki67都有较高的表达,生存素与Ki67表达之间无相关性。结论 生存素、Ki67的高表达可能在皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤发生发展中起着一定作用。     

皮肤NK/T细胞淋巴瘤的临床病理及其与EB病毒关系的研究

目的探讨皮肤 NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫表型及与 EB病毒感染的关系。方法应用免疫组织化学染色,选用 CD45RO、 CD3ε、 TIA－ 1、 CD20、 Ki－ B5、 CD68和 LMP1等抗体;用 EBER1/2原位杂交检测 EB病毒编码的小分子 RNA。结果 5例皮肤 NK/T细胞淋巴瘤患者占同期皮肤恶性淋巴瘤的 5.68％;男 4例,女 1例,平均年龄 34岁,主要表现为皮肤无症状肿块, 2例有溃疡形成;组织学特征为肿瘤在真皮和皮下脂肪内,易形成血管浸润性和破坏性病变,瘤细胞大小、形态各异;瘤细胞表达 T细胞标记（ 5/5）和 NK细胞或细胞毒性 T细胞标记 TIA－ 1（ 4/4）, EBER1/2（ 3/4）。结论皮肤 NK/T细胞淋巴瘤具有临床病理独特性,与 EB病毒感染有较强的相关性。     

皮肤T细胞淋巴瘤伴神经系统损害

本文报告了5例皮肤T细胞淋巴瘤患者发生了神经系统损害,并强调对这些患者早期脑脊液检查的重要性。 1974～1984年,作者发现5例有神经系统损害的皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)患者。其中4例是MF肿瘤期,1例是原发性皮肤T—免疫母细胞淋     

皮肤T细胞淋巴瘤(附三例报告)

本文报告了3例皮肤T细胞淋巴瘤,经抗Leul,Leu2a,L,eu3a,Leu4及抗HLA-DR单克隆抗体检测,证明2例为向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤,1例为非向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤,并对其诊断与治疗加以讨论.     

皮肤T细胞淋巴瘤继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症7例临床分析

目的探讨皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)的临床及实验室特征。方法回顾性分析2016年6月至2021年10月武汉市第一医院血液内科收治的CTCL并拟诊sHLH患者, 按照HLH-2004标准和HScore评分对患者进行评估。结果 7例CTCL患者确诊合并sHLH, 分别为2例原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤(PC-GDTCL), 3例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤(C-ENKTCL), 2例原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)。7例患者均接受化疗, 6例死亡, 确诊CTCL合并sHLH后生存期14 ～ 60 d (中位生存期26.5 d)。2例检出HLH相关基因突变(PRF1、LYST突变), 2例PC-GDTCL患者分别检出淋巴瘤相关基因突变(KRAS、KMT2D和JAK3 、SAMHD1突变)。结论 CTCL合并sHLH临床进展迅速, 需早期诊断及干预, 初诊及病情进展时行骨穿检查及淋巴瘤、HLH相关基因突变检测有助于早期诊断。     

系统疾病的皮肤表现

980529 成人T细胞白血病/淋巴瘤与皮肤淋巴瘤的鉴别/汪晨（北京中日友好医院）…//中华皮肤科杂志.-1997,30（4）.-237 对4例伴皮肤损害的成人T-细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）和18例皮肤T-细胞淋巴瘤（CTCL）进行了临床病理、免疫学分型及嗜人T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）前病毒DNA的比较性研究,结果:4例ATLL出现皮肤损害同时有系统症状如:广泛的浅淋巴结肿大,乳酸脱氢酶和白介素2受体异常增高,外周血有花瓣样细胞和骨髓异常,其外周血、骨髓、皮肤和淋巴结的HTLV-1前病毒DNA均阳性,而18例CT-CL均阴性。2例光线性点网织细胞增多症和2例皮肤淋巴细胞浸润均为阴性对照。足资鉴别。参6 （贾泰元）     

儿童皮肤非何杰金淋巴瘤与EB病毒的相关性研究

目的研究EB病毒与儿童皮肤非何杰金淋巴瘤(nonhodgkin’lymphoma,NHL)发病的关系。方法采用原位杂交法对36例儿童皮肤NHL的标本进行EB病毒编码的小分子寡核苷酸(Epstein-Barr viralencoded RNA,EBER)检测。结果36例中EBER阳性7例(19.4%),其中皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-celllym-phoma,SPTCL)5例;外周T细胞淋巴瘤、Burkitt’s瘤各1例;CD30+间变型大细胞淋巴瘤、T淋巴母细胞性淋巴瘤均未见阳性表达。结论EB病毒感染与皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤可能有关,与T淋巴母细胞性淋巴瘤、CD30+间变型大细胞淋巴瘤关系不明显,其与累及皮肤的Burkitt’淋巴瘤的关系有待进一步证实。     

