皮肤T细胞淋巴瘤

在1949年,Sèzary对1939年以来的4例病人进行了仔细的研究后发表了一种新的皮肤网状细胞增生病(即“Sèzary综合征”)的详细报告。此病的临床特点为全身性红皮病伴有着色过度和表皮剥脱、狮面、掌跖鳞屑和皲裂以及甲板营养不良,并合并慢性自血病。关于Sèzary综合征在临床上是否是一种特殊的独立的疾病以及将其分类为一种真正的恶性肿瘤是否适当,资料中曾有过相当多的讨论。一些研究者认为该综合征是一种良性疾病,或者是一种非特异性的复合症状,可能并发于各种不同的淋巴增生状态,如何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤。另一些研究者则认为Sèzary综合征代表蕈样肉芽肿(MF)的一种类型的临床表现,是一种恶性肿瘤。近来关于淋巴细胞膜标记的研究证实,Sèzary综合征和MF中的异常细胞均具有胸腺衍生(T细胞)的特性,支持上述解释。     

皮肤T细胞淋巴瘤

自从1975年 Edelson 根据肿瘤细胞的起源提出皮肤 T 细胞淋巴瘤(Cutaneous T CellLymphoma,CTCL)以来普遍受到重视。1978年美国国立癌肿研究院召开了皮肤淋巴瘤国际会议提议用 CTCL 这个名称来代替蕈样肉芽肿(MF)及 Sezary 综合征(SS)等皮肤淋巴瘤。皮肤 T 细胞淋巴瘤是一种具有辅助 T 细胞机能和表现型特性的 T 细胞的单克隆增     

皮肤T细胞淋巴瘤

皮肤T细胞淋巴瘤(Cutaneous T Cell Lymphoma CTCL)包括蕈样肉芽肿、Sézary综合征、真皮T细胞淋巴瘤等。它们均具有两个共同的特点:第一,是一个T细胞克隆的恶性增生,此T细胞克隆可以源自从骨髓中的原始细胞到辅助性T细胞发生过程中的某个阶段;第二,这种恶性的增生发生在     

皮肤T细胞淋巴瘤的T细胞受体基因克隆性重排

目的 研究皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）早期诊断。方法 利用PCR方法，设计PCRVγ1-8,Vγ9,Jγ1/γ2特异引物，分析24例各类型CTCL，2例可疑CTCL及4例非特异性红皮病患者的33份示TCRVγ1-8,37份示Vγ9呈MCGR，BCGR或OCGR，尤其是13例早期蕈样肉芽肿，2例可疑CTCL和4例非特异性红皮病均呈TCRγ-GR克隆性扩增带，6例炎性病变标本示TCRγ-GR克隆性，提示他们为“克隆性皮炎”，需长期随访。结论 用PCR发现早期CTCL的PCRγ-GR克隆性，为诊断提供依据。     

伴肉芽肿性皮肤松弛的皮肤T细胞淋巴瘤

肉芽肿性皮肤松弛(GSS)临床罕见,其特征为巨大的皮肤损害，在屈侧区逐渐形成悬垂的皮肤皱褶。组织学示上皮祥和巨细胞肉芽肿     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤，以皮肤内辅助T细胞的单克隆扩增为特征。他与有相同组织学亚型的累及皮肤的原发性淋巴结淋巴瘤在临床及组织学特征、生物学行为及预后都明显不同。如今最常用的原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类是EORTC分类，HTLV-Ⅰ可能与原发性皮肤T细胞淋巴瘤相关，有待进一步验证。原发性皮肤T细胞淋巴瘤有较为独特的免疫表型，T细胞受体基因重排检测有助于其早期诊断及疾病的转归和预防的判断。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤 ,以皮肤内辅助T细胞的单克隆扩增为特征。他与有相同组织学亚型的累及皮肤的原发性淋巴结淋巴瘤在临床及组织学特征、生物学行为及预后都明显不同。如今最常用的原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类是EORTC分类 ,HTLV -Ⅰ可能与原发性皮肤T细胞淋巴瘤相关 ,有待进一步验证。原发性皮肤T细胞淋巴瘤有较为独特的免疫表型 ,T细胞受体基因重排检测有助于其早期诊断及疾病的转归和预防的判断     

淋巴瘤样丘疹病发展成皮肤T细胞性淋巴瘤

淋巴瘤样丘疹病通常被认为是一种良性疾患。但已有报导一些最初诊断为淋巴瘤样丘疹病的患者最终演变成系统性淋巴瘤。本文作者采用流动细胞测量仪(Flow Cytometry)测定单个细胞DNA含量的方法以预测这些病例是否有发展成恶性肿瘤的可能性。作者通过2例淋巴瘤样丘疹病患者的观察,发现例1患者皮肤损害中DNA含量出现异常图象。治疗前的活检标本显示高双倍体(HyperdipIoid)Gl峰,经PUVA治疗,皮损消退,标本检查正常。但     

皮肤T细胞淋巴瘤伴有播散性皮肤单纯疱疹感染

本文报告2例皮肤 T 细胞淋巴瘤患者发生 Kap-osi 氏水痘样疹。例1,男,68岁。全身皮肤潮红脱屑,在两前臂伸侧有紫色丘疹和浸润性斑块。部分头发、眉毛和睫毛脱落。两侧腋部淋巴结肿大。皮损活检可见不典型淋巴细胞单独出现或存在于表皮内典型的 Pautrier 氏脓疡中。病理诊断:蕈样肉芽肿。两侧下肢、腹部淋巴管造影正常。末梢血中淋巴细胞占58%,大多不典型。电镜检查发现67%淋巴细胞为 Sézary 细胞。腋部淋巴结活检显示 Sézary 细胞浸润。诊断 Sézary 综合征。用氨甲喋呤静注和甲酰四氢叶酸口服,患者未能坚持规则治疗。1979年10月口唇出现疱疹,3周后波及全身皮肤,体温37.7℃、     