种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤( hydro vaceiniforme-like cutaneous T- cell lymphoma,HVLCTCL)是一种与EB病毒慢性活动性感染相关的罕见的T细胞淋巴瘤,复习国内文献,自2006年渠涛等1报道以来,迄今报道不过20例.由于2005年WHO/EORTC皮肤淋巴瘤分类中,本病被认为是结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)的一个特型,2而未具体命名,故迄今国外仍有多种名称,如原发性皮肤EB病毒相关性T细胞淋巴增生性疾病(primary cutaneous Epstein - Barr virus - assci—ated T - cell lymphoproliferative disordes)、种痘水疱样淋巴瘤(hydro vacciniforme- like lymphoma)3、EBV相关性皮肤NK/T -细胞淋巴瘤(EBV - associated cutaneous NK/T- cell lymphoma)4、水疱样淋巴瘤( hydro - like lymphoma)5、种痘水疱样原发性皮肤CD8阳性T细胞淋巴瘤(hydro vacciniforme - like primary cutaneous CD8 - positive T- cell lynphoma)6、种痘样皮肤T细胞淋巴瘤7等.相广才等则习惯用牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤.8现将我们所见1例报道如下,并对迄今为止国内相关皮肤科文献报道的18例患者的临床组织病理、免疫组化及EB病毒检测等情况结合近期国外文献进行了复习.     

局部应用氮芥治疗皮肤T细胞淋巴瘤的长期疗效、治疗潜能和致癌性

作者总结了1968年9月～1982年12月间用氮芥局部治疗皮肤 T 细胞淋巴瘤(CTCL)的长期疗效、治愈潜能和致癌性方面的经验。共应用氮芥治疗(TCL331例,其中男216例,女115例,平均年龄58.0±0.7年。治疗前,静脉注射小剂量氮芥以诱导免疫耐受和已致敏的病人脱敏。局部用药:一般将10～20mg 氮芥溶解于40～60ml 水中,外用于病人全身皮肤(除生殖器皮肤外),每日1次,至皮损全消至少2周,再每日或隔日用药1次维持完全缓解至少3年。各期病人中,244例为典型蕈样肉芽肿(MF,斑片期94例,斑块期97例,肿瘤期53例),3例为暴发型 MF,31例为红皮病型 MF,29例为 Sézary 综合征,17例为淋巴瘤样丘疹病合并 MF,7例为单纯淋巴瘤样丘疹病。结果:局部氮芥治疗的 MF 和 Sézary 综合征病人完全缓解达59%(191/324),淋巴瘤样丘疹病达57%(4/7)。尽管许多病人长期缓解,但有17%(11/65)皮损复发,一般在停止治疗后8～88月(平均52.6±9.2月)。这些病人,虽然有的缓解达7年之久,但未能治愈。另54例,在中断化疗达4～168月     

FHIT基因在原发性皮肤T细胞淋巴瘤中的异常改变及意义

目的检测原发性皮肤T细胞淋巴瘤中脆性组氨酸三联体(FHIT)基因的转录情况。方法用PCR-SS-CP法检测了10例原发性皮肤T细胞淋巴瘤患者皮损FHIT基因外显子5和8的缺失和突变状况,10例健康皮肤组织做对照。结果10例肿瘤组织中,FHIT基因外显子5缺失者7例,FHIT基因外显子8的缺失者2例;而正常人FHIT基因外显子5和8无1例缺失;对扩出的外显子进行SSCP分析,未检测到其突变。结论原发性皮肤T细胞淋巴瘤中存在FHIT基因外显子5和8的异常缺失,这种异常转录可能与该病的发生有关。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤 ,以皮肤内辅助T细胞的单克隆扩增为特征。他与有相同组织学亚型的累及皮肤的原发性淋巴结淋巴瘤在临床及组织学特征、生物学行为及预后都明显不同。如今最常用的原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类是EORTC分类 ,HTLV -Ⅰ可能与原发性皮肤T细胞淋巴瘤相关 ,有待进一步验证。原发性皮肤T细胞淋巴瘤有较为独特的免疫表型 ,T细胞受体基因重排检测有助于其早期诊断及疾病的转归和预防的判断     

干扰素联合窄谱中波紫外线治疗皮肤T细胞淋巴瘤16例

目的:观察干扰素(IFN)-α联合窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗皮肤T细胞淋巴瘤的临床疗效.方法:对16例皮肤T细胞淋巴瘤患者采用重组人IFN-α联合NB-UVB治疗.结果:治疗后16例患者完全缓解率为37.5%,有效率为87.5%,无明显不良反应.结论:IFN-α联合NB-UVB治疗皮肤T细胞淋巴瘤是一种安全有效的方法.     

皮肤T细胞淋巴瘤表观遗传学研究进展

表观遗传学主要是研究在不改变DNA序列的情况下,发生的基因表达水平可遗传的变化,主要包括DNA甲基化、组蛋白修饰和非编码RNA调控.皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的T淋巴细胞恶性增殖性疾病,蕈样肉芽肿和Sezary综合征是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤.近年来研究表明,表观遗传学不仅在皮肤T细胞淋巴瘤的发生发展中起重要作用,而且可以通过改变表观遗传达到治疗皮肤T细胞淋巴瘤目的.     