皮肤T细胞淋巴瘤性红皮病一例

患者男,21岁,因全身间断发生红斑、脱屑伴瘙痒,偶尔发热2年,加重半个月,于1997年10月6日入院。患者2年前,无明显诱因全身皮肤潮红,有少许渗液、结痂、脱屑,痒著伴低热,曾在某医院就诊考虑红皮病(湿疹引起)给予地塞米松5ｍｇ/ｄ静脉滴注,治疗3ｄ后减量,20ｄ痊愈,皮肤颜色恢复正常。10个月前,无明显诱因出现全身皮肤潮红、痒,外用“春蕾发乳”后加重,头部出现渗出、结痂伴发热8℃～39℃,结合病史无炎症性皮肤病及服药史,诊断红皮症(原因不明),给予地塞米松10ｍｇ/ｄ静脉滴注4ｄ,体温降至正常,肤色转暗红,浸润减轻,鳞屑减少;40ｄ后地塞米松减量…     

皮肤淋巴瘤 第四讲 皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化

阐述皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化的临床表现、组织病理、免疫组织化学染色、分子生物学特征、诊断和鉴别诊断与治疗。     

艾滋病并发皮肤T细胞淋巴瘤

报告1例艾滋病并发皮肤T细胞淋巴瘤。患者男,46岁。因全身泛发多数红色丘疹、结节5个月,伴瘙痒就诊。组织病理检查提示真皮浅层表现为以淋巴细胞为主的浸润,毛囊附属器周围淋巴细胞浸润,部分细胞核大、异形;免疫组化染色报告CD3、CD45RO抗体阳性,CD20、多发性骨髓瘤原癌基因(MUM)1、CD138抗体阴性。HIV抗体初筛试验及确证试验均阳性。T细胞亚群CD4~+计数126个/μL,CD8计数840个/μL,CD4/CD8比值0.15。     

皮肤T细胞淋巴瘤1例

临床资料患者，男，52岁。因全身皮疹伴瘙痒6年就诊。患者6年前无明显诱因腰部出现圆形紫红色水肿性斑，无水疱，瘙痒剧烈。红斑的边缘略高出皮面，逐渐向外扩展，以后水肿减轻，出现色素沉着。曾在当地医院诊断为固定性药疹，服用抗组胺药物，效果不佳。以后皮损逐渐增多，并融合成片，且出现色素减退和色素沉着，1年前发展至四肢。     

皮肤T细胞淋巴瘤1例

患者女,46岁.因面部、上肢红斑肿胀8个月余,不规则发热半年就诊.患者2006年2月无明显诱因出现面部局限性肿胀.额部出现较明显红斑,当时在外院查颅脑CT未发现异常.此后病情渐加重,伴不规则发热.     

第四讲 皮肤淋巴瘤皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化

阐述皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化的临床表现、组织病理、免疫组织化学染色、分子生物学特征、诊断和鉴别诊断与治疗。     

皮肤T细胞淋巴瘤治疗进展

随着对皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）病理发生机制研究的深入，靶向治疗及免疫调节治疗逐渐成为进展期CTCL的重要治疗手段。近年来与之相关的新的治疗方法不断涌现，如维A酸类X受体激动剂、融合毒素、单克隆抗体、Toll样受体激动剂、基因治疗、细胞因子等。与传统药物相比，靶向治疗及免疫调节治疗具有更显著的疗效及较好的安全性，临床应用前景良好。该文对其作一综述。     

皮肤淋巴瘤 第二讲 向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的按分期治疗

向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤（epidermotropiccutaneousT－celllymphomas，ECTCL）系恶性辅助T细胞疾病，常开始于皮肤而后累及骨髓、血中淋巴细胞、淋巴结和内脏器官犤１犦，包括具有独特和重叠临床表现的蕈样肉芽肿（Mycosisfungoides，MF）和Sézary综合征（Sézary＇ssyndrome，SS）。近应用聚合酶链反应扩增T－细胞受体γ链基因重排，证明MF在早期即示克隆性T细胞成分系统性侵犯犤２犦，SS患者血中恶性T细胞成分明显扩增犤３犦。ECTCL的病因仍然不明确，病程一般缓慢，在不同发展阶段，生物行为也不一致。多年来已采用很多不同…     

皮肤T细胞淋巴瘤1例

患者,男,６７岁。１９９８年８月出现异塞、流涕以上感治疗无效。１月后左侧鼻翼发生一甲盖大红斑,鼻塞症状加重。半月来,面部、颈部、躯干及四肢陆续发生红斑、结节,无痒痛感,口腔上腭溃烂,左眼睑水肿,睁眼困难。体检：Ｔ３６．２℃,Ｐ８２次／ｍｉｎ,Ｒ２０次／ｍｉｎ,ＢＰ１１／８ｋＰａ。营养中等,右侧颈部可触及一蚕豆大淋巴结,质中度硬,无压病。左眼睑水肿,混合性充血,左眼眼压偏高。双侧界前庭高度充血肿胀,鼻中隔增宽与双侧鼻前庭相靠近,有脓性分泌物。口腔上腭有数个点滴状糜烂面,表面覆以乳白色分泌物。皮肤科…