CTCL中树突状细胞和Th细胞及其与细胞凋亡的相关性研究

皮肤T细胞淋巴瘤是以皮肤辅助性T细胞的单克隆扩增为特征的皮肤肿瘤，近年来，其发病率和死亡率呈上升趋势，严重威胁人类健康。目前国内外在对该疾病进行的大量研究中发现，树突状细胞与皮肤T细胞淋巴瘤发生、发展关系密切。本文就皮肤T细胞淋巴瘤中树突状细胞与Th细胞及细胞凋亡的相关性作了综述。     

皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

鼻型NK/T细胞淋巴瘤大部分来源于NK细胞,部分病例来源于NK样T细胞.2001年淋巴造血系统肿瘤新WHO分类已将其命名为"结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T-cell, nasal type)".1以往曾称为中线恶性网织细胞增生症或致死性中线肉芽肿等.主要发生于结外,是指原发于皮肤、呼吸道或消化道以外的NK/T细胞淋巴瘤,以区别于原发于鼻部的鼻NK/T细胞淋巴瘤,占全部恶性淋巴瘤的2%～10%.     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤，以皮肤内辅助T细胞的单克隆扩增为特征。他与有相同组织学亚型的累及皮肤的原发性淋巴结淋巴瘤在临床及组织学特征、生物学行为及预后都明显不同。如今最常用的原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类是EORTC分类，HTLV-Ⅰ可能与原发性皮肤T细胞淋巴瘤相关，有待进一步验证。原发性皮肤T细胞淋巴瘤有较为独特的免疫表型，T细胞受体基因重排检测有助于其早期诊断及疾病的转归和预防的判断。     

足部皮肤T细胞淋巴瘤1例

报告1例足部皮肤T细胞淋巴瘤。患者男,63岁。左足跟部肿胀4个月,抗感染治疗无效,皮肤组织病理和免疫组化均符合T细胞淋巴瘤。     

皮肤淋巴瘤与EB病毒潜伏感染的关系及病毒亚型的分析

目的 探讨EB病毒潜伏感染及其亚型与皮肤淋巴瘤的相关性.方法 标本来源于41例淋巴瘤患者的皮肤组织和38例健康成人咽部洗漱液.采用原位杂交、PCR、巢式PCR、Southern杂交方法检测EB病毒及其亚型.通过Southern杂交对5例自然杀伤/T细胞淋巴瘤病例中EB病毒末端重复序列进行分析.结果 8例自然杀伤/T细胞淋巴瘤、4例皮下脂膜炎型淋巴瘤、1例自然杀伤/T淋巴细胞增生症、1例血管免疫母细胞恶性淋巴瘤和1例组织细胞样淋巴瘤EB病毒原位杂交和PCR结果均阳性.38例正常人中有14例咽部携带有EB病毒.15例蕈样肉芽肿、5例Sézary综合征病例中,EB病毒原位杂交和EB病毒BMRF1基因PCR扩增均为阴性.除1例淋巴细胞增生症患者为EB病毒亚型1和2双重感染外,其它病例均为亚型1感染.正常人群咽部携带亚型1EB病毒.5例自然杀伤/T细胞淋巴瘤与EB病毒末端重复序列特异性探针杂交后,均只产生一条杂交带.结论 EB病毒潜伏感染与皮肤自然杀伤/T细胞淋巴瘤及皮下脂膜炎型淋巴瘤相关,但与蕈样肉芽肿和Sézary综合征无明显相关性.肿瘤细胞中的EB病毒与正常人群咽部所携带的病毒亚型相同,均为亚型1.肿瘤细胞单克隆增殖发生于EB病毒感染之后,此结论支持EB病毒在自然杀伤/T细胞淋巴瘤中的致病作用.     

EB病毒感染相关性皮肤淋巴瘤

Epstein-BarrVirus（EBV）正常成年人群感染率达95%以上,其可以感染B细胞、T细胞、NK细胞以及上皮细胞,分为潜伏感染和增殖感染。EBV相关性皮肤病有NK/T细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,慢性活动性EB病毒感染,种痘样水疱病,种痘样皮肤T细胞淋巴瘤,蚊虫叮咬过敏症,传染性单核细胞增多症等,特别是鼻/鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤和种痘样皮肤T细胞淋巴瘤较为严重,治疗效果不佳,死亡率高。     

皮肤淋巴瘤第六讲非MF/SS皮肤恶性淋巴瘤及其治疗原则

阐述非蕈样肉芽肿/Sézary综合征皮肤恶性淋巴瘤包括原发性皮肤淋巴增殖性疾病(淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤CD30阳性大T细胞淋巴瘤)、CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤、多形小/中等大T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、鼻和鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤以及原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤和小腿大B细胞淋巴瘤、富于T细胞的B细胞淋巴瘤与血管内大B细胞淋巴瘤的治疗。